INTERESSAMENTO PNEUMOLOGICO
NELLA SLA:
Diagnosi e trattamento
Dott.ssa Barbara Fusar Poli
ICS Maugeri Pavia
Pneumologia Riabilitativa
NORMALE
PmusPmax
VT
NEUROMUSCOLARE
FORZA DEI
MUSCOLI
RESPIRATORI
CARICO
RESISTIVO
CARICO
ELASTICO
ipercapniaPmus
Pmax
VT
Quando la Pmus arriva ad essere il 40% della Pmax, lo sforzo non è sostenibile
indefinitamente ed il sistema è costretto a ridurre la Pmus
Pmus/Pmax=40%
EFFETTO DELLA RIDUZIONE DELLA Pmus
PaCO2 = K * V’CO2
VA
VT
Deficit m. espiratoriDeficit m.
inspiratori+/- Cifoscoliosi
Deficit m. espiratoriDeficit m.
inspiratori+/- Cifoscoliosi
Tosse inefficace
Ridotta clearance
secrezioniRiduzione Vt e CV
Irrigidimento tendini
e ligamenti
della gabbia toracica
Deficit m. espiratoriDeficit m.
inspiratori+/- Cifoscoliosi
Tosse inefficace
Ridotta clearance
secrezioniRiduzione Vt e CV
Irrigidimento tendini
e ligamenti
della gabbia toracica
Ridotta
compliance
toracica
Deficit m. espiratoriDeficit m.
inspiratori+/- Cifoscoliosi
Tosse inefficace
Ridotta clearance
secrezioniRiduzione Vt e CV
Irrigidimento tendini
e ligamenti
della gabbia toracica
TachipneaRidotta
compliance
toracica
Deficit m. espiratoriDeficit m.
inspiratori+/- Cifoscoliosi
Tosse inefficace
Ridotta clearance
secrezioniRiduzione Vt e CV
Irrigidimento tendini
e ligamenti
della gabbia toracica
AtelettasieRidotta
tensione superficiale
alveolare
TachipneaRidotta
compliance
toracica
Deficit m. espiratori CifoscoliosiDeficit m.
inspiratori +/-
Tosse inefficace
Ridotta clearance
secrezioni
V/Q mismatch
ipossiemia
Riduzione Vt e CV
AtelettasieRidotta
tensione superficiale
alveolare
Irrigidimento tendini
e ligamenti
della gabbia toracica
TachipneaRidotta
compliance
toracica
Deficit m. espiratori CifoscoliosiDeficit m.
inspiratori +/-
Tosse inefficace
Ridotta clearance
secrezioni
V/Q mismatch
ipossiemia
Riduzione Vt e CV
AtelettasieRidotta
tensione superficiale
alveolare
Irrigidimento tendini
e ligamenti
della gabbia toracica
Ridotta
compliance
polmonare
TachipneaRidotta
compliance
toracica
Deficit m. espiratori CifoscoliosiDeficit m.
inspiratori +/-
Tosse inefficace
Ridotta clearance
secrezioni
V/Q mismatch
ipossiemia
Riduzione Vt e CV
AtelettasieRidotta
tensione superficiale
alveolare
Irrigidimento tendini
e ligamenti
della gabbia toracica
Ridotta
compliance
polmonare
Aumento Lavoro
respiratorio
TachipneaRidotta
compliance
toracica
Deficit m. espiratori CifoscoliosiDeficit m.
inspiratori +/-
Tosse inefficace
Ridotta clearance
secrezioni
V/Q mismatch
ipossiemia
Riduzione Vt e CV
AtelettasieRidotta
tensione superficiale
alveolare
Irrigidimento tendini
e ligamenti
della gabbia toracica
Ridotta
compliance
polmonare
Aumento Lavoro
respiratorio
TachipneaRidotta
compliance
toracica
Insufficienza respiratoria ipossiemica Insufficienza respiratoria ipercapnica
Decadimento della capacità vitale nel tempo nella SLA
Correlazione tra forza dei mm. inspiratori e CV
Coinvolgimento variabile dei M. In ed espiratori: come studiarli
LA SPIROMETRIA
Mm insp
Mm Esp
Δ CV > 20%
deficit diaframmatico
Coinvolgimento variabile del diaframma: come studiarli
LA SPIROMETRIA
Sleep disordered breathing (SDB)= AHI> 5 ev/h, REM-AHI>10 ev/h
Nocturnal Continuous hypoventilation= PtcCO2 > 50 mmHg for > 50% of
of TST.
EVOLUZIONE DELLE MALATTIE NEUROMUSCOLARI
Normal breathing
REM related sleep
disordered breathing
REM and NREM sleep
disordered breathing
Daytime respiratory failure
Death
CVsupino
<60%
CV <40%
CV <25%
CHEST
INFECTION
Physiological lowered muscle tone
Especially REM sleep
Intercostals
AccessoriesUpper
airway
Diaphragm
weakness
Inadequate
Inspiratory pump
Esp. REM
Weakness
in pharyngeal
Muscle dilators
Craniofacial
dysmorphism
Micrognathies
Obstructive
Sleep apnea
Sleep Hypoventilation
EVOLUZIONE DELLE MALATTIE NEUROMUSCOLARI:
Quando sospettare disturbi del sonno?
Misurazione CV seduto-supino
Saturimetria notturna
Capnografia notturna
Polisonnografia
REM SLEEP
Visita ed EGA
ogni 3/6 mesi
Sonno
disturbato,
ipersonnolenza
PSG
Capnografia
Ipo-Apnee e/o
Ipoventilazione
INIZIARE
NIV
Spirometria seduto-
supino
CV supina < 60%
Ipercapnia diurna
(PaCO2>45 mmHg)
CV supina < 40%
RIASSUMENDO..
Insufficienza
respiratoria
ipossiemica
(PaO2<60 mmHg)
Perchè la NIV?
Perchè la NIV?
Quando compaiono disturbi ventilatori nel
sonno o ipoventilazione notturna
“Finestra terapeutica”: dispnea
Ipossiemia e Ipercapnia diurna
Pz neuromuscolari
Pz Cifoscoliotici
Correzione dell'ipossiemia e dell'ipercapnia
+/-
Normal Bulbar Function Severe bulbar impairment
N.B.: la mediana di ore di utilizzo della NIV è 9h/die nel gruppo A
e 3.8 h/die nel gruppo B.
A B
Quality of Life
Pazienti in ventilazione > 16 h/die
Rotazione delle maschere ed MPV
MOUTHPIECE VENTILATION
Soluzione ideale per la NIV diurna in paz. con
conservata motilità buccale anche durante l’atto
del parlare e mangiare. Uso intermittente/demand
Nei casi in cui la NIV è applicata quasi per l’intera
giornata consente di ruotare le interfacce e
teoricamente ritardare la tracheotomia
Può causare distensione gastrica, nausea, vomito
e aumentata salivazione
consente anche manovre espansive (air stacking)
90% of patients with NMD die as a
result of acute respiratory failure
due to respiratory tract infection and
inability to clear secretions
effectively secretions effectively
Deficit m. espiratori CifoscoliosiDeficit m.
inspiratori +/-
Tosse inefficace
Ridotta clearance
secrezioni
V/Q mismatch
ipossiemia
Riduzione Vt e CV
AtelettasieRidotta
tensione superficiale
alveolare
Irrigidimento tendini
e ligamenti
della gabbia toracica
Ridotta
compliance
polmonare
Aumento Lavoro
respiratorio
TachipneaRidotta
compliance
toracica
Insufficienza respiratoria ipossiemica Insufficienza respiratoria ipercapnica
0.2 sec
CAUSE DI TOSSE INEFFICACE
• Defict forza mm. Inspiratori
•Sindrome restrittiva
•Alterata funzione glottide
•Via aerea artificiale
Deficit mm. espiratori
Inspirazione EspirazioneCompressione
PCF < 160
L/min
No functional
Cough
High Risk
PCF 160 - 270
L/min
Very Weak
Cough
Moderate
Risk
PCF 270 – 360
L/min
Weak Cough Low Risk
PCF > 360
L/min
Effective cough No Risk
Picco di flusso della tosse e
rischio di complicanze respiratorie
CVMIC=maximum insufflation capacity
FRC
RV
Airstacking
Manual Insufflation Techniques
– Alveolar Recruitment.
– Lung Expansion with
prevention of chest
wall deformities.
– Cough Augumentation
Airstacking MPV
Manually Assisted cough
By pushing on the upper the abdomen…or the chest wall
Clearway® (B & D Electromedical, UK)
Pegaso® (Dima Italia, Italia)
Cough-Assist® (Philips Respironics, USA)
Cough-Assist E70® (Philips Respironics, USA)
Mechanical cough assist
NIV+MIEHistorical group
NIV+chest physiotherapy
VENTILAZIONE INVASIVA??
BASTAAAAA!!!!