ASOCIACIÓN COSTARRICENSE DE CIENCIAS NEUROLÓGICAS
NEURVOLUMEN la
EJE1992
ISSN 1011-5684
( NauroaJa Vol.l0 N' 3
CONTENIDO
2 EDITORIAL¿Hacia adonde vamos?
DR. DOUGLAS DORMOND HERRERA
4 SíNDROME DE GUILLAIN-BARRÉDR. MAURICIO SITIENFELD ApPEL
DRA. BRENDA GUTIÉRREZ
Nuestra Portada:Fachada del Teatro Nacionalde Costa Rica.
FotografTa tomada durante elEclipse total de sol. el dla 11 deJuliode 1991 entre las 2:05 a 2:11 P.M.Gentileza del Teatro Nacional
Volumen 10, NQ 3; 1992Director: DR. CARlOS CABEZAS CAMPOOONICO/ Editor SR. PEDRO PARRA SAN~EZA
Directores honorarios: DRS.: AlvARO FERNAI'.OEZ SAlAs; CAAlOS A. LEON BARTH
Comité Editorial: DRS. CAAlOS CONTRERAS D.; CAAlOS SAlAZAR A; DoUGlAS DORMOND H.; OLGA VRlALTA; HUM~RTO SALAS.
Revista patrocinada por:AsoCIACIÓN COSTARRICENSE DE CIENCIAS NEUROLóGlCAS - JUNTA DE PRoTECCIóN SociAL DE SAN Jos!:Junta Directiva: DR. MANRlQUE SoTO P. Presidente; DR. ALVARO GOMEZ DE LA TORRE Secretario; DR. CARlOS CABEZAS C.
Tesorero; DR. CARlOS SAlAZAR A. l Q Vocal; DR. DOllGlAS DoRMONO H. 2Q Vocal; DR. ROGER MORALES U. Fiscal
secretaria EJecutiva: Sra. Marlene Badllla. Tel. 33-1183Apelo. 548-1000 San José. Costa Rica
Precio de suscripción USS 45 anual. Se acepta canje en revistas similares.Revista afiliada a L1LACS
L
NeuroeJe Vol. 10 N" 3J
EdiforiCJI
¿HACIA ADONDE VAMOS?
a presión del avance tecnológico nos ubica muchas vecesen posición de involuntaria desventaja que impone unarápida salida, a través de una concienzuda revisión yactualización de las condiciones, yasean laborales o gremiales, enque nos desenvolvemos. El auge de la neurociencia y elcrecimiento sostenido deprofesionales en esas disciplinas ennuestro país, debería llamarnos la atención en algunos aspectos básicos.
En primer lugar, tenemos conciencia de que trabajamos enun país muy pequeño.
En segundo lugar, saber que esto debería facilitar el trabajoen equipo, imprescindible en la actualidad desde cualquierángulo que se le mire. Por ejemplo, en el ámbito laboral, lasnecesidadesde los médicos de uno de los hospitales grandesaparecen como "no-es-cosa-mía N para los colegas de otroscentros, sin mencionar las de los que trabajan fuera de SanJosé. Es probable que el sueño de contar con un InstitutoNacional de Neurociencias sea lejano o altamente improbable, pero es claro que las dimensiones geográficas en quenosdesenvolvemos deberían facilitar el trabajo uniforme de todos los que trabajamos en estas disciplinas, aunque no estemos agrupados en un solo edificio. Tal vez sea factible lacreación de una comisión de enlace patrón (C.C.S.S.)
Asociación Costarricense de Ciencias Neurológicas a quien
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dirigir nuestras inquietudes. Las reuniones con los altos jerarcas de turno han demostrado ser absolutamente ineficacesen el pasado.
En tercer lugar, entendemos que el trabajo feudaloideactual siempre entorpece el conocimiento de nuestra realidad neurocientífico. Mientras no empecemos una laborque será ardua Velaborada, de análisis estadístico computarizado, tanto de nuestras consultas institucionales comoprivadas, seguiremos en el oscurantismo de presentar estudios irrelevantes o intrascendentes. No podemos seguiradelante con la mentalidad de trabajo de lustros o déca
das anteriores.
En cuarto lugar, debemos plantearnos la adquisición de unlocalpara la Asociación, conpersonal fijo, auditorio ysoportecomputarizado para todo lo que se ocupe, sea reportesestadísticos, actualizaciones, actividades para otras disciplinas, etc.
Suena ilusorio, pero debemos entenderque esto esparte delacople a la era actual.
Or. Oouglas Oormond Herrera
Neu,oe)e Vol. 10 N° 3J.,
SINDROME .,DE GUILLAIN-BARREGENERALIDADES y MANEJO.
DR. MAURICIO SITfENFELD ApPEL*DRA. BRENDA GUTIÉRREZ**
RESUMENEl Síndrome de Gulllain-Barré es una polirradiculoneuropatía Inflamatoria que ocupa el primerlugar como causa de parálisis fláccida agudageneralizada, ahora Que la Poliomelttis ha sidovirtualmente eliminada.
Este síndrome se presenta como una emergencia neuro/ógica que a pesar de no contar conningún signo osíntoma patognomónicos presenta una serie de hallazgos clínicos y electrofisiol6gicos que permiten un rápido reconocimiento,facilitando asísu manejo, sin el cual la morbilidady mortalidad pueden llegar a ser muy aftas.
En Costa Rica tiene una Incidencia anual aproximada de 1. 7/ lCXXXXJhabffantes, con unamortalidaden elHospffalSonJuande Dios de 70.34%en los últimos 4 años.
se presenta una revisión de la Ifferatura conénfasis en los crfferios diagnósticos y estudiosconfirmatorios especialmente los electrofisiol6glcos, correlacionando algunos datos de Incidencia a nivel nacional y recomendaciones desu manejo, Incluyendo las Indicaciones de nuevas terapias como la Plasmaféresis y Gamaglobulina intravenosa.
Palabras Claves: Parálisis. pollrradlculoneurltls.electrodlagn6stlco. plasmateresls.
• Asistente NeurologTa. Hospital Son Juan de Dios.•• Residente de Post-Grado en Rslatrta. CENARE.
SUMMARYGulllaln Barre Syndrome is the most commonInflammatory poliradicu/oneuropathy and it isthe first cause of acute flaccid paralysis nowdays that the Poliomyelffis has been virtuallyabolished.
This syndrome is presented as a medical emer
gencyand even that there Is not a patognomonic sign or symptom It presents a series ofclínicaland electrophysiological flndings permffting arapid dIagnosis making its management easierpreventing a high morbidlty and mortality rote.In Costa Rica the approximate annual inclden
ce is 7.7/7CXXXJOhabffants, with a mortalíty in SanJuan de Dios Hospital around 70.34% for the last4 years.
A revlew of the lIterature is presented wffh emphasis in diagnostic crlteria al)d conflrmatory studles speclally the electrophysiological tests andmanagementrecommendationsincluding a discussion over new therapies as Plasmapheresisand Gamaglobul/n. Also addffional informationover me incidence of thls syndrome in CostaRica is g/ven.
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INTRODUCCiÓNEl epónimo deriva de los reportes de G. Guillainy J. A. Barré, neurólogos de la armada francesa,que en 1916 describieron este cuadro de parálisis ascendente destacando la importancia dela disociación Albumino-Citológlca y que enconjunto con A. Strohl realizaron la primera descripción electroflslológica.(l) Ya cincuenta a~os antes, landry entre otros (1859) (2), publicóun cuadro de parálisis progresiva ascendenteprecedido de parestesias que en algunos casosconllevaba a la falla respiratoria y. dado que elinforme original de Guillain y Barré era sobrecuadros benignos. se consideró al principio queeran entidades diferentes.
Este Síndrome es una polirradiculoneuropatíaInflamatoria de origen Inmunológico con afectación predominantemente motora de evolución aguda o subaguda que tiene una incidencia mundial anual de 1 a 2/1 cx:x:xxl habitantes.con una mortalidad que puede superar el 10%.por lo que se debe considerar una emergenciamédica y ser manejada en un hospital quecuente con unidad de cuidados intensivos yaque hasta un 20% requieren ventilación asistida,(3) y no son infrecuentes las dlsautonomías como las arritmias cardíacas. El 7fY1o se recuperanal año dejando un 20% con secuelas funcionales. La probabilidad de discapacidad permanente aumenta con la severidad y duración dela enfermedad. (5) De ahí la importancia dereconocerla rápidamente a pesar de una granvariabilidad de formas de presentación y unextenso diagnóstico diferenciaL lo cual se puede lograr mediante la identificación de unaserie de características cfinicas ayudada por losresultados de laboratorio, como la elevación deproteínas sin pleocltosis en el fiquido cefalorraquídeo y los hallazgos electrofisiológicos típicosde una neuropatía aguda desmielinizante adquirida, (6) pudiendo así proporcionar un mane-
5)
jo más adecuado, evitando complicaciones.Ademós, se deben considerar los nuevos tratamientos más agresivos que acorten la morbilidad y reduzcan la mortalidad de este padecimiento.
En Costa Rico la mortalidad en un Hospital dereferencia como el Son Juan de Dios en losúltimos cuatro años fue de 10.34%, con unaestancia máxima de 125 días y un promedio de47.36 días (8). lo que justifica una revisión deltema y recomendaciones de manejo.
EPIDEMIOLOGíALa incidencia anual del síndrome de GuillainBorré a nivel mundial es de 0.75 a 2 casos por100000 habitantes (7). En Costa Rica, según datos suministrados en la Sección de InformaciónMédica de la Dirección Técnica de SeNicios enSalud, C.C.S.S, se registraron 75casos para el a~o1988 y 55 para 1989 por diagnóstico principal deegresó. La población de Costa Rica para el año1988 se estimó en 2,865.815 habitantes y para1989 en 2,940,690 lo que nos da una incidenciade 2.2/100000 en 1988 y 1.7/l00JC0 poro en '89.Para calcular estos valores se excluyeron 10 pacientes del año '88 y 5 del '89 que habían sidocensados en su admisión a un hospital de atención primaria y posteriormente en el Centro Nacional de Rehabilitación en forma duplicada.
Ciertos autores han sugerido alguna prevalencia estacional; pero el estudio de VigilanciaNacionalporaGuillain-Barré. realizado entre 1978y 1979 en los Estados Unidos, concluyó que laincidencia era uniforme a través del ario (lO).
Una amplia variedad de infecciones. principalmente virales. y otras condiciones como inmunizaciones. procedimientos quirúrgicos. incluyendo extracciones dentarias. se han reportado
asociados a la etiología del síndrome de GullIaln-Barré.
Los factores de riesgo, según Koski, pueden seridentificados hasta en un 80% de los pacientes.En la mitad se recoge el antecedente de infección respiratoria o gastrointestinal en las cuatrosemanas previas al inicio de los síntomasneurológlcos. (4)
Dentro de los agentes virales se mencionan:Citomegalovirus (11), Mononucleosis (12), Soramplón, Herpes, Parainfluenza 2 y HIV. Ropperrefiere que 0115 %de sus pacientes jóvenes se ledocumentó Hepatitis asintomátlca. (6). La Influenza A y B son raramente asociadas comoagentes causales (4). Entre otros agentes semencionan el Mycoplasma pneumoniae y elCampylobacter jejunl que recientemente sehan reconocido asociados con frecuencia auna variedad de neuropatías (13,14,15).
En forma aislada se ha reportado Guillaln-Barrédespués de procedimientos quirúrgicos hastaen un 5 % (4), anestesia epidural, extraccionesdentarias y uso de agentes tromborrticos y drogas como la heroína (6). Hay discusión sobre la
relación entre la vacunación y este síndrome(6), pero para algunos se puede reconocer estefactor en un 15% de los casos (4).
De un total de 22 pacientes en el Hospital SonJuan de Dios en los años'89 al '91 , 12 correspondieron al sexo masculino (54.4%) (7). Y aunqueeste tipo de predilección ya había sido reportada anteriormente por algunos autores, no sepuede asumir que esta diferencia sea estadísticamente significativa (2,4).
Al igual que el estudio de Vigilancia Nacional(10) la revisión epidemiológica de 42 años delCondado de Olmsted, Minnesota, (2) reportó
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una incidencia significativamente mayor en pacientes de más de 40 años de edad. En elHospital San Juan de Dios, un hospital de atención médica especializada que no incluye laedad ·pediótrica. también se observó una incl~
dencia mayor en los individuos de más de 40años (13:9) en los años '89 al '91. Las edadescomprendieron entre 13 y 71 años, en este mismo hospital. (8)
En el período que abarca los años '88 al '91, seregistraron 29 casos en el Hospital Son Juan deDios. de los cuales 3 fallecieron lo que da unamortalidad de 10.34%.(8) esta cifra es similar a lareportada en 1987 en un estudio prospectivorealizado en Francia y el Reino Unido, (3) peromucho mayor que la reportada en los EstadosUnidos (2 03%).(5)
CARACTERíSTICASCLíNICAS
El Síndrome de Guillaln-Barré, en más del 95% delos casos sigue un curso monofásico donde lossignos y síntomas se desarrollan en el 50% en unperíodo de dos semanas y en un 90% en cuatrosemanas, fase de progresión. Seguido de una
fase de estabilización y posteriormente iniciauna fase de recuperación cuya duración varíade semanas a meses en los diferentes pacientes,llegando a un restablecimiento funcional enmás del 70% para algunos autores (3), y del 85%para otros, con síntomas residuales menores e~tre un 43% a 65%. Como ya se había mencionadoanteriormente,losdéficits residuales se correlacionan con la duración y la severidad de laenfermedad.
TIpicamente esta polirradlculoneuropatía iniciacon parestesias distales seguidas por debilidaden miembros inferiores,con un curso usualmenteascendente, esparciéndose a extremidades su-
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perlores, y conllevando o uno parálisis fláccidosimétrico con reflejos disminuidos o ausentes,pudiendo afectar los músculos de la cara, conparálisis faciales asimétricas hasta en más de lomitad de los casos (4). la parálisis facial bilateralse ha observado hasta en una tercera parte delos pacientes (6).
Raro es el compromiso oculomotor (10%)(4) ymás raros aún son los orofaríngeos o bulbaresque pueden presentarse como trastornos de lodeglución en cosos severos, y afectación respiratoria, que requerirá ventilación asistida en un20%, (3) aunque en casi todos los pacientes sereporta alguna reducción del valor esperadode su correspondiente capacidad vital. También pueden encontrarse síntomas autonómicos serios que de no ser controlados puedenproducir la muerte, como son la hipotensiónortostática, lo hipertensión arterial fluctuante yarritmias cardíacos.
El dolor, que puede presentarse hasta en un50%.(16) es de características neuropáticas oradiculares como el de una ciática bilateral.
En resumen. poro hacer el diagnóstico de estaentidad se necesito de un cuadro progresivo decuadriparesia con hipoo arreflexia, inicialmenteafebril. que usualmente tengo uno fase de progresión que dure de dos a cuatro semanas,seguido de uno fose de estabilización. de duración variable, paro llegar a una fase de recuperación. (cuadro 1)
ESTUDIOS CONFIRMATORIOSLíquido Cefalorraquídeo:La famosa disociaci6nAlbumino-Citológica descrita por Gulllain y Borré consiste en una elevación de los proteínas principalmente albúminaacompa(lada de un aumento escaso de célu-
Jos en su totalidad linfocitos, no pasando de másde 10 células/mm (3), obtenido con uno presi6nnormal. Este doto de laboratorio es usualmentenotado en el curso de este síndrome. con unomáxima expresión entre las 4 y los 6 semanasdespués del inicio de lo enfermedad. pudiendopersistir por varios meses. Este puede no estarpresente 01 comienzo de la enfermedad (4) y unfiquido normal no la excluye. Un fiquido con másde 250 mg/dl de proteínas y con más de 50
células debe orientar hacia otro diagnóstico.Ner diagnóstico diferencial). Bandas de IgGoligoclonal y elevación de bandas específicasde IgM se han observado en la fase aguda deeste padecimiento. (cuadro 2)
Estudios electrodiagnósticos:Los hallazgos electrofisiológicos no s610 tratande explicar los fenómenos fislopatológicos deeste síndrome sino que son importantes para eldiagnóstico temprano y son útiles en proporcionar ideo del pronóstico de estos pacientes.
Los estudios electrofisiol6gicos o de neuroelectrodiagn6stico son los exámenes de laboratoriomás sensibles para documentar un caso de GuilIain-Barré ya que casi la totalidad de los pacientes con esta entidad tienen alguna anormalidadelectrofisiol6gica y cuando nos enfrentamos ante un paciente que persiste con hallazgos electrofisiológicos normales. después de varios díasde evolución, debemos alejarnos de este diagnóstico. ya que éstos pueden ocurrir antes y másfrecuentemente que la elevación de proteínasen el fiquido cefalorraquídeo. (17) Además pueden ayudar a excluir otras patologías.
Los estudios que deben realizarse pueden irdesde la Electromiografía convencional hastalos estudios especiales. los cuales se describen ocontinuación.
(8
EMG convencional:
1) Neurografía Motora de una o ambas extre
midades superior (es) e inferlor(es): Con ésta
se obtienen las latencias distales y proximales y dividiendo la diferencia entre éstas(tiempo en ms) y la distancia (mm) se calcu
lan las velocidades de conducción (m/s) en
los diferentes nervios y segmentos. La veloci
dad de conducción se correlaciona direc
tamente con el grado de mielinizaclón. A la
vez se obtiene la amplitud que es proporcio
nal con el número de fibras musculares con
inervación intacta. Cuando ocurre degeneración axonalla amplitud se reduce propor
cionalmente al gradode la destrucción axonal (6). Este hecho tiene validez cuando se
confirma denervación en la electromiogra
fía de aguja. Otro fenómeno que se puede
detectar es el Bloqueo de Conducción que
consiste en una reducción de la amplitud
del potencial de acción motora cuando se
obtiene distalmente comparado con la am
plitud después de la estimulación proximal,este constituye un hallazgo de desmleliniza
ción temprana y explica la debilidad inicialen Guillain-Barré. (7)
2) Estudios de conducción sensitiva se realizan
mediante la estimulaclón ortodrómica (sen
tido aferente) o antldrómico (al contrario
del sentido aferente o fisiológico) de nervios
mixtos como Mediano a nivel de I ó 11 dígito
y del Cubital a nivel del V dígito y de nerviospuramente sensitivos como el Sura!. Puede
calcularse las velocidades de conducciónnerviosa y sus respectivas amplitudes. Las
descargas espontáneos de nervios sensiti
vos o mixtos posiblemente expliquen los do
lores y parestesias en los pacientes.
3) Estudios de latencias tardías: a) Reflejo espi
nal H: Es una respuesta monosináptica que
se puede registrar fácilmente en el complejo
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musculardel Soleus-Gastrocnemius median
te un estímulo submaximal dando así uno
idea de la vía que constituye el arco reflejo
a nivel de la raíz SI. b) Onda F. descrita
Inicialmente en el pie. no es un reflejo. Obtenible prócticamente en cualquier nerviomix
to o motor a través de la estlmulación supra
moximal que provoco lo activación antidrér
mica de los axones motores excitando los
motoneuronasInferiores,proporcionando así
uno medido del tiempo de conducción glo
bal a lo largo de los axones motores. Cuan
do los velocidades de conducción intermedia y distales (latencias distales) son norma
les se puede asegurar que el enlentecimien
to es secundario a un bloqueo de conducción proximal, ejemplo: lesión radicular. (18)
4) Electlomioglafía de aguja: Esta debe ser
realizada por lo menos en 2 músculos de
miembros superiores y 2 de los inferiores con
el objetivo de establecer si existe denerva
ción mediante la presencia de potencialesde fibrilación y ondas positivas agudas. Estoshallazgosson proporcionales a la degenera
ción axonal que puede acompañar al daño
de la mielino, y que se manifiestan funda
mentalmente como enlentecimiento en las
velocidades de conducción. Est06 datos de
denervación en el Guillain-Barré pueden a
parecer hasta que éste se encuentre bien
evolucionado unas 3 a 5 semanas después
del Inicio, además mediante Jo valoraciónde la actividad voluntaria se determino el
patrón de reclutamiento e interferencia. Este conjunto de hallazgos proporciona infor
mación importante sobre el pronóstico enun paciente determinado. (6)
Estudios especiales:
1) Reflejo deparpadeo. consiste en obtener una
respuesta en el orbicularis ocuUi inervado por
el neNio Facial mediante lo estimulación del
( Neu,oeje Vol. 10 N' 3
nervio Supraorbitario rama del Trigémino y
medir las latencias de sus componentes RI y RII
ipsilateralmente y contralateralmente, éste
constituye un verdadero reflejo polisináptico
pontino que evalúa lavía eferentey aferente.En este síndrome se puede valorar el enlentecimientodeestas respuestassobretodocuando hay afectación del nervio Facial.
2) PotencialesEvocodosSomotosensoria/es, se
provocan mediante la estlmulaclón eléctrI
ca repetitiva de un nervio sensorial o mixto
que se registran en diferentes electrodos a lolargo de la médula espinal, a nivel de e7
para miembros superiores, y L1 o cono medular para miembros inferiores, hasta llegara la corteza parietal contralateral al estímulo, ésto se logra mediante sistemas de suma
ción que muestran un potencial fácilmentereconocible, producto de la activación sin
crónica de fibras largas periféricas, vías pro
ploceptlvas medulares o cordones posterio
res, lemnisco medial y de la corteza parietal.La latencia de la respuesta cortical es menorde 25ms después de la estimulación de losmiembros superiores y de 45ms para miem
bros inferiores. La respuesta medulo-radicular es de alrededor de 13ms para miembros
superiores y de 25ms para los inferiores. Las
anormalidadesse correlacionan con altera
ciones de las fibras periféricas sensoriales
gruesas y del sistema ascendente propio
ceptivo. Las alteraciones periféricas se correlacionan con las de las ondas F, mostrando bloqueo de conducción proximal.
Ropper en su reporte de anormalidades electro
diagnósticas en Guillain-Barré (17) definió 8cate
gorías de alteraciones motoras en Guillaln-Barré: 1) lesi6n distal, cuando hay un aumento de
las latencias distales con velocidades de con
ducción arriba del 80% del valor esperado. 2)
Bloqueo de conducción distal, cuando las am
plitudes distales están reducidas en más de una
tercera parte en dos nervios en presencia develocidades de conducción y latencias distales
normales. 3) Bloqueo de conducci6n proximal,indicado por la prolongación o ausencia de lasondas F, en presencia de velocidades de conducción motora arriba del 80% del valor mínimonormal. 4) Bloqueo de conducci6n intermedio,
cuandosedemuestre una reducción de másde
un 40% en la amplitud proximal comparada con
la distal, sin bloqueo distal. 5) Enlentecimiento
difuso, cuando se encuentre velocidades demenos del 80% del valor mínimo esperado, al
menos en dos nervios diferentes. 6) Ausencia derespuesta motora, cuando es estimulado distalmente. 7) Anormalidades múltiples, cuando por
lo menos en dos nervios se dé la misma combi
nación de dos o más alteraciones descritas entre los apartados 104. 8) Denervación, en por lo
menos dos músculos en forma de fibrilaciones y
ondas positivas. eategorlzándolos desde po
tenciales de fibrilación esporádico (1 +), fibrilación sostenida (2+), fibrilación profusa (3+), y lacombinación de fibrilación profusa con actividad voluntaria (4+).(17)
En varios estudios incluyendo el de Kimura (19) Y
Ropper (17) concluyeron que los tres patrones
más encontrados en Guillain-Barré son: A) 810queodeconduccl6nproximalaislado. B) Bloque
o proximal con una lesión o bloqueo distal.
Reflejando la distribución multifocal de las lesiones Inflamatorias y desmlellnlzantes en GulllalnBarré. C) Enlenteclmlento difuso. Cada uno deestos patrones se encontró entre una cuarta auna tercera parte de los pacientes. Anormalida
des de las ondas F, o sea el punto A. se observa
ron más frecuentemente Que las del L.C.R., yanormalidades en Potenciales Evocados Soma
tosensoriales en igual proporción a las de las
ondas F. El 40% mostraron alteraciones en los
estudios de conducción sensitiva. Esta predilección por anormalidades motoras ya había sido
descrita anteriormente. Estas ocurren usualmente en pacientes con trastornos motores Importantes. (17) Alteraciones en el Reflejo de Parpadeose observaron hasta en un 50% con enlentecimiento del primer componente RI reflejandoanormalidades de la conducción a nivel delnervio facial.
Al igual que los pacientes con bloqueo proximalaislado. el enlentecimiento difuso mós típico de
neuropatías desmlelinizantes crónicas no tienenvalor predictivo para la recuperación. (17.20) es
mós. el enlentecimiento difuso puede ocurrir durante lo etapa de mejoría. sin relación al gradode la debilidad. pero la combinación de enlentecimiento difuso y múltiples lesiones tuvieron resul
tados menos favorables. yo que mós frecuentemente estos pacientes requirieron ortesls y otros
aparatos que los portadores de bloqueo en unsolo segmento. (17) Datos de denervación tem
prana según Ropper (17) no necesariamente im
plican un mal pronóstico. pero es lógico pensarque la pérdida de axones motores resultan en unpronóstico mós reservadoya que requieren regeneración axonal. éste es un proceso mós lento ya veces incompleto que sólo cuando hay datosde desmlelinización focal o difusa.
El estudio Norteamericano de Plasmaféresis yGuillain-Barré que incluyó 210 de 245 pacientes
con exómenes electrodiagnósticos estandarizados. (20) utilizando otros parómetros de anor
malidad en estudios de conducción nerviosa.mostró que los hallazgos mós frecuentes en losestudios tempranos fueron prolongación en laslatencias distales en 40% (lesión distal) y ausen
cia o prolongación de la onda F46% (Bloqueode conducción proximal). En éste correlacionaron el pronóstico final basados en 4 diferentesresultados predeterminados (ver mós adelante)
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con cada uno de los promedios electrodiagnósticos Individualmente. y el resultado mós pobre
se observó cuando las amplitudes motoras medidas proximalmente o distalmente son de Oal20% del valor mínimo esperado en conjunto odistalmentecomovaloraislado. Fisiológicamenteuna muy baja amplitud ocurre cuando se hareducido el número de axones funcionales parasu respectivo músculo y las explicaciones deéste es la pérdida de los axones motores. aunque un bloqueo de conducción secundario adesmielinización puede producir este fenóme
no pero usualmente no en esta magnitud; esto
es una demostración de que el Gulllaln-Barré esun espectro de enfermedades que van desde laafectación de la mielina a la axonal. Tambiénen este estudio. latencias distales prolongadasdel nervio Frénico. y actividad de denervaclónanormal se correlacionaron con un mal pronóstico. En este estudio se llegó a la conclusión de
que el predictor mós poderoso de laboratoriopara fines pronósticos fue la medidade la ampli
tud distal y éste puede ser modificado mediantela plasmaféresls. Esto contrasta con la opinión
de Ropper (17). basada en 113 estudios de queaunque la electrofisiología puede demostrarpatrones característicos que confirmen el diagnóstico temprano. el valor pronóstico de los mismostodavía estó por definirse. (cuadro 2)
VARIANTESDE GUILLAIN-BARRÉ
Entre las variaciones mós frecuentes se encuentra el Síndrome de Miller-Fisher en un 5% de loscasos que incluye leve cuadriparesia arrefléxlca. con oftalmoplena y ataxia. (7)
Otras variaciones no tan frecuentes son los cua
dros dedebilidad aislada sin parestesias o hipoestesias; debilidad cérvico-faringeo-braqulal; paraparesia con reflejos y fuerza muscular en miembros superiores normales; (21) paresia facial bila-
( NeuroeJe Vol. 10 NO 3
teral con parestesias distales. ataxia severa conpérdida sensitiva; Pandisautonomía aguda la cuóles una polineuropatía autonómica acompañada de trastorno sensitivo; la forma axonal de
Guillain-Barré se presenta con parólisis casi totalsin respuesta eléctrica ni mecánica después deestimulación de los neNlos motores. (22)
No se puede separar de estas variantes la formacrónica de polineuritis desmielinizante. que paraalgunos es considerada una variante crónicadel Guillain-Barré. Excepto el tiempo de evolución. las características cfinlcas de ambas essimilar. se presenta sobre todo en la edad adultacon un pico entre la quinta y sexta década dela vida. con un discreto predominio del sexomasculino. Tiene un curso lentamente progresivo o en gradas, e inclusive, de forma recurrente.Por definición, la fase de progresión dura más deseis semanas y tiene un curso más lento y crónico. En esta variante se puede obseNar mayorelevación de proteínas en el L.C.R. yenlenteclmlentos difusos más acentuados en las velocidades de conducción neNiosa. (23)
Todas las variaciones anteriores están asociadas al Guillain-Barré por la hiporreflexia global osegmentarla. formas transitorias de la enfermedad. hallazgos electrofisiológicos similares (7) ysobre todo por compartir una base fisiopatogénica similar. (cuadro 3)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIALEl diagnóstico diferencial del Guillain-Barré esextenso. éste debe Incluir: A) Otras neuropatíasque puedan tener una presentación aguda osubaguda que simulen este Síndrome. Dentrode éstas están las de origen metabólico. tóxico.infeccioso. nutricionaL paraneoplásicas y vascurrticas. B) Otras enfermedades que tienen como común denominador la debilidad, se en-
llJcuentran en orden de importancia. las mielopatíasagudascompresivas o inflamatorias. la Miastenia Gravis, la oclusión Basilar (simulando Síndrome de Miller Fisher). las miopatías agudascomo la Pollmiositis (7.16) Ypor último, un diagnóstico con el que siempre se debe ser cauteloso.la Histeria. (16)
Dentro de las metabólicas. la más importantede mencionar es la neuropatía porfirlca que esuna enfermedad autosómica recesiva, en donde hay un trastorno metabólico hepático queresulta de un aumento en la producción yexcreción de porfobilinógeno y el precursor porfirico,
el ácido 5-amlnolevulénico. Los episodios deataques agudos son usualmente precipitadospor el uso de medicamentos, como los barbitúricos. sulfas, anticonvulslvantes. etc. Estas neuropatías usualmente están precedidas o acompañadas de síntomas autonómicos como doloresabdominales.estreñimiento.taquicardia.conmanifestaciones de alteración mental pudiendo llegar a la psicosis. e inclusive convulsiones.(24) En este tipo de neuropatía no se ha reportado elevación de las proteínas en el L.C.R.; laobservación del cambio de coloración de laorina después de la exposición solar. puede serde ayuda diagnóstica.
Las tóxicas por lo general, tienen un curso subagudo en donde la afectación sensitiva acompaña u opaca las manifestaciones motoras.Aquí la historia de exposición es fundamentalpara sospechar el diagnóstico. La patologíaprimaria es la destrucción axonal. En esta categoría tenemos las intoxicaciones por metalespesados comoel plomo. en dondedebe tomarse en cuenta el antecedente de actividad laboral del paciente. si está relacionado con imprentas antiguas. uso y fabricación de pinturas obaterías para automóviles. que puede asociarse con neuropatía tóxica por este metal. la cual.
aunque predominantemente motora, tiende aser del tipo mós bien de las mononeurltlscomo ladel radial, y usualmente se acompar"la de dolores abdominales y anemia, con un punteadobasófilo en los hematíes. La plumbemia es útil yel anólisis de la orina por plomo tiene carócterdiagnóstico. (25)
El abuso de hexacarbonos, como el de los inhaladores de pegamentos, tiende a producir unaneuropatía predominantemente sensorial. (16)
La Intoxicación con arsénico también debe serconsiderada cuando hay un antecedente decontaminación con raticldas o utensilios antiguos de cobre, por ejemplo, alambique paradestilar licor, en un paciente con un cuadro deneuropatía periférica que se acompar"la denóuseas y vómitos; y ocasionalmente, si la cantidad ingerida hasido grande, aparecen en lasur"las fineas de detención del crecimiento llamadas Uneas de Mees, y en la piel, hiperqueratosls y pigmentación. Usualmente las parestesias preceden a la debilidad en días a semanas. (25)
La Intoxicación con Talio que es usado en algunos procesos industriales, y también como raticida, puede producir cuadrlparesla, pero el cuadro predominante es uno donde las disestesias,la disfunción autonómica y la alopecia subsecuente es lo mós llamativo. (25)
Otra causa tóxica que en nuestro medio puedellegara cobrarImportanciacomootracausa deneuropatía desmielinizante aguda, es la intoxicación pOr organofosforados. En ésta, la historiade exposición y los hallazgos colinérgicos floridos hacen el diagnóstico.
Dentro de las neuropatías tóxicas no hay que. dejar de mencionar las mediadas por toxinas
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que pueden ser de interés en el diagnósticodiferencial del Gulllaln-Barré. En esta categoríaesfón la difteria, el botulismo, la ciguatera y laparálisis por garrapata.
La difteria, a través de una neurotoxina, produ
ce una polineuropatía desmielinizante. La polineuropatía diftérica ocurre 5 a 8 semanas después de la faringitis, con un mayor compromisocraneal, a veces acompar"lado de debilidadsimétrica con ataxia proploceptlva en asociación de miocarditis. La neuropatía usualmentese inicia con trastornos de acomodación, parálisis ocular y orofaríngea seguida de cuadriparesia. Al igual que en el Guillain-Barré, los estudiosdeconducción nerviosamuestran datosdedesmielinización.
El botulismo puede ser difícil de diferenciar delas formas motoraspuras de Guillain-Barré. Ataxia, hiporreflexia y oftalmoplejia se puede veren ambos, pero el botulismo se identifica por lapérdida temprana de la acomodación de lavisión cercana. Ademós, este último se acompar"la de bradicardia a diferencia de la taquicardia fija observada en la mayoría de loscasos severos con Guillaln-Barré. La electrofisiología también ayuda en el diagnóstico diferencial. ya que en el botulismo no se observantrastornos en las velocidades de conducciónnerviosa y más bien a la estimulación repetitivahay facilitación, (la amplitud del potencial motor aumenta). (26)
Por último, dentro de las causas medIadas portoxinas que podrían ser de interés en nuestromedio (trópico y subtrópico), se encuentra laneurotoxina de la ciguatera que es producidopor un dinoflageladoque contamina la cadenaalimenticia hasta el pez. Esta neurotoxina termosensible afecta los canales de sodio y produceun cuadro neurológico con parestesias faciales
( Neu,oeJe Vol. 10 N" 3
y distales, hlpoestesia y debilidad a veces. Laalteración de la sensación invertida calor-frío esfrecuente. Rara vezse ven trastornos cardlovasculares y coma. En éste lo característico es laexposición a alimentos marinos parcialmentecocidos, seguido de un cuadro gastrointestinalque inicia de seis a doce horas después de laingesta, con vómitos, diarrea sanguinolenta ydolores abdominales. (27) Aunque ésta es unaenfermedad autolimitada en cuestión de horasa días, la tormo de presentación puede variarpor lo que se debe tomar en cuenta en eldiagnóstico diferencial.
La parálisis por garrapata puede producir uncuadro de neuropatía motora ascendente conparesia fláccida arrefléxica que a veces puedecomprometermúsculosbulbares, pero que aunque a veces hay parestesias, nunca desarrollaningún síntoma sensitivo, y tampoco hay elevación de proteínas en el L.C.R. (25)
Una neuropatía nutricional asociada a hipofosfatemla debe ser sospechada cuando sepresenta un cuadro similar al Guillain-Barré enun paciente que ha estado expuesto a alimentación parenteral portiempo prolongado. (7,16)
Desde hace muchos a(¡os se asocia una neuropatía distal moderada en tases terminales delcáncer. Los cuadros cfinicos pueden variar desde una ataxia sensorial hasta un síndrome motorespecialmente en Iinfomas. Tal vez lo más característico de estos pacientes es la evoluciónsubaguda, la edad media o senil, con algúndato de alteración de su estado general. Aveces el examen del L.C.R. muestra células malignas que infiltran las meninges. (26)
Las neuropatías vascufiticas o autoinmunes, especialmente asociadas a poliarteritis nodosa, ymenos frecuentemente a lupus eritematoso sis-
témico y a artritis reumatoldea, usualmente producen un patrón de mononeuritis múltiple, yraras veces se manifiestan con un cuadro quesea catalogado dentro del Síndrome de GuilIain-Barré sintomático, por lo que deben incluirse en el diagnóstico diferencial. (7.26.)
Dentrodelasneuropatías infecciosascabe mencionar la enfermedad de Lyme o neuroboreliosisque puede provocar una radiculoneuritis polisegmentaria con predominio de neuritis cranealusualmente acompa(¡ada de meningitis conpleocitosis en el L.C.R. En este cuadro ademássepuede recoger el antecedente de artralgias yeritema chronicum migrans. El V.o.R.L. puededar un falso positivo y la confirmación es por
estudios seroléglcos.
El S.I.D.A. producido por un retrovirus es capazde desarrollar en forma aguda o crónica unaneuropatía desmielinlzante dificil de diferenciardel típico Guillain-Barré. En estos casos usualmente se asocian, además de la elevación delas proteínas, pleocitosis considerable. Para algunos ésta es una forma sintomática deGuillainBarré (7) y frecuentemente se asocia a la sero
conversión.
Otros diagnósticos que pueden considerarseson la Myastenia gravis, especialmente si estápresente una oftalmoplejia con cuadriparesia.En el Gulllain-Barré los trastornos oculares usualmente se acompañan de ptosis, los reflejosestán presentes o vivos y además, cuando haycompromiso facial la fuerza de los músculosmandibulares se encuentra relativamente preservada, a diferencia de la Myastenia gravisque cuando hay afectación facial la mandíbula se encuentra caída y abierta. El carácterfluctuante de la debilidad, la ausencia detrastornos sensitivos y los hallazgos electrofisio-
lógicos permiten llegar o uno conclusióndiagnóstica. (16,26.)
Otro cuadro difícil de diferenciarcon la variantede Miller-Flsher es una oclusión de la arteriaBasilar con síndrome de enclaustramiento. Enfavordeeste últimoestarlOn los reflejos normaleso exaltados, signo de Bablnski (puede haberrespuestas indiferentes en las fases Iniciales) y losantecedentes vasculares. Cuando la duda persiste, la normalidad en los estudios electroflslol6gicos, especialmente las Ondas F, apoyan estediagnóstico. (26) Lo Poliomielitis, pr6cticamenteextinta, pero no por esto despreciable, es f6cilmente diferenciable porsu carbcter asimétrico,presencia de Irritación meníngea con fiebre ypleocitosls en el L.e.R. desdeel Iniciodel cuadro.(26)
Un claro nivel sensitivo con datos de liberaciónpiramidal persistentes, asociados a elevaciónImportante en las proteínasdel L.e.R., debe m6sbien orientar a una mielopatía aguda compresivo o inflamatoria.
No es infrecuente que los pacIentes con GullIain-Barré se quejen de mialgias. Por eso, laasociación de mialgias y debilidad se prestapara el diagnóstico diferencIal con polimiosltls.Esta última, ademós de no asociar trastomossensitivos y cursor con reflejos normales, presenta elevación Importante de la CPK. Nuevamente, la electromiogratía es ütll para mostrar unpatrón mlopótico, sin afectación en la velocidad de conducción nerviosa.
La histeria (16) puede confundir hasta al mejorcrrnlco, por lo que antes de comprometer sucriterio en una paciente Que tengo antecedentes psiqul6trlcOS, el galeno debe observar y explorar o la paciente en varias ocasiones antesde llegar a una conclusión diagnóstica.
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PRONÓSTICOMuchos médicos consideran que este síndrome en general tiene buen pronóstico. Pero laverdad es que de un 3 o un 10 % fallecen decomplicaciones prevenibles como insuficiencia ventllatoria, sepsis, síndrome de distress respiratorio del adulto, embolia pulmonar y encasos raros, por alteraciones cardlovascularessecundarias a dlsautonomías (4,7) EI65 %quedan con problemas menores como pie caído,parestesias distales que no les impide Incorporarse a sus actividades de la vida diario. Debilidadpermanente incapacitante,desequilibrioo pérdida sensitiva ocurre en el 5 o 20 % de loscasos. Sólo el J5 %quedan sin ningún déficitresidual. (7)
Los factores relacionados con el pronósticotodavía estón en discusión. En general seacepta que formas severas rópidamente pro.gresivas estón asociadas a un pronóstico pobre. (7) El estudio Norteamericano de Plasmaféresis en elsíndrome deGuillain-Barré mediante an611sls de datos multivariados, Incluyendoestudios electrodiagnósticos en los dos primeros semanas, señaló cuatro factores que serelacionan con un pobre pronóstico: 1) edadavanzada (> 60 años); 2) necesidad de ventilación asistida; 3) tiempo de, Inicio de la enfermedad de 7 días o menos; y el predictor móspoderoso: .4) el hallazgo electrofislológico, yamencionado, de reducción del 80 % «= 20 %
del normal) de lo amplitud motora esperada.Ademós demostró que la plasmaféresls tieneun efecto positivo en modificar estos factores,siendo la única variable modificable por elmédico. (20 ,28.)
( Neuroeje Vol. 10 N" 3
NEUROPATOLOGíAEl hallazgo patognomónlco es la desmielinizoción segmentarla asociada a un infiltrado perlvascular inflamatorio mononuclear, a base delinfocitos, monocltos y posteriormente macrófagos. Las lesiones están distribuidas a lo largo delas raíces nerviosas, nervios craneales y periféricos. Siendo a nivel radicular y de los nerviosperiféricos distalmente los sitios mós afectados.El sistema nervioso central se encuentra raras
veces comprometido, observándose en pocoscasos pequel'"las lesiones de la médula espinal y
el tallo cerebral. explicando los signos transitorios de liberación piramidal. nivel sensitivo y dealteración del tallo cerebral. El Infiltrado inflamatorio aparece a los días de Iniciado el padecimiento. La remielinización ocurre durante laetapa de recuperación pudiendo persistir uninfiltrado Iinfocltario. En casos severos ademásde desmlelinizaclón segmentaria hay degeneración axonal. (25.29.)
La mayoría detrabajosconcluyen que el mecanismo principal de inflamación está mediadopor linfocitos T probablemente como una respuesta aberrante precipitada poruna infecciónu otro estímulo extral'"lo. Pero el mecanismo humoral no puede despreciarse ya que en las fasesIniciales no se observa infiltrado inflamatorio, esmás, sueros de pacientes con Guillain-Barré,inyectados en modelos de animales, son capaces de no sólo provocar bloqueo de conducción sino también desmielinizaclón dependiente del complemento. Entonces el bloqueo deconducción sería explicado mediante anticuerpos que interfierencon la conducción eléctrica,explicando los síntomas iniciales y funcionaríancomo mediadores de la Inflamación llevando ala respuesta de macrófagos con la destrucciónde la mlellna. (7)
MANEJO V PREVENCiÓNDE COMPLICACIONES
Todo paciente con Síndrome de Guillain-Barrédebe ser observado en un hospital por variosdías. Los casos leves con parestesias distales ymínima debilidad de extremidades no requieren tratamiento: pero por lo menos deben serobservados por dos semanas antes de concluirque no hay progresión adicional. En todos lospacientes se les debe monitorizar la capacidadvital y si ésta está disminuyendo rápidamente, obaja de 30 cc/K. de peso, o si hay datos dedlsautonomía, deben ser referidos a un hospitalQue cuente conteraplstas respiratorios y unidadde cuidados intensivos.
COMPLICACIONESRESPIRATORIAS
Las complicaciones respiratorias se presentanaproximadamente entre un 20 y un 30% de lospacientes, necesitando ventilación asistida.(3.7,16.) En éstos se da una secuencia de cambios flsiopatológicos Que pueden ser mitigadoscon una vigilancia y terapia adecuada. Los gases arteriales no tienen utilidad en la valoraciónde los pacientes con patología neuromuscular,excepto cuando se sospeche alteraciones de la
ventilación-perfusión ( V/Q ) como en atelectoslas y embolismo pulmonar, yen el monitoreogasimétrlco en un paciente con ventilación mecónica. La medición seriada (por lo menoscada4 horas en fases iniciales) es la herramienta másútil para valorar la debilidad de los músculosrespiratorios. Si la capacidad vital baja de 30 cc/K. de peso, usualmente hay pobre tos y las secreciones se empiezan a acumular necesitandofisioterapia de tórax. Si la capacidad se reduceaún más, la retención del esputo facilita las atelectasias por lo que se debe manejar con espirometría incentiva y respiraciones profundas paraevitarlas. Silo capacidad se reduce a menos de
15 cc/K de peso (1 litro en un adulto). es casiseguro que las atelectaslas se han acentuadoagregando shunts y el riesgo para la falla agudaneuromuscular es eminente a pesar de no habercIanosis o taquipnea, por lo que se debe Intubarelectlvamente (Ver diagrama). La debilidad orofaríngea severa por compromiso bulbar puede dificultar la protección de la vía aérea. por lo
que es otra indicación para la intubación. Estadebe ser realizada preferiblemente con un tubonasotraqueal mós queorofaríngeo. ysi éstase vaa prolongar por más de una semana. se debeprogramar traqueostomía electivo. lo cual ayuda 01 confort del paciente facilitando su cuidodo y destete. (3. 7.26.)
En la ventilación asistida se usanvolúmenes tidales de aproximadamente 10ce/K. y una vez queel paciente ha alcanzado volúmenes de más de15 ce/K. se inicia el destete durante el día. reposando durante lo noche. para asegurarse unarecuperación adecuada. Dentro del manejo delas complicaciones respiratorias está la prevención del embolismo pulmonarcon Heparina50XlU c/12 horas S.C., ademós del uso de medioselásticas y el uso de antibióticos cuando se demuestre Infección pulmonar. que no deja de serinfrecuente (25%de los pacientespresentan neumonías adquiridas Intrahospitalarias). (3, 16)
COMPLICACIONESAUTONÓMICAS
CARDIOVASCULARESLa tensión arterial debe tomarse frecuentemente. así como idealmente se debe monitorizar al paciente con EKG continuo en las primeras dos semanas. Desbalances entre el Sistema Parasimpático o Simpático pueden ocurrir como consecuencia de las lesionesInflamatorias multifocales en los nervios autonómicos. Todo tipo de arritmias se han reporta-
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do. la más frecuente es ro taquicardia persistente en reposo. y la mós peligrosa es la bradicardia slnusal que puede preceder al arrestosinusaL inicialmente la bradicardia se puedeobservar después de la succión endotraquealy puede ser prevenida con hiperoxlgenaclónprevia. Las anormalidades en la tensión arterialson frecuentes. Pueden ir desde hipertensiónleve a moderada e hipotensiones súbitas conlabilidadcardiovascular. Laasociación de bradicardia sinusal. t1ushing facial y tensión arteriallóbil. son premonitorias para muerte súbita. (3,4,30.)
La hipertensión puede manejarse con agentesbloqueadores de calcio; la combinación dehipertensión con taquicardia, con betabJoqueadores; la bradicardia con atropina segúnsea necesario, y si son severas. especialmentea la hora de la aspiración o desimpactaciónfecal, o son del tipo ritmo idioventricular. sedeben manejar con un marcapaso o demanda transitoria. La hipotensión postural se observa en un 43% y puede ser problemótlca durante la fase de movilización, ésta usualmenteresponde a entrenamiento postural gradual.(3)
COMPROMISO VESICALLa alteración autonómica puede provocar retención urinario tardío que requiero cateterización yse de.ben tomar precauciones para evitarlas complicaciones sobreagregadas. El compromiso renal es muy raro. (3.26.)
COMPLICACIONESGASTROINTESTINALES
Y ALIMENTACiÓNLo distensión abdominal secundario a la disfunción autonómica es frecuente en las formastempranos y severos. ademós el uso de algunos
(N9u,oeJ9 Vol. ION' 3
medicamentos y la inmovilización pueden contribuir al estrer"limiento. Los laxantes pueden serutilizados en forma prOfiláctica y enema evacuante en caso necesario.
Los pacientes deben ser alimentados por víaoral, sonda nasogósfrica o parenteraL según elcaso. recibiendo alrededor de 2200 Kcal/díaincluyendo todos los minerales y vitaminas necesarias. (3.26.)
COMPLICACIONESMETABÓLICAS
Hiponatremla con osmolaridad urinaria alta esfrecuente. y se debe al Síndrome de secreciónInadecuada de hormona antidiurétlca. Estasusualmente responden a la administración defiquidos. (3)
COMPLICACIONESHEMATOLÓGICAS
La toma frecuente de muestras debe ser evitada ya que esta puede llevar a una anemiaferropénlca. la cual debe manejarse con trotamiento substitutivo. (3)
COMPLICACIONESPSIQUIÁTRICAS
Dadoque ésta es una condición muyalarmanteya que el paciente permanece conscientepero dependiente de otros. no son infrecuenteslas manifestaciones de euforia. depresión. regresión. agresión. que además del manejo psicoterapéutico de soporte, a veces necesitande sedación, preferiblemente con neurolépticos como el Halloperidol. los derivados benzodiacepínicos se deben evitar por potenciar lafatiga neuromuscular.
DOLORAdemós de las causas neurológicas. éste esusualmente contribuido por el diSconfortde permaneceren la misma posición por largo tiempo.por lo que los frecuentes cambios de posiciónson necesarios.
Se pueden usar analgésicos antHnflamatoríosno esteró/deosy en casosde disestesias la carbamazeplna y la quinina pueden ser útiles. (3, 26.)
REHABILITACiÓNLa base del tratamiento de rehabilitación parael paciente con Síndrome de Guíllain-Barré en lafase temprana y de meseta es el cuidado Intensivodeenfermería para prevenir y atendercomplicaciones. Ya que muchos de esos pacientesestán confinados a la cama por largos períodos.debe prestarse especial atención al cuidadoadecuado de la vejiga e Intestinos. y prevenirúlceras por presión. (31)
La rehabilitación requiere un programa organizado con metas definidas en forma individualizada para cada paciente ya que como serecuperan a diferentes velocidades. no se puede delinear un curso de tratamiento que seadecúe a todos. Sin embargo. existen principiosbásicos comunes sobre los cuales se puedeplanificar la rehabilitación de estos pacientes.
En el estadío agudo progresivo, cuando el paciente es. para efectos prácticos, un tetrapléjlco con dificultad respiratoria, cuyo manejoIdeal será en una unidad decuidados intensivos,poro aumentar sus oportunidades de sobrevivir.los objetivos del tratamiento consistirán en mantener la vía aérea permeable y prevenir Infecciones pulmonares; conservar losarcos de movilidad articular y sostener las articulaciones enposición funcional para evitar deformidades;
prevenir úlceras por presión y mantener la circulación periférica, así como suministrar apoyopsicológico al paciente y familiares.
El paciente que amerita ventilación asistida portraqueostomía permanece en posiciones quedificultan el drenaje postural, sin embargo debeprocurarse dar cambios de posición alternantescada dos horas para permitir que las secreciones pulmonares sean removidas. También seutilizan técnicas para simular la tos como lo es lacompresión elástica de las costillas, que deberáhacerse con cuidado paro noproducir fracturascostales. Cuando el paciente es retirado delrespirador debe enseñársele lo expansión adecuado de todos las áreas del pulmón y lo tosefectiva.
En esto fose los pacientesse cansan rápidamente y presentan dolores en sus miembros. lascompresas calientes y la ducha en torbellino(hidromasaje en tanque de remolino) puedenaliviar el.espasmo y el dolor musculares. Asimismo, la aplicación de calor local debe precederal tratamiento con ejercicios. (32)
Deben realizarse movimientos pasivos suaves entodas las articulaciones del cuerpo (sin olvidar loarticulacióntémporomandibular),evitando lo producción de dolor y aumentando gradualmentelo amplitud o tolerancia. Los manos, muñecos,tobillos y pies serón los últimos en recuperarse.
Puede utilizarse entablillado liviano (férulas) para sostener los articulaciones periféricos en unaposición cómoda y funcional durante el períodode parálisis fláccida paro evitarposiciones anormales. los entablillados deben controlarse paraque no produzcan daños por presión o friccióna otras partes del cuerpo.
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se recomiendan cambios de posición cada doshoras para evitar úlceras por presión. los movimientos pasivos ayudarán o Incrementar el retorno venoso, así como los masajes con toquessuaves pero firmes en miembros inferiores.
Como el paciente no tiene alteradas las funciones mentales y su percepción es clara, al comenzar el tratamiento debe animársele a participar en la terapia (lSica. instruírsele de manerasencilla y tomarlo en cuento. Los familiares deberán recibir enseñanza sobre el manejo delpaciente y sober que lo evolución puede sermuy lenta, pero que el pronóstico por lo generales bueno.
En el estadío de recuperación, cuando el paciente ya respira libremente y hay cierta recuperación motriz, se le permitirá salir de la camay se le enseñará a mantener buenas posturas.Hay que tomar en cuento en los planes detratamiento que la función motora se recuperamás rápidamente que la sensitivo.
Son muchas las técnicas utilizados para fortalecer y reeducar la función muscular normal. losmúsculos proximales se recuperan primero ypara facilitar la contracción muscular voluntariose utilizan técnicas como la de Facilitación neuromuscular Propioceptlva; estimulación oferente de lo piel, ejercicios activos libres, reaccionesde equilibrio y enderezamiento; ejercicios contra resistencia progresiva, hidroterapia, suspensión, resortes. poleas, circuitos para fuerzo y resistencia simples progresando hacia mayor dificultad.
El paciente tendrá un programa corto de ejercicios fundamentales que repetirá frecuentemente durante el día, aumentando progresivamen
te el número de repeticiones, pero teniendo elcuidado de no cansarse, yo que los ejercicios
(NeuroeJe Vol.l0 N· 3
extenuantes, especialmente durante lo etapaInicial del período de recuperación pueden deteriorar lo función muscular con daflo potencialo las unidades motoras (31), es por ésto que lospacientes con síndrome de Guillain-Barré deben limitarsusactividades durante el períododerecuperación Inmediata para minimizar la posibilidad de una exacerbación. (33) Los tratamientos deberán ser breves y repetidos.
Con respecto a la reeducación de la funciónsensitiva, se utiliza la estimulaclón cutánea condiferentes materiales,texturas, formas ypesos; eluso de respuestas de equilibrio y balance, asícomo de sistemas alternativos como la visión,cuidado e higiene de la piel, especialmente demanos y pies para prevenir Injurias térmicas omecánicas.
Recuperación de la función normal: Para Iniciarla marcha pueden requerirse diversas ayudas yortesls para recuperar un patrón de marchaseguro, apropiado a la debilidad, incoordinaclón y pérdida propioceptiva. Auxiliares deambulación temporal Incluyen banda elásticapara soporte de dorslflexlón (banda dorsiflexoro); estabilizadores de rodilla o el uso de orteslscorta con articulación de Klenzac para piecaído. La ambulación se inicia en las barrasparalelas, seguida del uso de andadera, luegomuletas de antebrazo (canadienses) y bastónsimple o de cuatro puntos, para llegar a unaasistencia ocasional si continúa progresando.(34)
Los auxiliares temporales de la extremidad superior que ayudarán 01 paciente a lograr Independencia en sus actividades de la vida diaria(higiene, arreglos. alimentación y vestido) serán férulas manuales y otros artefactos adaptables.
Noen todos los casos la recuperación será total,por lo que el ambiente en que se desenvuelve elpaciente deberá ser reestructurado paro adecuarlo a su discapacidad ysus necesidades. Porregla general se menciona que después de los24 meses ya no habrá mejoría.
Muchos autores (5.17.20.) utilizan una Escalo deevaluación funcional. poro determinar lo evolución y el progreso de los pacientes que hanrecibido diferentes modalidades de tratamientos. para después comparar entre ellos la eficacia de los mismos. (Ver cuadro 4).
GUILLAIN-BARRÉDURANTE EL EMBARAZO
A pesar de que el Síndrome de Guillain-Barré sepresento más frecuentemente en las edadesreproductivas. solo ocasionalmente se describeasociado con el embarazo y el puerperio. (35)
La incidencia del síndrome de Guillain-Barrédurante el embarazo es muy baja. El año pasado, Hurley et al agregaron tres casos más a los31 previamente reportados en la literatura obstétrica mundial que ha registrado los casosdesde 1913. (36.37.) La incidencia exacta deesto enfermedad complicando el embarazoes desconocida. El embarazo, el parto y el fetoson raramente afectados por la enfermedad(35); asimismo, lo evolución del Síndrome deGuillain-Barré no parece ser influenciada por elembarazo o su terminación (38). No hay reportes en la literatura que sugieran que esta enfermedad esté relacionada con aumento en laincidencia de abortos espontóneos o muertefetal. (37)
En este grupo de pacientes el diagnóstico diferencial debe excluir las otras etiologías potenciales ya mencionadas, tomando en cuento
además la polineuritis gestacional o secundariaa la deficiencia de vitaminas del complejo B. yaque la malnutrición o la hiperemesis gravídicaestán usualmente presentes.
Entre los casos registrados hasta ahora, segúnnuestro conocimiento, cuando la enfermedadha ocurrido en el primer o segundo trimestre delembarazo. el pronóstico ha sido excelente encuanto a que éste llegue al términocon un partovaginal normal; pero cuando sobreviene en eltercer trimestre ha habido mayor incidencia decomplicaciones respiratorios severas, así comolabor y parto prematuros. (37)
La tosa de mortalidad en este grupo de pacientes es de aproximadamente 10%, similar alo general para esta enfermedad, ya que delos 34casos reportados mundialmente so/lo hahabido tres muertes maternas, todas ellas antes de 1972. Las complicaciones respiratoriasfueron la causo principal de muerte, por lo quese asume que el manejo pulmonar modernoha podido prevenir mós muertes. En cambio, lamayoría de los Infantes nacidosde madres conSíndrome de Gulllaln-Barré fueron normales. Seha observado actividad fetal normal duranteel tiempo de móxlma parólisis materna sugiriendo que el agente etIológico de esta enfermedad no atraviesa la placenta, o si lo hace.no es capaz de afectar al feto. (39) Casi todoslos autores niegan un aumento en la tasa deprematurldad, y cuando esta ocurre, generalmente se asocia al inicio de la enfermedad enel tercertrimestre complicada por fallo respiratorio. No se han reportado anomafias fetales.
Debido al aparentemente favorable pronóstico fetal, no se recomienda el aborto terapéutico, sino mós bien llevar al término el embarazo, a pesar de las desventajas ñslcas de lapaciente. (37)
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Se ha documentado la Importancia de la traqueostomía y la ventilación a presión positiva enlos pacientes severamente comprometidas,cuando la capacidad vital disminuye a menosdel 30% de lo normal. (37) No se ha demostradoque la evacuación del útero mejorara significativamente la capacidad respiratoria de las pocienJes, por el contrario, la inducción y la subsecuente labor y parto, requieren esfuerzos respiratorios extra y mejor sería evitarlos cuando elproceso de enfermedad aún estó activo. (37)
Ya que hasta el presente no hay medidas preventivas ni curativas disponibles para estos pacientes, el papel del médico está limitado a laterapia principalmente de apoyo, con especialcuidado en la prevención de las complicaciones hemodlnámicas, respiratorias e infecciosasde la madre, y sobre el relativo riesgo o peligrodel uso de drogas para el nil"lo. La terapia físicatambién es muy Importante en el manejo deesta enfermedad.
TERAPIASESPECíFICAS
USO DE ESTERÓIDESPor muchosar"los fueron la terapia principal en eltratamientode este síndrome: pero hoyhan sidoabandonados por ineficaces, despuésde variosestudios aleatorios, usando dosis convencionales de prednisolona y metilprednisolona intravenosa a altas dosis. (40, 41) Inclusive se hanrelacionado con una estancia hospitalaria másprolongada, mayor discapacidad, y con másfrecuencia de formas recurrentes. (4) Tampoco
hay evidencia satisfactoria de que otros agentes inmunosupresores como la ciclofosfamldasean efectivos en Guillain-Barré. (3)
( Neuroeje Vol. 10 Nº 3
PLASMAFÉRE51SLo plasmaféresis terapéutico o recambio deplasmo terapéutico es un método en el cual seremueven elementos tóxicos de la sangre. Serealiza extrayendo la sangre, separando el plasma de los elementos formes, y reinfundiéndoloscon un substituto del plasma. Este procedimiento se ha usado para eliminar sustancias indeseablesde la sangre, entre ellas toxinas, metabolitosy constituyentes del plasma Implicados en enfermedades, tales como complemento y anticuerpos. Esta particularidad ha convertido a laplasmaféresis en un tratamiento para condicionesneurológlcas en lascuales se cree que existeuno etiología autoinmune. Ademós de la remoción de anticuerpos se supone que otros elementos, entre ellos Iinfokininas y agentes circulantes de fase aguda (frecuentes después de laInfección aguda) son removidos con este procedimiento. (42)
La plasmaféresls no estó exenta de riesgos. cincuenta reacciones fatales se registraron entre1978 y 1983, a nivel mundial, de éstos. 16 fueroncomplicaciones cardiovasculares y 14 respiratorias. otras muertes resultaron por: anafilaxis.
embolismo pulmonar, perforación vascular. hepatitis. hemorragia sistémica con coagulaciónintravascular diseminado y sepsis. Se estimó elriesgo de 3 muertes/lOCOO procedimientos. Losriesgos parecen ser mayores cuando se usaplasma como reemplazo fiquido. (42) (cuadro6)
En 1980 el "Gulllaln-Barré Syndrome StudyGroup" (43) inició en Norteamérica un estudiocontrolado de plasmaféresis y Guillain-Barrébasado en reportes anecdóticos de respuestabenéfica en pacientes con esta entidad yplasmaféresls; la respuesta observada en pacientes con polineuropatía crónica recurrentey reportes de que los sueros de pacientes conGuillain-Barré impiden la conducción nerviosa
en modelos experimentales animales. Este estudio al azar prospectivo comparó las complicacIones, mortalidad y posibles efectos benéficos entre un grupo de pacientes que recibieron plasmaféresls contra un grupo control similar recibiendo terapia convencional, ademósvaloró si el tiempo de inicio de la plasmaféresistenía Importancia.
El estudio comprometió 245 pacientes con Gui
lIain-Barré ubicados entre los grados 3 a 5 (VerEscala de Evaluación). El resultado se valoró encuatro categorías diferentes predeterminados:1) Proporción en mejorar un grado,2)tlempo enmejorar un grado. 3) tiempo poro alcanzar elgrado2. En esta primera medida los que recibieron plasmaféresisestabansignificativamentemejor que los controles (59% contra 39%). Ademósel estudio demostró que éste método terapéutico disminuye la duración de la terapia ventilatoria asistida y acorta el tiempo para caminar sinayuda (grado 2). especialmente si el mismo seinicio dentro de las dos primeras semanas deIniciados los síntomas. Estos hallazgos han sidocorroborados por otros estudios controlados como el sueco. (44) En éste ademós se demostró
que los costos hospitalarios del grupo trotadofueron menores que el grupo control.
Lo eficacia de la plasmaféresls ha sido demostrado usando un esquema de 200 a 250cc/K depeso dividIdo en 4 o 6 intercambios en un período de 7 a 14 días (3. 7.42.) El reemplazo puedeser realizado con plasmo o con una soluciónmitad de suero fisiólogico y mitad de albúmina015%. No hay diferencia significativo en los resultados si uso uno u otro. pero sí se reportan máscomplicaciones especialmente infecciosas y olérgicas cuando se uso plasma. (7. 42.)
En el editorial de Agosto. 1985en Neuro/ogy(45).
o pesar de objetar que los estudios anteriores no
son a doble ciego, se concluye Que la plasmaféresls es efectiva ydebeserusada en pacientescon enfermedad severa y progresiva.
GAMAGLOBULlNAINTRAVENOSA
En New England Journal of Medicine, de este
orto. se publicÓ un artículo donde comparo loplosmoféresis y la Gamoglobullno endovenosaen Gulllain-Barré. (46) Este artículo derivado deun estudio holandés al azar Que compara ambos tratamientos en casos relativamente severos de este síndrome. establece que: el tratamiento con gomoglobulino endovenosa es tano más efectivo Que la plasmoféresis. En éste secompararon pacientes que recibieron un totalde 200 a 250cc/K por peso de intercambio plas
mático en 5 sesiones, contro 5 dosis de gamaglobulino endovenosa a razón de O.4grjkjdía.Se usó una escala de evaluación y parámetrospredeterminados similares o los utilizados en elGullloln-Barré Study Group.
.El tiempo promedio para alcanzar una mejoríade un grado fue de 27 días para los pacientestratados con gamoglobulina y de 41 días paralos individuos sometidos a plasmoféresis; 53% de
los pacientesQue recibieron gamoglobullnameJoraron en un grado la fuerzo, contra un 34% delos trotados con plasmaféresis a las cuatro semanas. Ademós observaron menos complicaciones y menor necesidad de ventiloterapia enel primer grupo. En Holanda los costos de ambostratamientos son similares. con la ventaja Que laaplicabilidad de la gamaglobulina endoveno
so en cualquier hospital es mayor. (47)
Neuroeje Vol. 10 N° 3J,
CONCLUSIONEn conclusión el Gulllain-Barré es una pollrradiculoneurltls de origen inmunólogico que produce típicamente un cuadro de parálisis ascendente; pero su forma de presentación y evolución pueden variar grandemente, de ahí que es
necesario tener en cuenta un extenso diagnóstico diferencialyvalerse de estudiosconfirmatorios, tanto del LCR con disociación albúminocltológica típicamente descrita en esta enfermedad, como de los hallazgos elecroflsiológlcos que son mássensibles que el primero. siendolos datos de bloqueo de conducción proximal(alteración de las ondasF) y losde la lesióndistal,con prolongación de las latencias distales ybloqueo de conducción, los hallazgos más frecuentes. Esto se correlaciona neuropatológicamente donde los hallazgos InflamatorIos son
más ricos (raíces y distalmente en nervios periféricos), les siguen datos de enlenteclmiento difuso reflejando (a desmlellnlzación segmentaria ydifuso.
Los estudios neuroelectrodiagnósticoS ademásde proporcionar información diagnóstica y fisiopatológica son capaces de predecir tempranamente la evolución tórpida de un grupo de
pacientes,siendo la caída de la amplitud mayor
o un 80% el factor predictivo más poderoso.correlacionándose neuropatológicamente yano sólo con datos de desmlelinización segmentaría sino de degeneración axonat. La denervaclón profusa severa debe ser tomada comoun factor pronóstico negativo, yo que obviamente la recuperación de la degeneración 0
xonal es más lenta e incompleta que la sólo
desmlelinlzante.
Una historia cfinica adecuada que haga hincapié en los antecedentes de Infecciones. de exposiciones a tóxicos y agentes productores deneurotoxinas, asícomo de la forma de presenta-
( NeuroeJe Vol. 10 N° 3
ción, exploración fisico minuciosa, aunada a loshallazgos de laboratorio, permitirán establecerel diagnóstico de esto entidad. A veces serónecesario observar la evolución de las tres fasesde progresión, estabilización y recuperación.poro confirmar el diagnóstico. Mediante un rápido reconocimiento y manejo adecuado esposible reducir la morbi-mortalidad.
Es Costa Rica la Incidencia de este síndrome essimilar a la reportada en otras óreas geográficas; pero la mortalidad relativamente alta puede ser reducida significativamente ya que, en,nuestro medio, en los hospitales de referenciacontamos con instrumentosnecesariospara prevenir y manejar las complicaciones frecuentemente asociadas que son en porte las que prolongan la estadía yaumentan loscostos hospitalarios. También estos centros puedenrealizar terapias específicas que modifiquen elcurso natural de los que van a evolucionar conun pobre pronóstico.
Estó claro que estos medidos específicas comola plasmaféresis y Jo infusión de gamaglobulina,por sus costos y riesgos deben ser usadas en lospacientesque reúnan los siguientes requisitos: 1)Aquellos que se presenten con formas severas(Grado 3 o más según la Escala de Evaluación).2) Los que tengan deterioro rópido en sus parámetros, que vayan a necesitar de terapia ventllatorla. 3) Los que electrofisiológicomente tengan parámetros de mal pronóstico (AmplitudMotora < 20% de lo esperado).
La escongencia entre uno u otro método depende tanto de la disponibilidad yaplicabilidadde cada uno, como de la forma de presentación cfinica, ya que por ejemplo, fas disautonomías, infartoreciente,ángor,etc. favorecerón el
uso de gamaglobullna. Los costos aproximadosde un curso completo de tratamiento con ga-
maglobulina poro un paciente conSíndrome deGulllaln-Barré en nuestras instituciones son de4COXX) colones (un total de 140gramos detratomiento poro un individuo peso promedio). Parala plasmaféresis, el costo total es de aproximadamente 360000 colones (derivado de15OC(X) de 6 campanas, anticoagulantes y de21caxJ por los costos de albúmina). Obviamente si se usara plasma, dado que los productossanguíneos son obtenidos mediante donaciones, los costos senan probablemente menores,pero dificiles de calcular. (Esto sin tomaren cuenta el tiempo del personal médico yparamédico que tiene Que asistir en Jo plasmaféresis.)
Es Importante recordar que la duración y severidad delcuadrose correlacionan con el resultado fino/' por lo que los gastos invertidos en reducir la duración y severidad de la enfermedadson fócilmente retribuibles, gracias a una proporción mayor de individuos reintegrados a lapoblación activa.
Agradecimiento
Quiero agradecer a mis compat'reros de trabajo. los miembrosdelServicio de Neurologro del HospitalSanJuan de Dios:
Dra. A GoreTa, Dra. M Céspedes. Dr. G del Valle. osTcomo a
misjefes. elDr. LG Brenes yDr. A Antíll6n. que adem6sde ser
colegas yamigoshonsido moestrosinvoluoblesenmi forma
ción. por lo que siempre les estaré agradecIdo.
Cuadro 1CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Criterios Indispensables Debilidad Progresiva demás de una extremidadHipo o arrellexlaAusencia de otra causade neuropatla aguda
Criterios Relativos Debilidad RelativamentesImétrIcaSignos sensoriales levesCompromiso craneal(VII p. c. bilateral)Disfunción autonómicaAusencia de Fiebre o/IniCioInldo de la recuperad6n2 o 4 semanes despuésde la fase de progresión
NeuroeJe Vol. lO N° 3JCuadro 2
ESTUDIOS CONFIRMATORIOS QUE APOYENEL DIAGNÓSTICO
l. C. R. Elevación de protelnasno mayor de 250 mgr .Id\.No mós de 10 célulaspor campo
Hallazgos Bloqueo de conducciónEleetroflslol6gleot. proXImal Bloqueo de
conducción proximalasociado a lesión distalEnlenteclmlento difusootras combinacionesRbrllaciones dIfusas
CuadroSDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DEL SINDROME DE GUILLAIN-BARR~Cuadro 3
VARIANTES DE GUILLAIN-BARR~
... STndrome de Mlller-Rsher
... Debilidad sin parestesias O hlpoestesla
... Paraparesla
... Debilidad cervlco-faringeo-braqulal
... paresia facial con parestesias
... Ataxla pura
... Forma recurrente o crónica
Cuadro 4ESCALA EN GRADOS
DE EVALUACiÓN FUNCIONAL
O. Saludable1. Slntomas menores2. Puede caminar 5 metros sin soporte3. Puede caminar 5 metros con soporte4. No puede caminar 5 metros con soporte5. Requiere ventllacl6n asistido6. muerte
Cuadro 6COMPLICACIONES DE PLASMAFERESIS
otras neuropolfas
otros dIagnósticos
METABÓLICASPorfirioTOXICASPlomoAbuso de hsxocarbonosorsenlotalloInsecticidasMEDIADAS POR TOXINASdifteriabotuflsmoclguateraNUTRICIONALhlpofosfatemlaVASCUUTIS O AUTOINMUNEpollarteritis nodosaartritis reumatoldelupus eritematoso sistémicoINFECCIOSASneuroborelloslssido
MYASTENIA GRAVISOCLUSiÓN ARTERIA BASILARPOUOMIElITlSMIELOPATIA AGUDAMIOPATlA AGUDAHISTERIA
... Cardlovasculares
... Respiratorios
... Hlpocalcemla Inducida por el cttrato
... Deplecl6n de factores provocando sangrado
... Sepsls
... Transmisión de Infecciones o través de losdonadores
... Alergias llegando hasta lo anaf/laxla
Cuadro 7INDICACIONES DE PLASMAFERESIS
Y GAMA GLOBULlNA ENDOVENOSA
... Formas severas
... Necesidad de terapia ventllatorla
... Amplitud motora menor o Igual al 20 ')(,
.....o~(.,)
z(1)ea.m.(1)
~Manejo Ventila torio
Fisioterapia de torax
Esplrometrla Incentiva yrespiraciónes
profundas20
45
30
25
1\Norn1.al
Capacidad Vital(ml/kg)
Mecanismos de suspirodisminuido. Inicia
AtelecUslas e hlpoxla
Patofisiología Respiratoria
Susflro perdido
/15
~Intubaci6n
atelec ásias-shunts. Electiva
Hipoventllaci6n10 Presl6n positiva para
prevenir fatiga
Hlpercapnla / 5, Ventilación
total
Tos pobre acumulaci6nde secreciones
D. ~ t i d l tF
i 9 U rat f·· l' • 1 . , 1 ' dlagrama esquema co e os even os pa o ISIO oglcos en re aClon a a cal ade la capacidad vital ell pacientes con enfermedad neuromuscular secundaria
al síndrome de Guillain-Barré con su respectivo manejo.7 I ~
Adaptado y traducido por M. Slttenfeld. tomado de Ropper
BIBLlO· RAFiA
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eNeuroeje Vol. 10 "" 3
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