AFASIA, APRAXIA, ALEXIA, AGRAFIA, DISARTRIA
Sergio Calleja Puerta Servicio de Neurología
Hospital Universitario Central de Asturias
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Seis hindúes sabios, inclinados al estudio, quisieron saber qué era un elefante. Como eran ciegos, decidieron hacerlo mediante el tacto. El primero en llegar junto al elefante, chocó contra su ancho y duro lomo y dijo: «Ya veo, es como una pared». El segundo, palpando el colmillo, gritó: «Esto es tan agudo, redondo y liso que el elefante es como una lanza». El tercero tocó la trompa retorcida y gritó: «¡Dios me libre! El elefante es como una serpiente». El cuarto extendió su mano hasta la rodilla, palpó en torno y dijo: «Está claro, el elefante, es como un árbol». El quinto, que casualmente tocó una oreja, exclamó: «Aún el más ciego de los hombres se daría cuenta de que el elefante es como un abanico». El sexto, quien tocó la oscilante cola acotó: «El elefante es muy parecido a una soga». Y así, los sabios discutían largo y tendido, cada uno excesivamente terco y violento en su propia opinión y, aunque parcialmente en lo cierto, estaban todos equivocados.
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SUMARIO
• Premisas
• Afasia
• Alexia
• Agrafia
• Disartria
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PREMISAS
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Lenguaje: diseño universal
• Dos componentes: Palabras y gramática
Asociación arbitraria entre un sonido y un significado
Sistema que especifica cómo las unidades de vocabulario se unen para formar palabras y frases
Morfología
Sintaxis Fonología
Prosodia
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Cerebro y lenguaje
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LA AFASIA
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AFASIA: DEFINICIÓN
“ Alteración de la capacidad para comprender y producir el lenguaje que se debe a una lesión adquirida y reciente del sistema nervioso central. Es un trastorno multimodal representado por diversas alteraciones en la comprensión auditiva, la lectura, el lenguaje expresivo oral y la escritura. Puede estar influida por ineficiencia fisiológica o por la alteración de la cognición, pero no debe explicarse por la demencia ni por la disfunción sensitiva o motora”
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AFASIA: DEFINICIÓN
“ Alteración de la capacidad para comprender y
producir el lenguaje que se debe a una lesión
adquirida y reciente del sistema nervioso central.
Es un trastorno multimodal representado por diversas alteraciones en la comprensión auditiva, la lectura, el lenguaje expresivo oral y la escritura. Puede estar influida por ineficiencia fisiológica o por la alteración de la cognición, pero no debe explicarse por la demencia ni por la disfunción sensitiva o motora”
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CLASIFICACIÓN DE LA AFASIA
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CLASIFICACIÓN DICOTÓMICA
WEISENBURG / MC BRIDE
EXPRESIVA RECEPTIVAWERNICKE
MOTORA SENSITIVA
FLUÍDA NO FLUÍDA
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VISIÓN HISTÓRICA
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VISIÓN HISTÓRICA: Wernicke-Lichteim
M
B
A WernickeBroca
Conducción
Transcortical sensitiva
Transcortical motora
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AFASIA DE BROCA
• Lenguaje no fluente con (relativa) conservación de la comprensión
• Alteración en la repetición y denominación
• En fases agudas, mutismo o esterotipias
• Posible agramatismo, parafasias fonémicas, disprosodia y pausas prolongadas
• Comprensión relativamente preservada: pueden fallar en órdenes complejas
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AFASIA DE WERNICKE• Paradigma de afasia fluente• Lenguaje espontáneo fluente, abundante,
sin esfuerzo y bien articulado• Contenido del discurso anormal,
distorsionado por abundantes parafasias– Parafasias fonémicas– Neologismos– Parafasias semánticas
• Si la distorsión es muy severa se describe como jergafasia– Fonémica– Neologística
• La alteración de la comprensión es el rasgo más distintivo
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AFASIA DE WERNICKE• Repetición marcadamente alterada• Denominación anormal, no se benefician
de claves fonémicas o semánticas• Lectura muy alterada• Escritura espontánea y al dictado anormal• Suele acompañarse de alteraciones de la
sensibilidad, defectos campimétricos, apraxias y agnosias
• El paciente tiene escasa conciencia de su problema
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AFASIA DE CONDUCCIÓN• Típica afasia con repetición anormal• Lenguaje espontáneo fluente• Articulación y prosodia respetadas • Velocidad del habla lenta por anomia• Parafasias fonémicas• Disrupciones del lenguaje: omisiones,
sustituciones, trasposición o migración de fonemas, inserción de sonidos o sílabas, perseveraciones
• Comprensión relativamente normal
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AFASIA GLOBAL• Afecta a todas las modalidades del
lenguaje• Mutismo• Alteración grave de la comprensión
auditiva, de la lectura, repetición y denominación
• Lesiones extensas del área perisilviana izquierda con compromiso frontal, temporal y parietal
• También pueden causarla las hemorragias subcorticales en los ganglios basales o como etapa final de afasias primarias progresivas y demencias
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AFASIA TRANSCORTICAL
• El paciente conserva la capacidad de repetir pese a déficits graves en otros dominios lingüísticos
• 20% de las afasias debidas a ictus• La afasia transcortical sensitiva es el trastorno del
lenguaje más frecuente en el Alzheimer• La afasia transcortical motora puede verse en la PSP
y el Creutzfeldt Jakob
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AFASIA ANÓMICA• Los defectos de denominación son constantes en los afásicos:
– Dificultad para encontrar palabras en el discurso espontáneo– Dificultad para denominar objetos presentados visualmente– Dificultad para generar palabras de una categoría semántica
• Cuando estos defectos predominan hablamos de afasia anómica• Lenguaje espontáneo fluente, bien articulado, gramaticalmente
correcto. Escasas parafasias• Empobrecimiento de nombres y sustantivos, pausas y
circunloquios, falta de especificidad• Comprensión y repetición normales• Localización imprecisa: temporal, frontal, circunvolución angular,
…
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ALEXIA
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ALEXIA
“Incapacidad para comprender las palabras escritas o impresas a consecuencia de una lesión cerebral”
Alexia: letras
Alexia verbal: palabras
Alexia pura: sin agrafia
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MODELO FUNCIONAL DE LA LECTURA
1. Identificar las letras: representación abstracta de cada letra independientemente de su formato
2. Reconocer las palabras: el almacén de las palabras escritas se conoce como “léxico visual”
3. Acceder a los significados: estarán en el “sistema semántico” o “memoria semántica”
4. Verbalización: es necesario recuperar su forma fonológica (pronunciación) de otro almacén diferente: “léxico fonológico”, seleccionar los fonemas y poner en marcha los programas articulatorios
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MODELO FUNCIONAL DE LA LECTURA
Palabra escrita
Identificación de las letras
Léxico visual
Sistema semántico
Léxico fonológico
Fonemas
Palabra hablada
Mecanismo de conversión grafema-fonema
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BASES NEUROLÓGICAS DE LA LECTURA
• Los procesos anteriores podrían depender de redes neuronales no necesariamente vecinas– Pacientes con síntomas similares tienen localizaciones lesionales
distintas
• Se han publicado resultados utilizando PET o RM funcional no coincidentes
Leyendo Braille
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TIPOS DE ALEXIAAlexias periféricas Alexias centrales
•Alexias por negligencia•Alexia atencional•Alexia visual•Alexia pura
•Alexia fonológica•Alexia superficial•Alexia profunda•Alexia de acceso semántico
La lesión afecta a los mecanismos lingüísticos
La lesión se produce en los estadíos iniciales del procesamiento lector
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ALEXIA POR NEGLIGENCIA
• Los pacientes “olvidan” parte de la palabra
• A veces se asocia a negligencia visual (lesión en lóbulo parietal derecho)
Pera en lugar de Sopera
Misa en lugar de Camisa
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ALEXIA ATENCIONAL
• Identifican sin problema letras y palabras pero los errores aumentan en frases y textos largos
• Típico el baile de letras (“Mata pala” en lugar de “mala pata”)
• Habitualmente lesiones parietooccipitales izquierdas
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ALEXIA VISUAL
• Identifican bien las letras individuales pero cometen errores al leer palabras completas
• La mayoría de los errores son visuales: la palabra y el error comparten gran parte de las letras
• Sólo un caso publicado en español
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ALEXIA FONOLÓGICA
• Afecta a la conversión grafema-fonema• El paciente sólo puede leer palabras
representada en su léxico (de frecuencia alta), no las de frecuencia baja ni los neologismos
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ALEXIA SUPERFICIAL
• Si la lesión afecta a la vía léxica el paciente lee cualquier palabra o pseudopalabra, pero no las palabras irregulares que se escapen a las reglas de conversión grafema-fonema
• En español sólo son irregulares las palabras extranjeras
• Los pacientes regularizan las palabras extranjeras: Hollywood resulta en /ollibood/ en lugar de /jolibud/
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ALEXIA DE ACCESO SEMÁNTICO
• Los pacientes tienen lesiones en el sistema semántico pero pueden leer palabras regulares e irregulares
• Característico de la demencia semántica
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ALEXIA PROFUNDA
• La lesión afecta a ambas vías: léxica y subléxica
• Son incapaces de leer pseudopalabras y palabras de baja frecuencia
• Respecto a las de alta frecuencia, leen mejor las de alta imaginabilidad
• Leen mejor nombres y adjetivos que verbos y palabras funcionales
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TIPOS “CLÁSICOS” DE ALEXIA
• Alexia asociada con afasia
sensitiva: lesiones en el lóbulo
temporal posterior dominante
• Alexia con agrafia: asociada con
lesiones en el girus angularis
• Alexia sin agrafia: lesiones en el
esplenio del cuerpo calloso
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ALEXIA AFÁSICA
• El tipo más frecuente de alexia
• Las alteraciones del lenguaje ocasionan un trastorno asociado de la lectura
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ALEXIA SIN AGRAFIA (posterior u occipital)
• Pérdida de la capacidad de leer con conservación de la capacidad de escribir espontáneamente o al dictado
• Asociada a oclusiones de la arteria cerebral posterior izquiera en personas con hemisferio izquierdo dominante
• Cuando se produce una cierta recuperación pueden leer letra a letra, combinando las letras en sílabas y palabras, pero siempre leyéndolas en voz alta
• La escritura no es completamente normal, pero sí desproporcionadamente mejor que la lectura
• Escriben mejor al dictado o espontáneamente que cuando copian algo
• Suelen asociar una hemianopsia derecha
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ALEXIA SIN AGRAFIA (posterior u occipital)
• Si el paciente lee Braille puede seguir haciéndolo
• Pueden asociarse otros déficit:– Alteraciones de la memoria a corto
plazo– Anomia leve– Agnosia visual– Alteración en la denominación de los
colores
DESCONEXIÓN
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ALEXIA SIN AGRAFIA (posterior u occipital)
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ALEXIA CON AGRAFIA (central o parietotemporal)
• La mayor parte de los pacientes tienen cierto grado de afasia, siempre fluida
• A veces presentan síndrome de Gerstmann (agnosia digital, acalculia, desorientación d-i, agrafia y alexia)
• Muchas veces también hemianopsia homónima derecha
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AGRAFIA
• Los símbolos escritos del lenguaje se originan en las areas posteriores del lenguaje en el hemisferio dominante
• Son traducidos a símbolos visuales en el lóbulo parietal inferior
• Y el mensaje lingüístico se envía hacia el lóbulo frontal para su procesamiento motor
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AGRAFIA: CLASIFICACIÓN CLÁSICATipo de agrafia Topografía cerebral relacionada
•Agrafia pura
•Agrafia afásica•Agrafia con alexia•Agrafia apráxica•Agrafia espacial
•Segunda circunvolución frontal y/o parietal izquierda•Área perisilviana•Lóbulo parietal•Zonas parietal y premotora•Lóbulo parietal derecho
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MODELO FUNCIONAL DE LA ESCRITURAPalabra escrita
Identificación de las letras
Léxico visual
Sistema semántico
Léxico fonológico
Fonemas
Grafemas
Palabra escrita
Palabra hablada
Identificación de los fonemas
Léxico auditivo
Sistema semántico
Léxico fonológico
Fonemas
Grafemas
Palabra escrita
Conversión acústico-fonológico
Conversión grafema-fonema
A la copia Al dictado
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AGRAFIA
• El tipo más común de agrafia se asocia a la afasia: agrafia afásica
• Una forma infrecuente de agrafia altera sólo la escritura de la mano izquierda: lesiones en el cuerpo calloso
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AGRAFIA SUPERFICIAL• Si la lesión afecta a la vía léxica el paciente puede seguir escribiendo
palabras regulares y pseudopalabras (reglas grafema-fonema) pero no palabras irregulares (“zanahoria”)
• Por tanto comente errores ortográficos y regularizaciones
AGRAFIA FONOLÓGICA• Se afecta el mecanismo de conversión grafema-fonema• Sólo puede escribir palabra representadas en su léxico ortográfico• No puede escribir palabras nuevas, pseudopalabras ni palabras de baja frecuencia• Tipos de errores más comunes: sustituciones léxicas (“amigo” por “abrigo”) y
lexicalizaciones (transforma una pseudopalabra en palabra (“ospical” en “hospital”)
AGRAFIA PROFUNDA
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OTRAS
• Agrafia grafémica• Agrafia alográfica• Agrafia apráxica
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APRAXIA
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Definición de apraxia
“Trastorno de los movimientos aprendidos que no se debe a parálisis, debilidad ni incoordinación y que tampoco está en relación con pérdida sensitiva, déficit de comprensión ni falta de atención.”
“Trastorno de la planificación motora”
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Tipos de apraxias
• Apraxia ideomotora• Apraxia ideatoria• Apraxia del habla• Apraxia oral (bucofacial)
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Control motor del habla
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APRAXIA IDEOMOTORA
• Incapacidad para la realización de un acto motor previamente aprendido y para el aprendizaje de nuevos actos motores
• Déficit en la ejecución pero no en la conceptualización del movimiento. Sabe qué hacer pero no sabe cómo
• Lesiones parietales, del cuerpo calloso o de la corteza premotora izquierda
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APRAXIA IDEATORIA• Alteración de la sucesión lógica y
armónica de los distintos actos parciales que conducen a una finalidad motora determinada
• La selección de los patrones motores parciales es adecuada, la alteración radica en la representación y programación del acto en su sucesión lógica
• Suele verse, por lo general, en el contexto de un síndrome confusional o una demencia, es decir, se le atribuye una topografía lesional difusa o, cuando menos, bilateral
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APRAXIA ORAL
• Incapacidad para realizar con los músculos de la laringe, faringe, lengua y mejillas movimientos no relacionados con el habla
• En la exploración no se observan parálisis, debilidad significativa o incoordinación de la musculatura oral
• Están afectados los movimientos voluntarios y, en ocasiones los de imitación. Los movimientos reflejos se conservan
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APRAXIA DEL HABLA
• Alteración de la capacidad para realizar los movimientos voluntarios del habla en ausencia de parálisis, debilidad o incoordinación de la musculatura del habla
• Puede aparecer de manera independiente o asociada a apraxia oral
• La mayoría de los casos se asocian a afasia de Broca
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Apraxia del habla
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DISARTRIA
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DISARTRIA
“Trastorno del habla secundario a parálisis, debilidad o incoordinación de los músculos del habla, debido a patología neurológica”
Fláccida
Espástica
Hipocinética
Atáxica
Hipercinética
Apráxica
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DISARTRIA POR LESIÓN DE LA PRIMERA MOTONEURONA
• Afectación unilateral: ictus, traumas, tumores
– Imprecisión en la articulación, velocidad lenta, interrupciones irregulares
– Voz áspera, de menor volumen, hipernasal
– Dificultades en el tránsito alimentario (fase oral)
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DISARTRIA POR LESIÓN DE LA PRIMERA MOTONEURONA
• Disartria espástica:– Por ictus, TCE, tumores, infecciones,
enfermedades degenerativas, tóxico-metabólicas o inflamatorias
– Pérdida de movimientos finos, hiperreflexia, Babinski, debilidad muscular, hipertonía
– Alteración de la velocidad de los movimientos de la musculatura oral
– Voz áspera y forazada, tono bajo monovolumen, hipernasalidad, pronunciación imprecisa de consonantes
– Disfagia moderada o intensa
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DISARTRIA POR LESIÓN DE LA SEGUNDA MOTONEURONA
• Disartria fláccida:– Por cualquier enfermedad de la unidad
motora: infecciones, tumores, traumatismos,…
– Alteración selectiva de músculo o grupo muscular con parálisis fláccida, hiporreflexia y atrofia
– Nasalidad. Afectadas las consonantes oclusivas y fricativas
– Frecuente la aspiración
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DISARTRIA por lesiones mixtas de 1ª y 2ª motoneurona
• Esclerosis lateral amiotrófica• Debilidad en los labios, la lengua y el paladar
con disminución del rango de movimiento y atyrofia
• Hipernasalidad y pronunciación imprecisa de consonantes
• Disfagia que evoluciona en paralelo a la disartria
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DISARTRIA HIPOCINÉTICA: parkinsonismo
• Variable en función de la fase de la enfermedad y la medicación
• Velocidad lenta de los movimientos de la lengua, los labios y el paladar
• Hipofonía y velocidad acelerada del habla
• Monotono y monovolumen• Disfagia en las cuatro fases de la
deglución
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DISARTRIAS HIPERCINÉTICAS
• Temblor, corea, atetosis y distonía• Temblor esencial: afectación de la
faringe por el temblor, a veces sólo ahí. – En casos leves, alteración regular de
tono y volumen– En casos graves, interrupción de la voz
• Corea: presencia variable de hipotonía y movimientos involuntarios. Voz áspera y forzada, entrecortada, volumen excesivo, distorsiones en la pronunciación
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DISARTRIAS HIPERCINÉTICAS
• Distonía: voz áspera forzada-ahogada, imprecisión en las consonantes, hipernasalidad, alteración en el control del velo del paladar
• Atetosis: Voz con volumen excesivo y entrecortada; problemas con mandíbula, lengua y movimiento de los labiios
• Discinesia tardía: trastornos leves del habla, falta de coordinación de la deglución
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DISARTRIA ATÁXICA
• Por lesiones cerebelosas• Alteración de coordinación,
hipotonía, temblor cinético• Interrupciones irregulares en la
articulación, habla lenta, alteraciones en la prosodia
• Voz áspera con volumen excesivo y posible temblor de la voz
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