OSTÉOSARCOME
ou Sarcome ostéogénique
Tumeur maligne primitive de l’os
30% des tumeurs malignes primitives de l’os
Enfant et adolescent (80%)
Jamais au pied ni à la main
• CliniqueDouleurs majeures
État général conservé au début
Pas d'adénopathie
parfois, discrète tuméfaction
• Biologie VS augmentée
Phosphatases alcalines augmentées
Radiologie
Forme typique• Zone lytique dans la métaphyse• Réaction périostée lamellaire• Rupture de la corticale
Radiologie• Zone lytique dans la métaphyse• Réaction périostée lamellaire• Rupture de la corticale• Image en feu d'herbe et ossifications des
parties molles
Attention aux formes débutantes :
– petite zone gommée
– petite réaction périostée en face d’une zone dense
• Formes lytiques
• Formes lytiques
• Formes condensantes
• Formes lytiques
• Formes condensantes
• Formes lytiques• Formes condensantes
• Formes mixtes
• Formes lytiques• Formes condensantes• Formes mixtes• Parfois formes centrales, dans le canal médullaire
• Formes lytiques• Formes condensantes• Formes mixtes• Parfois formes centrales, dans le canal médullaire
• Parfois formes périostées, dans les parties molles
• Fractures pathologiques
• Prolifération dans les parties molles
15 ans 16 ans
Évolution des ostéosarcomes
• Prolifération dans les parties molles
• Prolifération dans les parties molles
• Prolifération dans les parties molles
Scanner : moyen d'analyse topographique
Scanner : moyen d'analyse topographique
IRM : analyse de l'envahissement des parties molles
Scanner : moyen d'analyse topographique
IRM : analyse de l'envahissement des parties molles
Scintigraphie : hyperfixation
La limite de la résection est basée ici sur la scinti
F : 16 ans
L’artériographie montre la vascularisation
Bilan d'extension • Scintigraphie ++
• Recherche des métastases
Poumons (radio et scanner)
Bilan d'extension • Scintigraphie ++
• Recherche des métastasesPoumons (radio et scanner)
Cerveau
Foie
Squelette
• Biopsie chirurgicale : urgente
- Ostéoblastes tumoraux
- Production osseuse variable
- Destruction tissulaire
- Vascularisation anarchique
- Remaniements :
nécrose
hémorragies
cavitations
Anatomie pathologique des ostéosarcomes
Sarcome ostéoblastique (50%) Sarcome chondroblastique (25%)
Sarcome fibroblastique (25%)
• Tumeur à point de départ médullaire
• Destruction de la corticale constante
• Le cartilage articulaire résiste à l’extension
• L’extension dépasse de plusieurs cm les limites radiologiques
• “Skip lésions”: foyers satellites de la tumeur dans le canal médullaire de l’os concerné, ou dans l’os voisin
Anatomie pathologique des ostéosarcomes
• Chimiothérapie +++
- Pivot central du traitement
- Polychimiothérapie séquentielle au long cours
3 ou 4 jours par mois pendant 6 à 12 mois
Adriamycine, cis-platinium, métotrexate
- 1 ou 2 cures avant la chirurgie
Traitement des ostéosarcomes
• Chimiothérapie +++
• Chirurgie en fonction de l’âge
du siège
du volume
du type histologique
Traitement des ostéosarcomes
• Chimiothérapie +++
• Chirurgie Amputation
- Parfois encore obligatoire pour
de grosses tumeurs envahissant
les parties molles ou pour une récidive
- Appareillage précoce
Résection reconstruction ++
Traitement des ostéosarcomes
Aspect macroscopique
Forme proliférative
Forme condensante
Formes ostéolytiques
Forme particulière : le sarcome juxta-cortical
• Origine à la superficie de l’os
• Différenciation structurale poussée
• Rareté
• Meilleur pronostic
le sarcome juxta-cortical
Sarcome juxtacortical
• Chirurgie - Amputation
- Résection et reconstruction (par prothèses)
• Chirurgie Amputation
Reconstruction (par prothèses)
Ostéosarcome F - 25 ans
La résection doit passer à distance des lésions
Prothèse de reconstruction
Manchonnage + greffe osseuse de péroné
F : 16 ans
Profil Face postérieure
16 ans
• Chirurgie Reconstruction (prothèses)
Reconstruction par arthrodèse
et autogreffe
• Chirurgie Reconstruction par allogreffe massive
• Chimiothérapie +++• Chirurgie +++
• Radiothérapie (30 à 50 grays) - en complément d’une résection imparfaite
- à utiliser surtout lorsque l'on ne veut pas amputer
- ou lorsque toute résection est impossible (50 à 60 gr)
Traitement des ostéosarcomes
Pronostic Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à
50% avec les chimiothérapies modernes)
Pronostic Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à
50% avec les chimiothérapies modernes)
Surveillance radiographique
scanner thoracique ou radio
scintigraphie
Récidives possibles après reconstruction
Exérèse
simple
Récidives possibles après reconstruction
Désarticulation
Pronostic Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à
50% avec les chimiothérapies modernes)
Chirurgie +++
Métastases pulmonaires
Fin
Dossier de F Chotel
Garçon 15 ans Fév. 95OstéosarcomeChimiothérapie Mauvais répondeur Grade II de Rosen et Huvos
Résection fémur 23 cm soit 48%
Prothèse massive avec quille tibiale transphysaire non scellée
•Descellement précoce tibia •Peu de croissance sur tibia•Inégalité 3cm
Fév. 95Fév. 95 Août 96 Août 96
Changement unipolaire tibia avec quille verrouillée et greffe
Déc. 96
•Incurvation •puis fracture de l’implant
Fév. 98Fév. 98
Nov. 97Nov. 97
Fév.98Fév.98
+ 3 ans Changement fémur avec quille scellée
+ 5 ans
Rémission complète
Descellementde l’ancrage
fémoral
Possibilité de rotation de
180° du membre !!
ILMI 4cm
Fév. 01Fév. 01
•Planification
•d’un « clou-prothèse »
Calques de l’implant « inspirés » d’un clou d’ostéosynthèse
reprenant ancillaire de pose
Métallose +++Mise en place de haut en bas Rattrapage 2 cm ILMI Auto et Allogreffe osseuse Vissage clou sur le carter fémoral
Manchonnage avec 1 allogreffe
Janv. 03 (22 ans)
•+ 8 ans de la maladie•+ 2 ans dernière intervention
•Va bien ; indolore •Mob. Hanche X 2 •Mob. Genou : 0-110°
Unwin JBJS 1996
1001 Prothèses massives M Inf. en chir. tumorale
Descellement aseptique = principal facteur d’échec
à 10 ans : 94 % fémur proximal non descellé (n= 263)
67 % fémur distal non descellé (n=493)
58 % tibia proximal (n=245)
facteurs de descellement :
- Jeune âge et importance de la résection +++ pour fémur distal
- Importance de la résection, mais pas de l’âge, pour tibia proximal
- ni âge ni importance de résection pour fémur proximal
Kawai J Surg Oncol 1999
82 prothèses de fémur distal71% survie prothèse à 5 ans 50% de survie à 10 ans
Résection fémorale distale de plus de 40 % = facteur ++ de descellement
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