Pneumopatii interstitiale difuze
Boli difuze parenchimatoase pulmonare
Dr. Irina StrambuSef lucrari
• Grup mare de afectiuni de cauze diverse
• Afectare difuza a parenchimului pulmonar
• Manifestari clinice similare
• Sindrom functional similar
• Aspecte imagistice caracteristice
• Aspecte histopatologice variabile
• PID = boala inflamatorie a parenchimului pulmonar (alveolita)
• PID ≠ fibroza pulmonara– Doar unele dintre PID evolueaza catre fibroza
ireversibila– Altele pot regresa / stationa
Etiologie• Factori externi
– Medicamente (amiodarona, nitrofurantoin, aur, metotrexat, ciclofosfamida, bleomicina)
– Infectii (imunocompromisi: Pn. Carinii, legionella, aspergillus, virusuri)– Alergeni (alveolita alergica extrinseca)– Pulberi
• Boli sistemice– Colagenoze (LES, PR, Scleroza sistemica, sdr. Sjogren, miopatii)– Vasculite (Wegener, Churg-Strauss, poliangeita microscopica)– autoimune
• Sarcoidoza + granulomatoze• Fibroza pulmonara idiopatica (FPI) + alte idiopatice
• Histiocitoza X• Limfangioleiomiomatoza• Plamanul eozinofil• Sdr. de hemoragie alveolara• etc
Pneumopatii Interstitiale Difuze
PID de cauza cunoscuta
(medicam. sau b. vasc. de colagen)
Pneumopatii interstitiale idiopatice
(PII)
PID granulomatoase
(sarcoidoza)
Alte forme (LAM, HisX etc)
Non-Familiale Familiale(>80%) (2-20%)
Cronice Fibrozante Acute/Subacute
FibrozanteAsoc. cu fumatul
- Fibroza pulmonara idiopatica (FPI)
- Pneumopatie interstitiala nespecifica idiopatica (NSIP)
- Pneumopatie criptogenica in organizare (COP)
- Pneumopatie interstitiala acuta
- Bronsiolita respiratorie – b. pulm. interstitiala
- Pneumopatie interst. descuamativa
2012
Diagnostic
• “Sindromul” interstitial– Clinic– Radiologic (+ CT)– Functional– Lavaj bronhoalveolar
• Diagnosticul etiologic– Anamneza– Manifestari extrapulmonare– Aspect CT si LBA sugestiv– Biopsie pulmonara
Clinic• Dispnee progresiva de efort• Tuse seaca• Inconstant
– Febra– Degete hipocratice– Cianoza– Semnele IVD
• Obiectiv– Crepitante difuz bilateral (“velcro”)
• Alte semne ale bolii de baza– Eritem nodos, modificari articulare, eritem in fluture, modificari
cutanate, adenopatii …
Aspect radiologic
• Radiografie pulmonara standard: – sdr. Interstitial– Procese de condensare– micronoduli
• Tomografie computerizata de inalta rezolutie (HRCT): informatii valoroase– Tip de leziuni – Localizare– Evolutivitate
– Informatii esentiale pentru diagnosticul etiologic
Radiografia standard
• Sindrom interstitial– Noduli / micronoduli– Opacitati reticulare fine– Opacitati reticulo-nodulare– Opacitati infiltrative “vatoase” bilaterale
• Alte modificari sugestive– Pleurezie (LES, PR)– Pneumotorax (limfangio-leiomiomatoza)– Adenopatii hilare bilaterale (sarcoidoza)
Distributie difuza bilaterala
Tomografie computerizata
• HRCT: detalii (sectiuni subtiri 1 mm, algoritm de amplificare)
• Tipuri de leziuni:– “sticla mata”– Opacitati reticulare– Noduli / micronoduli– “fagure de miere” (honeycombing)– Bronsiolectazii de tractiune– chisturi
• Localizarea leziunilor– Predominant subpleurale (FPI)– Predominant peribronhovasculare (sarcoidoza)
Fibroza pulmonara idiopatica: aspect reticular bazal bilateral
FPI
FPI
Sdr. hemoragic alveolar: aspect infiltrativ “vatos” bilateral
“Sticla mata”, aspect de mozaic
Sarcoidoza
Sarcoidoza
PR tratata cu saruri de aur
PoliartritaReumatoida cu afectare pulmonara
PR
PR
PID neprecizat
PID neprecizat
Limfangioleiomiomatozapneumotorax drenat
LAM (acelasi caz)
LAM (acelasi caz)
LAM (acelasi caz)
Functional
• Sdr. restrictiv “adevarat”– Scadere CV, VR, CPT
• Fara obstructie bronsica• Scadere (precoce) a DLCO• Raport DLCO/FVC: scazut
• Hipoxemie: initial la efort, apoi si in repaus– Desaturare la testul de mers 6 minute (precoce)
Bronhoscopie
• Aspecte endoscopice normale
• Utilitate:– Lavaj bronhiolo-alveolar– (Biopsie pulmonara transbronsica)
Lavaj bronhiolo-alveolar
• Normal: – Macrofage alveolare 80-90%– Limfocite 5-15%– PMN 1-3%– Eozinofile < 1%– Mastocite <1%– Fara celule epiteliale, f. rare celule bronsice, fara
hematii
Lavaj bronhiolo-alveolarmacrof limf neutrof eozin plasmoc
itemastocite CD4/
CD8
Sarcoid ↑ = =/ ↑ - ↑ ↑
AAE spumoase ↑ ↑ ↑ =/ ↑ - ↑ ↑ ↓
Medic spumoase ↑ ↑ ↑ ↑ prezente ↑ ↑ ↓
FPI ↑ ↑/ ↑ ↑ ↑ - ↑ =
Eozinof ↑ = ↑ ↑ prezente =/ ↑ ↓
Proteinoza spumoase↑ = = - ? =
Colagenoze
↑ =/ ↑ =/ ↑ - = =
Pneumoc Cu incluzii
↑ ↑ =/ ↑ - = =
ARDS Cu Fe ↑ ↑ ↑ ↑ - = ↓
LBA – alte informatii
• Carcinomatoza: celule tumorale• Infectii
– bK– Pneumocystis carinii– Aspergillus
• Macrofage incarcate cu fier– Vasculite– Hemosideroza pulmonara idiopatica
• Aspect laptos: proteinoza alveolara• Corpi azbestozici - asbestoza
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL !
Diagnostic diferential
• Tuberculoza pulmonara
• Limfangita carcinomatoasa
• Infectii – Pneumocistoza– Pneumonii virale– Bronhopneumonie
• ARDS
Prelevare fragment bioptic pulmonar
• Bronhoscopie: biopsie transbronsica• Biopsie cu ac fin sub CT (leziuni solide)• Toracoscopie • Biopsie chirurgicala deschisa (standard de aur)
Aspecte histopatologice• Specifice
– Colagenoze– Vasculite– Sarcoidoza – LAM …
• Idiopatice – 5 tipuri histologice– Pneumonia interstitiala obisnuita (UIP) - FPI– Pneumonia interstitiala nespecifica (NSIP)– Pneumonia interstitiala acuta (AIP)– Pneumonita de organizare criptogenica (COP)
““Sindrom interstitial” clinicSindrom interstitial” clinic
InvestigatiiInvestigatii
Radiografie standardRadiografie standard Explorari functionaleExplorari functionale
HRCTHRCT LBALBA
Prelevari histologicePrelevari histologice
AnamnezaAnamneza
Expunere la Expunere la factori externifactori externi
Semne extrarespiratoriiSemne extrarespiratorii
Teste biochimiceTeste biochimice
Fibroza pulmonara idiopatica (UIP)• Clinic: 45-64 ani
– Dispnee progresiva de efort– Crepitante uscate bazale
• Rx: reticulo-nodular• HRCT: leziuni subpleurale, fibroza, bronsiolectazii, microchiste
aerice (“fagure de miere”)• LBA
– Celularitate mixta– Neutrofile 10-30%
• Absenta altor elemente anamnestice si de lab• Evolutie
– Declin functional (CVF)– Deces in cca 4 ani de la diagnostic
• Complicatii– Insuficienta respiratorie cronica hipoxemica, CPC– Pneumotorax, infectii …
Tratament
Tratament
• PID determinate de agenti externi:– Indepartarea factorului etiologic
• PID din colagenoze:– Tratament specific
• PID idiopatice– Este sau nu este FPI?– Corticoid sistemic + imunosupresoare: non FPI
FPI nu se trateaza cu cortizon!
Tratament
• “Oala” mare a bolilor tratabile cu cortizon• Evaluare initiala: este cortizonul benefic?
• Initiere: 1 mg/kgc/zi prednison, 2 luni, scazut progresiv pana la 1 an
• Asociere: imunosupresive– Permit scaderea dozei de cortizon– Ciclofosfamida, ciclosporina, metotrexat, azatioprina
• Puls-terapie sau continuu• Control hematologic periodic
Tratamentul FPI
• Ineficiente:– Cortizon– Bosentan– Etanercept– Interferon– Biologice (?)
• Eficiente:– Pirfenidona– N-acetilcisteina (?)– BIBF-1200 (?)
Alte tratamente
• Oxigenoterapie de lunga durata– La hipoxemia cronica– Prelungeste supravietuirea
• Tratamentul complicatiilor
• Transplant pulmonar
LAM dupa transplant unipulmonar
Monitorizare
• De obicei la 3 luni
• Se urmaresc:– Clinic– Functional (CVF, DLCO, test de mers)– Radiologic
FACTOR DE PROGNOSTIC !
Evolutie clinica
• Variabila in functie de etiologie– Stabilizare– Evolutie in pusee– Degradare progresiva continua
• Complicatii– Insuficienta respiratorie cronica hipoxemica– HTP, cord pulmonar cronic– Infectii (imunosupresie cortizonica)
SARCOIDOZA
• Definitie:
- Granulomatoza multisistemica - de cauza necunoscuta, - caracterizata histologic prin granulomul epitelioid
necazeificat care invadeaza multiple organe si tesuturi - si care evolueaza catre
- rezorbtie spontana sau - Formare de tesut fibros
Epidemiologie
• Afecteaza in special varsta 20-40 ani• Mai frecventa in nordul Europei si la negrii americani
(1,15 % la suedezi si 2,4% la negrii americani)• Afecteaza aproape egal cele 2 sexe,• Prezinta variatii importante de la o regiune la alta in
aceeasi tara
Morfopatologie
• Granulom epitelioid necazeificat– Aglomerare de celule epitelioide pe fondul unei retele de
reticulina care la periferie prezinta o coroana de limfocite.
– Prezenta de celule gigante care contin incluziuni citoplasmatice
• Granulomul nu este specific numai pentru sarcoidoza el fiind intalnit si in alte granulomatoze sau reactii sarcoide– Granulomatoza sarcoida– Tuberculoza– Reactie sarcoida peritumorala
Imunologic
• Deprimarea imunitatii de tip celular– IDR la PPD adesea negativ– Fara manifestari de imunodepresie propriu-zisa
• Exacerbarea imunitatii de tip umoral – Hipergammaglobulinemie, complexe imune circulante
• Limfopenie absoluta
Manifestari clinice
Localizari Intratoracica
Mediastinala 100 % Hilara bilaterala 75 % Pulmonara (alveolita)
Extratoracica
Determinari extratoracice
• Simptomatologie 50% ASIMPTOMATIC
Descoperire radiologica intamplatoare
Simptomatologie discreta, prelungita, dependenta de organul afectat (polimorfism simptomatic)
30% DEBUT ACUT- Sindrom Lofgren- Sindrom Heerfordt
• Simptome respiratorii:– Tuse– Dispnee– Dureri toracice
FORME CLINICE PARTICULARE
• Sindrom Lofgren:- adenopatie hilara
bilaterala- febra- poliartralgii- eritem nodos
• Sindrom Heerfordt:- febra- uveita (iridociclita)- parotidita- paralizie nerv facial
- Sindrom Miculicz-Sjogren:- keratoconjunctivita uscata- hiposecretie salivara, gastrica, pancreatica- poliartrita cronica- eczeme.
Tipuri radiologice
1. Adenopatie mediastino-hilara izolata
2. Adenopatie mediastino-hilara + leziuni parenchimatoase pulmonara
(1+2 reprezinta 80% din totalitatea cazurilor)
3. Modificari parenchimatoase pulmonare fara adenopatie- PID- (rar) miliara
4. Aspect de fibroza pulmonara
Tip 1
Tip 1
Tip 2
Tip 2
Tip 3
Alte investigatii imagistice
PET-CT RMN
Aspecte functionale
Corelatie imperfecta cu aspect clinico-radiologic
Normal / Orice tip de disfunctie ventilatorieAnomalii predominant de tip restrictivTulburari ale transferului gazosSindromul obstructiv distal 30-40 % din stad. I si
II
Modificari bronhoscopice
ASPECTE PATOLOGICE: • capilaritate crescuta• proliferari de mucoasa• stenoze bronsice• granulatii sidefii-galbui• compresii extrinseci
TEHNICI SUPLIMENTARE• Prelevari bioptice de
mucoasa• Punctia-biopsie
transbronsica– EBUS
• Lavajul bronho-alveolar:
– alveolita limfocitara - raport LTh/ LTS crescut
(CD4/CD8)
ASPECT NORMAL LA 50 % DIN CAZURI !!
Alte investigatii
Cresc- Calcemia- Calciuria- Proteinemia- ACS
Scad
- Limfocite periferice- Polimorfonucleare- Ht. Hb
Biochimice
• Biopsii– Mediastinoscopie (adenopatii mediastinale)– Ggl periferici– Leziuni cutanate– Biopsie pulmonara transbronsica– Biopsie pulmonara chirurgicala
– Etc (sediul leziunii)
Diagnostic
Adenopatie hilara bilaterala Caracter asimptomatic IDR negativ ACS crescut Prezenta granulomului epitelioid
necazeificat Observatie indelungata
Ansamblu concordant de semne
Evolutie
• 80% din cazuri: rezolutie spontana
• Cca 20% din cazuri: evolutie spre fibroza– Necesita tratament, cu evolutie favorabila– 5-10%: recidive pluriorganice
Tratament: indicatii
• Tip 2, 3 radiologic– afectare interstitiala pulmonara
• Afectare sistemica simptomatica
• Afectare a organelor vitale– Cord– Neurologica
• Prezenta iridociclitei
Simptome PericolTratament
Tratament: momentul initierii
• Diagnostic cert
• Forma de sarcoidoza cu sanse de evolutie nefavorabila
• Simptome prezente
• Daca nu se incepe tratamentul: reevaluare dupa maxim 3 luni
Tratament: cand il dam totusi
• Corticosteroizii medicatie principala
• Durata: aproximativ 1 an • Doza:0,5 mg/ kgc/ zi in administrare zilnica
0,75 mg/ kgc/ zi in administrare intermitenta• Rezultate: recidive aproximativ 10 %• Risc de efecte adverse!
• Medicatie asociata:– Imunosupresoare (ciclofosfamida, metotrexat)– Terapii biologice (nu s-au dovedit eficiente)
Monitorizare
• Ritm: la 3 luni, apoi la 6 luni timp de 2-3 ani• Ce monitorizam:
– Clinic– Radiologic
• Adesea rezorbtie lezionala• Uneori: imagine adenopatii “inghetate”
– Functional– ACS
• Crestere ACS = puseu evolutiv ???
Top Related