ENFERMEDAD CON AFECTACIÓN DE GANGLIOS
BASALES Y DISTONÍASPablo Alberto Ayala Franco, Ma Fernanda Martínez Pérez, Karla Fernanda Ortega
Soltero y Ana Lucia Baeza BorundaL.T.F Jorge López
7 semestre fisioterapia Rehabilitación neurológica en el adulto
02.11.16
GANGLIOS (NÚCLEOS) BASALES
Son grandes estructuras neuronales (núcleos/neuronas) subcorticales que forman un
circuito de núcleos interconectados entre si.
Este tejido nervioso gris está interconectado con la
corteza cerebral, el tálamo y el tronco del encéfalo
Tienen funciones motoras y no
motoras
Del griego ganglion, "conglomerado", "nudo", "tumor"
Funciones
Motor involuntari
o (tono muscular y
postura)
Control del sueño
(sistema autónomo)
Afectivas/ emociones
Cognoscitivas y
conducta
Núcleo caudado
Núcleo lenticular
• Putamen • Globo
pálido
Sustancias nigra
Núcleo subtálamic
o
Núcleo caudado y núcleo lenticular forman el cuerpo estriado
Núcleo caudadoEnvía sus mensajes al lóbulo frontal, y parece ser el responsable de informarnos de que algo no va bien y que debemos hacer algo al respecto. Forma de C.
Putamen Encargado de movimientos voluntarios precisos y del aprendizaje de movimientos por repetición.
Globo pálido Está localizado dentro del putamen. Recibe información desde el núcleo caudado y el putamen, y la envía al talámo.
Sustancia negra Se extiende a lo largo del mesencéfalo, para la actividad de los ojos y esta ligada al Parkinson y a la epilepsia. Las neuronas de la sustancia negra son dopaminérgicas e inhibidoras.
Núcleos subtalámicos Porción del diencénfalo. Las neuronas de los núcleos subtalámicos son glutaminérgicas y excitadoras .
Los ganglios basales reciben información de todas las áreas
corticales y proyectan principalmente a las áreas del córtex frontal relacionadas con
la planificación del movimiento.
Alteraciones en los ganglios basales producen un rango de
anormalidades motoras.
Las enfermedades más características que afectan los ganglios basales son Corea de
Huntington y Parkinson, alteraciones de la función
motora, que incluyen movimientos involuntarios
(Tics), así como alteraciones en el tono muscular (distonias).
DISTONIAS
Trastorno del movimiento que se caracteriza por contracciones
musculares sostenidas e involuntarias que producen posturas anormales y
movimientos repetitivos y en torsión.
Existen factores que tienden a exacerbar la distonia: fatiga, estrés
emocional, mientras los movimientos disminuyen
con la relajación o al dormir.
-Son de mayor duración.
-Son repetitivos, afectando
conscientemente los mismos grupos
musculares.-Afectan la
contracción de los músculos agonistas y
antagonistas
Muchos enfermos con distonia descubren un truco
táctil sensorial o propioceptivo que minimiza
la distonia.
A menudo la distonia es hereditaria , el intelecto puede preservarse.
La distonia se clasifica por distribución anatómica, edad de aparición y por
etiología.
DISTRIBUCION:Focal: • Distonia cervical.• Blefaroespasmo.• Distonia espasmódica.• Distonia oromandibular• Calambres del escritor.Segmentaria• Sindrome de Meige• Distonia craneocervical.MultifocalHemidistoniaGeneralizada
EDAD DE APARICION:Aparición temprana <26 años.Aparición tardía 26> años.
ETIOLOGIA:Distonia primariaDistonia secundaria:• heredada.• Compleja de etiología desconocida.• Sintomática de causa exógena o
causa mental
La mayoría de los casos de distonia se asocia con lesiones de los ganglios basales especialmente de putamen y de los circuitos neuronales: corteza cerebral, ganglios basales, tálamo y cerebelo.
FOCAL: INVOLUCRAN UNA SOLA REGION DEL CUERPO
Distonia Cervical: Mas Común Y Pueden Estar Involucrados Diferentes Grupos Musculares Que Causen Diferentes Pociones Anormales. Pueden Aparecer Temblores Pero Usualmente En La Misma Dirección.
Blefaroespasmo: Contracción Del Orbicular Del Ojo, Aumento Del Parpadeo Con Ráfagas.
Disfonía Espasmódica: Distonia De Las Cuerdas Vocales: Aducción Y AbducciónDistonia oromandibular: actividad anormal en los músculos de la lengua, mandibulares y faríngeos e interfieren en la deglución y en el habla.Distonia braquial: conocida como calambre del escritor, movimientos que pueden presentarse solo al escribir con extensión.
SEGMENTARIA: AFECTA UNA O MAS REGIONALES CORPORALES CONTIGUAS.
La edad de aparición es
una Consideración pronostica Importante
Es probable que los
Individuos con
aparición de la Distonia En la Niñez.
Progrese a una Distonia Generalizad
a O Multifocal.
Según su etiología DISTONIA PRIMARIA:
Puede ser familiar o esporádica, no esta presente ninguna anormalidad neurológica(demencia,espasticidad,paresias, ataxia, movimientos oculares) ausencia de signos aparte de los de la distonia así como ausencia de una causa exógena identificable o degeneración cerebral.
DISTONIA SECUNDARIA 1. síndrome de distonia heredados,
acompañados de otros signos parte de la distonia: mioclonus y
parkinsonismo. 2. enfermedades neurológicas
heredadas asociadas con degeneración cerebral: ataxia, Enf
de Huntington. 3. distonias asociadas a Parkinson y
parkinsonismos. 4. Debido a causas ambientales.
MIOCLONÍAS
MIOCLONÍAS O
MIOCLONUS
Significa; “Movimiento
muscular rapido”
Son contracciones musculares
involutarias que pueden ser
ritmicas, repetitivas o al
azar e impredecibles
MIOCLONÍAS
Las sacudidas mioclónicas son a menudo sensibles a los estimulos
inducidos por el ruido o movimiento repentino
Las sacudidas pueden ser:
Focales
Segmentarias
Generalzada
Existe:
CLONUS POSITIVO
Causada por una contraccion
muscular activa
COLONUS NEGATIV
O
Cese repentino y breve de una contraccion en los
musculos de contracción activa que resulta en perdida de a postura
seguida de una contraccion
compensadora.
ClasificaciónLa clasificacion etiologica del
mioclonus incluye formas:
MIOCLONUS FISIOLOGICO:Mioclnous que ocurre en el
hipo(mioclonus del diafragma)-Sacuidas hipnicas
MIOCLONUS ESENCIAL:Transtorno raro que puede ser
hereditario ,esporodico de causa desconcida.
MIOCLONUS EPILEPTICO :El que ocurre en el caso de la
epilepsia
MIOCLONUS SINTOMATICA:Puede ocurrir en caso de
insuficiencia hepatica, renal, intoxicación por farmaco, daño
cerebral axonico, enf. Huntingong, parkinson, alzheimer
MIOCLONUS Puede originarse de
La corteza cerebral
-Estructuras subcorticales-Tallo cerebral
-Medula espinal-Nervios
perifericos
SIGNOS Y SINTOMAS Sacudidas musculares arrítmicas, espontaneas
sensibles a los estímulos Temblores Espasmo musculares que pueden inferir en el habla,
comer, capacidad para caminar
COREA
El termino corea tiene sus origenes en la palabra griega choreia que significa danza.
Se define como un movimiento involuntario, irregular, brusco, rapido, y no mantenido que fluye aleatoriamente de una parte del cuerpo a otra.
Los movimientos coreicos pueden aparecer en reposo. Generalmente disminuyen e incluso pueden llegar a desaparecer durante el sue;o.
Los grados de corea son variables.
Inicialmente pueden presentarse como un movimiento contorsionante y pseudointencional.
Los pacientes pueden no ser conscientes de estos movimientos como sucede en la enfermedad de huntington o en las discinesias producidas en la enfermedad de Parkinson.
En fases mas avanzadas el corea se hace mas evidente y en casos extremos interferir con la respiracion, el habla, la marcha pudiendo llegar incluso a la discapacidad total.
La corea puede ser focal, asimetrica o generealiza.
Existen numerosas causas que pueden producirla, pero independientemente de la etiología la corea siempre tiene las mismas características.
Las enfermedades que cursan con corea pueden clasificarse dentro de dos grupos: adquiridas o hereditarias.
Coreas Adquiridas: Las causas mas frecuentes de corea de causa adquirida son por farmacos, ictus, embarazo
y corea de Sydenham.
Corea vascular: Ictus que se relaciona con una lesion hemorragica de los ganglios. Cursa con una corea contralateral al lado de la lesion de inicio rapido.
Corea autoinmune: La corea de Sydenham cursa incluso con alteraciones neuropsicologicas y es la manifestacion de la fiebre reumatica. Suele presentarse en edades infantiles, rara en paises desarrollados.
Corea farmacologica: Las discinesias tardias inducidas por la levadopa en la enfermedad de Parkinson es una de las mas frecuentes. Algunos toxcios como la cocaina y otros estimulantes como las anfetaminas pueden producir corea.
Coreas hereditarias: La enfermedad de Huntigton
Es un trasntorno neurodegenerativo hereditario del SNC que afecta principalmente a los ganglios basales.
Se transmite de modo autosomico dominante.
Se maniefiesta en el adulto a una edad variable, tipicamente entre los 30 y 40 a;os de edad.
Sus sintomas fisicos pueden incluir movimientos involuntarios, gesticulaciones, perdida del control del movimiento y alteraciones en la marcha. Vamos encontrar cambios en la personalidad, acompa;ados de falla de memoria y un deterioro en sus capacidades intelectuales.
BIBLIOGRAFÍA John C.M Brust, diagnostico y tratamiento en
neurología, (2013). http://
www.feriadelasciencias.unam.mx/anteriores/feria22/feria410_01_ganglios_basales_normal_y_sus_lesiones.pdf
http://www.villaneuropsicologia.com/uploads/1/4/4/5/14457670/gb_y_psicopatologia.pdf
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