Leucemias
Programa de Diagnóstico Precoce do Câncer Infantil
Leucemias
Bianca Faustini Baglioli
Câncer Infantil
Comum no adulto, raro em crianças e
adolescentes
Difícil de diagnosticar nos estágios iniciais
sinais e sintomas são inespecíficos
Permanece como a principal causa de
morte relacionada a doença em crianças
Câncer Infantil
Tempo é extremamente importante
Muitas das neoplasias são altamente curáveis
Diagnóstico precoce muitas vezes associado a um melhor prognóstico, diminuição da intensidade de tratamento e menos complicações (tanto da doença quanto da terapia)
Hematopoiese Normal
Hematopoiese Normal
Leucemias
Tipo de câncer mais frequente na faixa
pediátrica (1/4 de todas as malignidades)
Nesse grupo temos a leucemia linfóide
aguda, a leucemia mielóide aguda e a
leucemia mielóide crônica
Leucemias
Distribuição de causa de morte por câncer em crianças e adolescentes de 0-19 anos segundo National Center for Health Statistics public-use file
Leucemias
A leucemia linfóide aguda é a mais frequente perfazendo cerca de 83% de todos os casos de leucemias agudas e 72% de todas as leucemias
A leucemia mielóide aguda ocorre em cerca de 18% dos casos de leucoses agudas
Leucemia mielóide crônica conta por 3 a 5% das leucemias.
Leucemias
LLA tem pico de incidência entre os 2 e 5 anos de idade
A incidência de LMA varia com a idade, com as taxas mais altas sendo vistas nos 2 primeiros anos de vida seguida de uma queda até 9 anos de idade
A LMC é uma doença rara em menores de 2 anos sendo mais comum em adolescentes e adultos jovens
Crianças em Risco
Grau de certeza LLA LMA
Modificadores de risco aceitos Sexo masculino
Idade entre 2 e 5 anos
Nível sócio econômico mais
elevado
Raça (brancos>negros)
Exposição a Raio X intra-útero
Radiação pós natal
(terapêutica)
Síndrome de Down
Neurofibromatose tipo 1
Síndrome de Bloom
Síndrome de Schwachman
Teleangiectasia-Ataxia
GIG
Raça (hispânica)
Agentes quimioterápicos
(alquilantes e inibidores da
topisomerase)
Síndrome de Down
Anemia de Fanconi
Neurofibromatose tipo 1
Síndrome de Bloom
Síndrome de Schwachman
Monossomia 7 familial
Síndrome de Kostmann
Granulocitopenias
Grau de
certeza
LLA LMA
Sugestivo de aumento de
risco
História materna de perda
fetal
Consumo materno de álcool
durante a gestação
Exposição pré natal e de
crianças a pesticidas
Exposição dos pais a
solventes
Grau de certeza LLA LMA
Evidência Limitada História de tabagismo dos
pais antes e durante a
gestação
Exposição ocupacional dos
pais
Infecção pós natal
Dieta
Consumo materno de álcool
durante a gestação
Redes elétricas e
magnéticas
Uso pós natal de
cloranfenicol
Consumo materno de
maconha durante a
gestação
Uso pós natal de
cloranfenicol
Apresentação Clínica
Reflete o grau de infiltração da medula
óssea e a extensão da doença por tecidos
extramedulares
Decorrentes da substituição do tecido
hematopoiético normal: anemia, infecções e
sangramentos
Apresentação Clínica
Reflete o grau de
infiltração medular e
da disseminação
das células
leucêmicas em
outros tecidos do
corpo
Childhood Leukemias
Third Edition
Childhood LeukemiasThird Edition
Apresentação Clínica
• Palidez
• Fadiga
• Dor óssea
• Petéquias, púrpuras e sangramentos
• Febre
• Adenomegalias
• Visceromegalias
Sangue periférico
Poucos pacientes com contagem normal:
90% apresentam anemia e/ou plaquetopeniaAnemia normocítica e normocrômicaContagem de leucócitos é variável
Metade das crianças com mais de 20.000 leucócitosLeucometrias superiores a 100.000 10% das LLA B;50% das LLA T; 30% das LMA
Medula Óssea
Dor óssea
Sem sinais flogísticos e muitas vezes suficientemente forte para interferir com o sono e atividades gerais
Pode ser localizada ou generalizada, principalmente em ossos longos
Pode ser acompanhada de palidez, mas frequentemente com contagens próximas ao normal
Lesões Osteolíticas
Bandas Metafisárias
Fotos retiradas da aula da Dra. Vitória -Primeiros sinais e sintomas de leucemia
Erros diagnósticos mais frequentes
Dor de crescimento
Febre reumática: dor articular migratória
presença de sinais flogísticos
Artrite reumatóide: acomete pequenas
articulações
rigidez matinal
Diagnóstico Diferencial
Condições não malignas:
1) Artrite reumatóide juvenil
2) Mononucleose infecciosa
3) PTI
4) Pertussis e parapertussis
5) Anemia aplásica
6) Leucocitose reacional
Diagnóstico Diferencial
Condições malignas:
1) Neuroblastoma
2) Linfoma
3) Rabdomiossarcoma
4) Retinoblastoma
5) Sarcoma de Ewing
Diagnóstico
Hemograma completo com microscopia
Mielograma: morfologia
imunofenotipagem
citogenética/biologia molecular
Biópsia de medula óssea
Casos Clínicos
Data de nascimento:23/11/2001
Data da chegada: 04/12/2013
Idade: 4 anos e 11 meses
Sexo: F
Casos Clínicos
Há 6 meses iniciou com artralgia com edema local feito diagnóstico de artrite reumatóide. Iniciado tratamento com corticóide, metotrexatee antinflamatório
Há 1 mês com queixa novamente de dor, eritema e edema em tornozelo esquerdo. Iniciado prednisona e colhido hemograma que mostrou discreta leucopenia. Como menor sem melhora encaminhada para mielograma
Casos Clínicos
Exame Físico: em BEG, com mucosas descoradas (++/4), hidratadas, anictérica, com boa PCP
Sem adenomegalias
Sem visceromegalias
Casos Clínicos
8,8/27,9%
Leuco: 9500 cel/mm³
N: 1900; NB: Ø; NS:1900; E:95; L: 6650; M: 855
Plaquetas: 210.000
Ácido úrico:5,3;
Ca: 10,3; K: 4,5; Na: 141;
Mg: 2,1; P: 6
Uréia: 18; creatinina: 0,36
DHL: 934
Casos Clínicos
Medula hipercelular com predomínio de blastos (95%) de tamanho médio, relação núcleo citoplasmática elevada, nucléolos evidentes. MPO negativa; Leucemia Linfóide Aguda
Imunofenotipagem: positivos: CD19, cCD79a, CD10, CD34, CD45, TdT, HLADR, CD58, CD38. LLA comum
Casos Clínicos
DN: 24/02/2007
Idade: 5 anos
Febre há 2 semanas, relato de IVAS e tratamento com amoxicilina, mialgia, dor em MMII e distensão abdominal. Evoluiu com petéquias, melena e oligúria. Encaminhado para investigação
Casos Clínicos
Febre há 2 meses, relato de IVAS e tratamento com amoxicilina sem melhora. Evoluiu com mialgia, dor em MMII e distensão abdominal. Encaminhado para investigação com petéquias, melena e oligúria.
Casos Clínicos
Leucometria inicial: 16.600
Uréia: 45,1 Creatinina: 1,59 Ácido úrico: 15,89
Alteração de íons franca IRA e SLT
Mielograma: hipercelular com 98% de blastos. Leucemia linfóde aguda
Paciente com IRA, SLT evoluiu na indução com neutropenia febril, hemorragia pulmonar e choque séptico
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