FATORES DE RISCO
• Migração (alto risco → baixo risco);
• Exposição a luz solar (vit. D);
• Fatores estressores;
• Agentes infecciosos (EBV);
• Gestação;
• Tabagismo (RR → SP)
EM X GENÉTICA
• Mais comum em brancos;
• Suscetibilidade é poligênica;
• Cromossomo 6– MHC – II
• DR15*1501• DRB5*0101• DQA1*0102• DQB1*0602
SINAIS E SINTOMAS
• Pode ser assintomática – 0,1%
• Quatro formas clínicas– Remitente recorrente (RR) – 80%;– Secundariamente progressiva (SP);– Primariamente progressiva (PP);– Recidivante progressiva
ESCALA DE INCAPACIDADE
SURTO/RECORRÊNCIA
• Disfunção aguda do SNC;
• Dura pelo menos 24h;
• Ausência de febre/alteração metabólica;
Todos os eventos que ocorrem DENTRO DE UM MÊS são únicos!!!
REMISSÃO
• Melhora ou desaparecimento dos sintomas;
• Duração mínima de 24h;
Para ser significativa, deve durar pelo menos 30 dias!!!
SÍNDROME CLÍNICA ISOLADA (CIS)
• Primeiro episódio de disfunção neurológica sugestiva de desmielinização no SNC;
• Mono x multifocal;• Manifestações
– Neurite óptica;– Mielite transversa;– Sd tronco encefálico;– Sd hemisférica;– Sd cerebelar
• 30-70% evoluem para MS definida.
SINTOMAS
SINTOMAS
DIAGNÓSTICO
• História– Episódios prévios (Sd clínica isolada)– História familiar
• Exame físico– Evidência objetiva (Sd neurônio motor superior)
• Testes adicionais– MRI– CT– Banda oligoclonal– Potencial evocado visual
T1 PRÉ/PÓS CONTRASTE
PEV
PEV
LÍQUOR
LÍQUOR
DX DIFERENCIAL
• Infecções– Doença de Lyme, Sífilis, Leucoencefalopatia multifocal
progressiva, HIV, HTLV-1• D. Inflamatórias
– LES, S. Sjögren, vasculites, sarcoidose, Doença de Behçet• D. Metabólicas
– Degeneração combinada subaguda (def B12), adrenoleucodistrofia, doenças mitocondriais (MELAS, CADASIL), outras doenças genéticas
• Neoplasias– Linfoma de SNC
• Doenças Medulares– Malformações, doenças mielodegenerativas
TRATAMENTO
TERAPIAS
• Glicocorticóides (surto)
• Imunomoduladores
• Imunossupressores
• Plasmaferese
• Imunoglobulina
• Transplante autólogo
SURTO
• Glicocorticóide EV– Metilprednisolona 1g EV/ dia de 3-5 dias
• Ações– Reduz a inflamação– Diminui citocinas pró-inflamatórias– Diminui proliferação de células T e B
• Não há diferença na recuperação– Ocorre mais rápido
• Diminui o risco de progressão
IMUNOMODULADORES
• Interferon Ia• Copolímero-1 (Copaxone)
– Menos efeitos colaterais• Interferon beta Ib• Interferon beta Ia• Glatirâmer• Efeitos colaterais
– Necrose cutânea– Sd flu-like– Gravidez/depressão => critérios de exclsão– Agravamento da espasticidade– Fenômenos auto-imunes
Monitorar:•Hemograma;•F(x) hepática;•TSH.
TX CÉLULAS TRONCO
• “Formatar” o sistema imune;
• Imunossupressor + RxT corpo inteiro;
• Reimplante de células tronco do próprio indivíduo
• Indicações– Secundariamente progressiva– Primariamente progressiva
PROGNÓSTICO
• Curso variável
• CIS = neurite óptica + 3 lesões MRI => 51% MS em cinco anos
• 1-3 leões x mais de 20 => mesmo prognóstico
• Bom px– Sexo feminino– Jovens– Pouco défciti em 5 anos.
PROGNÓSTICO
• Mau prognóstico– Homens– Negros– Elevada idade de início– Surtos frequentes no início– Pequeno intervalo entre 1º e 2º surtos– Recuperação incompleta do 1º surto– 1º surto com acometimento cerebelar– Formas progressivas
NEUROMIELITE ÓPTICA
• Doença de Devic
• Considerada “variante de MS”
• Hoje– Canalopatia imunomediada– Anticorpo sérico anti-AQP4
VARIANTE DE MARBURG
• “MS aguda”
• Processo desmielinizante fulminante;
• Morte em 1-2 anos
« Symptômes, sont en réalité rien d'autre que les pleurs de la souffrance organes »
Obrigado
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