MYASTENA GRAVS VE
TMEKTOMDr.Hakan KutlayAnkara niversitesi Tp FakltesiGs Cerrahisi Anabilim Dal
Myastenia Gravis end-plate postsinaptik nromskler junctionu etkileyen otoimmun bir hastalktr-Okler MG Gz kapa ve ekstraokler kas tutulumu-Jeneralize MGYaygn asimetrik izgili kas tutulumu-Seropozitif MG (SP MG)Sirklasyonda AChR antikorlar bulunmas-Seronegatif MG (SN MG)AChR antikorlar bulunmamas-MuSK antikorlarJeneralize SN MGde yakn zamanda tanmlanan muscle-spesifik tirozin kinaz antikorlarOrphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44
nsidans20/100 000
40 ya ncesi kadnlarda fazla7:35.dekadda eit50 ya zeri erkekte hafif fazla3:2
Klinik semptom ve bulgularSpesifik kas gruplarnda deiken zellikte yorgunluk ve gszlkGnden gne hatta saatten saate kas gszlnn derecesi deikenlik gsterir,genellikle gnn ilerleyen saatlerinde artar
lk semptom genellikle okler kas gszlne bal asimetrik pitozis ve binokler diplopi
ineme kaslarnda gszlk sonucu ineme glOrofaringeal kas gszlne bal dizartri, disfaji, nasal regrjitasyon, trakeobronial aspirasyonBoyun fleksor ve ekstensor kas gszlne bal ban ne dmesi,buna bal boyun ars
st ekstremite kas tutulumuna bal kolu kaldrmada glk,alt ekstremite kas tutulumuna bal merdiven kmada glk.Tutulum genelde deltoid,triceps,bilek ve parmak ekstensorlar,ayak dorsifleksorlar
Solunum kaslarnn tutulumuna bal dispne,ortopne, takipne,solunum yetmezlii
Hastaln balangc genellikle okler ancak bu olgularn %85inde hastalk 3 yl ierisinde jeneralize forma ilerliyorEn ar semptomlar 2/3 olguda ilk 1 yl iindelk 1 yl iinde %20 olguda myastenik kriz ve solunum yetmezlii Myastenik semptom ve bulgular artran durumlarViral st solunum yolu enfeksiyonlarTiroid hastalklarGebelikAteNromskler iletimi etkileyen ilalar
lalar-D-penisillamin-Krar-Baz antibiyotiklerAminoglikozidler:Tobramisin,Gentamisin,Kanamisin, Neomisin,StreptomisinMakrolidler:Eritromisin,AzitromisinKinolonlar:Ciprofloksasin,Norfloksasin,Ofloksasin-Kinin,kinidin veya prokainamid-Beta blokrler-Kalsiyum kanal blokrleri-Magnezyum tuzlar-Botulinum toksini
TanFarmakolojik testlerAsetilkolinesteraz inhibitr edrofonium hidroklorr
Elektrofizyolojik testlerRepetitif sinir stimulasyonu,EMG,SFEMG
Serolojik testlerAChR antikorlar, MuSK antikorlar
Bilgisayarl toraks tomografisi
Timoma ile follikler timik hiperplazi ayrm g
Medikal tedaviAsetilkolin esteraz inhibitrleriPridostigmin bromid30-90mg/gn
KortikosteroidlerPrednizolon60-80mg/gn
Azathiyoprin50mg/gnSiklosporinMikofenolat mofenilSiklofosfamidMetotreksatRituksimab
Plazma deiimi (PE) AChR antikorlarnn tam kandan ayrlarak yerine albmin veya taze donmu plazma verilmesiMyastenik atak veya krizTimektomiye hazrlkBaka operasyonlara hazrlkDier tedavilere direnli hastalkntravenz immunoglobulin (IVIg)Myastenik atak veya krizOperasyon hazrl iin PE yaplamayanlarSeptisemi
Myastenia gravis - timus ilikisi Hermann Oppenheimliki mekanizmas tam bilinmiyorMyastenia gravisde %10-20 timik neoplazm% 70 follikler hiperplazinvolsyonel timus dokusuMyoid hcrelere kar antikor oluumu T ve B hcre kaynakl aktif immun cevapMG hastalarnda timusda myoid hcre says normal populasyona gre belirgin olarak fazlaMyoid hcrelere ek olarak AChR antikor geliimiClin Exp Med (2008) 8:6164
Bu adele hcresi benzeri myoid hcrelerden baz kas proteinleri salglanabiliyorAktinMyozinKreatin kinazMyogeninTroponin TDesminAChRTimik myoid hcreler vcutta izgili kas hcreleri dnda AChR tayan tek kaynakntratimik myoid hcreler izgili kas hcrelerine diferansiye olabiliyor
Hiperplazik timus dokusu, normal timus dokusuna gre ok daha fazla myoid hcre ieriyorHiperplazik timus dokusunda intratimik germinal merkez youn B lenfosit ieriine sahip ve AChRne kar cevap oluturduu biliniyorTimusda ayrca AChR-spesifik T lenfosit varl da belirlenmitirHiperplazik timus dokusundakinin aksine timomal MG olgularnda timusda AChR antikoru olumuyorYaklak %15 MG olgusunda serum AChR antikoru saptanamyor (SN MG) Bu olgularn bazlarnda kas spesifik kinaz (MuSK) antikoru saptanyor
Journal of Neuroimmunology 201202 (2008) 2127
Myastenia gravis - timomaMG ve timoma ilikisi iyi bilinen bir antite
Paraneoplastik
Etkinlii halen kesin olmamakla birlikte zellikle 40 yandan gen ve timomal MG olgularnda timektomi tedavinin nemli bir paras
Snflama1. SemptomOklerJeneralize2. YaYeni doanJvenilErikinErken40 ya ncesiGe40 ya sonras3. TimomaVarYok4. OtoantikorAChR antikoru (+)AChR antikoru (-)MuSK (+)MuSK (-)
Osserman I OklerPitozis,diplopiIIaOrta derece-jeneralizeJeneralize kas gszlIIbFasiofaringealIIa + bulber kas tutulumuIIICiddi akut jeneralizeAkut ve ciddi jeneralize gszlk,bulber semptomlar,respiratuar yetmezlikIVCiddi kronik jeneralizeCiddi ve sklkla progressif kas gszl
Myastenia gravis - timektomi Ernst Ferdinand Sauerbruchtrans-servikal
1936 Alfred Blalocktrans-sternal total timektomi
Blalockun 20 olguluk serisi
MG tedavisinde timektomi rutin uygulama
Hedef medikasyon olmakszn tam remisyonNon-timomatz MGde hem timektominin hem de uygulanan cerrahi tekniin etkinliini gsteren prospektif randomize alma yokok merkezli nonrandomize retrospektif serilerden elde edilen sonulara gre non-timomatz MGde timektomi remisyon ansn artran bir seenek olarak dnlmeli
Non-timomatz MGde timektomi ynnden tartmal konulardeal timektomi zamanErkenHastann ya60 ya zeri tercih edilmiyorHastaln seyriOptimal cerrahi yntemOkler MG, SN MG, MuSK MG
MG olgularnn byk blmnde timektomiyi de ieren kombine tedavilerle semptomlar ve yaam kalitesi dzeltilebiliyorTimektomi sonras medikal tedaviye gerek kalmakszn tam remisyon mmknRemisyon ameliyattan hemen sonra beklenmemeli. Kas fonksiyonlarnn dzelmesi aylar hatta yllar sonra grlebilir
Myastenia gravis - timektomiTimoma - MGMutlak endikasyonNontimomatz MGMedikal tedaviye yetersiz cevapTedavi yan etkileriOsserman 3Tartmal durumlarOsserman 1-2Okler MGKontrendikasyonlarMyastenik krizOsserman 4
Timektomi sonras prognozu etkileyen faktrler
YaCinsiyetHastaln sresiTimoma varl
Timektomi baarsn etkileyen faktrlerNroloji uzmanGs hastalklar uzmanYoun bakm uzmanFizyoterapistAnestezi uzmanCerrah
BRL - EKP ALIMASI
PreoperatifHasta seimiSFTPlazma deiimi
PeroperatifKas gevetici
PostoperatifErken ekstubasyonErken mobilizasyonSolunum fizyoterapisiUygun medikasyon
Timektomi Cerrahi yntem
Timektomi Giriim yolu
38 VATS22 trans-sternalVATS timektomi nontimomatz MGde avantajlHastanede kal sresi ksa,doku hasar az,kozmetik,Sonular trans-sternal giriimle benzer
1980-2001204 olguParsiyel median sternotomiErken remisyon%44.6Ge remisyon%73
2002-2006 aras 90 olguSa VATS gvenli bir yntemOperasyon sresi BMI ile ilikiliHastanede kal sresi pridostigmin dzeyi ile ilikili
60 ameliyat
2002-2009 aras 181 olguVATS timektomi sonular ve ertesi sabah taburculuu etkileyen faktrlerErtesi sabah%33.7Belirleyici faktr operasyon sresi
211 olgu VATS timektomi25i timoma70 VATS timektomi deneyimi olan cerrahlarn timoma olgularna da VATS timektomi yapmas gndeme gelmeli
Top Related