MALALTIA SISTÈMICA A PROPÒSIT D’UN CAS
MARINA FLORÉS PAREDESR2 PENUMOLOGIA
Salou (SOCAP), Novembre 2012Hospital Arnau de Vilanova de Lleida
Home de 65 anys derivat a pneumòleg de “cupo” per estudi de tos crònica.
• ANTECEDENTS PERSONALS– Ex‐fumador de 25 paquets‐any fins fa 20 anys
– No altres hàbits tòxics
– Ha treballat com administrador de la banca
– No animals
ANTECEDENTS PATOLÒGICS– HTA amb tractament Farmacològic
– DM2 amb ADO + insulina
– Fa 1 anys tos seca 2ària a IECAs ?
– Fa 20 anys probable gastritis sense precisar gastroscòpia
– No altres antecedents pneumològics prèvis, no atopia, hiperreactivitat bronquial ni signes de rinoconjuntivitis.
– IQ: Amigdalectomia a l’infancia
Fàrmacs: Metformina 850mgPravastatina 20mg *Nobivolol 5mg Indapamida retard 1’5mg
Malaltia actual:
Quadre d’inici fa 3‐4 mesos de tos seca…
* SENSE: Expectoració, febre, hemoptisi, dispnea, Sd.Constitucional, sorolls respiratòris autoaucultables ni dolor toràcic.
* Fa 1 any Episodi tos es va & a IECA (millora amb ARAII)
*Ha iniciat omeprazol 20mg vo amb millora parcial.
*Visitat ORL troballa de pòlip a corda vocal esquerre. Resta N
EF i Proves complementàriesAR: Eupneic amb bona entrada d’aire sensesorolls sobreafegits
AC: tons cardíacs rítmics sense bufs. Noedemes EEII. No IJ ni RHJ.
Resta exploració neurològica, abdominal,polsos i adenopaties dins la normalitat
Rx TÒRAX PA i lateral: No cardiomegàlia, sins lliures, no augments dedensitat parenquimatoses
Espirometria: FVC: 3’33l (82%)FEV1: 2’68l (85%)FEV1/FVC: 80%FEF 25‐75: 79%
EF:
PROVES:
ES SOL.LICITA…
*TAC sins nasals quist de retenció mucós a si maxil.lar dret
*Test broncoprovocació negativa
*pHmetria esofàgica 24h No es va realitzar ja que quan va visitar digestòleg ja no tenia tos (havia millorat amb omeprazol?)
… 2009 2010
Acudeix a Centre d’atenció primàriaper tos seca
– EF destaca: Crepitants secs bibasals.
– Es sol.licita: radiografia de tòrax:
… 2009 2010
Home de 68 anys derivat a CCEE de pneumologia per estudi de tos crònica i crepitants secs bibasals
• ANTECEDENTS PERSONALS– Ex‐fumador de 25 paquets‐any fins fa 20 anys
– No altres hàbits tòxics
– Ha treballat com administrador de la banca
– No animals
ANTECEDENTS PATOLÒGICS– HTA amb tractament Farmacològic
– DM2 amb ADO + insulina
– Fa 2 anys tos seca es va atribuïr 2ària a IECAs ??
– FA 1 any tos seca es va atribuïr 2ària RGE??
– Fa 20 anys probable gastritis sense precisar gastroscòpia– NEW! Càncer de pròstata (prostatectomia radical l'abril‐11
multifocal de grau combinat de Gleason 7 (4+3) Estadi PT3 en tractament amb radioteràpia al sept‐11.
– No altres antecedents pneumològics prèvis, no atopia,
hiperreactivitat bronquial ni signes de rinoconjuntivitis.
– IQ: Amigdalectomia a l’infancia
Fàrmacs: Metformina 850mgAdiro 100mgPravastatina 20mg Nobivolol 5mg Indapamida retard 1’5mg
A CCEE
RESUM: Home 68 anys…
• Tos de 2 anys d’evolució• Crepitants secs bibasals• Des de fa 6 mesos també presenta dispnead’esforç.
Es sol.licita… Cultius esput i BK PFRTACAR TÒRAX
FLORA SAPRÒFITABK : NO S’OBSERVEN BACILS ÀCID
ALCOHOL RESISTENTS. CULTIU MICOBACTÈRIES NEGATIU
PFR:
ALTERACIIÓ DE LA VENTILACIÓ RESTRICTIU MODERAT‐SEVER.DESCENS SEVER DE LA DIFUSIÓ.
DISMINUCIÓ MODERAT DELS VOLUMS PULMONARS
TACAR TORÀCIC
• Adenopaties mediastíniques paratraqueals i pre‐vasculars, subcarinals i hiliars de fins a 1cm.
• Panalització del parènquima pulmonar a zones perifèriques i lòbulsinferiors, amb pèrdua de volum suggestiva de malaltia interticial.
• Bronquiectasis bibasals.
• Granulomes hepàtics i esplènics. Colelitiasi.
ANALÍTICA GENERAL
Bioquímica: bioquímica hepàtica i ions dins els paràmtres de la normalitat. Proteïnes total 7’3
Leucòcits 6940 (N 70%; L 18%, Eo 8’2%) Htes 4’02x10x12, Hb 11, Hto 32’6 resta hemograma dins els paràmetres de la normalitat
Hemostasia dins els paràmetres de la normalitat.
AUTOIMUNITAT:
ANA: NEGATIU
ANCA: NEGATIU
WALKING TEST 6 minuts
Amb els resultats es realitza FBS
Entrada per mascareta laringea. Mobilitat de les cordes novalorable per sedació. Ambdós arbres bronquials sense lesionsmacroscòpiques.
BAL a LMD (35/100) per micro, BK, citologia i bioquímica.
Es recull BAS
•DIAGNÒSTIC: sense lesions macroscòpiques.
MOSTRES:• BAS (Microbiologia + Bk): Flora sapròfita. Negatius.
• BAS (Citologia): Fons mucós. Extensions constituïdes per algunes cèl.lulesd’epiteli bronquial i leucòcits PMN, numerosos macròfags i escassísmiescèl.lules escamoses de vies altes.– Negatiu per cèl.lules malignes.
• BAL (Microbiologia + Bk): Flora sapròfita. Negatius.
• BAL (Citologia): Fons mucós. Extensions constituïts per alguns macròfags i leucòcits PMN, escasíssimes cèl.lules d’epiteli bronquial i cèl.lules escamoses de vies altes.
– Descripció Microscòpica : Negatiu per cèl. Malignes.– Recompte cel.lular: * 50% macrófagos
*47% leucocitos PMN* 2% células epitelio bronquial* 1% células escamosas
Perfil Linfoide bàsic
Antigen CD45 100.45 %Antigen CD3 94.19 % (55 ‐84 )Antigen CD19 2.59 % (6 ‐25)Antigen CD4 69.59 % (31 ‐60 )Antigen CD8 17.26 % (13 ‐41 Antigen CD 56+ 16 4 % (5 ‐27 )
Rati CD4/CD8 4.03 rati 1.49 ‐3.45
Resum
• Tos seca, dispnea progressiva i crepitants bibasals.
• PFR: Restrictiu moderat‐sever amb <difusió
• Imatges radiologiques pulmonars de patró interticial
• Serologia negativa
• >PMN a BAL + Rati CD4/CD8 lleugerament elevat
OD: FPI ?
Es RECOMANA al pacient possibilitat BIÒPSIA PULMONAR PER DX DEFINITIU
I/O INICIAR TRACTAMENT AMB CORTICOIDES
EL PACIENT ES NEGA A RELITZAR BIÒPSIA PULMONAR I A INICIAR TRACTAMENT CORTICOIDEU (PC DM2 amb
por a empitjorament).Inicia tractament amb N-acetilcisteïna.
El pacient acudeix a urgències per augment de latos i dispnea
• A urgències realitza analítica de control:Empitjorament important de la funció renal.
Després d’estabilitzar‐se a nivell respiratori ingressa a nefrologia per estudi.
ANALÍTICA GENERAL
Resta bioquímica sense canvis significatius amb les prèvies
Hemograma i hemostàsia sense canvis significatius amb les prèvies.
Autoimmunitat i Immunologia segueix sent negativa
ECOGRAFIA D’ABDOMEN: normal
Proteinuria de Bence Jones en orina:
Proteïnes Quant ** 107.00 mg/dL 0.00 - 12.00Proteïnes 24 H ** 1.55 g/24 h 0.03 - 0.15Proteinuria Bence-Jones: NegatiuImmunoelectroforesi Normalitat: Absència
Es realitza biòpsia renal dirigida per TAC‐PAAF
ES REPETEIX TACtòrax
TAC tòrax
‐ Adenopaties mediastíniques de mida inferior a 10mm
‐ Panalització del parènquima pulmonar a zones perifèriques i lòbulsinferiors, amb pèrdua de volum. Patró de vidre deslutrat bilateral.
‐ Bronquiectasis bibasals
‐ Resta exploració sense troballes.
OD:
VASCULITIS. POLIANGEITIS MICROSCÒPICA (PAM) amb ANCA negatiu
FIBROSI PULMONAR
FIBROSI PULMONAR & PAM amb ANCA –
Actitud:
S’inicia...
*CORTICOIDES
*IMMUNOSUPRESORS
Poliangitis microscópica y fibrosis pulmonarVera Ortiz‐Santamaria, Alejandro Olicé, marta Valls Roc y Juan Ruiz Manzano,Secció rematologia, Servei Neumiologia. Hospital Unoversitari Germans Tr
* Cas de pacient dona de 80 anys . Cas molt similar amb inici de fibrosi pulmonar amb posterior diagnòstic de PAM per afectació renal amb
ANCA +.
*
ias i Pujol. Badalona.
A la literatura…
A la literatura…
The pathologic spectrum of pulmonary lesions inpatients with anti-neutrophilic cytoplastáticautoantibodis specific for anti-proteinase 3 and anti-myeloperoxidase.
Gaudin PB, Askin FB, Falk RJ, Jennette JC.Am J Clin Phatol 1995; 104: 7-16
Polyangiitis: clinical and laboratory findings ineightyfive patients.
Guillevin L, Duran-Gasselin B, Cevallos R, et al. MicroscopiArthritis Rheum 1999;42421–30
Microscopic Polyangiitis Presenting as IdiopathicPulmonary Fibrosis:
Is Anti‐Neutrophilic Cytoplasmic Antibody TestingIndicated?
ISHAK A. MANSI, MD, PHD; ADRIANA OPRAN, MD; DAMANPAULSONDHI, MD; RAJI AYINLA, MD; FRED ROSNER, MD
THE AMERICAN JOURNAL OF THE MEDICAL SCIENCESMarch 2001 Volume 321 Number 3 201‐202
Aaron K.Nada. ViCente E. TORRES; Jay H.Ryu, M.D , Keith E.HolleyMayo Clin Prc, June 1990. Vol 65. 847‐856
FIBROSIS PULMONAR ASOCIADA A POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
MORENO JLC. PARDO HIDALGO , GALAVÁN , QUIROJASección reumatología y Neumologí. Hospital G Rawson. San Juan.2009http://www.reumatologia.org.ar/userfiles/file/congreso/2009/posters/pos113.htlm
Archivos de BronconeumologíaRevisiones. Volumen 44. Nº 88. Agosto 2008
Pàg 6.
HEMORRAGIA ALVEOLARES DIFUSAS PULMONARES
Fibrosis pulmonar asociada a vasculitis con anticuerpos anticitoplasmáticos positivos
Medicina (B. Aires) vol.72 no.4 Ciudad Autónoma de Buenos Aires ago. 2012Marcelo Fernández Casares1, Alejandra González1, Flavia Caputo2,
Yanina Bottinelli2, Patricia Nastavi3, Marcelo Zamboni4
MOLTES GRÀCIES A TOTESI A TOTS
PER L’ATENCIÓ
FI
Top Related