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Masa quística de tejido afunsional
Carece de comunicación con el árbol bronquial
Recibe vasos de la circulación sistémica
Suizo Hubert 1777
Secuestrare___» se distingue de»
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Drenaje venoso en el 80% por la vena pulmonar
inferiorlocalizado en un lóbulo
75 % de los casos de secuestro
comparte la misma pleura visceral con el pulmón
normal
INTRALOBAR
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La mayoría son unilaterales25 % de los casos
Revestido por su propia pleura
Se Asociados mas a otro tipo de malformaciones
EXTRALOBAR
Intratorácico y subdiafragmático
EMBRIOLOGÍA
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• El brote del primordio pulmonar emerge de la superficie ventral del intestino anterior entre las 3 a 4 semanas de la gestación
• Durante las siguientes 2 semanas, el intestino anterior primitivo completa su división en una tráquea ventral y el esófago dorsal.
«ACCESORIA»
• un brote pulmonar supernumerario emerge caudal al del pulmón normal y migra caudalmente con el esófago
Sintomatología:
• Asintomáticos normalmente
• Infecciones frecuentes
• Bronquiectasias.
Dx:
• Rx
• Angiografía, para delimitar los vasos arteriales de nutrición y su sistema venoso de drenaje
• TAC
Tx:
• Qx, resección intralobar generalmente es lobectomía y en extralobar se reseca con su propia cobertura pleural
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rellenos de aire, moco o de fluido seroso
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Se producen como consecuencia de una gemación anormal del árbol bronquial embrionario.
suelen ser únicos, esféricos, tamaño 2 y 10 cm de diámetro.derecho
QUISTE BRONCOGENICO
mediastínicos.
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pulmonares
67% lóbulos inferiores.
85 %
Pueden ser asintomáticos
Infecciones recurrentes
M. Clínicas
ADULTOS : Tos, dolor
Infantes: dificultad respiratoria
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Presentación atípica. Atresia bronquial
Síndrome de vena cava
Complicación:
Hemorragia, disfagia, adenocarcinoma
Fig. 4. Quiste broncogénico. La tomografía axial computarizada (TAC) con contraste muestra una masa redonda bien delimitada en mediastino superior, con desplazamiento de tráquea y esófago.
QB mediastínicos aparecen cerca de la Carina y protruyen hacia el lado derecho
los QB pulmonares suelen estar muy bien circunscritos y se encuentran en
una localización más periférica
TRATAMIENTO
Resección quirúrgica
Resección toracoscopica
escleroterapia
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1600 casos mundiales.
AGENESIA PULMONAR.
Unilateral o bilateral.
Se asocia con otras
malformaciones..
De etiología genética,
teratogenica.
Ausencia de pulmón.
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Smith-Lemli-Opitz Fryns
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CLÍNICA.
Disnea temprana y grave
Infecciones pulmonares recurrentes
Astenia adinamia
Tiraje, aleteo, cianosis, saO2, SDRA, hipoperfusión, bradicardia
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DIAGNOSTICO
Angiografía
Rx de tórax
RMN
TAC
Cariotipo
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Diagnostico diferencial
Atelectasia total
Cambios por neumonectomia
Fibrotorax
Cuerpo extraño
Hipoplasia pulmonar
Agenesia del hemidiafragma
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Tratamiento.
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