ENFISEMA PULMONAR
ENFISEMA PULMONAR
Daño irreversible, con agrandamiento permanente de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal, con destrucción de paredes alveolares, sin fibrosis previa
ENFISEMA PULMONAR
Historia natural de la enfermedad
1° faseFactores de
riesgo
2° fase Alteración
obstructiva de vías
respiratorias periféricas
3° faseAlteración de la
ventilación
ENFISEMA PULMONAR
A)Tabaquismo
Producción de moco
Alteración ciliar
Infecciones y bronco
constricción
Actividad de Macrófago
Elastasas de PMN
Antriproteasas pulmonares
Factores de riesgo:
ENFISEMA PULMONAR
ENFISEMA PULMONAR
C)Infecciones potencian daño a vías respiratorias
E) Inhalación de irritantes:-Ozono-Cadmio de humo de tabaco
D) Otros -Hiperoxia (alveolo grande por desequilibrio de tej. conectivo)
-Inanición
ENFISEMA PULMONAR Tipos de enfisema
Centrolobulillar Mas Fr. Afecta centro de acino, lóbulos superiores.
Panlobulillar Abarca todo el espacio respiratorio
Periacinar o paraseptal A lo largo del tejido conectivo septal en periferia de acino
Paracicatrizal
ENFISEMA PULMONAR Manifestaciones clínicas:
Perdida de pesoAnsiedadRespiración con músculos accesorios*cianosisDisnea progresiva e incapacitanteSx de rarefacción pulmonarCorazón en gota Cor pulmonale terminal
ENFISEMA PULMONAR
Diagnostico -Pruebas de función pulmonarCV y VEF1/CV, con aumento del VR, CRF y cáncer pulmonar-Placa simple de tórax- TAC- Laboratorio: deficiencia de alfa-1-antitripsina
ENFISEMA PULMONAR Tratamiento
Tratamiento integral-broncodilatadores, oxigeno-Antibioticos*
Colagenopatías de pulmón Síndrome antifosfolípidosGranulomatosis de WegenerSíndrome de GoodpastureLupus eritematoso sistémicoArtritis reumatoide
Síndrome antifosfolípidos (SAF)
•Síndrome hughesEventos
trombóticos de sistema venosos,
arterial.
Trombocitopenia
De Ac antifosfolípidos
- AnticardiolipnasAnticoagulante
lúpico
Síndrome antifosfolípidos (SAF)Síndrome antifosfolípidos catastrófico
Trombosis aguda
Episodios oclusivos vasculares simultáneos en 3 diferentes órganos
Síndrome antifosfolípidos (SAF)Trombosis vascular
a) Uno o mas episodios clínicos trombóticos arterial, venoso o de pequeños vasos en cualquier tejido u órgano
b) Trombosis confirmada por estudio de imagen,Doppler o histopatología excepto trombosis venosa superficial
c) Por confirmacion histopatologica, trombosis presente sin evidencia significativa de inflamacion de la pared vascular
Complicaciones del embarazo
a) Uno o más muertes no explicadas de fetos morfológicamente normales después de la semana 10 de gestación; o
b) Uno o más nacimientos prematuros de neonatos morfológicamente normales, antes de la semana 34 de gestación; o
c) Tres o más abortos espontáneos consecutivos no explicados, antes de la semana 10 de gestación.
De acuerdo a las guías de la International Society on Thrombosis and Hemostasis
Síndrome antifosfolípidos (SAF)Criterios de laboratorio
Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM presentes en niveles moderados o elevados en sangre en dos o más ocasiones, separados por al menos 6 semanas
Anticuerpos anticoagulante lúpico detectados en sangre en dos o más ocasiones separados por al menos 6 semanas.
De acuerdo a las guías de la International Society on Thrombosis and Hemostasis
Define SAF la presencia de al menos un criterio clínico y un criterio de laboratorio
Síndrome antifosfolípidos (SAF)Síndromes trombóticos relacionados con Ac antifosfolípidos
Tipo I:Trombosis venosa profunda con o sin embolia pulmonar
Tipo II:Trombosis arterial coronariaTrombosis de arterias periféricasTrombosis de arteria aorticaTrombosis de arterias carótidas
Tipo III:Trombosis arteria retinalTrombosis vena retinal Trombosis cerebrovascular
Síndrome antifosfolípidos (SAF)Síndromes trombóticos relacionados con Ac antifosfolípidos
Tipo IV:Sindromes mixtos I, II y III
TipoV (abortos recurrentes)Tobocis vascular placentariaAbosrtos comunes en el 1° trimerte Aborto en el 2° - 3° trimestreTrmbocitopenia materna
Tipo VI:Ac antifosfolipidos
Síndrome antifosfolípidos (SAF)Criterios de laboratorio
Niveles moderados-altos de Ac anticardiolipinasAcL mas especifico para SAFAab massensible Criterios clínicos
Constatar presencia de trombosis vascularDescribir complicaciones del embarazoSAF relacionada a:
Livedo reticularesValvulopatía
CoreaMielitis transversa, nefropatía
microangiopática
Síndrome antifosfolípidos (SAF)Manifestaciones pulmonares:
Embolia pulmonar recurrente
Interacción AcAf y células endoteliales
de vasculatura pulmonar
Remodelación vascular por
intervención de endotelina 1
Prevalencia de AcAf
Hipertensión pulmonar
Síndrome antifosfolípidos (SAF)Trombosis venosa profunda, embolia e infarto pulmonar
TVP en extremidades (Fr)
Trombosis arterial (Fr manifestación de isquemia o infarto)
Microtrombosis pulmonar- Art. Pulmonares- Capilares alveolares
Síndrome antifosfolípidos (SAF)Síndrome de
insuficiencia respiratoria
Lesión de parénquimaHipoxemia refractaria a Tx
Rx:Infiltrados bilaterales en parche o asimétricos
Sx catastrófico
Granulomatosis de Wegener • Vasculitis sistémica de PEQUEÑOS vasos•Forma granulomas•Trayecto por aparato respiratorio y renal Comportamiento impredecible
Órganos comprometidos en GW
Tracto respiratorio superior
Pulmón : hemoptisis, tos, HAD* (fr variante fulminante)
Riñón: hematuria, glomerulonefritis asintomática
Ojos
Otros menos específicos
Triada característica:- Enfermedad de vía
aérea superior- Enfermedad tracto
respiratorio inferior- Glomerulonefritis
Granulomatosis de Wegener Tracto respiratorio
()Espacio retrorbitario
Manifestaciones oculares
()Pulmones
Disne, tos, dolor, HAD
Fase inicial:
Granulomatosis de Wegener Sx
nefrítico agudo
GN necrotizante
, segmentaria
y focal (fr)
Insuficiencia rena
l terminal
Fase avanzada:
Lesiones cutáneas
Artritis Sistema genitouri
nario
Miocarditis
Granulomatosis de Wegener
Criterios de clasificación (2 de 4)
1. Inflamación de mucosa nasal u oral
2. Rx tórax anormal con nódulos, infiltrados fijos o cavitaciones
3. Sedimento urinario patológico
4. Biopsia con inflamación granulomatosa en una arteria o área perivascular
ANCA: -pANCA variable -cANCA vs PR3 (característico!)
Granulomatosis de Wegener
Afectación renal:
Hematuria, cilindros
eritrocitarios, proteinuria
IgG yIgA
Complemento
Granulomatosis de Wegener
tuberculosis Micosis
Grnulomatosis linfomatoide
Diagnostico diferencial
Granulomatosis de Wegener Imagenología
TACSenos paranasales
- Engrosamiento de periostio- Erosión ósea- Opacidad
Granulomatosis de Wegener
Rx:-Nódulos únicos o múltiples con o sin cavitación1. vasculitis necrotizante2. lesiones grandes3. trombosis y necrosis -> cavidad
Granulomatosis de Wegener
Rx aguda -HAD- Infiltrado alveolar perihiliar y bilateral forma imagen de consolidación- Respeta ápices y vértices- Resolución de infiltrado en 14 días*Sangrado recurrente = fibrosis
Síndrome de Goodpasture Enfermedad renal relacionada con HAD.Enfermedad autoinmune caracterizada por depósitos de Ac en membrana basal de alveolos y glomérulo renal.
Triada Dx1. HAD2. GN moderada a
rápidamente progresiva
3. Ac antimembrana
- Fr > hombres en la 2° y 3° década de la vida. Fumadores- Etiología ?¿ ambiente, genética y virales
Síndrome de Goodpasture Patogénesis:• Ac del colágeno IV se unen a Ag de
membrana basal alveolar, glomerular, túbulos renales, plexos coroideos
Ac anti
membrana
Factores predisponentes
Inducción de auto
Ac vs
colágeno IV
Alveolos y nefronas
Síndrome de Goodpasture
pulmonar
Tos seca
hemoptisis
Disnea progresiv
a
HAD
Acompañado de síntomas prodrómicos
-Hemoptisis-Anemia-Hipoxemia-Infiltrado Rx
Síndrome de Goodpasture
Renal
Fallo renal agudo
oliguriahematuria*proteinur
ia Complem
entoCr
Síndrome de Goodpasture •Imagenología
Síndrome de Goodpasture
Síndrome de Goodpasture •Diagnostico: clínica + Ac circulantes o vs
membrana basal
Pruebas
Gold estándarDemostración de depósitos lineares de Ig en membrana
Hipoxemia-Difusión de monóxido de
carbono
Broncoscopia con lavado
bronquioloalveolar
- Hemorragia pulmonar oculta
- Hemosiderofago
s
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)
HISTORIA“Lupus eritematoso”Lesión en la piel similar a la mordedura de un lobo
Principios del S. XIX
Solo lesión en piel
1890William Osler Deterioro de
órganos internos
1948Células LE
(Anticuerpos antinucleares
)
INTRODUCCIÓN
•Trastorno autoinmune inflamatorio
•Sobrevida de 5 años en el 90% de los pacientes
•Prevalencia de 15 a 50 por 100,000 habitantes (EUA)
•Personas de ascendencia africana
•Relación 9:1 (Mujeres: Hombres)
•15-40 años de edad
Complicaciones
1. Complicaciones pulmonares y de la vía aérea• Neumonitis lúpica• Hemorragia alveolar difusa• Síndrome de pulmón
encogido• Complicaciones de la vía
aérea superior
2. Complicaciones cardiovasculares• Enfermedad de arterias
coronarias• Vasculitis• Miocarditis
3. Complicaciones neuropsiquiátricas
• Cerebritis lúpica• Enfermedad vasculocerebral
4. Complicaciones gastrointestinales• Perforación intestinal
5. Complicaciones infecciosas
PATOGENIA
Factores inmunesLinfocitos T ↓ y linfocitos B
hiperreactivos Células secretoras de IgG y IgA ↑
Factores endocrinos
Administración de hormonas Castración en modelos murino
Factores ambientalesHidralazina, procainamida,
isoniacida… Luz ultravioleta
Factor genético
Incidencia en familiares (5-10%) Gemelos monocigóticos (69%)
PATOGENIA
Anormalidad primaria
de las células B
causada por estimulación ambiental
en un sujeto
genéticamente
susceptible, generando
así gammopatía policlonal (Vs células supresoras)
.
Trastorno hereditario que afecta la proliferación del
subgrupo de células T supresoras, provocando una
hiperreactividad de las células B y producción de
anticuerpos.
Defecto primario de la inmunorregulación de la
célula troncal, produciendo células T, B y monocitos
defectuosos.
Dando como
resultado: Producció
n sostenida
de autoanticu
erpos patógenos
y la formación
de complejos inmunitarios que se
unen a ciertos tejidos.
Trastornos de la inmunorregulació
n
ANTICUERPOS ENCONTRADOS EN LES
Anticuerpo Prevalencia % Antígeno reconocido
Utilidad clínica
Anticuerpos antinucleares 98
Nucleares múltiples
Mejor estudio de detección.
Anti-dsDNA 70DNA (Doble hélice) Concentración alta
es específica de LES.
Anti-Sm 25Proteína formando un complejo con 6 especies U1 RNA nuclear
Específica para LES, no tiene correlación clínica definida.
Anti-RNP 40Proteína formando un complejo con el U1 RNA
Inespecífico, tiene relación con síndromes similares a LES
Anti-Ro (SS-A) 30Proteína formando un complejo con el hY RNA (60 Y 52 kDa)
Inespecífico para LES, correlación con síndrome de Sjögren, lupus cutáneo subagudo y neonatal.
EVOLUCIÓN CLÍNICA•Sobrevida a 10 años en el 90% de los pacientes
•Nefritis e hipertensión sistólica dan peor pronóstico
•Pronóstico para niños y hombres menos favorable que para mujeres
•LES después de los 60 años de evolución benigna (Artritis, pleuritis, rash y anemia).
•Anticuerpos antifosfolípidos (30% de los pacientes) se asocian con complicaciones tromboembólicas, tales como enfermedad cerebrovascular, trombosis de la vena porta, tromboflebitis, etc.
DIAGNÓSTICODetección de anticuerpos
antinucleares
Entre más altos, más positivo el valor pronóstico
Anti-dsDNA y anti-Sm
3 o 4 manifestaciones típicas
Rash, trombocitopenia,
celositos o nefritis y anticuerpos
antinucleares
NEUMONITIS AGUDA POR LUPUS
•Incidencia reportada: 0.9 – 11.7 %
•Síntomas más frecuentes: Disnea, cianosis, tos, taquicardia, fiebre sin sepsis y a veces hemoptisis.
•Rx: Infiltrado alveolar difuso unilateral o bilateral de predominio basal y ocasionalmente derrame pleural.
•Gasometría: Hipoxemia y alcalosis respiratoria.
•Dx: Cultivos de sangre, de esputo y biopsia pulmonar.
Tx: Corticoesteroides IV 1-2 mg/kg/día. Si no responden, se combina con azatioprina.
HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA•Alta morbilidad y mortalidad
•Hallazgos histopatológicos: Infiltración intersticial (polimorfonuclear como mononuclear), membranas hialinas, necrosis, edema alveolar, etc.
•Inmunoflurescencia: Depósito de complejos inmunes (IgG y C3 en paredes alveolares, intersticio y células endoteliales).
•Inicio súbito de tos, disnea y fiebre. Pero principalmente se presenta hemoptisis, caída de hematocrito e infiltrados pulmonares.
•Dx: Anticuerpos antinucleares siempre presentes.
Tx: Ciclofosfamida y ventilación mecánica. Corticoesteroides más inmunosupresores.
SÍNDROME DE PULMÓN ENCOGIDO
•En pacientes con LES establecido
•Disnea y disfunción de los músculos de la respiración.
•Rx: Volúmenes pulmonares pequeños, hemidiafragmas elevados y atelectasias basales en ausencia de compromiso pulmonar y vascular.
•Mejoría de la función diafragmática con el uso de agonistas beta-adrenérgicos y teofilina.
ALTERACIÓN DE VÍAS AÉREAS SUPERIORES
Ulceración de
hipofaringe
Inflamación laríngea
Epiglotis inflamada
Estenosis subglótica
Parálisis de cuerda
vocal
ARTRITIS REUMATOIDE (AR)
MANIFESTACIONES PULMONARESPleura Derrame
pleural/pleuritis, neumotórax
Vía aérea Artritis cricoaritenoidea, bronquiectasias, bronquiolitis
Parénquima Neumonitis intersticial
Síndrome de Caplan
Nódulos necrobióticos
Vasos pulmonares Vasculitis pulmonar
Tejido linfoide Hiperplasia linfoide
Infección
Neumonitis inducida por drogas
•Sobrevida a 5 años en el 50% de los pacientes. Relación 3:1 (mujeres: hombres)
•Disnea progresiva y tos no productiva.
•Estertores finos bibasales
•Rx: Infiltrado reticular bilateral basal, nódulos pulmonares múltiples que se pueden cavitar y presentar nivel hidroaéreo y en casos avanzados derrame pleural.
•Dx: Tomografía computada de tórax y pruebas de función respiratoria (patrón restrictivo).
Tx: Corticoesteroides e inmunosupresores
RADIOGRAFÍA
Top Related