1
PNEUMOPATII CRONICE
1.Definiţie: pneumopatiile cronice constituie un grup heterogen de afecţiuni cu etiologie şi patogenie variată, care au în comun următoarele:- evoluţia cronică (sau recidivantă)- afectarea interstiţiului pulmonar, cu fibroză pulmonară- insuficienţa respiratorie cronică restrictivă şi transfer insuficient de gaze.
2
2.Clasificare
2.1.Pneumonii cronice infecţioase- bacteriene: Kebsiella, Haemophilus, Mycobact.tbc- virusale: HIV, CMV- Mycoplasma, Chlamidia: PAP, psitacoza, ornitoza- paraziţi: chist hidatic, pneumocistis carinii- fungi: micoze pulmonare
- infecţioase- neinfecţioase
3
2.2.Pneumonii cronice neinfecţioase- boli genetice: fibroza chistică, deficit de alfa-1
antitripsin, sindr.cililor imobili, boala granulomatoasă cronică
- boli sistemice: colagenozele, reumatismele cronice, sarcoidoza, histiocitozele
- hemosideroza pulmonară
4
- pneumonii cronice secundare unor agenţi chimici sau fizici: aspirarea de hidrocarburi, inhalare de fum, pneumonia secundară RGE, agenţi farmacologici (MTX, BLEO), iradieri, boala pulmonară cronică a prematurului (displazia pulmonară)
- boli ale peretelui toracic: malformaţiile peretelui toracic, boli neuromusculare.
5
- pneumonii cronice cu etiopatogenie incertă: fibroza pulmonară idiopatică Hamman-Rich, microlitiaza alveolară pulmonară, proteinoza alveolară, pneumonia interstiţială limfoidă, pneumonia interstiţială cu celule gigante, pneumonia interstiţială descuamativă
6
3.Fibroza chistică (FC) sau mucoviscidoza3.1.Definiţie: afecţiune genetică, cu transmitere aut-rec,
care se caracterizează- fiziopatologic: alterarea transportului clorurilor la
nivelul glandelor mucoase şi seroase- clinic: pneumopatie cronică obstructivă, diaree
cronică cu steatoree, malnutriţie.- paraclinic: hiperconcentraţia electrolitică a sudorii.
7
3.2.Etiopatogenie- Afectarea genei FC (cromozom 7)→defect codificare
a proteinei cu rol de canal transmembranar pt.clor (CFTR)→scădere permeab.pt.clor a celulelor secretoare de mucus din strat epitelial→tulburarea secreţiei de lichide.
8
- rezultă secreţii ale glandelor mucoase cu
vâscozitatea crescută→fenomene obstructive ale
ductelor pancreatice, ale bronhiilor, ale căilor
biliare şi ductelor organelor reproducătoare etc.- glandele seroase (ex.sudoripare) au secreţii cu
conţinut crescut de clor şi sodiu.
9
3.3.Manifestări clinice
3.3.1.Respiratorii: debut în primul an de viaţă,
tuse productivă cronică, wheezing
recurent/persistent, pneumonii recurente,
bronşiectazie, tulb.ventilaţie→insuficienţă
respiratorie cronică, hipocratism digital; polipoza
nazală, pansinuzita.
10
3.3.2.Digestive: ileus meconial neonatal, diaree
cronică cu steatoree, pancreatită (recurentă),
icter, colecistită, ciroză biliară, litiaza biliară,
recurenţe de obstrucţie intestinală distală, prolaps
rectal.
3.3.3.Malnutriţie: carenţe multiple, falimentul
creşterii
11
3.3.4.Genitale: sterilitate, absenţa cong.a
canalului deferent (95% dintre B).
3.3.5.Alte: tulburări metabolice (deshidratări
s.pseudo-Bartter, diabet), prolaps rectal etc.
12
3.4.Examene paraclinice
3.4.1.Teste cu valoare dg.- testul sudorii: Cl>60 mEq/l- ex.ADN pentru demonstraţia mutaţiei ‹– testul cel
mai fidel- test BM: demonstrează albumina crescută în meconiu
(screening neonatal?)- nivelul seric de tripsină imunoreactivă: crescut.
13
3.4.2.Alte examinări:- gaze sanguine (hipoxie)- probe funcţ. hepatice (pot fi afectate)- lipide fecale ↑- rgr.torace şi sinusuri (eventual CT)- probe funcţ. respiratorii- ex.bacteriologice (Pseudomonas aer, Stafilo au.,
Haemophilus)- serologie Aspergillus, candida- ex.alergologice
14
3.5.Diagnostic
- manifestări clinice: respiratorii + digestive sau - AHC pozitive pt.FC sau- test screening neonatal pozitiv.
plus- 2 teste de sudoraţie pozitive sau- identificare a 2 mutaţii FC
15
3.6.Tratament
3.6.1.Manifestări respiratorii- fluidificarea şi îndepărtarea secreţiilor:inhalaţii
cu mucolitice, bronhodilatatoare, fizioterapie
(drenaj postural şi percuţia), respiraţie cu PEP
(mască), aspiraţii cu bronhoscop, exerciţii fizice.
16
- tratament antiinfecţios:
germeni vizaţi: Pseudomonas aeruginosa,
Stafilo aureu, Haemophilus, fungi, Burkholderia
cepacia.• tratament de fond: po(ciprofloxacin,
macrolide) inhalator (vancomicin, tobramicin,
colistin); beta lactam + aminoglicozid 3 săpt. la 3 luni)• tratamentul exacerbărilor:ţintit• profilaxie: izolare, vaccinări.
17
- tratament antiinflamator: corticoizi po, inhalator, ibuprofen, azitromicin.
3.6.2.Manifestări digestive- Substituţie enzimatică: lipază, protează, amilază,
pancreazin (Kreon, Panzytrat, Prolipaze)±antisecretorii
gastrice
18
3.6.3.Probleme de nutriţie- regim hipercaloric (150% din necesar) şihiperproteic (150-200%) po, sondă gastrică, gastrostoma. - vitamine (A D E K în doze mari, hidrosolubileîn doze obişnuite), fier, zinc, etc.3.6.4.Alte: terapie genică transplant (cord) plămân potenţator CFTR: ivacaftor
19
4.Diskinezia ciliară primară (sindromul ciliilor imobili)
4.1.Definiţie: boală genetică, cu transmitere
aut-rec, caracterizată prin infecţii cronice ale
tractului respirator (inf.,sup.) frecvent se
asociază situs inversus.
20
4.2.Fiziopatologie: afectarea clearance
mucociliar→retenţie mucus→infecţii
recurente→bronşiectazie.
4.3.Aspect clinic: infecţii respiratorii recurente,
tuse umedă cronică, tablou de astm (atipic),
bronşiectazie, rinosinuzită cronică, otită m.
cronică ± situs inversus, dextrocardie (50%).
21
4.4.Dg.paraclinic- testul la zaharină: peste 60 min.- prelevare de ţesut ciliar (mucoasa nazală):
frecvenţa bătăilor ciliare<11Hz- microscopie electronică- oxid de azot exhalat ↓
22
4.5.Tratament- fizioterapie (zilnic 2 x 20 min)- antibioterapie- imunizări
23
5.Deficit de alfa 1 antitripsină (A1AT)
5.1.Etiopatogenie:boală genetică de
metabolism, transmitere aut-rec.
A1AT este un inhibitor de enzime proteolitice;
deficitul produce degradarea elastinei din septele
pulmonare (emfizem), suferinţă hepatocitară.
24
5.2.Tablou
5.2.1.Suferinţa hepatică: icter colestatic neonatal
sau per.sugar→ciroză
5.2.2.Suferinţa pulmonară (emfizem): se
instalează lent, simptomele apar la vârstele mai
mari (dispnee progresivă fără tuse şi
expectoraţie).
25
5.2.3.Paraclinic- radiografie: emfizem- teste fcţ.: disfuncţie obstructivă progresivă- A1AT seric scăzut
5.3.Tratament
- substitutiv: Prolastin 60 mg/kg/săpt.- medicamente care cresc nivelul seric de A1 AT
danazol, tamoxigen, vaccin antitific- tratarea promptă a infecţiilor- evitarea expunerii la fumat, prafuri, poluanţi;
gimnastică respiratorie
- transplant hepatic
26
6.Hemosideroza pulmonară (HP)6.1.Definiţie: HP constă în acumularea fieruluisub formă de hemosiderină în plămâni, în urma hemoragiei alveolare recidivante6.2.Clasificare- HP primară: cu sensibilizare la lapte de vacă,cu glomerulonefrită (s.Goodpasture), cu miocardită şi forma idiopatică- HP secundară: din insuficienţa ventr.stg., din colagenoze şi din boli hemoragice.
27
6.3.Tablou clinic- debut insidios cu pneumopatii repetate şi anemie- sindrom respirator funcţional cronic, cu episoade de insuficienţă respiratorie acută, hemoptizie/spută hemoptoică- sindrom anemic sever, refractară la tratament cu fier- astenie6.4.Paraclinic- anemie (microcitară, hipocromă,hiposideremică), reticulocitoză (în cadrul hemoragiilor pulm.), leucocitoză, eozinofilie
28
- siderofagi în spută sau spălătură traheobronşică sau gastrică- imonologie: atc proteine lv, atcantimembrana bazală, deficit IgA, IgG- gaze sanguine: hipoxie- probe funcţ. respiratorii: reducere CV, CPT- EKG, echo cord- ex.urină, probe funcţii renale
29
- radiologic: aspect extrem de variabil: infiltrate
int., emfizem, atelectazie, leziuni reticulo-
nodulare, etc.- histologic: hiperplazia şi degenerescenţa
epiteliului alv., fibroză int., degradarea fibrelor
elastice, siderocite.
30
6.5.Tratament- corticoterapie (de lungă durată?)
±azathioprin, ciclofosfamid- în perioada hemoragiei pulm.: transfuzii
(corectare şoc şi anemie), desferioxamina 20
mg/kg/zi im, oxigen- dietă hipoalergenică, excludere lapte
31
7.Boala pulmonară cronică a prematurului(displazia bronhopulmonară)7.1.Definiţie:sindrom clinicoradiologic întâlnitla foştii prematuri gr.III, care la 28 zile încă mainecesită oxigenoterapie şi prezintă modificări radiologice sugestive.7.2.Patogenie: barotrauma, hiperoxia, eliberarede citokine inflamatorii, eliberare de enzime proteolitice→încetinirea procesului de creştere pulmonară, hiperplazie celulară, fibroză, retenţie de lichid pulm.
32
7.3.Tablou clinic: semne de insuficienţă
respiratorie cronică, tahipnee, wheezing, tiraj,
raluri umede.
7.4.Aspect radiologic (obligatoriu pt.dg.):
desen int.accentuat – zone de hiperinflaţie cu
aspect bulos.
33
7.5.Tratament- corticoterapie: iniţial iv apoi aerosoli- bronhodilatatoare: ca în astm bronşic- diuretice- supraveghere bacteriologică (antibiotice)- supraveghere gaze sanguine (oxigen, ventilaţiemecanică)- verificarea PCA (închidere)
34
8.Fibroza pulmonară idiopatică (alveolita fibrozantă idiopatică, sindrom Hamman-Rich)
8.1.Definiţie:sindrom plurietiologic care au
caractere comune histologice, clinice şi
evolutive.
35
8.2.Etiopatogenie: calogenoze, infecţii virale,
agenţi chimici şi farmacologici, radiaţii, boli
mediate imunologic ± implicarea factorului
genetic
leziuni ale peretelui arterial – acumulare de
lichid alveolar – organizare fibroasă, obliterarea
lumenului bronşiolar, microchiste.
36
8.3.Tablou8.3.1.Clinic: debut insidios la orice vârstă,dispnee cu caracter progresiv (iniţial la efort apoi
permanentă)→tuse seacă-productivă →cianoză, degete hipocratice.Scădere în greutate.8.3.2.Rgr.pulmonară: infiltrat reticulo-nodularbazal – leziuni chistice înconjurate de fibroză8.3.3.Probe fcţ.resp.:insuficienţă respiratorie detip restrictiv.
37
8.3.4.Histopatologic (biopsie): inflamaţie
interstiţială (cu limfocite, plasmocite,
macrofage), fibroză de diferite grade,
microchiste, zone de parenchim normal
8.4.Tratament: corticoterapie, tratamentul
prompt al infecţiilor, tratament IRC.