RETINOBLASTOMA
Definisi
Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf embrionik
retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata rata usia klien
saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus bilateral.
Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada bagian mata yang
lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. Ini menunjukkan pentingnya untuk memeriksa
klien dengan dengan anestesi pada anak anak dengan retinoblastoma unilateral, khususnya
pada usia dibawah 1 tahun.1
Etiologi
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut sel
batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Tumor berasal dari jaringan retina embrional.
Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom. Massa
tumor diretina dapat tumbuh kedalam vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus keluar
(eksofitik). Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi
perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan kalsifikasi. Pasien yang selamat memiliki
kemungkinan 50% memiliki anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke saudara sebesar 4-
7%.
Gen retinoblastoma adalah tumor dengan gen yang resesif, berada pada lengan
kromosom 13 pada daerah 14, kode itu untuk protein RB. Penyakit terjadi dari mutasi yang
yang membuat allel normal menjadi inactive.7 Sekitar 60 % retinoblastoma muncul sekunder
menjadi somatik dan mutasi yang tidak diturunkan. Mutasi tersebut menyebabkan tumor yang
predominan secara unilateral dan menyebabkan tumor unifokal. Sekitar 40% tumor
disebabkan oleh mutasi akibat infeksi yang bisa dikarenakan keturunan atau karena sudah ada
faktor mutasi karena infeksi yang diturunkan (sejarah keluarga positif, 10 % ) atau onset baru
akibat mutasi yang disebabkan infeksi, ( riwayat keluarga negatif, 30%). Pola keturunan
adalah suatu tipe dari autosomal yang dominan.7
Patogenesis
Retinoblastoma biasanya tumbuh dibagian posterior retina. Tumor terdiri dari sel-sel
ganas kecil, bulat yang berlekatan erat dengan sitoplasma sedikit. 5 Jika timbul dalam lapisan
inti interna, tumor itu tumbuh ke dalam ( endofitik ) mengisi rongga kaca dan tumbuh kearah
luar ( exofitik ) menembus koroid, sklera dan ke N. Optikus. 1
9
Retinoblastoma ada 2, yaitu :
1. Tumor endofitik mungkin tampak sebagai suatu tumor tunggal dalam retina tetapi
khas mempunyai fokus ganda. Jika timbul dalam lapisan inti interna, tumor itu
tumbuh ke dalam dan mengisi ruang vitreus. Pertumbuhan endofitik ini mudah dilihat
dengan oftalmoskop.
2. Tumor eksofitik yang tumbuh ke arah luar menembus koroid, sklera dan ke N.
Optikus, diagnosis lebih sukar. Perluasan retinoblastoma ke dalam koroid biasanya
terjadi pada tumor yang masif dan mungkin menunjukkan peningkatan kemungkinan
metastasis hematogen. Perluasan tumor melalui lamina kribosa dan sepanjang saraf
mata dapat menyebabkan keterlibatan susunan saraf pusat. Invasi koroid dan saraf
mata meningkatkan resiko penyakit metastase.
Karena tumor ini jarang mengalami metastasis sebelum terdeteksi, masalah utama
dalam diagnosis biasanya adalah penyelamatan ( preservasi) penglihatan yang bermanfaat.
Retinoblastoma yang tidak ditangani dengan baik akan berkembang didalam mata dan
akan mengakibatkan lepasnya lapisan retina, nekrosis dan menginvasi nervus optikus dan ke
sistem saraf pusat. Metastase biasanya terjadi dalam 12 bulan. Metastase tersering terjadi
secara langsung ke sistem saraf pusat melalui nervus optikus. Tumor juga bisa menyebar ke
ruangan subarachnoid ke nervus optikus kontralateral atau melalui cairan serebrospinal ke
sistem saraf pusat, dan juga secara hematogen ke paru-paru, tulang. Hampir semua pasien
meninggal disebabkan perluasan intrakranial dan metastase tumor yang terjadi dalam dua
tahun. Faktor yang menyebabkan prognosis yang buruk adalah diagnosa tumor yang lambat,
tumor yang besar, dan umur lebih tua, hasil pemeriksaan yang menunjukan terkenanya
nervus optikus, dan perluasan extraocular. 8
Klasifikasi
Klasifikasi yang digunakan untuk menentukan derajat keparahan retinoblastoma guna
menentukan hasil terapi yang akan digunakan adalah menggunakan stadium menurut Nana
Wijaya SD, yaitu :9
1. Stadium tenang
Pupil lebar. Dipupil tampak refleks kuning yang disebut “amaorotic cat’s eye “ hal
inilah yang menarik perhatian orang tuanya untuk kemudian berobat. Pada
funduskopi, tampak bercak yang berwarna kuning mengkilap. Dapat menonjol ke
dalam badan kaca. Dipermukaannya ada neovaskularisasi dan perdarahan. Dapat
disertai dengan ablasio retina.
10
2. Stadium glaukoma
Oleh karena tumor menjadi besar, menyebabkan tekanan intraokuler meninggi.
Glaulpma sekunder yang disertai rasa sakit yang Sangay. Media refrakta menjadi
keruh, sehingga pada funduskopi sukar menentukan besarnya tumor.
3. Stadium ekstra okuler
Tumor menjadi lebih besar, bola mata membesar. Menyebabkan eksoftalmus,
kemudian dapat pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita, disertai nekrose
diatasnya. Pertumbuhan dapat pula terjadi kebelakang sepanjang N.II dan masuk
keruang tenggorok. Penyebaran ke kelenjar getah bening, juga dapat masuk ke
pembuluh darah,untuk kemudian menyebar keseluruh tubuh.
Klasifikasi Reese-Ellsworth (R-E), yaitu : 10
Group I
a. Tumor soliter, ukuran diameter kurang dari 4 disk, pada atau dibelakang garis
equator.
b. Tumor yang multiple, ukuran diameter tidak ada melebihi 4 disk,semua pada garis
atau dibelakang garis ekuator.
Group II
a.Tumor soliter, ukuran diameter 4 atau 10 disk, pada atau dibelakang garis equator.
b. Tumor multiple, ukuran diameter 4 atau 10 disk, dibelakang garis ekuator.
Group III
a. Luka apapun pada anterior di depan garis ekuator.
b. Tumor soliter, ukuran diameter lebih besar dari 10 disk, dibelakang garis ekuator.
Group IV
a. Tumor multiple, beberapa diameter lebih besar dari 10 disk.
b. Luka apapun yang memanjang didepan ke ora serata
Group V
a. Penyebaran yang massif mengenai setengah dari retina
b.penyebaran ke vitreus
Klasifikasi Internasional Intraokuler Retinoblastoma ( IIRC ) dikembangkan untuk
dapat memperkirakan hasil dari pengobatan (terutama dengan kemoterapi dan fokal terapi
dengan radiasi sebagai tindakan penyelamatan dan pencegahan terhadap terjadinya
kekambuhan). IIRC telah memastikan dengan menghubungkan antara keparahan penyakit
11
pada saat diperiksa dan kemudian setelah dilakukan terapi dan juga setelah dilakukan terapi
sebagai tindakan penyelamatan.10
Prinsip umum klasifikasi IIRC10:
Grup A :
Mata dengan tumor ukuran kecil jauh dari macula dan nervus optikus yang secara
primer hanya dilakukan fokal terapi.
Gambar 5 Retinoblastoma Grup A
Grup B :
Mata dengan tumor berukuran sedang atau tumor pada macula dan nervus optikus
yang saat dilakukan beberapa kali kemotherapi mengecil, kemudian selanjutnya dilakukan
dengan terapi fokal.
Gambar 6 Retinoblastoma Grup B
Group C :
Mata dengan dengan ukuran tumor besar dengan berbatas pada vitreous dan atau
menyebar ke subretinal yang secara primer dilakukan terapi dengan kemoterapi dilanjutkan
dengan fokal terapi.
Gambar 7 Retinoblastoma Grup C
12
Group D :
Mata dengan ukuran tumor besar dengan penyebaran yang luas pada vitrous dan
subretinal yang juga secara primer dilakukan kemoterapi dan fokal terapi.
Gambar 8 Retinoblastoma Grup D
Banyak dari pusat kesehatan menggunakan radiasi sinar eksternal namun hanya
efektif untuk tingkat mortalitas pada group B, C, D, mata yang telah gagal dengan kemoterapi
dan fokal terapi lebih baik dilakukan terapi elektif .
Group E:
Mata dengan resiko tinggi di masa dating seperti tumor yang telah mencapai lensa,
neovaskularisasi, glaukoma, selulitis orbita, segmen anterior, bilik mata depan, keterlibatan
iris dan siliaris dalam berkerja.
Gambar 9 Retinoblastoma Grup E
Tabel Klasifikasi IIRC11
Group A
Mata dengan ciri-ciri tumor yang tidak mengubah struktur dari mata
Tumor berukuran 3mm atau lebih kecil yang dengan batas ke retina >3mm dari
fovea, >1,5 mm dari nervus optikus, tidak ada penyebaran ke vitreus dan
subretinal
Group B
Tumor dimata tanpa penyebaran ke vitreous dan subretina dengan tanda khas
tumor dengan ukuran dan lokasi yang tidak ditentukan.
13
Tumor yang tidak termasuk dalam group A dengan tidak ada penyebaran ke
vitreus dan subretina, cairan subretina > 3mm dari dasar tumor
Group C
Diskret fokal dengan penyebaran minimal pada vitreus dan subretinal
Cairan subretina pada saat sekarang atau lampau tanpa penyebaran dan
melibatkan hingga 0.25 retina.
Penyebaran lokal pada subretinal pada saat sekarang kurang dari 3mm(2DD) dari
tumor
Penyebaran lokal vitreus ke tumor
Grup D
Tumor difuse dengan penyebaran vitreous dan subretinal yang signifikan
Tumor dapat invasive atau difus
Cairan subretina pada saat sekarang atau lampau tanpa penyebaran yang
melibatkan seluruh perlekatan retina.
Penyebaran subretina yang difus pada saat sekarang atau lampau yang mungkin
termasuk plak subretina atau nodul tumor
Penyakit vitreus yang massif atau difus berupa gambaran yang kotor atau massa
tumor yang avaskuler
Group E
Munculnya salah satu atau lebih prognosis yang buruk dimasa depan
Tumor mencapai lensa
Neovaskuler glaukoma
Tumor anterior yang mencapai bagian anterior pada vitreus yang melibatkan
badan siliaris atau segmen anterior.
Retinoblastoma yang infiltratif dan difuse
Media berbentuk opaq yang berasal dari pendarahan
Tumor nekrosis dengan celulitis orbital aseptic
Pthisis bulbi
Manifestasi Klinis
Gejala yang timbul pada penderita yang mengalami Retinoblastoma :1
1. Massa kecil di retina
2. Mata Juling (strabismus)
3. Mundurnya visus sampai buta
14
4. Pupil berwarna putih ( leukokoria )
5. Bila mata kena sinar akan memantul seperti mata kucing yang disebut “amurotic cat’s
eye”.
6. Buphthalmos
7. Kerusakan retina
8. Endopthalmitis
9. Panophthalmitis
10. Protopsis
11. Hifema
Gambar 10 anak penderita Retinoblastoma cat’s eye
Gambar 11 Tumor yang sepenuhnya menutup mata kanan anak
Leukokoria ( reflex putih atau pupil yang berwarna putih, dibandingkan dengan yang
normal yaitu berwarna merah) adalah gejala yang paling sering timbul dan seringkali disadari
oleh keluarga. Pada pemeriksaan fisik reflex merah yang normal lebih berwarna orange (bisa
terjadi salah interpretasi), dan dapat berubah-ubah bergantung dari pigmentasi iris . Optic disc
normal dapat berwarna kekuningan yang disebabkan oleh perubahan sudut dan ini bukan
merupakan tanda yang berbahaya. 1
15
Pada anak yang sehat dilakukan pemeriksaan sejak lahir hingga usia 3 tahun dan
kepada orangtua harus ditanyakan tentang keluhan terhadap mata anak. Pemeriksaan fisik
termasuk evaluasi untuk refleks mata merah atau kelainan mata lain hingga anak berusia 3
tahun dan kemudian pemeriksaan tajam penglihatan dapat dilakukan. Jika leukokoria
diperiksa atau jika ada keraguan tentang refleks merah anak harus diperiksakan ke dokter
spesialis mata dalam seminggu sekali. Tanda kedua yang paling umum dari retinoblastoma
adalah strabismus.1
Massa tumor yang cukup besar dalam rongga vitreous dapat mendorong iris ke depan
sehingga sudut bilik mata tertutup akibat gangguan aliran aqueous dan menimbulkan
glaukoma. Glaoukoma yang timbul pada anak dibawah usia 3 tahun akan menyebabkan
buphthalmos, gejala yang cukup sering setelah leukokoria.1
Sel-sel tumor yang terlepas dari masa tumor kedalam vitreous ( vitreous seeding )
dalam jumlah banyak dan cukup massif akan memperlihatkan gejala endophthalmitis atau
uveitis posterior.1
Manifestasi lain yang mungkin terjadi adalah mata merah, berair, kornea yang
berawan, perubahan warna iris (disebabkan oleh neovaskularisasi), inflamasi, hifema(darah
diruangan anterior) .1
Massa tumor yang tumbuh kearah dinding bola mata ( exophyttic ) dapat
menyebabkan ablasio retina exudativa. Pada stadium lanjut tumor dapat menembus sklera
masuk kedalam jaringan orbita menyebabkan mata merah dan menonjol ( protopsis )
memberi gambaran seperti panophthalmitis dan selulitis orbita. Pada stadium lanjut sel-sel
tumor dapat juga meluas ke intrakranial melalui N-II atau bermetastasis ke sumsum tulang
melalui darah atau melalui saluram lymph regional. 1
Diagnosis
Diagnosis retinoblastoma ditegakkan berdasarkan gejala subyektif dan gejala
obyektif, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.2
Gejala subyektif
Biasanya sukar ditemukan karena anak tidak mengeluh. Kelainan ini dapat dicurigai
bila ditemukan adanya leukokoria (Refleks putih pada pupil dan dapat disebabkan karena
kelainan pada retina, badan kaca, dan lensa), strabismus, glaukoma (suatu penyakit dimana
gambaran klinik yang lengkap ditandai oleh peninggian tekanan intraokluler, penggunaan
16
dan degenerasi papil saraf optik serta defek lapang pandangan yang khas), mata sering
merah atau penglihatan yang menurun pada anak-anak.
Gejala obyektif
a. Tampak adanya suatu massa yang menonjol di dalam badan kaca
b. Massa tumor dapat menonjol di atas retina ke dalam badan kaca pada retinoblastoma tipe
endofitik atau terletak di bawah retina terdorong ke dalam badan kaca seperti pada tipe
eksofitik.
c. Masa tumor tampak sebagai lesi yang menonjol berbentuk bulat, berwarna merah jambu,
dapat ditemukan satu atau banyak pada satu mata atau kedua mata.
d. Sering terdapat neovaskularisasi di permukaan tumor.
e. Mungkin juga ditemukan adanya mikroneurisma atau Teleangiektasi.
f. Pada pemeriksaan funduskopi pada lesi ini tidak ditemukan tanda peradangan seperti
edema retina, kekeruhan badan kaca dan lain-lain.
Pemeriksaan penunjang
Diagnosis RB tidak sama seperti dianosis keganasan lainnya, yang didahului dengan
biopsi, karenaRB terletak didalam rongga mata yang merupakan kesatuan organ yang berisi
cairan, sehingga tidak mingkin dilakukan pengambilan cairan. Biopsi akan menyebabkan
kemungkinan metastasis ekstraokuler sehingga memperburuk prognosis.1
Diagnosis hanya dapat ditegakkan berdasarkan klinis dan hasil pemeriksaan penunjang
sebagai berikut:1
a. Imajing
Pemeriksaan penunjang, seperti ultrasonography ( USG ) dan CT-Scan angat membantu
menegakkan diagnosa, walaupun kesalahan diagnosa dapat dijumpai.
Ultrasonografi. Pemeriksaan ini dilakukan pada penderita yang belum protopsis.
Dengan USG dapat diketahui : (1) ukuran panjang bola mata ( axial lenght) yang
biasanya normal pada RB, kecuali bila terdapat buphthalmos. (2) letak, besar dan
bentuk massa tumor di dalam bola mata, perluasan tumor ke N. Optikus atau ke dalam
bola orbita. RB memperlihatkan gambaran USG yang khas sehingga memberikan
ketepatan diagnosi sampai 90 %, yaitu adanya reflektivitas yang tinggi mencapai
100% pada A scan yang menunjukkaan tanda kalsifikasi dan shadowing effect positif.
CT Scan kepala orbita, bila terdapat protopsis, kecurigaan perluasan tumor ke
ekstraokular, metastasis intrakranial, pada USG terdapat perluasan ke N.II, serta
17
menilai adanya trilateral pada midlinecranial.
Bone survey bila aspirasi sumsum tulang positif, nyeri atau pembengkakan tulang
b. Pemeriksaan lain :
Pemeriksaan pungsi sumsum tulang ( BMP ) bila ada protopsis dan pemeriksaan pungsi
lumbal ( LP ) bila terdapat gejala peninggian tekanan intrakranial atau penyebaran tumor ke
N.II pasca operasi.
c. Pemeriksaan Patologi Anatomi
Pemeriksaan Patologi Anatomi ( PA ) bola mata yang mengandung tumor ditujukan
untuk konfirmasi diagnosis istopatologik beserta defferensiasi tumor (defferensiasi baik,
deferensiasi buruk ) dan penetapan perluasan tumor.
Diagnosis Banding
Diagnosis banding untuk penyakit retinoblastoma adalah semua penyakit yang masuk
kedalam kelompok leukokoria.
Penyakit coats adalah suatu penyakit mata idiopatik yang muncul secara predominan
pada anak laki-laki. Karakter dari penyakit ini adalah telengiektasi pembuluh darah
retina yang bocor dan terjadi akumulasi dari cairan subretinal dan lipid yang terlihat
seperti leukokoria. Penyakit coats adalah penyakit yang sering salah didiagnosis dengan
retinoblastoma, namun ini bisa disingkirkan dengan tidak adanya kalsifikasi dari retina.
Primary persistent hyerplastic vitreous adalah kelainan anomaly congenital yang
mempunyai ciri khas; menetapnya jaringan mesenchym embrio yang terdapat pada
cavitas. Pada pasien sering muncul leukokoria; namun tidak ada massa yang muncul
pada Primary persistent hyperplastic vitreous.
Catarak congenital juga merupakan penyebab dari leukokoria pada anak-anak. Dapat
muncul pada saat lahir dan merupakan kelainan idiopatik, familial atau berhubungan
dengan penyakit yang berhubungan dengan penyakit maternal seperti rubella, sifillis dan
galaktosemia. Pemeriksaan yang hati-hati dengan slit lamp dapat mengidentifikasi
katarak.
Toxocara infection dapat menyebabkan scar retinochoroidal dan inflamasi dari cairan
vitreous; hal ini dapat membuat distorsi dari bentuk retina normal dan bermanifestasi
seperti leukokoria pada ophthalmoskop. Serum enzyme-linked immunosorbent assay
untuk toxocara canis dapat digunakan untuk memeriksa diagnosis.
Retinopathy of prematurity ( ROP ) adalah kegagalan dari retina normal yang terjadi
pada bayi yang lahir premature yang terpapar oksigen konsentrasi tinggi selama periode
18
postnatal. Ini berhubungan dengan vaskularisasi yang abnormal, fibrosis dan lepasnya
retina yang dapat mengakibatkan reflex putih dan harus diperhatikan pada bayi yang
lahir premature.
Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan dari retinoblastoma telah berubah secara dramatis sejak beberapa
tahun belakangan sehubungan dengan evolusi dari kemajuan teknik operasi. Tujuan dari
terapi adalah diutamakan untuk menyelamatkan hidup pasien dan juga mata pasien. 7
1. Tumor intraokular 1
a. Dini : besar tumor < 4 disc diameter dan tebal < 2,5 mm tergantung lokasi tumor
dapat dilakukan tindakan fotoagulasi dan atau krioterapi.
b. Untuk tumor lanjut intraokular yang belum terjadi vitreous seeding, bola mata
dipertahankan tanpa dilakukan enukleasi dengan cara kemoreduksi pemberian
kemoterapi kombinasi Carboplatin etoposide dan vitreuos sebanyak 2 siklusuntuk
mengecilkan massa tumordilanjutkan fokal terapidengan fotokoagulasi atau
terapikrio.
c. Lanjut : stadium 4 dan 5 intraokular dan tajam penglihatan nol dilakukan tindakan
bedah pengangkatan bola mata ( enukleasi ). Pengobatan selanjutnya tergantung dari
pemeriksaan patologi anatomi. Bila hasil pemeriksaan patologi anatomi pada RB
unilateral menunjukkan tumor telah menembus sklera atau infiltrasi difus ke koroid
atau korpus; pengobatan dilanjutkan dengan kemoterapi. Khusus untuk kasus dengan
infiltrasi N.optikus post laminar pengobatan dilanjutkan dengan radioterapi dan
kemoterapi. Harus diingat bahwa pemberian radioterapi pada anak < 2 tahun tidak
dianjurkan.
Untuk tumor bilateral tindakan pengobatan sesuai dengan masing-masing stadium
tumor. Bila hasil PA menunjukkan perluasan ekstratraokular pengobatan dilanjutkan dengan
kemoterapi dengan atau tanpa radioterapi.
2. Tumor ekstraokular1
Klinis dengan protopsis :
a. Bila secara radiologi pada RB unilateral tidak ditemukan destruksi tulang orbita,
perluasan intrakranial dalam ( - ), metastasis jauh ( BMP / LP ) ( -) ; dilakukan
tindakan bedah mengangkat seluruh isi rongga mata ( eksenterasi orbita ), dilanjutkan
dengan radioterapi ( usia > 2 tahun ) dan kemoterapi
19
b. Bila secara radiologis pada RB unilateral ditemukan destruksi dinding orbita, atau
metastase intrakranial dengan atau tanpa metastase jauh, tidak perlu dilakukan
tindakan bedah dan diberikan : radioterapi ( usia > 2 tahun ) dan kemoterapi
c. Tumor disertai pembesaran kelenjar regional, penderita diberikan pengobatan: radiasi
( > 2 tahun ) pada orbita dan kelenjar limfe yang membesar dilanjutkan dengan
kemoterapi
d. Tumor dengan metastasis jauh
Pada stadium lanjut ini gambaran kliniknya dapat sangat bervariasi pada masing-
masing penderita, oleh karenanya pengobatan berdasarkan penilaian secara tersendiri
kasus demi kasus. Pilihan pengobatan ialah kemoterapi dan radioterapi dapat
dipertimbangkan kemudian.
Pengamatan lanjut1
Dilakukan dengan ketat secara periodik dengan jadwal pasca operasi tiap bulan selama I
tahun ; tahun ke II dan ke III tiap 3 bulan ; tahun ke IV dst tiap 6 bulan sampai berumur 6
tahun selanjutnya tiap tahun.
Pengamatan ditujukan untuk :
1. Melihat ada tidaknya tumor residif pada soket mata yang di enukleasi / eksenterasi atau
tumor dini intraokular yang di terapi dengan fotokoagulasi atau krioterapi;
2. Melihat ada tidaknya massa tumor baru di mata yang sehat;
3. Mencari ada tidaknya keganasan non ocular terutama tulang yang biasanya pada kasus
bilateral;
4. Mengobservasi ada tidaknya metastasis jauh.
Pengobatan berdasarkan stadium: 9
Bila diketahui dini dapat dilakukan :
1. Radiasi dengan sinar rontgen untuk menghancurkan tumor
2. Fotokoagulasi dengan sinar laser yang ditujukan pada tumor, sehinga mematikan
tumornya
3. Crysurgery : suhu – 70 derajat celcius, dengan suatu alat diberikan pada tumor,
sehingga sel-sel tumor mati oleh suhu yang rendah ini, tanpa merusak jaringan mata yang
lain disekitarnya.
4. Kemoterapi, dengan sitostatika.
Pada stadium yang lebih lanjut :
20
1. Bila masih intraokular, dilakukan enukleasi bulbi.
2. Kalau sudah ekstraokular, dilakukan eksenterasi orbita
Pada keduanya disusul dengan radiasi, untuk menghindarkan kekambuhan.
Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita retinoblastoma :
1) Glaucoma
Kelainan mata yang mempunyai gejala peningkatan tekanan intra okuler (TIO), dimana
dapat mengakibatkan pencekungan papil syaraf optik sehingga terjadi atropi syaraf
optik, penyempitan lapang pandang dan penurunan tajam pengelihatan
2) Osteosarkoma
3) Kebutaan
4) Kematian
Adanya metastase ke :
a. Lamina kribosa, saraf optik yang infiltrasi ke vaginal scheat sampai ke subarachnoid
dan intrakranial menjadi tumor otak.
b. Jaringan koroid (metastase melalui pembuluh darah ke seluruh tubuh)
c. Pembuluh emisari/tumor yang menjalar ke posterior orbita.
Prognosis
Angka kesembuhan keseluruhan lebih dari 90%, meskipun ketahanan hidup sampai
dekade ketiga dan keempat yang mungkin dapat menurun akibat insidensi keganasan
sekunder yang tinggi. Kesembuhan yang terjadi pada penderita dengan orbita yang masif atau
keterlibatan saraf mata yang luas pada waktu diagnosis, yang mungkin mempunyi perluasan
intrakranial dan metastasis jauh, jika pemeriksaan mikroskopik menunjukkan tumor di
jaringan saraf mata periglobal, ada kemungkinan kecil ketahanan hidup jangka panjang
dengan radiasi dan kemoterapi.7
- Bila masih terbatas diretina kemungkinan hidup 95 %
- Bila metastase ke orbita kemungkinan hidup 5 %
- Bila metastase ke tubuh kemungkinan hidup 0 %
21