Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
NEUROPÆDIATRISK UDDANNELSESDAG 2018 METTE MØLLER HANDRUP
AFDELINGSLÆGE, PHD
AKUT ENCEPHALITIS
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
1 Encephalopathy • Behavioral change (eg, confusion, excessive irritability) • Or alteration in consciousness (eg, lethargy, coma) • Duration > 24 h Encephalitis Encephalopathy and 2 or more of the following:
• Fever or history of fever within 72 h • Seizures and/or focal neurologic findings (with evidence of brain parenchyma
involvement) • Cerebrospinal fluid pleocytosis • EEG findings indicating encephalitis
• Neuroimaging in keeping with encephalitis (CT/MRI)
2 possible, 3 or more probable/confirmed Ming et al, autoimmun encephalopathies, Pediatr Clin N Am 2015 Vanketasan et al, 2013, Consensus Statement, International Encephalitis Consortium
Definitions
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Encephalitis • Incidens 3,5-7,4/100.000 • DK 100 / år (2/100.000)
– NMDA 40 / år – ADEM 20-40 / år – HSV, type 1, 10-15 / år Prognose ?
Sundhed.dk, Pillai encephalitis 2015
(0,4/100.000) (alle autoimmune 1,7 / år) (3 / år) ( 0,7 / år)
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Case • Pige 4 ½ år • Indlægges pga krampe • Feberkrampe da hun var 3 år • Far + mange på fars side af familien har
migræne
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Case • 4 dage feber + diarré + opkast • Tonisk anfald 5-10 sek ca. 10 gange • Været sløv og med dårlig kontakt det
sidste døgn • Fået midazolam i ambulance
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Case • Slap, dårlig kontakt, følger intermitterende
med øjnene • 38,7 • Normal tonus og reflekser • Flytter sig ved ubehag • Kort anfald i modtagelse
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Case • let metabolisk acidose, let påvirkede inf tal • CT-c ia • Lumbalpunktur
– 22 leu, normal p+g – Neg PCR
• MR-c diskrete tegn til cerebellitis • Eeg nedsat aktivitet occipitalt • PCR spinal pos Rotavirus
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
1 Encephalopathy • Behavioral change (eg, confusion, excessive irritability) • Or alteration in consciousness (eg, lethargy, coma) • Duration > 24 h Encephalitis Encephalopathy and 2 or more of the following:
• Fever or history of fever within 72 h • Seizures and/or focal neurologic findings (with evidence of brain parenchyma
involvement) • Cerebrospinal fluid pleocytosis • EEG findings indicating encephalitis
• Neuroimaging in keeping with encephalitis (CT/MRI)
2 possible, 3 or more probable/confirmed Ming et al, autoimmun encephalopathies, Pediatr Clin N Am 2015 Vanketasan et al, 2013, Consensus Statement, International Encephalitis Consortium
Definitions
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Differential diagnoser Vakulære:
Stroke Venøs sinus
trombose
Epilepsi: Post iktal
Non-konvulsiv status
Metabolisk: Ketoacidose
Elektrolytforstyrrelse Hepatisk
encephalopati HUS
Neoplasi: Metastaser
tumor
Toksisk: Alkohol, rusmiddel
forgiftning
Andre: Hovedtraume
Hemiplegisk migræne Psykogen/psykose
Feberkrampe+
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Infektiøs Ætiologi
Totalt 236, infektiøse årsager 86 HSV 38 M. tuberculosis 10 VZV 10 Hæmolytiske streptokokker 4 Enterovirus 3 Flere agens 3 S.pneumoniae 2 Influenza A 2 N. meningitidis 2 Toxoplasma gondii 2
Andre Coxiella (Q feber) EBV Enterococcus HHV 6 HIV Listeria Pseudomonas JC virus mæslinger
Granerod et al, Causes of encephalitis, Lancet Infect Dis 2010
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Case • Pige 3 år og 4 mdr • Dårlig balance
– Startede for 2 uger siden, kraftig forværring over 2 dage
• Feber + influenza symptomer for 3 uger siden
• Ændret tale
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Case • Træt, bliver yderligere udtrættet under us • Afebril, stille ( encephalopatisk?) • Utydelig tale • Hypoton • Ataksi især trunkal
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Case • Lumbalpunktur
– 8 leuko, ellers normal • MR-c
– Mange små læsioner subkortikalt bilat + infratentoriel læsion + læsioner i thalami
Akut demyeliniserende encephalomyelitis (ADEM)
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
1 Encephalopathy • Behavioral change (eg, confusion, excessive irritability) • Or alteration in consciousness (eg, lethargy, coma) • Duration > 24 h Encephalitis Encephalopathy and 2 or more of the following:
• Fever or history of fever within 72 h • Seizures and/or focal neurologic findings (with evidence of brain parenchyma
involvement) • Cerebrospinal fluid pleocytosis • EEG findings indicating encephalitis
• Neuroimaging in keeping with encephalitis (CT/MRI)
2 possible, 3 or more probable/confirmed Ming et al, autoimmun encephalopathies, Pediatr Clin N Am 2015 Vanketasan et al, 2013, Consensus Statement, International Encephalitis Consortium
Definitions
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Encephalitis, ikke-infektiøse årsager
Paraneoplastiske
Infektions relaterede: Akut dissemineret encephalomyelitis
(ADEM) Guillain Barré
Autoimmune: NMDA receptor
Limbisk encephalitis
Vasculitis: SLE
Polyarteritis nodosa ANCA asocierede
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Akut dissemineret encephalomyelitis (ADEM)
• Akut demyelisering 1-4 uger efter febersygdom – 0,8/100.000 – Median alder 6,4 år
• Symptomer – Subfebrilia/afebril – Encephalopati – Parese – Kramper – Fokale neurologiske tegn
• Spinal væske – Leukocytter og protein
VZV EBV CMV HSV Hepatitis Coxsackie Influenza HHV6 Mycoplasma Borrelia Streptokokker Vaccinationer
Pillai Encephalitis 2015
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
ADEM udredning og behandling
• MR-c • lumbalpunktur • Høj-dosis steroid (solumedrol 20 mg/kg/d) • Immunoglobulin (1 g/kg/d) • Plasmaferese • Fuld restitution ved 60-90% • Obs MS efterfølgende
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Case • Dreng 9 år • Tonisk anfald med øjendrejning 3 min • Sidste 6 mdr
– tiltagende motorisk og psykisk urolig – Vægtøgning 10 kg, drikker og tisser meget – natlige anfald med voldsom motorisk uro og angst.
Nogle gange med vandladning – Aggressiv og udadreagerende ( mobbes) – Hukommelsesbesvær og forvirring – Stjæler, upassende opførsel
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Case • Objektivt
– ”mærkelig” – Normal neurologisk undersøgelse
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Case • Spinalvæske normal • MR-c normal • Eeg – fokalt abnormt ( sharp waves efterfulgt af
3-4 Hz slow waves i højre temporalregion • Døgn eeg – dysorganiseret paroxystisk
anfaldsaktivitet foreneligt med limbisk encephalit • Anti-GAD65 stærkt forhøjet
Limbisk encephalit
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
1 Encephalopathy • Behavioral change (eg, confusion, excessive irritability) • Or alteration in consciousness (eg, lethargy, coma) • Duration > 24 h Encephalitis Encephalopathy and 2 or more of the following:
• Fever or history of fever within 72 h • Seizures and/or focal neurologic findings (with evidence of brain parenchyma
involvement) • Cerebrospinal fluid pleocytosis • EEG findings indicating encephalitis
• Neuroimaging in keeping with encephalitis (CT/MRI)
2 possible, 3 or more probable/confirmed Ming et al, autoimmun encephalopathies, Pediatr Clin N Am 2015 Vanketasan et al, 2013, Consensus Statement, International Encephalitis Consortium
Definitions
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Encephalitis, ikke-infektiøse årsager
Paraneoplastiske: NMDA receptor
Limbisk encephalitis
Infektions relaterede: Akut dissemineret encephalomyelitis
(ADEM) Guillain Barré
Autoimmune: NMDA receptor
Limbisk encephalitis
Vasculitis: SLE
Polyarteritis nodosa ANCA asocierede
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Autoimmun encephalitis • Hyppighed: 0,4/100.000 • Antistoffer mod neuronale proteiner • Kan måles i serum og spinalvæske • Symptomer
– abnorm opførsel, ændret personlighed – kramper, bevægeforstyrrelser – Ændret søvn- og spisemønster
• Fund – MR ofte normal – Spinalvæske: Leuko nogle gange protein nogle gange
oligoclonale bånd – Abnorm eeg: fokal/generaliseret nedsat aktivitet + paroxysmer
Armangue et al, autoimmun encephalitis in children, J Child Neurol 2012; Pillai et al., Encephalitis 2015
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Autoimmun encephalitis • Flere typer
– NMDA receptor antistof ( 80% restitution) – Limbisk encephalopati inkl GAD65 – Ramussen Encephalitis
• Behandling – Immunoglobulin – Plasmaferese – Steroid – Retuximab – cyclofosfamid
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Case • Dreng 14 år • Tiltagende slap og ukontaktbar • Veltilpas om morgenen, får et skidt i skolen, bliver slap
og ukontaktbar, kaster op x 5 • Kendt let retarderet • Indlagt med anfald 4 år før
– Styringsbesvær arme + ben, talebesvær, sig selv efter 2 timer
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Case • Objektivt
– Vågen, følger med øjne, virker fjern – Taler ikke – Bevæger sig spontant men følger ikke
opfordring, måske lidt asymetrisk bevægemønster
– Normal tonus og reflekser
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Case • Stesolid uden effekt • CT-c ia • Lumbalpunktur ia • Eeg –lavfrekvent aktivitet over hele ven
hemisfære • MR-c måske karstenose –usikkert- væv
normalt • PET-CT nedsat aktivitet ven hemisfære
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
1 Encephalopathy • Behavioral change (eg, confusion, excessive irritability) • Or alteration in consciousness (eg, lethargy, coma) • Duration > 24 h Encephalitis Encephalopathy and 2 or more of the following:
• Fever or history of fever within 72 h • Seizures and/or focal neurologic findings (with evidence of brain parenchyma
involvement) • Cerebrospinal fluid pleocytosis • EEG findings indicating encephalitis
• Neuroimaging in keeping with encephalitis (CT/MRI)
2 possible, 3 or more probable/confirmed Ming et al, autoimmun encephalopathies, Pediatr Clin N Am 2015 Vanketasan et al, 2013, Consensus Statement, International Encephalitis Consortium
Definitions
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Differential diagnoser Vakulære:
Stroke Venøs sinus
trombose
Epilepsi: Post iktal
Non-konvulsiv status
Metabolisk: Ketoacidose
Elektrolytforstyrrelse Hepatisk
encephalopati HUS
Neoplasi: Metastaser
tumor
Toksisk: Alkohol, rusmiddel
forgiftning
Andre: Hovedtraume
Hemiplegisk migræne Psykogen/psykose
Feberkrampe+
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Initial udredning og behandling • ABC • Obs forhøjet ICP • Obs hyper/hypothermi • Kramper behandles • Akutte prøver
– Hæmatologi, inf tal, levertal, BS, SR; ammonium, SB inkl laktat, bloddyrkning, urin
– Virus/mycoplasma
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Initial udredning og behandling • Obj us: specifik organpåvirkning inkl udslæt • Neurologisk us
– Fokale udfald – Hjernestamme påvirket – Pupiller
• Lumbal punktur – Celletælling, protein, glucose – Mikroskopi + dyrkning – Virus PCR ( HSV1+2 og VZV) – Virus PCR enterovirus, HHV6+7, CMV, EBV mf
• CT, MR, eeg
Aciclovir Neonatal 20 mg/kg x 3 <12år 500 mg/m2 x 3 12-18 år 10 mg/kg x 3
Aarhus Universitetshospital Region Midtjylland
Lumbal punktur kontraindikationer
• Glasgow coma scale < 9 • Faldende GSC • Fokal neurologi • Krampe > 10 min + GCS < 13 • Shock • systemisk meningokok sygdom • Pupil dilatation • Trægt reagerende pupiller • Bradycardi og/eller hypertension • Abnorm respiration • Abnormt Dolls eye response • Andre tegn til forhøjet ICP
Royal college of Paediatric and Child Helath, guidelines 2015
Top Related