autismo infantil e epilepsia
autismo infantilautismo infantil
epilepsiaepilepsia
&
José Salomão SchwartzmanUniversidade Presbiteriana Mackenzie
autismo & epilepsiaautismo & epilepsia
a prevalência estimada de epilepsia a prevalência estimada de epilepsia entre indivíduos autistas varia de entre indivíduos autistas varia de 12% a 28%12% a 28%
a ocorrência de epilepsia aumenta a ocorrência de epilepsia aumenta com a crescente idade dos pacientescom a crescente idade dos pacientes
anormalidades eletrencefalográficas anormalidades eletrencefalográficas nestes indivíduos variam de 14,3% a nestes indivíduos variam de 14,3% a 82,9%82,9%
autismo & epilepsiaautismo & epilepsia
crises convulsivas podem ocorrer em crises convulsivas podem ocorrer em 42% das crianças que apresentam 42% das crianças que apresentam uma das desordens do espectro uma das desordens do espectro autistaautista
há uma distribuição bimodal quanto há uma distribuição bimodal quanto à idade de início da epilepsia com um à idade de início da epilepsia com um pico ocorrendo entre os 2 e os 5 anos pico ocorrendo entre os 2 e os 5 anos de idade e o segundo na de idade e o segundo na adolescênciaadolescência
autismo & epilepsiaautismo & epilepsia
tem sido descrita uma (ainda tem sido descrita uma (ainda controversa) associação entre uma controversa) associação entre uma “regressão autística do “regressão autística do comportamento” e a presença de comportamento” e a presença de atividade epileptiforme subclínica do atividade epileptiforme subclínica do lobo temporallobo temporal
autismo & epilepsiaautismo & epilepsia
a associação de anormalidades a associação de anormalidades eletrencefalográficas localizadas com eletrencefalográficas localizadas com prejuízos da fala e do prejuízos da fala e do comportamento está melhor definida comportamento está melhor definida em duas condições:em duas condições:• síndrome de Landau-Kleffnersíndrome de Landau-Kleffner• síndrome da epilepsia com espículas-síndrome da epilepsia com espículas-
ondas contínuas durante o sono com ondas contínuas durante o sono com atividade lentaatividade lenta
síndrome de Landau-Kleffnersíndrome de Landau-Kleffner
afasia adquirida que se manifesta afasia adquirida que se manifesta entre os 3 e os 8 anos de idadeentre os 3 e os 8 anos de idade
a forma mais freqüente de afasia é a a forma mais freqüente de afasia é a de uma afasia verbal auditivade uma afasia verbal auditiva
melhora espontânea ocorre em cerca melhora espontânea ocorre em cerca de 2/3 dos casos porem com de 2/3 dos casos porem com seqüelas permanentesseqüelas permanentes
síndrome de Landau-Kleffnersíndrome de Landau-Kleffner
características similares às do características similares às do autismo podem ocorrer, autismo podem ocorrer, principalmente nos casos em que o principalmente nos casos em que o início é mais precoceinício é mais precoce
70% a 80% dos casos apresentam 70% a 80% dos casos apresentam crises epilépticas que podem crises epilépticas que podem anteceder ao início da afasiaanteceder ao início da afasia
as alterações EEGráficas ocorrem, as alterações EEGráficas ocorrem, em geral, na região temporal médiaem geral, na região temporal média
síndrome de Landau-Kleffnersíndrome de Landau-Kleffner
os tipos mais comuns de crises são:os tipos mais comuns de crises são:• ausências atípicasausências atípicas• crises atônicascrises atônicas• crises parciais motoras com crises parciais motoras com
generalização secundáriageneralização secundária tratamentos mais efetivos:tratamentos mais efetivos:
• prednisonaprednisona• drogas anticonvulsivantesdrogas anticonvulsivantes
epilepsia com espícula-onda contínua durante o sono lento
epilepsia com espícula-onda contínua durante o sono lento
condição epiléptica adquirida que cursa condição epiléptica adquirida que cursa com regressão em diversas funções com regressão em diversas funções neuropsicológicas:neuropsicológicas:
• linguagem (predominantemente afetada)linguagem (predominantemente afetada)• memória de curto prazomemória de curto prazo• orientação temporo-espacial)orientação temporo-espacial)• atençãoatenção• movimentos involuntáriosmovimentos involuntários• comportamento agressivo (eventualmente)comportamento agressivo (eventualmente)
epilepsia com espícula-onda contínua durante o sono lento
epilepsia com espícula-onda contínua durante o sono lento
o EEG mostra espículas-ondas lentas o EEG mostra espículas-ondas lentas continuas, ocorrendo pelo menos em continuas, ocorrendo pelo menos em 85% do sono não REM85% do sono não REM
pode haver um foco irritativo na pode haver um foco irritativo na região frontal nos traçados inter-região frontal nos traçados inter-críticoscríticos
inícia-se por volta dos 5 anos de inícia-se por volta dos 5 anos de idade com duração entre 6 meses e idade com duração entre 6 meses e 5 anos5 anos
epilepsia com espícula-onda contínua durante o sono lento
epilepsia com espícula-onda contínua durante o sono lento
as anormalidades cognitivas e as anormalidades cognitivas e comportamentais podem ser muito comportamentais podem ser muito similares às observadas nos casos similares às observadas nos casos das desordens do espectro autísticodas desordens do espectro autístico
pode se apresentar de forma similar pode se apresentar de forma similar à síndrome de Landau-Kleffner à síndrome de Landau-Kleffner porem o padrão de deterioração porem o padrão de deterioração costuma ser mais abrangente e costuma ser mais abrangente e severosevero
Brief Report: Implication of EEG Diagnoses in the SubClassification of Infantile AutismBrief Report: Implication of EEG Diagnoses in the SubClassification of Infantile Autism
Luke Y. Tsai, Merling. C. Tsai & Luke Y. Tsai, Merling. C. Tsai & Gerald J. AugustGerald J. August
Journal of Autism and Developmental Journal of Autism and Developmental Disorders, Disorders,
v. 15, n. 3, p. 339-44, 1985.v. 15, n. 3, p. 339-44, 1985.
Tsai et al (1985)Tsai et al (1985)
100 EEGs realizados entre 132 autistas idade média de 6 anos e 8 meses
• avaliar a incidência de EEGs anormais nesta população
• identificar fatores que pudessem diferenciar autistas com EEGs normais/anormais
• investigar relações entre fatores genéticos e EEGs nestes pacientes
Tsai et al (1985)Tsai et al (1985)
EEGs normais = 47 EEGs anormais = 43 EEGs duvidosos/limítrofes = 10
• foram encontradas anormalidades variadas, em geral bilaterais
• não se observou nenhum padrão “típico” do autismo
Tsai et al (1985)Tsai et al (1985)
nesta amostra não foram observadas diferenças significativas entre autistas com EEGs normais e EEGs anormais
o grupo com EEGs normais continha mais meninos do que meninas
este dado está de acordo com resultados de trabalhos mostrando que, de modo geral, meninos autistas são menos comprometidos do que meninas
não está clara a relação entre a alteração eletrofisiológica e o quadro de autismo
Autistic and Dysphasic Children.
II: Epilepsy
Autistic and Dysphasic Children.
II: Epilepsy
Roberto F. Tuchman, Isabelle Rapin & Shlomo Shinnar
Pediatrics, v. 88, n. 6, p.1219-25, 1991.
Tuchman et al. (1991)Tuchman et al. (1991)
302 crianças autistas e 237 disfásicas
divididas em 4 grupos:• crises afebris não provocadas (epilepsia)
2 ou mais crises não provocadas ocorrendo com intervalo superior a 24 horas
• crises febris• crises neonatais• crises duvidosas
Tuchman et al. (1991)Tuchman et al. (1991)
302 crianças autistas• 14% (42) com
epilepsia• 5 tiveram crises
afebris isoladas e não foram computadas
14%86%
epilepsia sem epilepsia
Tuchman et al. (1991)Tuchman et al. (1991)
237 crianças disfásicas• 8% (19) com epilepsia• 3 tiveram crise afebril
isolada e não foram computadas
8%92%
epilepsia sem epilepsia
Tuchman et al. (1991)Tuchman et al. (1991)
os tipos de crises convulsivas observadas foram:• generalizadas tônico-clônicas• ausências atípicas• atônicas• mioclônicas• espasmos infantis• parciais
Tuchman et al. (1991)Tuchman et al. (1991)
40 crianças autistas com epilepsia:• 83% EEGs anormais
75% (30): anormalidades epileptiformes 85 (3): anormalidades não epileptiformes
139 crianças autistas sem epilepsia:• 20% (25): EEGs anormais
8% (11): anormalidades epileptiformes 10% (14) anormalidades não epileptiformes
Tuchman et al. (1991)Tuchman et al. (1991)
epilepsia foi observada em 14% das crianças autistas e em 8% das crianças disfásicas
os maiores fatores de risco para a presença de epilepsia foram deficiência mental severa e prejuízo motor
a combinação de deficiência mental severa e prejuízo motor em crianças autistas associou-se com epilepsia em 42% dos casos
uma mesma criança apresenta, com freqüência, mais de um tipo de crise
Tuchman et al. (1991)Tuchman et al. (1991)
a porcentagem de crianças autistas com epilepsia sem deficiência mental severa e prejuízo motor (7%) é similar à porcentagem observada em crianças disfásicas não autistas
nestas 2 populações a ocorrência de epilepsia é superior à encontrada na população geral
a presença de epilepsia entre as crianças autistas é significativamente maior nas meninas do que nos meninos
nesta amostra, 79% das crianças autistas com epilepsia tiveram sua primeira crise antes dos 5 anos de idade
Clinical and Neurophysiological Aspects of Epilepsy in Subjects With Autism and Mental Retardation
Clinical and Neurophysiological Aspects of Epilepsy in Subjects With Autism and Mental Retardation
M. Elia, S.A. Musumeci, R. Ferri and Bergonzi
American Journal on Mental Retardation, v. 100, n. 1, p. 6-16, 1995.
Elia et al. (1995)Elia et al. (1995)
população: 63 autistas (DSM-III-R)• 29 sexo feminino• 34 sexo masculino• idade média de 14 anos ( 4 a 26 )• duração média do acompanhamento: 4
anos
epilepsia e autismo n=63 Elia et al. (1995)
epilepsia e autismo n=63 Elia et al. (1995)
56%
17%
27%44%
sem epilepsia masculino feminino
35 28
11
17
epilepsia e autismo n=63
Elia et al. (1995) epilepsia e autismo n=63
Elia et al. (1995) os autores concluem que o risco de os autores concluem que o risco de
epilepsia nesta população depende epilepsia nesta população depende diretamente dos fatores etiológicos diretamente dos fatores etiológicos subjacentessubjacentes
a presença de autismo e epilepsia no a presença de autismo e epilepsia no mesmo indivíduo indica que os mesmo indivíduo indica que os mesmos fatores etiológicos são mesmos fatores etiológicos são determinantes de ambas as determinantes de ambas as condições condições
autismo infantil
epilepsia
&
José Salomão Schwartzman
população estudadapopulação estudada
218 casos de autismo infantil (DSM-III-218 casos de autismo infantil (DSM-III-R)R)
• idades entre 8 meses e 17 anos e 3 idades entre 8 meses e 17 anos e 3 mesesmeses
• 183 (84%) sexo masculino183 (84%) sexo masculino• 35(16%) sexo feminino35(16%) sexo feminino• proporção de 5:1proporção de 5:1
21%
63%
16%
0 a 3,11
4 a 10,11
> 11
34
140
idade da população estudadan=218
idade da população estudadan=218
45(0-3,11)
(4-10,11)
(>11)
seguimento da amostra (n=218)seguimento da amostra (n=218)
49%51%
mais de umaconsultauma consulta
116 113
autismo infantil (n=218)autismo infantil (n=218)
79%21%
autismo
autismo altofuncionamento
17445
autismo infantil & sexoautismo infantil & sexo
84% 16%masculino
feminino
proporção masculino/feminino de 5:1
autismo infantil, bom rendimento intelectual & sexo
autismo infantil, bom rendimento intelectual & sexo
89% 11%
sexo masculinosexo feminino
proporção masculino/feminino de 8:1
autismo & x-frágil (n=54)autismo & x-frágil (n=54)
83%
17%
x-frágil -
x-frágil +
45
9
autismo & epilepsiaautismo & epilepsia
82%
5%
13%18%
sem epilepsiaepilepsiafemininomasculino
180 39
idade de início das convulsões (n=218)
idade de início das convulsões (n=218)
60%
31%
9%
0 a 3,114 a 10,11> 11
11 21
3
(0-3,11)(4-10,11)
(>11)
tipos de crises convulsivas (n=218)tipos de crises convulsivas (n=218)
61%
14%
9%
9%5%
2%
generalizadas
parciaiscomplexasausências
West
mioclônicas
parciais
crises generalizadasausências simples
crises generalizadascrises mioclônicas
crises generalizadascrise tônica
crises generalizadascrise tônico-clônica
crises generalizadasespasmos infantis
crises parciaiscrise parcial complexa
crises parciaiscrise parcial com generalização secundária
crise de difícil classificação
controle das crises (n=30)controle das crises (n=30)
77%
23%
controladas
não controladas
autismo infantil e epilepsia