8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
1/51
META DWI ARIANTI
20090310135
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
2/51
Keratinisasi adalah proses pembentukan keratin
dalam jaringan epidermisatau mukosa sehingga
struktur jaringan menjadi keras.
Proses keratinisasi sel dari sel basal sampai sel
tanduk berlangsung selama 14-21 hari.
Perubahan keratinisasi sel epitelium secara histologis
diantaranya :
a. Hiperkeratosis
b. Hiperparakeratosisc. Akantosis
d. Diskeratosis atau displasia
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
3/51
iktiosis berasal dari bahasa Yunani ichthys yang berarti
ikan, tampak seperti sisik ikan.
Iktiosis merupakan kelainan keratinisasi dimana kulit
menjadi sangat kering dan berskuama. Sebagian besar
kasus adalah heriditer, tetapi bisa juga didapat, misalnya
berkaitan dengan limfoma.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
4/51
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
5/51
A. Ichtyosiform DermatosisB. Keratosis Palmoplantaris
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
6/51
Ada 4 bentuk Ichtyosis yang sering dijumpai di klinik,
yaitu :
1. Ichtyosis Vulgaris
2. Icthyosis Lamellaris3. Epidermolitik Hiperkeratosis
4. Ichtyosis X-linked
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
7/51
Sinonim : fish skin disease, xeroderma
Kelainan kulit yang diturunkan melalui keluarga
dengan ditandai kulit bersisik, kasar, kulit sisik ikan.
Bentuk Ichtyosis paling sering. Penyebab :
Adanya hambatan perlepasan stratum korneum
sedangkan untuk waktu transit keratinosit pada
epidermis normal
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
8/51
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
9/51
Epidemiologi
Iktiosis vulgaris herediterditemukan di seluruhdunia.
Insiden wanita=laki-laki.Autosomal dominan.
Sering terjadi selama tahun pertama kehidupan dan
sebagian besar pada usia 5 tahun.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
10/51
Etiologi
Tidak diketahui secara pasti.
Iktiosis vulgaris merupakan penyakit autosomal
dominan biasanya muncul pada awal masa anak-
anak yaitu pada umur antara 3-12 bulan.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
11/51
Patofisiologi
Iktiosis vulgaris diklasifikasikan sebagai hyperkeratosisretensi.
Marker molekuler yang dikenal pada iktiosis vulgaris
herediter dipengaruhi oleh profilaggrin.
Profilaggrin, disintesis di lapisan granular epidermis.Profilaggrin dikonversikan ke filaggrin, yang
menggabungkan antara filamen keratin di lapisan
bawah corneum.
Dalam iktiosis vulgaris, ekspresi profilaggrin tidak ada
atau kurang dalam epidermis
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
12/51
Manisfestasi Klinis:
Muncul 3 bulan setelah lahir.
Kulit kering dan berskuama. Skuama sering muncul pada daerah ekstensor dan
dada.
Scaly skin (kulit bersisik).
Papul folikuler yang tersebar pada siku, lutut, dan matakaki.
Callus-like lesionpada lutut dan siku.
Telapak tangan sering kering dan menunjukan garis-garis yang banyak (hiperlinier).
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
13/51
Diagnosis:
Riwayat keluarga dengan iktiosis vulgaris.
Kulit bersisik di permukaan ekstensor ekstremitasdan tidak ada di permukaan fleksor.
Area popok biasanya tidak terpengaruh.
Dahi dan pipi mungkin terkena lebih awal, tapi
biasanya sisik kulit berkurang dengan pertambahan
usia.
Riwayat atopik (, asma, ekzema, alergi serbuk
bunga)
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
14/51
Diagnosis Banding
Ichthyosis FetalisAtopic Dermatitis.
Ichthyosis Lamellar
Contact Dermatitis, Allergic
Ichthyosis X-Linked
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
15/51
Pemeriksaan Penunjang
HistopatologiSkuama tebal, kaki bagian anterior (terbaik).
Penekanan hyperkeratosis berkurang atau tidak
adanya lapisan granular, lapisan germinative rata.
Pada mikroskop elektron: kecil, kurang terbentuk
granula keratohyalin
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
16/51
Distribusi daerah tubuh yang terkenapada Iktiosis vulgaris
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
17/51
Dapat dikontrol tetapi tidak dapat sembuh.Menghidrasi stratum corneum dan menjaganya tetap
lembab.
Asam salisilat 10%-20% (keratolitik).
Alpha-hydroxy acids (misalnya, laktat, glikolat, atauasam piruvat) yang efektif untuk hidrasi kulit.
Pelembab yang mengandung urea.
Prognosis: Baik.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
18/51
Sinonim : Non bullous congenital ichtyosiform
erythroderma.
Penyakit ini diturunkan secara autosomal resesif.
Muncul ketika lahir sebagai eritroderma atau
collodion baby.Gangguan pada fungsi kelenjar keringat. Berkeringat
kadang hanya pada bagian muka dan dahi.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
19/51
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
20/51
Tanda : Ketika melakukan aktifitas fisikakan menyebabkan muka berwarna merahdan terjadi kenaikan temperatur badan.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
21/51
Sinonim : Bullous congenital ichtyosiform
erythroderma
Penyakit yang jarang , diturunkan secara
autosomal dominan.Ketika lahir kulit bayi tampak mengelupas pada
beberapa tempat ( kemerahan).
Kadang hanya tampak adanya vesikel atau bula.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
22/51
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
23/51
Beberapa tahun kemudian tampak adanya skuama
generaldengan skuama granuler dan skuama lebih
tebal pada daerah-daerah lipatan dan berbau.
Kulit kepala dan kulit muka kadang terkena tetapi
ringan.
Gangguan terjadi pada waktu transit keratinosit dalam
epidermis lebih pendek dibanding orang normal.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
24/51
Sinonim : Ichtyosis nigricans.
Bentuk ichtyosis yang mirip dengan ichtyosis vulgaris
tetapi cara penurunannya berbeda yaitu x-linked
resesif.
Defisiensi enzom sulfatase C (sulfatase mikrosomal)
pada fetus sehingga metabolisme cholesterol sulfat
terganggu.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
25/51
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
26/51
Adanya retensi cholrsterol/sulfat di dalam epidermis
akan menyebabkan dishesi skuama yang abnormal.
Pada urin ibu penderita akan ditemukan adanya titer
estrogen yang rendah.
Pengukuran kadar arysulfatase C dari kultur
fibroblastpenderita untuk membedakan X-linked
dengan ichtyosis yang lain.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
27/51
Klinis : penyakit ini dibedakandengan ichtyosis
vulgaris berdasarkan tidak terkenanya telapak
tangan dan kaki.
Ichtyosis X-linked akan membaik pada musim
hangat dan lembab dan memburuk pada
musim kering.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
28/51
Sinonim : tylosis
Kelainan yang ditandai dengan adanya keratinisasi
difus pada telapak tangan dan kaki, simetrik dan
bersifat kongenital (autosomal dominan).
Minggu pertama kelahiran timbul skuama dan pada
usia 3 bulan mulai terjadi penebalan pada telapak
tangan dan kakinya.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
29/51
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
30/51
Penebalan yang masif dari stratum korneum
pada telapak tangan dan telapak kaki.
Penebalan akan bertambah denganbertambahnya usia dan mencapai puncak
sebelum usia 20 tahun.
Musim kering penebalan bertambah danmembaik pada musim hujan.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
31/51
Definisi : keratosis folikularis merupakan kelainanprogresif papulo-eritroskuamosa yang lambat,
merupakan kelainan autosomal dominan
Defek pada kompleks tonofilamen desmosom
Bentuk yang berat terdapat pada masa kanak-kanak,
menjadi lebih berat pada usia yang meningkat
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
32/51
UKK:
- Plak, papula kuning kecoklatan, berminyak, krusta
pada daerah seborea
- kukugaris merah dan putih longitudinal, rigi
longitudinal, lempeng kuku yang rapuh
menunjukkan iregularitas bentuk V pada tepi
distal, dan subungual hiperkeratosis.
Predileksi: wajah, leher, bagian tengah dada dan
punggung, aksila serta lipat paha
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
33/51
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
34/51
Histopatologi :
- Hiperkeratosis dan akantosisyang tidak teratur
- Celah pada suprabasal / epidermis
- Adanya sel diskeratotik pada stratum korneum
keratinisasi yang prematur, crops ronds (sel
dengan inti basofilik yang dikelilingi hallo) dangrain (sel piknotik dengan inti kecil dan gelap)
- Pewarnaan eosinterlihat sitoplasma yang
merah gelap
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
35/51
Diagnosis banding:
1. Epidermolitik hiperkeratosis
2. Iktiosis lamelar
Terapi
- Perlindungan dari panas / sinar matahari
- Vitamin A oral 200.000 U.I sehari selamabeberapa bulan
- Lokal : asam vitamin A
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
36/51
Sinonim : Nevus verukosus, Nevus Lateralis,
Localised Linear Epidermal Nevus, NevusSystematicus.
Penyebab dan epidemiologi
belum jelas, biasanya imbul setelah dewasamuda dan terjadi dengan frekuensi yang
samaantara pria dan wanita
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
37/51
Gejala penyakit
Tampak benjolan tak teratur dengan permukaan
kasar, warna coklat abu-abu. Lokalisasi
terdapat pada kepala yang berambut, dada, wajah
dengan
UKK:
nodula-nodula konfluen dengan permukaan tak rata,
warna sama dengan kulit sekitarnya dan pada
perabaan kasar.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
38/51
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
39/51
Gambaran histopatologi berupa epidermis
hiperkeratosis, akantosis, dan pailomatosis.
Dermis ditemukan sel-sel radang tak spesifik. Diagnosis banding dengan
1. nevus pigmentosus
2. karsinoma sel basal.
Penatalaksanaan
dengan eksisi total dan bedah listrik
dengan elektrokauterisasi atau
elektrokoagulasi denganprognosis baik.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
40/51
Definisi
Keratoderma adalah suatu kondisi pembentukan keratin yangberlebihan.
Sinonim
Keratoma, hyperkeratosis, keratosis, tilosis.
Klasifikasi keratoderma:
Didapat:
Keratoderma klimakterium
Keratoderma plantare sulkatum
Kongenital
Keratoderma palmoplantar herediter Keratoderma familial dengan Ca esofagus
Keratosis pungtata palmoplantar
Sindrom papillon lefevre
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
41/51
Sindrome Papillon Lefevre ialah kelainan resesif
autosomal, terdiri atas hiperkeratosis palmaris et
plantaris, gingivitis, dan periodontosis. Keratoderma bisa terdapat pada dermatitis yang
menahun, psoriasis, pitiriasis rubra pilaris, keratosis
folikularis, dan parakeratosis.
Keratoderma menurut Franceschetti dan schnyder:
X Linked Dominant
X Linked Recessive
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
42/51
Hiperkeratosis telapak tangan dan kakiterutama pada
tumit pada masa klimakterium. Kelainan tersebutterdapat terutama pada tempat tekanan. Pada tempat-
tempat hyperkeratosis sering terjadi fisura.
Pada gambaran objektif dapat tampak hyperkeratosis
numular dengan skuama dan fissure dangkal dengandasar kemerahan.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
43/51
Penyakit ini terdapat pada daerah tropik.
Epidermis telapak kaki terutama bagian depan dan
tumit sangat menebal dan berwarna kekuningan,
terdapat pula belahan yang dalam berwarna hitam.
Tanda khas ialah lubang-lubang sedalam 1-7 mmpada telapak kaki tanpa tanda radang.
Nyeri pada kaki bila banyak berjalan.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
44/51
Sering timbul pada musin hujan dan menghilang
pada musim kemarau. Acton dan Mc. Guire, menemukan jasad renik grup
Actinomycetesdan dinamakan keratolisis plantare
sulkatum.
Zaias dkk. mendemonstrasikan adanya organismegram positif bercabang dan berfilamen disebut
pitted keratolysis.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
45/51
Sering terdapat pada tentara yang memakai sepatu bot
terus-menerus lembab. Pengobatannya menurut LAMBERG20-40% solusio
formalin dalam akua.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
46/51
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
47/51
Pada penyakit ini khas ialah penebalan menyeluruhyang nyata pada telapak tangan dan kaki yang simetrik.
Kadang meluas ke lateral atau dorsal, terutama pada
punggung sendi jari tangan.
Epidermis menjadi tebal, kering, verukosa, dan
bertanduk. Terlihat bentuk striae, berlubang dan
hiperhidrosis. Kuku menjadi tebal, kabur, berubah
bentuk. Iktiosis atau anomali kongenital dapat
dijumpai.
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
48/51
Pengobatannya: asam salisil 5% dalam setiapdiakilon; rendam dalam 30% urea, 10% NaCldalam salep hidrofilik
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
49/51
http://www.dermnetnz.org/common/image.php?path=/scaly/img/s/keratoder5.jpghttp://www.dermnetnz.org/common/image.php?path=/scaly/img/s/focal-kd2.jpg8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
50/51
Terjadi pada semua umur, mulai akil balik. Hiperkeratosis terletak pada banyak titik-titik
penonjolan tanduk yang datar, mulai dari bentuk miliar
sampai lentikular, berwarna kuning abu-abu. Tonjolan
makin lama makin besar, lebih besar pada telapak kaki
dari pada telapak tangan, terutama tumit dan tempat
yang mendapat tekanan.
Penyakit ini diturunkan secara dominan autosomal.
Keratosis semacam itu sering disebabkan oleh arsen
8/10/2019 GANGGUAN KERATINISASI
51/51
Top Related