Nestor Sandoval
Fundación Cardioinfantil-ICBogota, Colombia
2017
5th Scientific Meeting & Annual Members MeetingWorld Society for Pediatric and Congenital Heart SurgeryOctober 27-30, 2016cid:7FF3C3E4-05D0-4476-9DE9-F7044AE5AA72Abu Dhabi, UAEDedicated for Adult Congenital Heart Disease
Adultos con Cardiopatia congénita
Presente y futuro
Adultos con cardiopatías congénitas• Prevalencia.
• Sobrevida
• Complejidad/mortalidad
• Complicaciones.
• Neurodesarrollo
• Transición.
• Reoperaciones
• Contracepción
• Centros de atención ACC
Adultos con cardiopatías congénitas
• Prevalencia.
• Sobrevida
• Complejidad/mortalidad
• Complicaciones.
• Neurodesarrollo
• Transición.
• Reoperaciones.
• Contracepción.
• Centros de atención ACC
Denise van der Linde, J Am Coll Cardiol. 2011;58(21):2241-2247. doi:10.1016/j.jacc.2011.08.025
Prevalencia de Cardiopatía CongénitaBirth Prevalence of Congenital Heart Disease Worldwide: A Systematic Review and Meta-Analysis
0.6 / 1000 NV (1930 to
1934 )
9.1 /1000 NV despues
1995.
19/1000 si se incluye
importante V. aortica
bicuspide
Mejoría en sobrevida de ACC
Cardiopatía congénita
Dx.
Fetal
Mejoramiento
técnica Qx-
Disminución
mortalidad
operatoria
Mejoría sobrevida
mediano y largo plazo
Avances
cuidados
Intensivos
Reparo
completo
temprano
Mejoramiento
sobrevida
tempranaIntervencionismo
Programas ACC
Rata de crecimiento del 6% por año.
Revision sistemática de publicaciones de prevaencia de ACC.
“La evidencia sugiere que la prevalencia general de CHD en la población
adulta se encuentra en un rango de 3,000 por million”.(2.297 - 3.562)
Am Heart J. 2012 Oct;164(4):568-75
Am Heart J 2009;157:1-8
“La prevalencia de 4.09 por 1,000 adultos”
Khairy et al JACC 9-28-2010
Edad en el momento de la mortalidad
Benziger et al. Population Health Metrics (2015) 13:29
La mortalidad infantil CC ha disminuido y la prevalencia de ACC sigue aumentando
pero disminuirá en el 2050
Pacientes con cardiopatias congénitas que llegan a la edad adulta
Williams et al J Am Coll Cardiol 2006
Gilboa S. Circulation 2016;134:101-108
Adultos con cardiopatías congénitas
• Prevalencia.
• Sobrevida
• Complejidad/mortalidad
• Complicaciones.
• Neurodesarrollo
• Transición.
• Reoperaciones.
• Contracepción
• Centros de atención
15%
38%
47%
Hoffman JACC Vol. 39, No. 12, 2002
Warnes JACC Vol. 37, No. 5, 2001
Warnes C, et al. JACC 2001
COMPLEJAS – 15%
Atresia MITRAL, SVIH, , D-TGA, CCTGA, DSVD,
HeterotaxIa, Ventrículo único, Truncus
Eisenmenger
MODERADA – 38%
TdeF
Defectos septales
DVAPT
Canal AV
Ostium primum
Est subpulmonar
Co Ao
Ebstein
Estenosis Vs Ps
Insuf Pulm
CIV y Ductus
SIMPLES – 47%
CIA
Enf V. Ao
Enf Mitral
DAP
Estenosis Pul Leve
Adultos con Cardiopatias CongenitasComplejidad
47%
Arritmias.
Falla Cardiaca,
Hipertensión Pulm.
Hypertension,
50% requieren
intervencionismo.
Diller GP Circulation. 2015;132:2118-2125.
6969 pacientes adultos (1991 y 2013)
Mortalidad de adulto con cardiopatía congénita
• De 6.933, 179 (2.8%) murieron durante el seguimiento.
• La mortalidad se presenta a una edad mediana de 48.8 años.
• De todas la muertes, el 77% tienen origen cardiovascular.
• 45% Presentan falla cardiaca.
European Heart Journal 31(10):1220-9 · March 2010
Causas de Mortalidad ACCDisfunción Sistólica
Disfunción sistólica izquierda en el 20% de los pacientes POP de T de
Fallot
Causas de Mortalidad ACCDisfunción Diastólica• Factores de Riesgo
• Envejecimiento
• Hipertensión
• Obesidad
• Diabetes
• Dislipidemia
• Falla renal
• Arritmias ventriculares y auriculares
Arritmias
(Khairy P Circulation. 2010;122:868-875.)
Lesiones Coronarias
• Anormalidades
• Compresión coronaria
• Post intervencionismos coronario
• Enfermedad adquirida• Población mayor 60 años
• Aumento riesgos cardiovasculares
• Diabetes HTA, Obesidad, Estrés, Cigarrillo
• Foto conpresión coronaria luego de conducto
Otras causas
• Causas no cardiovasculares 34%• Malignidad 9%
• Pulmonares, HTP 6% , Neumonías 4% y alteraciones de diafragma, caja torácica, tráquea, bronquios etc
• Falla hepática
• Falla renal
• Endocarditis• Profilaxis y aseo oral
Complicaciones Neurológicas
• Neurológicas• ECV 14%
• Daño degenerativos metabólico
• Siquiátrico.• 30% alteraciones siquiátricas
• Trauma repetitivo
• Estres post traumático.
Kovacs AH. Prog Cardiovasc Dis. 2011 Jan-Feb;53(4):247-53
Adultos con cardiopatías congénitas• Prevalencia.
• Sobrevida
• Complejidad/mortalidad
• Complicaciones.
• Neurodesarrollo
• Transición.
• Reoperaciones
• Contracepción
• Centros de atención ACC
Wernovsky. Cardiol Young 2006; 16 (Suppl. 1): 92–104
Wernovsky. Cardiol Young 2006; 16 (Suppl. 1): 92–104
La discapacidad del desarrollo neurológico es
la complicación más común de los
supervivientes luego de cirugía cardiaca
pediátrica por cardiopatía congénita.
Gaynor JW. PEDIATRICS Volume 135, number 5, May 2015
Tipo lesión ?
Hipotermia profunda
Bajo gasto
Ansiedad. Depresión. Abstinencia.
Hiperactividad Agresión. Déficits de atención
Marino .The Journal of Pediatrics Vol 174 2016
Niños Con CC sometidos a cirugía en La infancia tienen más problemas
con Razonamiento, aprendizaje, función ejecutiva, Falta de atención
Comportamiento impulsivo, habilidades lingüísticas y
sociales comparadas con sus compañeros sin CCC
Menores habilidades en estas áreas, puede conducir a un rendimiento
escolar deficiente, Tensas relaciones interpersonales y problemas de
conducta.
Requieren servicios de terapia, Tutoría y educación especial, terapia
física, ocupacional y terapia del lenguaje.
En la edad adulta, el desarrollo neurológico pueden limitar:
Logros educativos, dificultad para emplearse, dificultad para
aseguramiento y calidad de vida.
Pediatrics. 2009;124(1).
Cardiol Young. 2009;19(1):86–97
Neurodesarrollo luego de Cx cardiaca en paciente con CC
Adultos con cardiopatías congénitas• Prevalencia.
• Sobrevida
• Complejidad/mortalidad
• Complicaciones.
• Neurodesarrollo
• Transición.
• Reoperaciones
• Contracepción
• Centros de atención ACC
Definiciones
• Transferencia: Es la salida del pacientes de los pediatras a un medico de adultos
• Transición: Es un proceso de educación y maduración en el cual el pacientes gana automanejo de su enfermedad con cierto grado de independencia familiar
Perdida en la transición de pacientesFalta de proceso de transición del cardiólogo pediatra al cardiólogo adultoPediatras o Md generales no refieren el paciente
Mackie A, Martelli A, (Circulation. 2009;120:302-309.
Guías de manejo de Adultos con Cardiopatías congénita
(Circulation. 2011;123:1454-1485.)
American Heart Association Congenital Heart Defects Committee of the Council on
Cardiovascular Disease in the Young, Council on Cardiovascular Nursing, Council on Clinical
Cardiology, and Council on Peripheral Vascular Disease
“El objetivo final de un programa de transición es
optimizar la calidad de vida (QOL), la esperanza de
vida y el futuro productivo de los pacientes
jóvenes”.
Adultos con cardiopatías congénitas• Prevalencia.
• Sobrevida
• Complejidad/mortalidad
• Complicaciones.
• Neurodesarrollo
• Transición.
• Reoperaciones
• Contracepción
• Centros de atención ACC
Tetralogía Fallot DA anómala
Reoperaciones• Patología asociada .
• Aorta lesiones tronconconales
• Coronarias, Ross
• Conducto TGA , Truncus
• válvulas tricúspide, aortica
• mitral
• Riesgos• Múltiples reentradas
• Irradiación pecho
• Conductos permeables
• Cirugía menos 12 meses
• Cirugía aorta
• Crecimiento VD , AD
Reintervencion # 3 con anomalía nueva
Homoinjerto
Conducto VD AP prótesis bilógica.
Conducto valvulado Biológico con
reimplante de coronarias
World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery
2017, Vol. 8(4) 435-439
World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery
2017, Vol. 8(4) 435-439
The number of resternotomies was not associated with mortality. Mortality
prior to hospital discharge was 4.6%, and mortality after discharge but prior
to 30 days after surgery was 0.54%. Operative mortality was 5.1%.
Early ResultsEsternotomía # 2 3 4 5+
N= 630 298 78 34
Mortalidad. (%) 2 5 8 0
Falla resp. (%) 5 6 6 15
Marcapaso (%) 4 4 4 0
ECV (%) 1 2 3 0
Falla Renal (%) 3 3 5 3
Inf. esternal (%) 2 1 6 3
Dearani J et al . Ann Thorac Surg 2011;92:122–30
Adultos con cardiopatías congénitas• Prevalencia.
• Sobrevida
• Complejidad/mortalidad
• Complicaciones.
• Neurodesarrollo
• Transición.
• Reoperaciones
• Contracepción
• Centros de atención ACC
Complicaciones durante el embarazo de ACC
(Willem Drenthen J Am Coll Cardiol 2007;49:2303–11
Contracepción y embarazo
• Todos deben recibir consejería
• Discutir riesgo embarazo ( Madre Hijo)• Contraindicaciones
• HTP ( RVP > 4 WU o PAP > 45 mm Hg
• Cianosis si Sat < 85%
• S. Marfan con aorta dilatada mas de 4 cms
• FEVI < 20%
• OTSVI severa Estenosis M, Estenosis Ao, Coartación Ao
Adultos con cardiopatías congénitas• Prevalencia.
• Sobrevida
• Complejidad/mortalidad
• Complicaciones.
• Neurodesarrollo
• Transición.
• Reoperaciones
• Contracepción
• Centros de atención ACC
N. America 360´000.000Canada. 36´000.000
US 324´000,000
México 122´000.000
C. America 87´000.000
S. America
418´000.0001´254.000 ACHD
627.000 ACHD
1´400.000 ACHD
Centros de Adultos con CardiopatiasCongénitas en US(110) y Canada (10)1 Centro por cada 2.9 millones
https://www.achaheart.org/your-heart/clinic-directory/clinic-listings/
Estimado % de supervivientes ACC (3000/ million)
Argentina
Chile
Brazil Colombia
60% (84.000 ACC/año)
80% (43.000 ACHD/year)
60% (360.000 ACHD/year)
70% (86.000 ACHD /year)
47 millones X 3000= 141.000
60% sobreviven adultez.= 84.000
50%( (compleja & Moderada) = 42.000
2.850 3.500 consultas/año = 8-10 centros1 centro/3.3- 4.5 millones
2 7
5
1
Centros de atención ACC
Bogotá 3
Medellín 1
Bucaramanga 1
Cali 1
Barranquilla 1
Adultos con CC que requieren cirugíaFundación Cardioinfatil-IC
Tendencia
26
31
36
30
37 37
27
3134
0
5
10
15
20
25
30
35
40
2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016
Año
Número de casos ACC n= 444 (2005-2016)
N
Procedimientos
CIRUGIAS No. %CIA 303 68,2CIV 38 8,6RVP 16 3,6
Ductus 14 3,2DPVP 15 3,4
CANAL AV 8 1,8T DE FALLOT 8 1,8
GLENN 7 1,6SHUNT SP 7 1,6KONNO 4 0,9FONTAN 4 0,9OTROS 20 4,5TOTAL 444 100
Resultados
Outcome Result
Estancia preoperatoria mediana dias IQR 1 (1-4)
Estadia en UCI mediana en dias IQR 1 (1-3)
Dias hospitaloizacion mediana diasIQR
3 (2-4)
Transfusiones (%) 98 (22,1)
Reoperaciones por sangrado N(%) 14 (3,1)
Mediastinitis n (%) 1 (0,2)
Otras infecciones* n (%) 14 (3,1)
ECV n (%) 2 (0,4)
Falla renal agudan (%) 4 (0,8)
Arritmias n (%) 32 (7,2)
Mortalidad n (%) 7 (1,6)
Reoperaciones en adultos CC
52
Procedure Noª
Pulmonary valve
Repair 1Replacement 19
Aortic valve
Replacement 8
Tricuspid valve
Repair 7
Replacement 4
Mitral valve
Repair 2
Replacement 5
Ventricular septal defect 2
Auricualr septal defect 4
Fontan 2
TOF 3Coronary artery bypass graft 1
Myectomy 1
Systemic PA shunt 3
Other 8ª Multiple procedures may be performed in
one patient; multiple-valve procedures 9
(16%)
PA= Pulmonary artery
Diagnosis No (%)
Conotruncal
anomalies* 26 (46.4)
Ebstein/tricuspid valve
disease 6 (10.7)
atrioventicular septal
defect 3 (5.4)
subaortic stenosis 3 (5.4)
anumalus pulmonary
vein 3 (5.4)
pulmonary stenosis 1 (1.8)
Coarctation 1 (1.8)
other 13 (23.2)
Total 56 (100)
* Includes double-outlet right ventricle, pulmonary atresia,
transposition of the great arteries, tetralogy of fallot, truncus
arterious.
STS/EACTS Latin America Cardiovascular
53
Sternotomy Number
Variableª2 3 4 Alln=41 n=14 n=1 n=56
Male sex 19 (46) 8 (57)1(100) 27 (51.8)
Age, years 24 ± 13 18 ± 2 31 22 ± 11 (17 - 19)
Body mass index kg/m2 21 ± 2 20 ± 3 19
20 ± 2 (18.7 -22.4)
Endocarditis 1 (2.4) 1 (7.1)1(100) 3 (5.4)
Hematocrit 47± 10 45 ± 12 40.5 46 ± 10 (41-49.8)History of stroke 1 (2.4) 1 (1.8)Ejection fraction 60 ± 11 73 ± 10 60 63 ± 12
Chromosomal abnormalities 2. (4.9) 1 (7.1) 3 (5.4)STAT risk category1 6 (18.2) 3 (25) 9 (16.1)2 21 (63.6) 3 (25) 24 (42.9)
3 0 1 (8.3)1(100) 2 (3.6)
4 5 (15.1) 5 (35.7) 10 (17.9)Not classificafied 9 (21.9) 2 (14.2) 11 (19.6)ª Categoric data are expresed as number (%) and continuous
data as mean +- estándar deviation (Interquartil range)
STS/EACTS Latin America Cardiovascular
54
Sternotomy Number
Variableª
2 3 4 All
n=41 n=14 n=1 n=56
CPB time, minutes 139 ± 64145 ± 56 324
144 ± 66 (91 -195)
Cross-clamp time, minutes 89 ± 38 102 ± 36 240
92 ± 43 (61 -123)
Open chest 6 (14.6) 6 (10.7)
Postoperative transfusion 7 (21) 1 (8.3) 8 (17.4)
Death 3 (7) 3 (5.4)
ª Categoric data are expresed as number (%) and continuous
data as mean +- estándar deviation (Interquartil range). CPB=
cardiopulmonary by pass
Supervivencia
0.2
5.5
.75
1
0 2 4 6 8 10 12Years
95% CI Survivor function
Kaplan-Meier survival estimate
Supervivencia global 97% (CI 95% 84-97)
Mensaje
• Enfatizar en la importancia del crecimiento de esta población.
• Importancia de bases de datos para hacer aproximaciones de poblacion.
• Promover la transicion del paciente con CC
• Promover la remision de pacientes a centros.
• Crear centros de ACC en las diferentes regiones.
• Tener en cuenta el impacto en la sociedad de las lesiones severas del neurodesarrollo.!!!!!!!
GRACIAS