Deriva del endodermo embrionario. Delicado proceso de desarrollo y maduración. Funciones digestivas, absortivas, secretoras,
barrera mucosa, órgano endocrino y sistema inmunológico.
Interrupción en la continuidad del tubo esofágico.
Frecuente comunicación con el árbol traqueo-bronquial.
1/3000 RN vivos. Trastorno embriológico de la división entre
tráquea y esófago.
Polihidramnios (85% en el tipo 1). Sialorrea (signo inicial más sugerente). Abdomen distendido (3, 4, 5). Abdomen excavado (1, 2). Crisis de tos y cianosis.
Debe ser precoz. Sonda orogástrica: detención. Rx: bolsa superior aireada sin continuidad.
Meteorismo o ausencia de aire. Contraste radiopaco. Descartar otras patologías: cardiovasculares,
digestivas, musculo-esqueléticas…
Dieta absoluta. Aspiración. Nutrición parenteral. Cirugía: toracotomía derecha y reconstrucción. Complicaciones: ● Estenosis de la anastomosis. ● Reflujo gastroesofágico grave.
Hipertrofia del músculo pilórico. Menores de 3 meses. 2-4 0/00 recién nacidos. Hombre/mujer: 3/1. Más frecuente en primogénitos.
2ª-3ª semana de vida: vómitos. No biliosos. Deshidratación. Pérdida de peso. Estreñimiento. Ictericia. “Oliva pilórica”.
Diagnóstico: ● Clínica. ● Analítica: alcalosis metabólica,
hipoclorémica e hipopotasémica. ● Ecografía.
Intrínsecas: fallo en la recanalización. Extrínsecas: páncreas anular, malrotación
intestinal… 1/2000-5000 RN vivos. 60% se asocia a prematuridad y 30% a
Down.
Polihidramnios (50%). Vómitos: ● Biliosos (80%): por debajo de la ampolla
de Vater. ● Contenido gástrico: por encima. Abombamiento epigástrico con depresión del
resto del abdomen. Afectación nutricional.
Rx: doble cámara de aire (imagen de “la doble burbuja”). Ausencia de aire en el resto del abdomen.
Enema opaco: descartar malrotaciones.
Debida a accidente vascular mesentérico en el periodo intrauterino.
Atresias (95%). Igual frecuencia en yeyuno que íleon. 1/3000 RN vivos.
Polihidramnios: mayor frecuencia cuanto más alta.
Vómitos biliosos. Distensión abdominal. Retraso en la evacuación de meconio. Ictericia (20-30%).
Rx (incorporado): niveles hidro-aéreos. Ausencia total de aire bajo la lesión.
Enema opaco: malrotación intestinal (10%). Microcolon por desuso.
Presencia de vísceras abdominales en la cavidad torácica.
Postero-lateral o de Bochdalek (la más frecuente).
1/2500 RN vivos. 80% afecta al lado izquierdo. 20% se asocia a otras malformaciones.
Época prenatal: hipoplasia pulmonar y desplazamiento mediastínico.
Al nacimiento: tórax abombado, abdomen excavado y distrés respiratorio que empeora paulatinamente.
Ecografía obstétrica: diagnóstico prenatal. Auscultación: desplazamiento del latido
cardiaco al lado sano. Ausencia de murmullo vesicular en el hemitórax afecto y presencia de ruidos hidro-aéreos en ese lado.
Rx tórax y abdomen: imágenes aéreas quísticas en hemitórax. Aire escaso en abdomen.
Inmediato. Colocación de sonda de aspiración. Intubación. Ventilación con bajas presiones. Alta frecuencia. ECMO: si importante shunt D-I. Corrección quirúrgica. Mortalidad muy alta (60-80%).
Si es de presentación tardía (20%): ● Síntomas digestivos y respiratorios leves. ● Tratamiento quirúrgico resolutivo.
Herniación de parte del contenido abdominal en un saco avascular y traslúcido a través del anillo umbilical abierto.
1/5000 RN vivos. Si >5 cm: onfalocele gigante. 80% es aislado. Puede asociarse a múltiples
malformaciones. Supervivencia: 60%.
1-2/10000 RN. No cubierta por peritoneo. Paraumbilical derecha. Si voluminosa: mal pronóstico.
ONFALOCELE GASTROSQUISIS
1/5000 RN vivos. Predominio en varones. Pueden asociarse a otras malformaciones. Con frecuencia asocian fístulas.
Altas: fondo de saco rectal por encima del anillo pubo-rectal.
Intermedias. Bajas: por debajo del anillo.
Ausencia de ano. Sin salida de meconio (salvo si hay fístula). Distensión abdominal progresiva. Vómitos.
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