AKUT ROMATİZMAL ATEŞ
Dr.Nadir KORKMAZER
Dr.Halil ORMAN
Danışman: Doç. Dr. M.Koray LENK
• “Romatizmal ateş ve onun komplikasyonu olan kronik romatizmal kalp hastalığı, özellikle gelişmekte olan ülkelerin başta gelen ulusal sağlık problemidir”
• “Romatizmal ateş, önlenebilir ve kolaylıkla tedavi edilebilir süpüratif farengeal enfeksiyon sonucunda görülmektedir.”
“Romatizmal ateşin çok önemli sonucu olan kronik romatizmal kalp hastalığı, on yıl sonrasında ciddi kardiyak yetmezliğe neden olan fibrotik valvuler hastalıkla
karakterizedir.”
• Etyoloji• Epidemiyoloji• Patogenez• Patoloji• Klinik görüntü & Laboratuvar bulguları• Tanı & Ayırıcı Tanı• Tedavi & Önlem• Prognoz
SUNUM
İmmun temel
Group A -hemolitik streptokok farenjiti
-Latent dönem 2-3 hafta
Sendromun tanısı kriterlere bağlıdır
Öncelikle kalbi etkileyen, eklemlerin, subkutan dokunun ve SSS’nin etkilendiği konnektif dokunun diffüz inflamatuvar hastalığıdır
Romatizmal ateş, pyoderma impetigo gibi diğer grup A streptokok enfeksiyonlarından sonra görülmez
ETYOLOJİ
Streptokoksik Tonsillit-Farenjit
• 5-15 yaşları (ortalama 8) arasında sıklıkla rastlanır
• < 3 yaş nadirdir
• Kız larda daha fazladır
• 3. Dünya ülkelerinde yaygındır
• Çevresel faktörler (Aşırı kalabalık yaşam, kötü hijyen, yoksulluk)
EPİDEMİYOLOJİ-1
•İnsidans, her yıl- Gelişmekte olan ülkelerde 50-200/100000- Gelişmiş ülkelerde 0,5-2/100000
•Sonbahar, kış ve ilkbahar başlarında sıktır•Sıcak tropikal iklimlerde, özellikle gelişmekte olan ülkelerde sıktır.•Tedavi edilmeyen farenjitli hastaların yalnız %2-3’ünde Akut Romatizmal Ateş gelişir.
EPİDEMİYOLOJİ-2
PATOGENEZ
• A grubu ß hemolitik streptokok enfeksiyonunda
gecikmiş immun yanıttır
• 1-3 haftalık latent periyot sonrasında antikora
bağlı immunolojik hasar, kalp kapaklarında,
eklemlede, subkutanöz dokuda ve beyinde bazal
ganglionlarda görülür
ß hemoliz
• Romatizmal ateşi oluşturan türler - M tip l, 3, 5, 6,18 & 24
• Farenjit- AGBHS tarafından oluşturulanlar Akut Romatizmal
Ateşe, Romatizmal Kalp Hastalığna ve APSGN’e neden
olabilirler.
• Deri Enfeksiyonu- AGBHS tarafından oluşturulanlar yalnız
APSGN’e neden olurlar.
A grubu ß-hemolitik Streptokok (AGBHS)
Grup A streptokok
Romatojenik türler
M3, M8 serotipleri
Mukoid koloniler
Duyarlı konak
HLA-DR 4,,2,1,3,7
pozitifliği
DRB1*16 Aleli
AllotipD8/17
Organ inflamasyonu
Eklemler, Beyin,
Kalp, Konnektif doku
İmmun Reaksiyon
Kros-reaktif antikor
ve/veya
Hücresel immünite
AKUT ROMATİZMAL ATEŞ
Kapsül(Hyalüronik asit)
Hc duvarı (M-protein ve M associated protein)
Protein antijenler
Grup Karbonhidrat (N-asetil glukozamin Rhomnose)
Peptidoglikan
Protoplast membran protein, lipid, glukoz
Sitoplasma
STREPTOKOK (İMMUNOLOJİK CROSS-REAKTİVİTE)
EKLEM
MİYOKARD
VALVULER DOKU
MİYOKARDİAL SARKOLEMMA
SUBTALAMİK VE
KAUDAT NUKLEUS
İnflamatuar reaksiyon küçük kan damarlarının etrafındaki konnektif
dokuda gelişen iki ana lezyon ile karakteristiktir.
BİRİNCİ DÖNEM (2-3 HAFTA) * Eksüdatif, dejeneratif, inflamatuar lezyon (artrit, perikardit)
* Bağ dokusunda ödem, kollajen fibrillerde fragmantasyon
İKİNCİ DÖNEM * Proliferatif lezyon ( Aschoff nodülleri) Verrüköz valvulit subkutan nodüller
* Antiinflamatuar ted. yanıtsız; uzun süre sebat ederler
* Histolojik bulgular ile klinik korelasyon göstermeyebilir.
PATOLOJİ
• Konnektif dokunun fibrinoid dejenerasyonu, inflamatuvar ödem, inflamatuvar hücre infiltrasyonu ve proliferasyonu Ashcoff nodülünü oluşturan spesifik hücreler ve sonuç:
-Kalpte Pankardit
-Eklemlerde Artrit
-Subkutanöz dokuda Ashcoff nodulleri
-Bazal ganglionlarda lezyon sonrası ‘Sydenham’
Koresi
PERİKARDİT : Effüzyonlu, seröfibrinöz Fibrozis,
adezyonlar
MİYOKARDİT: Ashoff nodülleri,interstisiyel inflamasyon,
hücre harabiyeti mevcuttur.
ENDOKARDİT: En sık mitral ve aort kapağı
Ödem, inflamasyon Fibrozis
Verrüköz valvulit
Kardit nasıl gelişiyor?
IFNγ salgılarlarTNFα ,
Aschoff Cismi:ARA’nın proliferatif
fazında patognomonik ve görüntülenebilen lezyonudur
Aschoff Dev hücreler:
• Fibrinoid dejenerasyon• T lenfositler• Anitschkow hücreler• Aschoff dev hücreler
Anitschkow veya Caterpillar hücre:
Kapak Patolojisi:
Romatizmal SLE Trombotik Infektif
Akut Romatizmal Vejetasyonlar:
EKLEMLER: Artiküler ve periartiküler yapılarda inflamasyon ödem;
seröz effüzyon; pannus oluşmaz.
SUBKUTAN NODÜLLER: Ashoff nodüllerini andırır, sekelsiz iyileşir.
KOREA: Beyincik, subtalamik bölge ve bazal gangliyonlar civarında
perivasküler değişiklikler
VASKULİT: Eritema multiforme, korea, pulmoner ve renal tutulum,
kutanöz vaskulit şeklinde
Jones Kriterleri (1944 Dr. T. Jones) ( WHO - 1965 )
Major Kriterler
• Migratuvar poliartrit
• Kardit
• Subkutan nodüller
• Eritema marginatum
• ‘Sydenham’ koresi
Minor Kriterler
Klinik
• ARA öyküsü
• Ateş (38.5-40ºC)
• Artralji
Laboratuvar
• ASO > 200
•Akut faz reaktanlarıPozitif CRP
Sedim yüksekliği
•EKG değişiklikleri1º AV Blok ( PR
uzaması )
Tanı
2 major
1 major + 2 minor
+
Streptokok enfeksiyonu geçirmekte olduğu veya geçirdiğine ait kanıtlar
Ψ İzole ‘Sydenham’ kore tanı için yeterlidir
Ψ Daha önce geçirilmiş ARA öyküsü olanlarda tüm kriterler aranmaz
Ψ İki major kriter her zaman bir major iki minör kriterden daha güçlü ARA bulgusudur
Ψ Artrit varlığında artralji, kardit varlığında PR uzaması minör kriter olarak kabul edilmez
Ψ Kore varlığı dışında geçirilmiş streptokok enfeksiyonunu destekleyen bulgu yok ise tanıda çok dikkatli davranılmalıdır.
Ψ Erken dönemde salisilat tedavisine başlanması hastalığın bulgularını maskeleyebilir.
• %75-80 görülür
• Büyük eklemleri tutan gezici poliartrit
• Çoğunlukla tutulan eklemler diz, ayak bileği, dirsek, el
bileğidir ve çok ağrılıdır
• Artritin 5 özelliği mevcuttur
• Artrit kronikleşme özelliğinde değildir
• Daima yüksek/yükselen antikor titreleri
• 1 hafta içinde rezolüsyon
1. Artrit
KLİNİK BULGULAR-1
KLİNİK BULGULAR-2
• Pankardit şeklinde görülür (endokardit, myokardit ve
perikardit),olguların %40-50 sinde bulunur.
• Kardit, romatizmal ateşin sekele ve kalıcı organ hasarına
sebep olan tek bulgusudur.
• Valvulit akut fazda görülür.
• Kronik fazda kapaklarda fibrosis, kalsifikasyon ve stenoz olur.
(balık ağzı kapak)
• Hasta bize göğüs ağrısı, çarpıntı, önceden varolmayan üfürüm
ile gelebilir
2. Kardit
Anormal mitral kapak, kalın yapışmış kordalar Balık ağzı mitral kapak
Fibrinöz perikardit
o Latent Dönem: 1 - 6 ayo Olguların %15’inde görülüro Klinik görüntü; hantallık, yazı yazmada
dezoryantasyon, emosyonel labilite, yüz buruşturmao Klinik bulgular; pronator işareti, ellerde süt sağma
işaretio ‘Self-limited’ semptomlar 2 haftada geriler
3. ’Sydenham’ Korea (1686 : Thomas Sydenham)
KLİNİK BULGULAR-3
Olguların %5’inde görülür, ARA için spesifiktir
Birkaç saat ile 2-3 gün içinde geriler fakat tekrarlayabilir.
Birbirine benzemeyen, geçici,yaygın 2-3 cm’lik lezyonlardır
Merkezi soluk, düzensiz kırmızı sınırlı, kaşıntısız, maküler
lezyonlardır.
Gövde ve ekstremitelerde yoğundur
Sıklıkla kronik karditle birliktedir.
4. ‘Erythema Marginatum’
KLİNİK BULGULAR-4
‘Erythema Marginatum’
Olguların <%5’inde görülür.Ağrılı, palpabl, bezelye büyüklüğünde
lezyonlardırGenelde eklemlerin ekstensor yüzlerinde,
skapula ve skalptedirGüçlü seropozitiflikle beraberdirGenelde ciddi karditle beraberdir
5. Subkutan Nodüller
KLİNİK BULGULAR-5
Subkutan Nodül
Diğer bulgular (Minor bulgular)
• Ateş• Artralji• Solukluk• İştahsızlık• Kilo kaybı• Karın ağrısı
KLİNİK BULGULAR-6
• Sedimantasyon yüksekliği
• CRP yüksekliği
• Anemi, lökositoz
• ASO titresi >200
(3 haftada pik yapar, 6 haftada normale
döner)
• Boğaz kültürü- AGBH streptokok
LABORATUVAR BULGULARI-1
Antistreptokoksik antikorlarStreptokokkal antijen Antikor testi
Ekstraselüler olanlar
Streptolizin O
Streptokinaz
Hyalüronidaz
Deoksiribonükleaz B
Nikotinamid adenin dinükleotidaz
Multipl
Antistreptolizin O
Antistreptokinaz
Antihyalüronidaz
Anti-DNaz B
Anti-NADaz
Streptozim
Hücresel olanlar
M protein
Grup spesifik polisakkarid
Tipe spesifik antijen
Anti-A karbonhidrat
LABORATUVAR BULGULARI-2
LABORATUVAR BULGULARI-3
ELEKTROKARDİYOGRAFİ Sinuzal taşikardi
Aktif kardit PR uzaması, Junctional
taşikardi - AV dissosiasyon
Miyokardit ST-T değişiklikleri, ORS-T
açısının genişlemesi,
T dalgasının inversiyonu
Nadiren disritmiler
EKOKARDİYOGRAFİ
Kapak ödemi
Mitral regurjitasyon
Sol atrium ve sol ventrikülde dilatasyon
Perikardial effüzyon
Azalmış kontraktilite
LABORATUVAR BULGULARI-4
RADYOLOJİ
Romatizmal pnomonitis ( diffüz bazal infiltrasyon )
Kardiyomegali
Pulmoner ödem
LABORATUVAR BULGULARI-5
AYIRICI TANI-1
Diğer artrit nedenleri
JRA
SLE
MKDH
Serum hastalığı
HSP
FMF
Postenfeksiyöz reaktif artritler
Orak hücreli anemi
Lösemiler
Kardit
Diğer nedenlerle oluşan karditler ( viral, bakteriyel, mikoplazmal )
Fonksiyonel üfürümler
Kawasaki hastalığı
Korea dejeneratif hastalıklar
konjenital koreoatetozis
beyin tümörleri
psikozlar
AYIRICI TANI-2
POSTSTREPTOKOKSİK REAKTİF ARTRİT
a) Latent dönem kısa ( ortalama 10 gün )
b) Uzayan veya tekrar eden artrit-artralji
(nonmigratuar)
c) Aspirin ve diğer NSAI ilaçlara düşük cevap.
* Rekürrenslerde kardit gelişme olasılığı yüksek.
Primer streptokok eradikasyonu
Benzatin penisilin G 600.000 Ü (<27 kg) ve 1.200.000 Ü (>27 kg) tek doz intramusküler veya oral penisilin V 10 gün süre ile günde 3 kez 250 mg olarak uygulanmalıdır.
Hastada penisilin allerjisi varsa eritromisin oral 40 mg/kg/gün iki ile dört dozda (maksimum 1.0 gr/gün) on gün süreyle uygulanır
TEDAVİ
Sekonder profilaksi
Karditli hastalarda ömür boyu, artritli hastalarda 20-21 yaşına kadar uygulanır. İlk 5 yıl hastalık rekürrensi yönünden çok önemlidir. Sekonder profilakside kullanılan ilaç seçenekleri:
Benzatin penisilin G 600.000 Ü (<27 kg) ve 1.200.000 Ü (>27 kg) dozunda üç haftada bir intramüsküler uygulanmalıdır.
Penisilin V 250 mg oral 2 dozda
Sulfadiazin 1,0 gr/gün tek dozda oral
Penisilin allerjik hastalarda eritromisin 250 mg oral 2 dozda kullanılır
Karditli ARA olgularında
Ω Tedaviye prednizolon 2 mg/kg/gün (maksimum 60 mg/gün) 4 eşit doza bölünerek başlanır.
Ω Klinik ve laboratuar (akut faz reaktanları) kontrol edilerek 2 hafta süre ile bu dozda tedaviye devam edilir.
Ω Daha sonra haftalık azaltmalar yapılarak prednizolon tedavisi 3 hafta içerisinde sonlandırılır.
Ω Azaltma tedavisinin son haftasında (3. haftada) düşük doz prednizolon’a ek olarak salisilat 4 eşit doza bölünerek 75 mg/kg/gün dozunda başlanır. Toplam antienflamatuar tedavi 8 haftalık süre içerisinde sonlandırılır.
Tedavi haftası İlaç Doz (mg/kg/gün) 4 dozda
1. hafta Prednizolon 22. hafta Prednizolon 23. hafta Prednizolon 1,54. hafta Prednizolon 1,05. hafta Prednizolon+
salisilat 0,5+756. hafta Salisilat 757. hafta Salisilat 508. hafta Salisilat 25 8. haftanın sonunda antienflamatuar
tedavi kesilir.
CCiddi kardit veya kalp yetersizliği bulguları ortaya çıktığında;· -Ortopneik pozisyonda yatak istirahati, nemli oksijen· -Respiratuar distres ile birlikte olan ciddi konjestif kalp yetersizliğinde M-Morfin sülfat 0,2 mg/kg, 4 saatte bir tekrarlanabilir.· - Su ve tuz kısıtlaması· -Digoksin normal dozun yarısı kadar verilir, çünkü kardite bağlı olarak D dijital süpersensitivitesi gelişebilir (total dijitalizasyon dozu 0 0,02-0.03 mg/kg, maksimum 1,5 mg). · -Furosemide 1 mg/kg 6-12 saat ara ile verilebilir.
Önerilen istirahat süresi karditin şiddetine bağlıdır.
Kalp yetersizliği olan olgularda kalp yetersizliği bulguları
gerileyene kadar yatak istirahati uygun iken kalp
yetersizliği gelişmemiş karditli olgularda akut faz
reaktanları normal düzeylere ininceye kadar istirahat
yapılması önerilir.
Artrit
Sadece artrit varlığında antienflamatuar tedavide salisilat 50-75 mg/kg/gün (maksimum 4 gr/gün) olmak üzere dört eşit doza bölünerek başlanır.
Tedaviye yanıtsız olgularda (klinik ve/veya laboratuar) doz 100 mg/kg/gün olarak planlanır.
Tedavi süresi içerisinde kan salisilat düzeyi 25 mg/dl olmalıdır.
Yüksek doz salisilat tedavisine karşın artrit bulgularının 48-72 saat içerisinde gerilememesi tanının gözden geçirilmesini gerektirmektedir.
Salisilat 2 hafta süre ile verildikten sonra izleyen 2-3 haftada azaltılarak kesilir.
Korea
Hafif koreiform hareketlerde yatak istirahati ve emosyonel stresin azaltılması yeterlidir.
Daha ciddi olgularda koreiform hareketlerin baskılanmasında antikonvülsan ilaçların kullanılmasına gereksinim duyulur. Bu amaçla en sık kullanılan ilaçlar arasında fenobarbital her 6-8 saatte bir 15-30 mg; haloperidol ise 0,5 mg gibi düşük dozdan başlanarak her 8 saatte bir arttırılarak 2,0 mg’a kadar çıkılarak kullanılabilir.
Son çalışmalar ile Sydenham kore’li olgularda valproat’ın 15-20 mg/kg/gün dozları yararlı bulunmuştur.
İzole Sydenham kore’li olgularda antienflamatuar ilaçlar kullanılmaz.
Aktif hastalığın süresi genelde 3 aydan azdır. <%5 hastada 6 aydan uzun sürebilir.
Şayet hasta proflaktik tedavi almıyorsa, ARA, yeni bir AGBHS enf geçirildiğinde yineleyebilir.
Büyük yaşlarda ve başlangıçta karditi bulunamayanlarda
prognoz iyidir
Küçük yaşlarda ve kapak lezyonlu karditi bulunanlarda prognoz kötüdür.
PROGNOZ
Kardit dışındaki bulgular sekelsiz iyileşir
Ölüm günümüzde nadiren görülmektedir
İyi profilaksi ile karditli olguların %70-80’ inde nüks görülmez.
Rekürren kardit ( romatizmal kapak hastalığı )
PROGNOZ
Arq Neuropsiquiatr 2002 Jun;60(2-A):231-3
Romatizmal koreanın tedavisi: gözlemsel çalışma:
Prednizon romatizmal koreada alışılagelmiş tedavi yaklaşımlarının yanısıra tercih edilebilir.Antikoreik ilaçları büyük bir kısmı kullanımda mevcuttur.
Cardiol Young 2001 Sep;11(5):565-7
Romatizmal karditin IVIG ile tedavisi: Yararlı etkileri var mı?İki Akut romatizmal karditli çocukta yüksek doz IVIG
kullanılmış ve bunlarda yararlı etkilerinin olduğu görülmüş.
Circulation 2001 Jan 23;103(3):401-6
ARA’da IVIG: Randomize kontrollü çalışma.IVIG, klinik, laboratuvar veya
ekokardiyografik parametrelerde ARA’yı takip eden 12 ay boyunca tespit edilebilir bir farklılık oluşturmayıp, ARA’nın doğal gidişini değiştirmemiş,
T Klin Pediatri 1997, 6:29-32
Akut Romatizmal Ateşli Olguların Prospektif Analizi
ARA atağı geçiren 45 olgunun klinik özellikleri prospektif olarak değerlendirilmiş ve sonuçlar gelişmekte olan ve gelişmiş ülkelerden bildirilen raporlarla karşılaştırılmış.
Sonucunda olguların klinik özelliklerinin gelişmekte olan veya tropikal ülkelerden çok, muhtemelen aynı iklim kuşağında bulunulması, sosyoekonomik gelişmeler ve hekime ulaşma olanaklarının artması nedeniyle Avrupa ve Birleşik devletlerin sonuçları ile benzerlik göstermekte tedavi edici hekimlikteki gelişmeler nedeni ile de seyrinin hafif olduğu, ancak AGBHS’a karşı etkin bir aşı programı ortaya çıkana kadar toplum sağlığını koruyucu önlemlerin alınması, AGBHS enfeksiyonlarının penisilin grubu antibiyotiklerle uygun süre ve dozda tedavisi, sekonder proflakside 21 günde bir İM benzatin penisilin kullanımının hasta ve hekimi tarafından ciddi olarak izlenmesinin gerekliliği vurgulanmış.
Kliniğimizin çalışması
Top Related