Conférence ECN Asso Rhumatologie
Lundi 6 janvier 2014
Rémy OUICHKA
Dossier n°1
Mr. P. , 70 ans, adressé par son médecin traitant
altération de l'état général depuis 3 mois, asthénie majeure, -7kg.
70 kg pour 1m80
antécédent:: HTA sous Perindopril
5 cigarettes et une bouteille de vin par jour.
céphalées permanentes, non calmées par du Tramadol
douleurs dans la mâchoire, paresthésie du cuir chevelu depuis 3 semaines.
depuis 3 mois: douleurs des épaules et des cuisses le réveillant la nuit, disparaissent le matin après une heure
bilan biologique: normal hormis uneaugmentation de la créatininémie à 15µmol/l
clinique:
38,2°, 17/10 et 75 bpm
limitation bilatérale des amplitudes articulaire aux épaules et aux hanches avec une tendinite bilatérale des moyens fessiers
palpation l'artère temporale droitet indurée
télangiectasies des pommettes, une hypertrophie parotidienne bilatérale et extension des doigts incomplètes
auscultation: discret souffle péri ombilical
reste de l'examen clinique normal.
Biologie:
Na 135l, K 3,4, Cl 100 , HCO3- 25
créatinine 20µmol/l
Hb 11g/dl, VGM 78µ, plaquettes 650 000, GB 13 000 (80% de PNN)
VS 75 mm à la 1ère heure et CRP 120mg/l
Question 1: Quel diagnostic suspectez-vous? Argumentez
Maladie de Horton avec PPR
terrain: homme > 60 ans anamnèse: AEG clinique:
Horton: Induration de l'artère temporale droite, céphalées permanentes, paresthésie du cuir chevelu, claudication de la mâchoire, fébricule
PPR: douleurs des ceintures de rythme inflammatoire , limitations des amplitudes articulaires aux épaules et aux hanches, tendinites des moyens fessiers
paraclinique: syndrome inflammatoire chronique (augmentation VS et CRP, hyperleucocytose, thrombocytose, anémie microcytaire)
argument de fréquence et de gravité
Question 2: Quel examen complémentaire demandez vous pour conformer votre diagnostic et que recherchez vous? Dans quelles conditions doit il être réalisé?
Examen nécessaire: biopsie de l'artère temporale droite
Conditions:
au bloc opératoire, sous conditions d'asepsie et sous anesthésie locale, envoi du prélevement en anathomopathologie avec information du pathologiste +++ (lecture bloc par bloc jusqu'à épuisement des coupes)
éléments histologiques recherchés:
panartérite segmentaire et focale
infiltrat de cellule géantes au sein de la média
destruction de la limitante élastique interne
épaississement de l'intima
Question 3: Cet examen est normal. Ceci élimine-t-il le diagnostic? Pourquoi?
Non atteinte segmentaire et focale
Question 4: Quelle hypothèse faite vous pour expliquer l'HTA de votre patient (justifiez)? Quels sont les 4 examens non biologique possible pour la confirmer?
HTA secondaire d'origine rénovasculaire
par sténose de l'artère rénale: souffle périombilicale et IRC
tableau d'hyperaldostéronisme: HTA et hypokaliémie
étiologies possibles:
artérite des artères rénales dans le cadre du Horton
athéromateuse
examen de confirmation:
échographie doppler des artères rénales
angioIRM rénale
angiographie rénale
scintigraphie rénale au captopril
Question 5: Que pensez vous de la fonction rénale de votre patient? Ceci modifie-t-il votre attitude thérapeutique?
Insuffisance rénale chronique de stade 2
augmentation de la créatinémie sur 2 examens à 3 mois d'intervalle
diminution de la clairance estimée : (140-age)x poids x1,23 /créatininémie
clearance à 30 ml/min
étiologie la plus probable: sténose de l'artère rénale
aggravé par la prise d'IEC
Oui
arrêt de l'IEC
prise en charge de l'HTA par un autre antihypertenseur (de préférence un antialdostérone)
Question 6: interprétez cet examen. Rappelez les signes ECG de l'hypokaliémie.
ECG 12 dérivation
rythme sinusal et régulier
axe normal
fréquence 60 bpm
pas d'anomalie des onde P, du PR, du QRS, du segment ST
conclusion: ECG normal
signes ECG de l'hypokaliémie:
allongement de l'espace PR, des QRS et du QT (risque de torsade de pointe)
sous-décalage du segment ST
aplatissement de l'onde T
apparition d'une onde U
signes diffus et non systématisés
Question 7: A quelle risque majeur est exposé votre patient? Par le biais de quelles atteintes? Quel examen peut les dépister?
Risque majeur: cessité définitive
secondaire à :
une occlusion de l'artère centrale de la rétine
une neuropathie optique rétrobulbaire aiguë
une neuropathie ischémique antérieur aigue examen de dépistage: examen ophtalmologique avec fond d'oeil
Question 8: Quel traitement débutez-vous?
Hospitalisation en secteur conventionnel
information du patient, VVP, antalgiques
traitement spécifique: corticothérapie per os 0,8mg/kg d'équivalent prednisone pour une durée minimum de 18 mois avec décroissance progressive, EN URGENCE, SANS ATTENDRE LE RESULTAT DE LA BIOPSIE
mesures associées aux corticoïdes:
médicamenteuse: gastroprotection par antisecrétoires, supplémentation potassique , prévention de l'ostéoporose cortico-induite par supplémentation calcique et vitamine D, régime hyposodée pauvre en sucre rapides
non médicamenteuse: éducation du patient (pas d'arrêt brutal), mise à jour des vaccins
correction des facteurs de risque cardiovasculaire: sevrage tabagique et alcoolique, antiaggrégation plaquettaire
mesures de néphroprotection: éviction des médicaments néphrotoxiques, vaccination hépatite B, préservation du capital veineux)
sevrage alcoolique, vitaminothérapie B1, hydratation
arrêt de l'IEC et introduction d'un nouvel antihypertenseur
surveillance efficacité/tolérance
clinique: constantes, glycémie capillaire, poids, signes fonctionnels Horton et PPR, signes de sevrage alcoolique, ECG
paraclinique: VS, CRP, ionogramme sanguin
Question 9: Quelles sont les différentes complications du traitement spécifique de cette maladie que vous avez débuté?
Effets secondaires des corticoides
ophtalmologique: cataracte, glaucome
cardiovasculaire: HTA , augmentation du risque cardio-vaculaire
endocrinologique: diabète, syndrome de Cushing, atrophie des surrénale avec risque d'insuffisance surrénale à l'arrêt
métabolique: hypokaliémie et hypocalcémie
rhumatologique: ostéoporose, ostéonécrose, amyotrophie
infectiologique: augmentation de la sensibilité aux infections, risque d'anguillulose maligne chez les patient originaire de pays d'endémie
hématologique: lymphopénie et hyperpolynucléose
cutané: atrophie cutané, vergeture et acné
psychiatrique: décompensation maniaque pendant la prise et dépression à l'arrêt
Question 10: Que pensez-vous de la consommation alcoolique de votre patient?
Consommation élevée : >30g d'alcool par jour (>3 verres)
signes d'alcoolismes chroniques: hypertrophie des parotides, congestion de la face avec télangiectasie des pomettes et fibrose de l'aponévrose palmaire (Sd de volkmann à minima)
Question 11: Quel est votre diagnostic et votre prise en charge?
Delirium tremens secondaire au sevrage alcoolique
prise en charge:
introduction d'un traitement par benzodiazépines PO ou IV (exemple Oxazepam)
hyperhydratation et vitaminothérapie B1
contention en cas d'aggressivité
si échec: réintroduction d'alcool à faible doses
2 jours plus tard vous êtes appelé par l'infirmière dans la chambre de votre patient. Vous retrouvez celui-ci en sueur et tremblant. Il est très anxieux et voit des lézards et des serpent sur le mur.
grand vertige apparue dans la nuit associé à des vomissements et des céphalées postérieures, dysarthrie, fausse route à son petit déjeuner
TA est à 13/8, la FC à 80 bpm, la saturation à 96% et la glycémie capillaire à 5,6 mmol/l
Au niveau neurologique vous retrouvez :
un nystagmus rotatoire à gauche
une anesthésie thermoalgique de l'hémiface gauche
un myosis, un ptosis et une enophtalmie gauche
un signe du rideau à gauche avec une déviation de la luette vers la droite
une anesthésie thermoalgique de l'hémicorps droit
Question 12: Quel est votre diagnostic (justifiez)? Quel mécanisme suspectez vous? Quel examen demandez vous en urgence?
AVC vertébrobasilaire avec probable ischémie de la fossette latérale gauche du bulbe du tronc cérébrale
justification:
présence d'un syndrome de Wallenberg
atteinte du V: anesthésie thermoalgique de l'hémiface gauche
atteinte du VIII: grand vertige , syndrome vestibulaire centrale avec nystagmus rotatoire à gauche
paralysie des nerfs IX et X: dysphonie, paralysie du voile et de l'hémipharynx gauche avec signe du rideau
atteinte du noyau sympathique: syndrome de Claude-Bernard-Horner
atteinte du faisceau spinothalamique gauche au tronc: anesthésie thermoalgique de l'hémicorps contro-latéral
Dossier n°2
Mr. H., chauffeur routier, 39 ans
douleurs lombaires irradiant jusqu'à son pied gauche, début brutalement pendant qu’il chargeait son camion
intenses, à type de broiement, se manifestent essentiellement à l'effort et à la toux
pas d'antécédents particulier (lombalgies basses chroniques)
80kg pour 1m65,pas d'allergies pas de toxique
A l'examen:
syndrome rachidien franc avec raideur lombaire, pas de déficit musculaire, réflexes normaux
Trajet: fesse gauche, face postérieure de cuisse et de jambe gauche , jusqu'au gros orteil
La flexion de la cuisse gauche à 20° et de la cuisse droite à 60° reproduisent les douleurs
Le reste de l 'examen clinique est normal
Question 1: Quelles signes cliniques avez vous recherché en faveur d'un syndrome rachidien lombaire?
Syndrome rachidien :
douleur à la palpation des épineuse (signe de la sonette)
contracture para vertébrale
raideur perte de la lordose lombaire physiologique diminution de l'indice de Schöber (>10+5cm) et
augmentation de la distance main-sol
Question 2: Quel est votre diagnostic? Justifiez lombosciatique L5 gauche non déficitaire d'origine discale
justification:
terrain: homme jeune, surpoids, lombalgies chronique
anamnèse: début brutal à l'occasion d'un effort, rythme mécanique
clinique:
impulsivité à la toux (origine discale)
syndrome radiculaire:
trajet radiculaire L5 gauche signe de lasègue homolatérale et croisé
argument de fréquence
signes négatifs: pas d'altération de l'état général, examen neuro normal
Question 3: Quelles peuvent être les topographies de l'atteinte responsable du tableau?
Hernie discale: paramédiane L4-L5 gauche foraminale L5-S1 gauche
Question 4: Quels examens complémentaires réalisez vous pour confirmer votre diagnostic?
Aucun diagnostic clinique 1er épisode de lombosciatique non déficitaire absence d'arguments pour une cause secondaire
Question 5: Quelle est votre prise en charge thérapeutique pour la première semaine?
Prise en charge ambulatoire
mesures médicamenteuse:
antalgiques selon les paliers OMS: paracétamol 1g x 4/j
AINS , en l'absence de contre-indication , en cure courte (7j), pas d'indication à des sécrétoires ici: biprofenid 150mg x2/j
myorelaxants: thiocolchicoside ( erratum: tetrazepam retiré du marché en 2013) ou autre BZD ( attention à la conduite!!!)
mesures non médicamenteuse:
Pas de kinésithérapie à la phase aiguë
Repos relatif avec reprise d'une activité dès sédation de la douleur
Arrêt de travail de courte durée : 7jours
déclaration d'accident du travail
surveillance
Question 6: votre patient souhaite savoir si sa pathologie peut être reconnues comme accident du travail, est-ce le cas? Pourquoi? Rappelez les modalités de sa reconnaissance et les avantages auxquels cette déclaration donne droit.
Oui
car accident survenue à l'occasion du travail (présomption d'imputabilité)
modalités de reconnaissance:
médecin: établit le certificat médical initial
salarié: déclare l'accident à son employeur dans les 24h
employeur:
transmet la déclaration à la CPAM dans les 48h avec une attestation de salaire
remet au salarié un formulaire de prise en charge des soins (tryptique)
Avantages: en nature: gratuité des soins , en espèce: J1 100% du salaire, de J2 à J28 60% du salaire de base
Deux semaines plus tard vous revoyez votre patient , les douleurs ne se sont pas calmées et ne sont pas soulagées par les antalgiques de pallier 2. A l'examen . Vous décidez de réaliser un examen d'imagerie et de débuter un traitement par sulfate de morphine.
Question 7 : Rédigez votre prescription de morphiniques
Ordonnance sécurisée
nom, prénom, date de naissance de la patiente
nom, prénom, fonction et numéro ADELI du prescripteur
en toute lettre : trente mg de sulfate de morphine LP matin et soir
interdose de dix milligramme de sulfate de morphine LI à prendre toute les quatre heurs si douleurs
pour une durée de vingt huit jours
dose totale prescrite: 450 mg de sulfate de morphine LP et 450 mg de sulfate de morphine LI + nombre total de produits prescrits
traitement associés:
laxatifs (ex: lactulose, 2 sachets tout les matins), antiémétiques (ex: dompéridone 1cp 3 fois par jours)
date, signature et tampon
Question 8: interprétez l'examen suivant
TDM sans injection en coupe transversale avec reconstruction frontale et sagittale
hernie discale extra-ligamentaire L4-L5 paramédiane gauche
avec migration foraminale L5-S1 ( hernie exclue)
Une semaine plus tard vous revoyez votre patient Les douleurs se sont aggravées malgré l'adaptation de
votre traitement antalgique Il se plaint de douleurs du bas ventre et de difficultés
pour uriner depuis qu'il est sous morphine Vous suspectez un globe urinaire Depuis quelques heure il a également remarqué qu'il
n'arrive plus à relever sa cuisse ni à étendre sa jambe A l'examen vous retrouvez un déficit à 2/5 sur le
quadriceps et sur le jambier antérieur.
Question 9: signes cliniques d'un globe urinaire? facteur favorisant identifié? options thérapeutiques possibles à court terme et leurs contre-indications?
SF : dysurie, douleur sus-pubienne, envie douloureuse d'uriner, miction par regorgement
Inspection: voussure sus-pubienne
palpation: douloureuse, provoque l'envie d'uriner
percussion: matité sus-pubienne, concave vers le bas
facteur favorisants: morphiniques
option thérapeutiques:
sondage urinaire
CI: prostatite , infection urinaire, sténose de l'urètre
cathétérisme vésicale par voie suspubienne (cystocath)
CI: tumeur de vessie, trouble de l'hémostase, antécédent de laparotomie médiane sous-ombilicale, pontage aortofémorale (culotte aortique)
Question 10: quelles sont les indications d'une chirurgie en urgence devant une lombosciatique?
sciatique déficitaire: déficit< 3/5 au testing musculaire
syndrome de la queue de cheval sciatique hyperalgique résistante aux
morphiniques
Question 11: Détaillez votre prise en charge thérapeutique à court terme
Hospitalisation en neurochirurgie, en urgence
patient informé du risque fonctionnel
mise en condition:VVP,à jeun
sondage urinaire avec clampage tout les 500cc pour prévenir l'hématurie à vacuo et compensation volume à volume
Cs d'anesthésie et bilan préopératoire (ECG, hémostase, ionogramme et fonction rénale)
traitement spécifique:
au bloc opératoire sous anesthésie générale
Laminectomie de décompression et discectomie chirurgical
traitement symptomatique:
antalgique de pallier OMS adapté
anticoagulation préventive par HBPM : lovenox 0,4ml/j SC
mesures associées:
Arrêt de travail
soutien psychologique surveillance efficacité/tolérance:
clinique: constantes, sédation de la douleur, régression du déficit musculaire , signes de TVP, diurèse
paraclinique: plaquettes x 2/semaines , créatinine et ionogramme (syndrome de levée d'obstacle)
Dossier n°3
Mr. H , 36 ans
douleurs du genou droit depuis une dizaine de jours
suite à un long trajet en voiture lors de son retour d'un voyage chez ses parents à Brest d'où il est originaire
le réveille trois à quatre fois par nuit , présentes dès le réveil et mettent environ 1 heure à se calmer.
A l'examen température à 37,6°C, TA à 13/7 mmHg et FC à 73 bpm
genou droit d'aspect globuleux avec la présence d'un choc rotulien
reste de l'examen clinique normal
pas antécédents personnel particulier, ne fume pas, 1 verre de vin/repas
1,85m et 75kg. Marié , 2 enfants (un garçon de 4 ans et une fille de 7 ans)
Question 1: Quelles sont vos hypothèses diagnostiques et quel bilan de première intention réalisez vous?
Hypothèses diagnostiques devant une monoarthrite inflammatoire:
infectieuse : monoarthrite septique
microcristalline: goutte ou chondrocalcinose articulaires
inflammatoire : polyarthrite rhumatoide, spondylarthropathie ou rhumatisme psoriasique
mécanique: poussée inflammatoire d'arthrose
bilan de première intention:
biologie:
NFS, hémostase, ionogramme sanguin, glycémie
VS, CRP
bilan hépatique: ASAT,ALAT, gammaGT, PAL
bilan phosphocalcique: calcémie, albuminémie, phosphorémie
Imagerie:
radiographie des 2 genoux de face, de profil, incidence patellaire et shuss
A la ponction vous retrouvez un liquide d'allure inflammatoire. Vous faite réaliser la radiographie suivante.
Question 2: diagnostic ? 2 étiologies que vous devez rechercher? signe physiqueà l'inspection pour les différencier?
Radiographie du genou droit: calcification méniscale
témoin d'une chondrocalcinose articulaire
2 étiologies avant 40 ans
hémochromatose hyperparathyroidie
signe physique retrouvé à l'inspection dans l'hémochromatose: mélanodermie
Question 3: Vous retrouvez ce signe, quelles sont les différents examens que vous prescrivez confirmer votre diagnostique et selon quelles modalités les réalisez vous?
Recherche de la mutation C282Y du gène HFE chez un patient informé et ayant donné son consentement écrit
bilan martial: augmentation du fer sérique
augmentation de la ferritinémie et/ou du coefficient de saturation de la transferrine
Question 4: Il s'inquiète du risque de transmission à ses enfants, que lui dites-vous?
Information claire, loyale et appropriée
mode de transmission de l'hémochromatose: autosomique récessif à pénétrance incomplète et à expressivité variable
risque de développer la maladie chez ses enfants: 25%
risque d'être porteur sain : 50%
probabilité de ne pas être porteur de l'allèle pathogène: 25%
dépistage possible chez ses enfants à l'âge adulte ou dépistage chez sa conjointe
Question 5: Quelles sont les différentes complications de cette maladie?
Cardiovasculaire:
insuffisance cardiaque par cardiomyopathie restrictive
troubles du rythme et de la conduction
Hépatique: cirrhose et carcinome hépatocellulaire
Endocrinienne: diabète , insuffisance gonadotrope
Rhumatologique:
monoarthrite aiguë microcristalline par chondrocalcinose secondaire
polyarthrite chronique avec atteinte de la 2ème et 3ème MCP
ostéoporose secondaire
Dermatologique: mélanodermie
3 mois plus tard vous revoyez votre patient en consultation
présente à nouveau une poussée de monoarthrite du genou droit qui n'est pas soulagé par le repos et par le paracétamol
vous informe que sa soeur âgé de 45 ans est également porteuse de la même pathologie que lui mais qu'elle ne s'exprime pas sur le plan clinique
Il ne comprend pas pourquoi lui et pas elle…
Il vous apporte aussi les résultats des différentes explorations que vous avez demandé
celles-ci confirment la maladie et retrouvent une augmentation de la ferritinémie à 350µg/l.
Question 6: comment expliquez-vous le fait que sa soeur n'exprime pas cliniquement la maladie?
Expression plus tardive de l'hémochromatose dans le sexe féminin
liées au pertes physiologiques des menstruations limitant la surcharge en fer
Question 7: Quel traitement débutez vous sachant et quels conseils lui donnez vous?
Prise en charge ambulatoire, à vie
traitement de l'hémochromatose:
phase d'attaque: saignée hebdo de 500cc, objectif:ferritinémie cible < 50µg/l
phase d'entretien: saignée trimestrielle
en l'absence de CI (anémie, hypovolémie , I. cardiaque)
traitement de la monoarthrite du genou droit
repos articulaire , cannes anglaise et glaçage
arrêt du paradétamol (inefficace et hépatotoxique) et relais par des antalgique de pallier 2
infiltration intra-articulaire de corticoïdes
kinésithérapie: physiothérapie antalgique, maintien des amplitudes articulaire et de la force musculaire
mesures associées
mesures d'hépatoprotection et éducation du patient
sevrage alcoolique totale et définitif vaccination contre l'hépatite A et B éviction des médicaments hépatotoxiques
arrêt de travail
déclaration en ALD
soutien psychologique
surveillance tolérance/efficacité
clinique: asthénie, pouls et PA avant chaque saignée, signes d'insuffisance hépatique cardiaque et gonadotrope
paraclinique ferritinémie , NFS, bilan hépatique, glycémie veineuse à jeûn, échographie hépatique, radiographies des genoux et des mains
Vous revoyez votre patient en consultation 5 ans plus tard
Il n'a pas suivi vos conseils et a arrêté vos traitements depuis 2 ans
Un diabète a été diagnostiqué il y 4 ans sur 2 glycémie veineuse à jeûn augmentée mais l'hémoglobine glyquée était normale.
Il a divorcé et s'est mis à boire de plus en plus
La consommation alcoolique quotidienne est évaluée à 150g.
Il vous avoue même fréquenter régulièrement des prostituées sans se protéger.
Depuis quelques mois il est très fatigué
Son médecin traitant lui a diagnostiqué une cirrhose
Il vous donne un scanner fait suite à une échographie anormale.
Question 8: comment expliquez vous la normalité de l'hémoglobine glyquée devant un diabète confirmée dans ce contexte?
Hémoglobine glyquée ininterprétable en cours de saignée
Question 9: quels sont les signes cliniques de la cirrhose?
Héptomégalie indolore à bord inférieur tranchant
Signes d'insuffisance hépatocellulaire:
asthénie
Ictère, angiomes stellaires, érythrose palmoplantaire, leuconychie
foetor hepaticus: haleine ammoniacale
Gynécomastie, impuissance et baisse de la libido chez l'homme
aménorrhée et infertilité chez la femme
• signes d'hypertension portale
• splénomégalie
• circulation veineuse collatérale
Question 10: Interprétez cet examen. Quel diagnostique redoutez-vous et quelle est la principale caractéristique radiologique permettant de la confirmer?
TDM abdominale injectée en coupe transversale
lésion arrondies du dôme hépatique prenant le contraste au temps artériel
diagnostique redouté: carcinome hépatocellulaire
caractéristique radiologique: « wash-out » au temps portal
Question 11: Quelles sont les 2 principales hypothèses pouvant expliquer la lymphopénie ? Quelles sont les 2 principales hypothèses pouvant expliquer la thrombopénie de votre patient?
2 principales hypothèses pour expliquer la lymphopénie:
hyperslénisme de la cirrhose
infection par le VIH 2 principales hypothèses pour expliquer la thrombopénie
hypersplénisme de la cirrhose
toxixité directe de l'alcool
Question 12: Quelle est la physiopathologie de l'ascite que présente votre patient?
Cirrhose responsable d'une hypertension portale et d'une insuffisance hépatocellulaire
HTP: responsable d'une vasodilatation splanchnique
IHC: responsable d'une diminution de l'albuminémie (une baisse de la pression oncotique) et diminution de l'épuration de toxiques vasodilatateurs sanguins
conséquence directe: hypovolémie efficace et activation du système rénine-angiotensine-aldostérone
activation SRAA: augmentation de la rétention hydrosodée et
surcharge volumique responsable d'une ascite
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