7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
1/47
GANGGUANSISTEM ENDOKRIN
PADA NEONATUS
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
2/47
2
HIPOGLIKEMIAPADA NEONATUS
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
3/47
3
Latar Belakang
Glukosa merupakan metabolit primer untuk
janin dan neonatus Selama ke!idupandalam uterus" janin ber#antun# padaplasentauntuk pasokan makanan se$arakonstan
Pada saat la!ir" neonatus dipinda!kan darilin#kun#an tersebut Terjadi peruba!an!ormonal dan metabolik %an# mem&asilitasi
adaptasiter!adap ke!idupan di luar uterus
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
4/47
4
Kadar #lukosa
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
5/47
5
( )erkuran#n%a simpanan #lukosa danmenurunn%a produksi #lukosa
* Menin#katn%a pemakaian #lukosa+!iperinsulinisme,
- Kedua mekanisme tersebut
. /ain0lain
Pene!a! dan "ekanismeHipoglikemia
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
6/47
#
Pene!a! dan "ekanismeHipoglikemia +lanjutan,
1.Berkurangnya simpanan glukosa danmenurunnya produksi glukosa
Neonatus yang mempunyai risiko untukkeadaan ini: PJT atau KMK
BKB (prematur) atau BLB Penundaan pemberian asupan/ puasa Asfiksia perinatal Hipotermia dan atau stres dingin
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
7/47
$
Pene!a! dan "ekanismeHipoglikemia +lanjutan,2.Meningkatnya pemakaian glukosa:Hiperinsulinisme
Neonatus yang berisiko untuk keadaan ini: IDMBMK Polisitemia Eritroblastosis fetalis (isoimunisasi H!berat) "indroma Be#k$it%!&iedemann' esidioblastosis atau adenoma pankreatik'
Malposisi kateter A'
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
8/47
%
Pene!a! dan "ekanismeHipoglikemia +lanjutan,
3. Kedua mekanisme telah disebutkan di atas'
4. Lainlain: *nsufisiensi adrenal "epsis Pen+akit pen+impanan glikogen (glycogen
storage diseases) Transfusi tukar Pen+akit ,antung kongenital -
%ipopituitarisme kongenital .bat untuk ibu steroid0 beta blo#ker
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
9/47
&
Neonatus bisa menunjukkan ge'alaataupun tidak
Ke$uri#aan tin##i !arus selalu diterapkan"
dan selalu antisipasi!ipo#likemia pada neonatusden#an (aktor
risiko
)anda klinis* Tidak tenan#" #erakan tak beraturan
+jittering, Sianosis
Kejan# atau tremor
)anda +linis Hipoglikemia padaNeonatus
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
10/47
,0
Untuk men$e#a! abnormalitas
perkemban#an s%ara&" maka identi1kasidan pen#obatan tepat 2aktu untuk!ipo#likemia adala! san#at pentin#
Pemantauan #lukosa di tempat tidur +bedside, adala! tindakan tepat untukpenapisan dan deteksi a2al
3ipo#likemia !arus dikon1rmasi ole! nilaiserum dari laboratorium ika
Diagnosis Hipoglikemia pada
Neonatus
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
11/47
,,
)atalaksana
1. Memantau Kadar !lukosa "arah
#emua neonatus berisiko tinggi harusditapis:
Pada saat la%ir
12 menit setela% la%irKemudian setiap 3!4 ,am selama 45 ,am
atau sampai pemberian minum ber,alanbaik dan kadar glukosa normal ter#apai
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
12/47
,2
)atalaksana +lanj,
2. $en%egahan Hipoglikemia
Meng%indari faktor risiko +ang dapatdi#ega% (misaln+a %ipotermia)'
Pemberian makan enteral merupakantindakan pre6entif tunggal paling penting
Jika ba+i tidak mungkin men+usui0 mulaila%pemberian minum dengan menggunakansonde dalam $aktu 7!1 ,am setela% la%ir'
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
13/47
,3
)atalaksana +lanjutan,
2. $en%egahan Hipoglikemia(lan,utan)
eonatus +ang berisiko tinggi %arusdipantau nilai glukosan+a sampai asupan
penu% dan tiga kali pengukuran normal +aitu
berada di atas 48 mg/dl (diperiksa sebelum
pemberian minum)' Jika ini gagal0 terapi *9 dengan glukosa
72: %arus dimulai dan kadar glukosa
dipantau'
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
14/47
,4
)atalaksana +lanjutan,
3 Pera.atan Hipoglikemia Koreksi se#era den#an bolus *44
m#'k# den#an dekstrosa (45 6 *$$'k# dan diberikan melalui I7 selama
8 menit dan diulan# sesuai keperluan
In&us tak terputus +continual)#lukosa(45 den#an ke$epatan 90:
m#'k#'menit !arus dimulai
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
15/47
,5
3 Pera.atan Hipoglikemia+lanjutan,
+eepatan n(us 1lukosa 1
GIR di!itun# menurut &ormula berikut;
GIR (mg/kg/min) =
Kec cairan (cc/jam) x kons Dextrose (%) 6 x berat badan (Kg)
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
16/47
,#
3 Pera.atan Hipoglikemia+lanjutan, Pemantauan #lukosa di tempat tidur
+bed side, se$ara serin#'berkaladiperlukan untuk memastikan ba!2a
neonatus mendapatkan #lukosa%an# memadai
)atalaksana +lanj,
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
17/47
,$
3 Pera.atan Hipoglikemia
+lanjutan, Ketika pemberian makan tela!
dapat ditoleransi dan nilaipemantauan #lukosa di tempat
tidur +bed side) suda! normal"maka in&us dapat diturunkanse$ara !ertaapTindakan inimun#kin memerlukan 2aktu *.0.:
jam atau lebi! untuk men#!indari
)atalaksana +lanjutan,
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
18/47
,%
4. Hipoglikemia &e'raktori
Kebutu%an glukosa ; 73 mg/kg/menit menun,ukkanadan+a %iperinsulinisme' Keadaan ini dapatdiperbaiki dengan:
Hidrokortison 8 mg/kg *9 atau *M setiap 73 ,am
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
19/47
,&
B67 D6 B8D9N16ND6B9)9:
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
20/47
20
PendauluanPen#endalian diabetes pada ibu merupakan &aktorkun$i dalam menentukan !asil keluaran +outcome,
janinData terbaru menunjukkan ba!2a an#ka kesakitan dankematian perinatal pada anak dari ibu %an# men#idapdiabetes melitus membaik den#an adan%a tatalaksanadiit dan terapi insulin
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
21/47
2,
nsiden
@ Diabetes %an# ber#antun# pada insulin terjadi pada
4"85 ke!amilan@ (0-5 ibu %an# menunjukkan kelainan biokimia selamake!amilan adala! konsisten den#an diabeteske!amilan
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
22/47
22
Patofsiologi@"akrosomia
Karena !iper#likemia ibu < alur
!iperinsulinemia janin@+eil untuk masa keamilan
Ibu den#an pen%akit #injal" retinal atau
jantun# mempun%ai ke$enderun#anmela!irkan ba%i ke$il untuk masake!amilan atau prematur" mela!irkan ba%iden#an kondisi %an# buruk" #a2at janin
atau kematian janin
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
23/47
23
1angguan :pesifk 7ang :eringDitemui Pada D"
, 1angguan meta!olik
Hipoglikemia@Terjadi pada !ampir .45 IDM@Terjadi dalam 2aktu (0* jam setela! persalinan
@ Pada saat persalinan" pasokan #lukosa melalui plasentater!enti" dan karena tin##in%a konsentrasi insulin plasma"
kadar #lukosa dara! menurun tajam
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
24/47
24
1angguan :pesifk 7ang :eringDitemui Pada D" lan'
, 1angguan meta!olik lan'
@Hipokalsemia@Terjadi pada !ampir 845 IDM
@Tin#kat kepara!an berkaitan den#an kepara!andiabetes ibu dan melibatkan penurunan &un#si
kelenjar paratiroid@ Palin# renda! pada usia *.0=* jam
@Hipomagnesemia
@ )erkaitan den#an !ipoma#nesemia ibu dan
kepara!an diabetes ibu
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
25/47
25
1angguan :pesifk 7ang :eringDitemui Pada D" lan'
2 1angguan kardiorespiratori@6sfksia perinatal
Terjadi pada !ampir *85 IDM Diakibatkan ole!prematuritas" operasi sesar" intrauterine !ipoksia %an#
disebabkan ole! pen%akit >askular ibu atau makrosomia
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
26/47
2#
1angguan :pesifk 7ang :eringDitemui Pada D" lan'
2 1angguan kardiorespiratori lan'@ Penakit mem!ran ialin H"D@ Karena persalinan prematur" tertundan%a kematan#an
produksi sur&aktan pulmonar +!iperinsulinismebertentan#an den#an kerja kortisol, atau persalinan melalui
operasi sesar elekti&
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
27/47
2$
1angguan :pesifk 7ang :ering
Ditemui Pada D"lan'
3 1angguan ematologis
@Polisitemia dan iper;iskositas
Pen%ebabn%a tidak jelas tapi mun#kinber!ubun#an den#an;
@ Menin#katn%a kadar eritropoetin@ Menin#katn%a produksi sel dara! mera!"sekunder ter!adap !ipoksia janin pada ibuden#an pen%akit >askular
@Trans&usi plasenta intrauterus %an# disebabkanole! !i oksia akut selama ersalinan dan
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
28/47
2%
1angguan :pesifk 7ang :eringDitemui Pada D" +lanjutan,
3 1angguan ematologis+lanjutan,@Hiper!iliru!inemia
@ Sekunder ter!adap prematuritas" makrosomia" !ipo#likemiadan polisitemia" menurunn%a usia sel dara! mera! danmenurunkan konju#asi !epatik karena imaturitas en?im
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
29/47
2&
1angguan :pesifk 7ang :eringDitemui Pada D" lan'
3 1angguan ematologis+lanjutan,@)rom!osis ;ena gin'al
@ Komplikasi jaran#" palin# mun#kin disebabkan ole!!iper>iskositas" !ipotensi dan koa#ulasi intra>askulardiseminata Mun#kin terli!at seba#ai !ematuria dan masaabdomen %an# didia#nosis ole! USG abdomen
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
30/47
30
1angguan :pesifk 7ang :eringDitemui Pada D" lan'
4 "asala mor(ologis dan (ungsional@edera lair
@ Mun#kin termasuk &raktur kla>ikula" Erb@s pals% dan $ederasistem s%ara& karena makrosomia dan prematuritas
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
31/47
3,
1angguan :pesifk 7ang :eringDitemui Pada D" +lanjutan,
4 "asala mor(ologis dan (ungsional+lanjutan,
@"al(ormasi +ongenital@Terjadi pada 9".5 IDM
@Pen#endalian diabetes %an# buruk pada trimester pertamaberkaitan den#an semakin tin##in%a persentase mal&ormasikon#enital
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
32/47
32
1angguan :pesifk 7ang :eringDitemui Pada D" +lanjutan,
4 "asala mor(ologis dan (ungsional+lanjutan,
@"al(ormasi +ongenital+lanjutan,
0 a$at jantun# +TGA" 7SD atau ASD,
0 a$at renal +misaln%a a#enesis,
0 a$at saluran #astrointestinal +misaln%a
small left colon syndromeatau situs
in>ersus,
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
33/47
33
1angguan :pesifk 7ang :eringDitemui Pada D" +lanjutan,
4 "asala mor(ologis dan (ungsional
+lanjutan,@ "al(ormasi +ongenital+lanjutan,
@ a$at neurolo#is +misaln%a anense&ali ataumeningocele syndrome,
@ a$at skeletal+misaln%a !emi>ertebrae ataucaudal regression syndrome,
@ Baja! abnormal
@ Microphthalmos
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
34/47
34
Presentasi +linis
Pada saat lair
@ Sembab" 2aja!plethoric
@ Tremulous dan !ipereksitasia
@ Mun#kin besar atau ke$il untuk masa ke!amilan
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
35/47
35
Presentasi +linis +lanjutan,:etela lair
@ 3ipo#likemia
@ Tanda #a2at napas
@ Mun#kin ada pen%akit jantun# Didia#nosis den#anadan%a pembesaran cardiothymic ratiopada C0ra%dada atau bukti 1sis ke#a#alan jantun#
@ Anomali kon#enital mun#kin diketa!ui pada saatpemeriksaan 1sis
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
36/47
3#
DiagnosisPemeriksaan La!oratorium
@ Kadar #lukosa serum
@ Diperiksa den#an deCtrostiC pada saat persalinan dan padausia " (" *" ." :" (*" *." -9 dan .: jam
@ Pen#ukuran .8 m#'dl den#an deCtrostiC !arus di>eri1kasiole! pen#ukuran serum #lukosa
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
37/47
3$
Diagnosis, Pemeriksaan La!oratorium+lanjutan,
@' Kadar serum kalsium
@ Pada usia 9" *. dan .: jam@ Fika kadar serum kalsium renda!" kadar serum
ma#nesium !arus diukur
@' 3ematokrit
@ Pada saat la!ir dan pada usia *. jam
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
38/47
3%
Diagnosis, Pemeriksaan La!oratorium +lanjutan,
@' Kadar bilirubin serum
@ Sesuai indikasi pemeriksaan 1sis
@' Tes lain;
@ Analisis #as dara! arteri
@ 3itun#an sel dara! len#kap +)," kultur dan
pe2arnaan #ram dilakukan sesuai indikasi klinis
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
39/47
3&
Diagnosis2 Pemeriksaan adiologi
Tidak diperlukan ke$uali ada bukti masala!
jantun#" pernapasan atau keran#ka- 9lektrokardiograf dan ekokardiograf
Fika di$uri#ai adan%a hypertrophic cardiomyopathyatau mal&ormasi jantun#
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
40/47
40
)atalaksana, )atalaksana meta!olik
Hipoglikemia
0 * ml'k# deCtrose (45 selama 8
menit" ulan#i sesuai kebutu!an0 In&usion terus menerus #lukosa (45
den#an ke$epatan 90: m#'k#'min0 Mulai pemberian minum enteral
se$epatn%a
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
41/47
4,
)atalaksana +lanjutan,
, )atalaksana meta!olik+lanjutan, Hipoglikemia +lanjutan,
Kortikosteroid; pada !ipo#likemiapersisten +!idrokortison; 8 m#'k#'(* jam,
Pertimban#kan pemberian #luka#on danepine&rin
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
42/47
42
)atalaksana +lanjutan,
, )atalaksana meta!olik +lanjutan, Hipokalsemia
0 Dosis a2al (0* ml'k#'dosis I7 Kalsium
#lukonat (45" %an# diberikan perla!anselama(4 minutes
0 Pantau tanda ekstra>asasi0 Dosis pemeli!araan diberikan melalui
in&usintra>ena terus menerus" *0: ml'k#'!ari
0 )erespon dalam 2aktu -0.!ari
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
43/47
43
)atalaksana+lanjutan,
, )atalaksana meta!olik+lanjutan,Hipomagnesemia
Ma#nesium sul&at 0 * mE'k#'dosis
setiap 9 jam I7 atau IM
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
44/47
44
)atalaksana +lanjutan,2 "asala kardiorespiratori As1ksia perinatal
Pen%akit membran !%aline
Kardiomiopati
Ra2at den#an propranolol Di#oCinmerupakan
kontraindikasi karena kemun#kinanobstruksi aliran dara! dari >entrikular
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
45/47
45
)atalaksana +lanjutan,3 "asala ematologis
Hiper!iliru!inemia
0 Pantau kadar serum bilirubin
0 Hototerapi dan trans&usi tukar jikadiperlukan
Polisitemia
4 )atalaksana makrosomia dan edera
lair
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
46/47
4#
Prognosis@Penurunan kesakitan dan kematian terjadiden#an adan%a pen#endalian ke!amilan
diabetes %an# tepat@Risiko diabetes mellitus pada ba%i dari ibudiabetes sedikitn%a (4 kali lebi! besardaripada populasi normal
@Perkemban#an 1sis normal tapi obesitaspada anak mun#kin terjadi
7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi
47/47
)9"6 +6:H