POKDI Movement DisordersPOKDI Movement DisordersPERDOSSIPERDOSSI
Aspek Klinis Penyakit ParkinsonAspek Klinis Penyakit Parkinson
Outline PresentasiOutline Presentasi
PendahuluanPendahuluan Definisi ParkinsonismDefinisi Parkinsonism Klasifikasi ParkinsonismKlasifikasi Parkinsonism Gejala klinis PDGejala klinis PD Stadium PDStadium PD Penanganan PDPenanganan PD
Pendahuluan Pendahuluan James Parkinson 1817 memakai istilah James Parkinson 1817 memakai istilah
“shaking palsy”“shaking palsy”Penyakit Parkinson (PD): tremor, rigiditas, Penyakit Parkinson (PD): tremor, rigiditas,
bradikinesia, ketidakstabilan postur dan bradikinesia, ketidakstabilan postur dan gaitgait
Salah satu penyebab utama kecacatan di Salah satu penyebab utama kecacatan di bidang neurologibidang neurologi
PendahuluanPendahuluan
EtiologiEtiologi: Belum diketahui pasti: Belum diketahui pasti
Toksin MPTP Toksin MPTP (1metil-4fenil-1,2,3,6 tetrahidropiridin)(1metil-4fenil-1,2,3,6 tetrahidropiridin)
Di substansia Nigra dan locus coerulesDi substansia Nigra dan locus coerulesDefisiensi kompleks I rantai respirasi Defisiensi kompleks I rantai respirasi
mitokondria mitokondria Penurunan aktivitas Glutathione, Glutathione Penurunan aktivitas Glutathione, Glutathione
peroksidaperoksida
PendahuluanPendahuluan
PatologiPatologi
1.1. Berkurangnya sel-sel berpigment di Berkurangnya sel-sel berpigment di Substansia Nigra dan locus coerulesSubstansia Nigra dan locus coerules
2.2. Lewi bodiesLewi bodies
PathologiPathologi
Potongan MidbrainPotongan Midbrain Kiri: normalKiri: normal Kanan: pucat pada Kanan: pucat pada
substansia nigrasubstansia nigra
Kiri: Sel berpigmen Kiri: Sel berpigmen normal substantia nigra normal substantia nigra
Kanan:Sel pigmen Kanan:Sel pigmen pucat pada Pasien PD pucat pada Pasien PD
PendahuluanPendahuluan
InsidenInsiden
Pria: wanita= 3:2 Pria: wanita= 3:2 4,5-21 / 100.000 penduduk / tahun4,5-21 / 100.000 penduduk / tahun 1% penduduk usia > 55 tahun 1% penduduk usia > 55 tahun 5% pasien 5% pasien young onsetyoung onset PD: usia awitan <40 PD: usia awitan <40
tahuntahun Penyakit progresif lambat 10-20 tahunPenyakit progresif lambat 10-20 tahun
DefinisiDefinisi
Parkinsonism:Parkinsonism:Sindroma klinis yang terdiri dari Sindroma klinis yang terdiri dari TTremor, remor,
RRigiditas, igiditas, AAkinesia dan Ketidakstabilan kinesia dan Ketidakstabilan ppostur yang dapat disebabkan oleh ostur yang dapat disebabkan oleh berbagai macam penyakitberbagai macam penyakit
Disebut juga Sindroma ParkinsonDisebut juga Sindroma Parkinson
DefinisiDefinisi
Penyakit ParkinsonPenyakit Parkinson:: Salah satu jenis parkinsonism yang Salah satu jenis parkinsonism yang
penyebabnya penyebabnya idiopatikidiopatik secara patologis ditandai dengan secara patologis ditandai dengan degenerasi degenerasi
neuron berpigmen neuromelamin di pars neuron berpigmen neuromelamin di pars kompakta kompakta substansia Nigrasubstansia Nigra yang disertai adanya yang disertai adanya Lewi bodiesLewi bodies
Disebut juga Parkinson PrimerDisebut juga Parkinson Primer
Klasifikasi ParkinsonismKlasifikasi Parkinsonism Primer (idiopatik)Primer (idiopatik) : Penyakit Parkinson : Penyakit Parkinson
Sekunder (simptomatik)Sekunder (simptomatik)Drug induced Drug induced Infeksi (postensefalitis, sifilis)Infeksi (postensefalitis, sifilis)MetabolikMetabolikStruktural (tumor otak, hydrosefalus, trauma)Struktural (tumor otak, hydrosefalus, trauma)Toksin ( CO, CS2, CN, Mangan, MPTP)Toksin ( CO, CS2, CN, Mangan, MPTP)Vaskular (multiinfark)Vaskular (multiinfark)
Klasifikasi ParkinsonismKlasifikasi Parkinsonism Sindroma Parkinsonism-plusSindroma Parkinsonism-plus
Degenerasi kortiko-basal ganglionikl Degenerasi kortiko-basal ganglionikl Hemiparkinsonism-hemioatrofiHemiparkinsonism-hemioatrofi Syndroma dementia: Penyakit Alzheimer, Diffuse Syndroma dementia: Penyakit Alzheimer, Diffuse
Lewi body diseaseLewi body disease Atrofi multipel-system Atrofi multipel-system Parkinsonism-dementia-ALS complex of Guam Parkinsonism-dementia-ALS complex of Guam
(Lytico-bodig)(Lytico-bodig) Progressive supranuclear palsyProgressive supranuclear palsy Penyakit herediter degeneratifPenyakit herediter degeneratif
Gambaran Klinis Gambaran Klinis
Gejala prodormalGejala prodormalGejala utama Gejala utama
Tremor Rigiditas Akinesia Ketidakstabilan postur dan gait
Gejala tambahanGejala tambahan Motorik: freezing, mask face, mikrografia, disfagia Otonom: hiperhidrosis, konstipasi, polakisuria Mental: depresi, demensia Lain-lain: seborea, muka berminyak,dll
Gejala ProdormalGejala Prodormal
Awitan insidious, umur 50-70 tahun Degenerasi neuron 1 dekade sebelum gejala
kardinal muncul Tidak khas Lelah, letih, gangguan kepribadian sebelum
muncul gejala motorik Motorik: kelemahan, gangguan kordinasi ringan
“permainan tenis jadi jelek”
Gejala ProdormalGejala Prodormal
Sering karena kekakuan salah satu tangan Sering karena kekakuan salah satu tangan pasien berobat ke Ortopedipasien berobat ke Ortopedi
Gejala parkinsonism ringan seperti tremor intermiten pada 1 atau beberapa jari + rigiditas asimetris curigai gejala prodormal Parkinson
Gejala UtamaGejala Utama
1.1. Tremor (Tremor (T)T)2.2. Rigiditas (Rigiditas (RR))3.3. Akinesia/Bradikinesia (Akinesia/Bradikinesia (AA))4.4. Ketidakstabilan postur dan gait (Ketidakstabilan postur dan gait (PP))
1, 2, 3 disebut 1, 2, 3 disebut gejala kardinalgejala kardinal
Gejala bisa tunggal atau >1, a/simetris, Gejala bisa tunggal atau >1, a/simetris, uni/bilateral uni/bilateral
TremorTremor
Dimulai unilateral, bagian distal ekstremitasDimulai unilateral, bagian distal ekstremitasTimbul saat istirahat, hilang saat beraksiTimbul saat istirahat, hilang saat beraksiRitmik “Ritmik “Pill rollingPill rolling” 3-5 x/menit” 3-5 x/menitBbrp tahun kmd Bbrp tahun kmd ke proksimal ke proksimal tungkai tungkai
sisi kontralateral: wajah, lidah dan dagu sisi kontralateral: wajah, lidah dan dagu (jarang)(jarang)
Kekakuan pada ototKekakuan pada ototPada gerakan pasif: tahanan dari otot Pada gerakan pasif: tahanan dari otot
seperti seperti lead pipelead pipe atau juga atau juga cogwheel cogwheel phenomenphenomen
Asimetris, dimulai unilateralAsimetris, dimulai unilateralBila tungkai terlibat Bila tungkai terlibat jalan diseretjalan diseretDipengaruhi oleh mood, stress, obatDipengaruhi oleh mood, stress, obat
RigiditasRigiditas
Akinesia / BradikinesiaAkinesia / Bradikinesia
Awalnya hipokinesia Awalnya hipokinesia bradikinesia bradikinesia
akinesiaakinesia MikrografiaMikrografia Gangguan motorik sekuensial: pronasi / Gangguan motorik sekuensial: pronasi /
supinasi, mengancing, mandi, makan, naik supinasi, mengancing, mandi, makan, naik
tanggatangga Sulit bangun dari kursi, wajah topeng, Sulit bangun dari kursi, wajah topeng,
hipofonia, hipofonia, droolingdrooling, sulit jalan, sulit jalan
Ketidakstabilan Postur Ketidakstabilan Postur
Dalam keadaan normal: Dalam keadaan normal:
Tubuh melakukan koreksi postur secara Tubuh melakukan koreksi postur secara cepat dan otomatis sebagai penyesuaian cepat dan otomatis sebagai penyesuaian thd perubahan posisi tubuh dengan rfx thd perubahan posisi tubuh dengan rfx postur dan rfx postur dan rfx righting righting keseimbangan keseimbangan terjagaterjaga
Dalam keadaan normal
Rfx postur : Rfx postur : reaksi otomatis orientasi tubuh thd reaksi otomatis orientasi tubuh thd gaya gravitasi baik saat diam maupun gerakgaya gravitasi baik saat diam maupun gerak
Rfx Rfx rightingrighting: orientasi tubuh dalam ruang dan : orientasi tubuh dalam ruang dan
hubungan kepala dengan badanhubungan kepala dengan badan Bergantung pada fungsi vestibuloserebellar, Bergantung pada fungsi vestibuloserebellar,
impuls proprioseptif, kortek dan kordinasi impuls proprioseptif, kortek dan kordinasi
formasio retikularis bulbar dan mesensefalonformasio retikularis bulbar dan mesensefalon
Rfx Postur & Rfx Righting Rfx Postur & Rfx Righting
Refleks postur dan righting Refleks postur dan righting Pasien PD tergangguPasien PD terganggu
Ketidakstabilan postur: kurangnya Ketidakstabilan postur: kurangnya keseimbangan atau perasaan keseimbangan atau perasaan unsteadinessunsteadiness pasien saat berdiri atau pasien saat berdiri atau berubah posisi badanberubah posisi badan
Sering bersamaan gangguan gait Sering bersamaan gangguan gait Sulit diatasi dan ditemukan pada stadium Sulit diatasi dan ditemukan pada stadium
lanjut (stadium III keatas Hoehn & Yahr)lanjut (stadium III keatas Hoehn & Yahr)
Ketidakstabilan postur PDKetidakstabilan postur PD
Awalnya isteri/suami mengamati pasien Awalnya isteri/suami mengamati pasien kesulitan menjaga keseimbangan saat putar kesulitan menjaga keseimbangan saat putar badan cepat, kedorong atau kesandung ringanbadan cepat, kedorong atau kesandung ringan
Lanjut: sikap bungkuk, fleksi leher dan trunkal Lanjut: sikap bungkuk, fleksi leher dan trunkal titik gravitasi ke depan titik gravitasi ke depan mudah jatuh ke mudah jatuh ke depan (propulsi) atau kebelakang (retropulsi)depan (propulsi) atau kebelakang (retropulsi)
Pull test: mundur lebih 2 langkah atau jatuhPull test: mundur lebih 2 langkah atau jatuh
Gangguan gaitGangguan gait
Lenggang tangan unilateral berkurangLenggang tangan unilateral berkurangLangkah kecil-kecil, cepat dan diseret Langkah kecil-kecil, cepat dan diseret
((festinatingfestinating gait gait))FreezingFreezing ( (motor en blockmotor en block):): berhenti saat berhenti saat
akan mulai, sedang jalan atau mendekati akan mulai, sedang jalan atau mendekati tempat sempit atau tempat ramaitempat sempit atau tempat ramai
DiagnosaDiagnosa
Kriteria Klinis Hughes Kriteria Klinis Hughes
PossiblePossible Bila terdapat salah satu gejala Bila terdapat salah satu gejala TRAPTRAP (tremor, rigiditas, (tremor, rigiditas,
akinesia, postur tak stabil)akinesia, postur tak stabil)
ProbableProbable Kombinasi 2 gejala utama (termasuk postur tak stabil) Kombinasi 2 gejala utama (termasuk postur tak stabil)
atau 1 dari 3 gejala kardinal yang asimetrisatau 1 dari 3 gejala kardinal yang asimetris
DefiniteDefinite Kombinasi 3 dari 4 gejala utama atau 2 gejala dengan Kombinasi 3 dari 4 gejala utama atau 2 gejala dengan
satu gejala lain yang asimetris (3 tanda kardinal)satu gejala lain yang asimetris (3 tanda kardinal)
Diagnosa BandingDiagnosa Banding
TremorTremor
Hipertiroid, ansietas, kelelahan, Hipertiroid, ansietas, kelelahan, alkoholism, obat2an, kelaian serebelar, alkoholism, obat2an, kelaian serebelar, familial (esensial tremor)familial (esensial tremor)
Tremor parkinson: muncul saat istirahat, Tremor parkinson: muncul saat istirahat, hilang saat beraksihilang saat beraksi
Tremor sebab lain: muncul saat beraksiTremor sebab lain: muncul saat beraksi
Diagnosa BandingDiagnosa Banding
Rigiditas Rigiditas
Harus dibedakan dengan spastisitasHarus dibedakan dengan spastisitas
AkinesiaAkinesia
Harus dibedakan dari gait apraksia karena Harus dibedakan dari gait apraksia karena normal pressure hydrocephalus (NPH)normal pressure hydrocephalus (NPH)
Stadium PD (Hoehn & Yahr) Stadium PD (Hoehn & Yahr)
Stadium IStadium I UnilateralUnilateral, ekspresi wajah berkurang, tremor, fleksi dan , ekspresi wajah berkurang, tremor, fleksi dan
ayunan lengan berkurangayunan lengan berkurang
Stadium IIStadium II Bilateral,Bilateral, postur bungkuk, jalan lambat dengan langkah postur bungkuk, jalan lambat dengan langkah
kecil, sukar balik badankecil, sukar balik badan
Stadium IIIStadium III Gangguan jalan menonjol, Gangguan jalan menonjol, postur tak stabilpostur tak stabil tapi jarang tapi jarang
jatuhjatuh
Stadium PD (Hoehn & Yahr) Stadium PD (Hoehn & Yahr)
Stadium IVStadium IV Disabilitas jelasDisabilitas jelas Berjalan terbatas tetapi tanpa bantuanBerjalan terbatas tetapi tanpa bantuan Cenderung jatuhCenderung jatuh
Stadium VStadium V Hanya berbaring atau duduk di kursiHanya berbaring atau duduk di kursi Tidak mampu berdiri/ jalan walau dibantuTidak mampu berdiri/ jalan walau dibantu Bicara tak jelas, wajah tanpa ekspresi, jarang kedipBicara tak jelas, wajah tanpa ekspresi, jarang kedip
PenangananPenanganan
1.1. Penanganan SuportifPenanganan Suportif Penerangan pada pasien, dorongan emosi dan Penerangan pada pasien, dorongan emosi dan
konseling profesional hukum, finansial, pekerjaankonseling profesional hukum, finansial, pekerjaan
2.2. Terapi MedikamentosaTerapi Medikamentosa
3.3. Terapi operatifTerapi operatif
4.4. Terapi rehabilitasi: fisik, okupasi, wicara, Terapi rehabilitasi: fisik, okupasi, wicara,
psikoterapi,psikoterapi,
5.5. Kelompok supportKelompok support
Algoritma Penatalaksanaan Penyakit ParkinsonAlgoritma Penatalaksanaan Penyakit ParkinsonGangguan Fungsional
Terapi simptomatik
Tremor dominan ?
AntikolinergikPramipexole
LevodopaDopamin agonis/ PramipexoleDopamine agonis+levodopa dosis rendahDosis levodopa optimal
Usia < 60 tahun
Maintenance dosis rendah
Tidak respon Wearing off DiskinesiaBaik
Tingkatkan dosis Diagnosa lain
COMT-InhibitorKomnbinasi Dopamin
agonis+ levodopatambah levodopaantikolinergik
Turunkan dosis levodopaTingkatkan dosis
dopamine agonisBeralih ke dopamine
agonisPembedahan
Ya Tidak
Usia > 60 tahun
Respon terhadap pengobatan
Terapi Neuroprotektif
AntioksidanDopamin Agonis / Pramipexole
Ya Tidak
Terapi MedikamentosaTerapi Medikamentosa
Masih tetap merupakan pilihan utamaMasih tetap merupakan pilihan utamaPilihan obat adalah berdasarkan stadium, Pilihan obat adalah berdasarkan stadium,
munculan klinis, usia, profil efek samping munculan klinis, usia, profil efek samping obat obat
Dengan terapi yang tepat saat ini Dengan terapi yang tepat saat ini ++ 50% 50% pasien Parkinson dapat hidup tanpa pasien Parkinson dapat hidup tanpa disabilitas yang berat selama 10 tahundisabilitas yang berat selama 10 tahun
Terapi OperatifTerapi Operatif Dipertimbangkan jika terapi medikamentosa Dipertimbangkan jika terapi medikamentosa
tidak memberikan perbaikan yang memuaskantidak memberikan perbaikan yang memuaskan Sebaiknya pasien yang masih muda <50 tahunSebaiknya pasien yang masih muda <50 tahun Masih dapat berjalan tanpa bantuan, berespon Masih dapat berjalan tanpa bantuan, berespon
terhadap antiparkinson tetapi sering timbul terhadap antiparkinson tetapi sering timbul
komplikasi pengobatankomplikasi pengobatan Fungsi luhur yang masih intakFungsi luhur yang masih intak Tidak ada gangguan sistemik yang beratTidak ada gangguan sistemik yang berat
Terapi OperatifTerapi Operatif
Jenis tindakan operasiJenis tindakan operasi
Transplantasi jaringan fetus ke Transplantasi jaringan fetus ke striatum otakstriatum otak
ThalamotomyThalamotomy PalidotomyPalidotomy Deep Brain StimulationDeep Brain Stimulation
Terapi RehabilitatifTerapi Rehabilitatif
Sesuai dengan kebutuhan pasienSesuai dengan kebutuhan pasienTerapi fisikTerapi fisikTerapi okupasiTerapi okupasiTerapi wicaraTerapi wicaraPsikoterapiPsikoterapi
Kelompok Supportif Kelompok Supportif
Pasien Parkinson kumpul bersama-Pasien Parkinson kumpul bersama-sama dan membagi pengalaman sama dan membagi pengalaman mengatasi kesulitan-kesulitan akibat mengatasi kesulitan-kesulitan akibat penyakitpenyakit
Parkinson clubParkinson club
KesimpulanKesimpulan
1.1. Gejala prodormal tidak khas dan awitannya Gejala prodormal tidak khas dan awitannya
perlahan perlahan
2.2. Gejala klinis Penyakit Parkinson ditandai Gejala klinis Penyakit Parkinson ditandai
dengan TRAP (Tremor, Rigiditas, Akinesia, dengan TRAP (Tremor, Rigiditas, Akinesia,
Ketidakstabilan postur)Ketidakstabilan postur)
3.3. Ketidakstabilan postur PD biasanya Ketidakstabilan postur PD biasanya
timbul pada stadium lanjut (stadium timbul pada stadium lanjut (stadium >> III) III)
karena terganggunya refleks postur dan karena terganggunya refleks postur dan
righting.righting.
4.4. Ketidakstabilan postur yang sering diiringi Ketidakstabilan postur yang sering diiringi
dengan gangguan gait menyebabkan dengan gangguan gait menyebabkan
gangguan keseimbangan pada pasien PD gangguan keseimbangan pada pasien PD
KesimpulanKesimpulan
KesimpulanKesimpulan
5.5. Pengenalan dini klinis akan memberikan Pengenalan dini klinis akan memberikan peluang penatalaksanaan PD yang lebih baikpeluang penatalaksanaan PD yang lebih baik
6.6. Penatalaksanaan PD bertujuan untuk:Penatalaksanaan PD bertujuan untuk: terapi simptomatik gejala dan penyulit akibat terapi simptomatik gejala dan penyulit akibat
penyakit atau terapi medikamentosapenyakit atau terapi medikamentosa memberikan proteksi terhadap sel-sel neuron memberikan proteksi terhadap sel-sel neuron
yang masih tersisayang masih tersisa serta upaya restoratif tersedianya sel-sel serta upaya restoratif tersedianya sel-sel
neuron baruneuron baru
KesimpulanKesimpulan
7.7. Kerjasama dan penanganan terpadu Kerjasama dan penanganan terpadu multidisiplin akan sangat membantu multidisiplin akan sangat membantu pasien dalam mempertahankan kualitas pasien dalam mempertahankan kualitas hidup yang optimal hidup yang optimal
Top Related