Adénocarcinome du duodénum et polypose
SEMINAIRE NATIONAL DU DESC DE CHIRURGIE VISCERALE ET DIGESTIVEParis
Jeudi 30 mai 2013JJ Tuech
Introduction Introduction
• Première publication : 1881 par SklifasowskiPremière publication : 1881 par Sklifasowski
• Définition :Définition :
– Présence de plus de 100 polypes adénomateuxPrésence de plus de 100 polypes adénomateux
• Maladie autosomique dominanteMaladie autosomique dominante
– Pénétrance proche de 100% Pénétrance proche de 100% – Mutation du gène Mutation du gène APCAPC ou perte génomique localisée sur le bras long du ou perte génomique localisée sur le bras long du
chromosome 5 .chromosome 5 .
• Incidence:Incidence:
– 0.5 % des cancers colorectaux0.5 % des cancers colorectaux– 1/7000 à 1/16000 naissances vivantes1/7000 à 1/16000 naissances vivantes– 1/ 25000 de la population1/ 25000 de la population– Distribution similaire dans les 2 sexesDistribution similaire dans les 2 sexes– 30% absence d’histoire familiale: 30% absence d’histoire familiale:
• événement de-novoévénement de-novo
Campbell Br J Surg 1994
Polyposes Polyposes
Génétique HistoriqueGénétique Historique• 1986:
– Anomalie cytogénétique localisée au chromosome 5
• 1987:– Atteinte du bras long du chromosome 5
• 1991: – Découverte du gène APC
• Découverte récente du gène MYH impliqué dans des formes atténuées de PAF ( < 100 polypes)
• Plus de 500 mutations du gène APC ont été identifiées
• Hot spot de mutation: • Exon 16 codons 1286-1513
•Essentiellement à l’origine d’une proteine tronquée
Base génétique de la PAFBase génétique de la PAF
Histoire naturelleHistoire naturelle
• 10 - 30 ans: – Apparition des polypes
• 20 -30 ans: – Apparition des symptômes
• 30 – 40 ans:– Apparition des cancers
• 42 ans:– Age moyen du décès sans traitement
Mac Donald et al Br Med J 1992
PAF
Causes des décès (%)
< 1950 1950 – 1970
1970 – 1990 > 1990
Nb. de cas 20 44 65
Colon 90 86 64 45
Hors colon 0 9 20 45
Belchetz Dis colon Rectum 1996
La prise en charge chirurgical de l’atteinte colique a augmenté la part de mortalité due aux lésions extra coliques
• Test génétique à partir de 10 – 12 ans
• Si le test est positif : – Coloscopie totale et chromoscopie (indigo carmin, bleu de méthylène)– Rythme annuel
• L’âge de la chirurgie préventive doit être proposée en fonction du phénotype colorectal – En général vers l’âge de 20 ans– Plus tôt
• Nombre de polypes (1000)• Taille des polypes (>15mm), ulcération• Dysplasie de haut grade
– Non influencée par la Localisation de la mutation
Quand proposer une chirurgie prophylactique
Mortalité extra coliqueMortalité extra colique
Étiologies principales de mortalités:
• Atteintes gastro-duodénales
• Tumeurs desmoides
Par cet al; Ann Surg
Manifestations extra-coliquesManifestations extra-coliquesFréquence (%)Fréquence (%)
Ostéome 75 – 93
Kyste épidermoide 50
Tumeur desmoïde
10
Rétine 58 – 92
Foie, voie biliaires <1
Thyroïde:Carcinome papillaire
< 1
SNC < 1
Campbell Br J Surg 1994
Lésions gastro-duodénalesLésions gastro-duodénales
Prévalences (%)Prévalences (%)N Adénomes
gastriquesAdénomes duodénaux
Bullow S et al. 368 10 65 GUT 2004
Moozar et al. 115 12 100 J gastrointest Surg 2002
Domizio et al. 102 20 94 J Clin Pathol 1990
Buecher et al. 64 N.D. >90 GCB 1997
Fréquence de 80 à 90%
Risque relatif par rapport à la population générale: X 100-350
Estomac – DuodénumEstomac – DuodénumGravitéGravité
Décès : Décès :
• Nugent et al. n= 70 14% Br J Surg 1996
• Arvanitis et al. n= 110 22.2% DCR 1990
EstomacEstomac
Type de lésionsType de lésions
• Lésion du Fundus– Fréquence 51%– Lésion de type hamartome– Pas de dégénérescence– Simple surveillance
• Lésion de l’antre– Hamartome dans 90%– Adénomes dans 10%– Dégénérescence dans 2%– Donc Biopsie systématique
Lésions duodénales
• Lésions du duodénum– Fréquence 86%– Toujours adénome– Duodénoscopie latérale + axiale
• 1ére à 20 ans• biopsie systématique• Nombre de polypes• Taille des polypes
=> Classification de gravité selon Spigelman
Lésions duodénales
Classification de SpigelmanClassification de Spigelman
Transformation maligneTransformation maligne
Classification SpigelmanClassification Spigelman
Évolutivité en cours de Évolutivité en cours de surveillancesurveillance
• Les adénomes duodénaux apparaissent chez quasiment tous les patients porteurs d’une PAF
• Le risque de développer un adénocarcinome duodénal ou jéjunal proximal est 300 fois supérieur à celui de la population générale (mais < 10 %)
• ordre de fréquence : ampoule de Vater / duodénum proximal et distal / jéjunum proximal
• Balance bénéfice risque en faveur du trt endoscopique– Risque d’atteinte lymphatique
• Nul pour adénocarcinome intra-muqueux• 13 % en cas d’invasion de la sous muqueuse duodénale
Surveillance endoscopique
• Gastroscopie à 15 ans (lésion ampullaires précoces ?)
• recommandations de la SFED– La surveillance endoscopique peut être recommandée
• tous les deux ans en cas de polypose modérée• tous les ans pour les polyposes sévères,• tous les 6 mois en cas de dysplasie de haut grade
Classification Endoscopie
Pas de polypes Stade O 2 ans
1-4 points Stade I 2 ans
5-6 points Stade II 2 ans
7-8 points Stade III 1 an
9-12 points Stade IV 6 mois
Surveillance endoscopique
recommandations de la SFED
endoscope à vision latérale pour l’exploration duodénale et ampullaire
endoscope long (coloscope ou entéroscope) à vision axiale pour l’exploration jéjunale proximale
une coloration par indigo-carmin (majorité des adénomes sont plans)
des biopsies systématiques au niveau de l’ampoule de Vater
des biopsies systématiques de tous les polypes > 10 mm et de toute lésion suspecte
cartographie
• Video capsule?– Identification de 4 fois moins d’adénomes
duodénaux que l’endoscopie
– Pas de visualisation de papille dans 60 % des cas
– Utilité pour l’exploration du grêle distal en cours d’évaluation
Traitement endoscopique
• adénome de l’ampoule de Vater– Échoendoscopie (extension en profondeur)
• Ampullectomie: résection en un seul fragment, à l’anse diathermique, du massif ampullaire
• Mortalité = 0 morbidité: 4 à 20%– Pancréatite, sténose biliaire, perforation
• Récidive: 10 à 14% à 1 an
Traitement endoscopique
• Mucosectomie duodénale
• méthode de référence endoscopique pour la destruction d’adénomes de plus de 1 centimètre ou présentant une dysplasie de haut grade du duodénum
• 80 % de dysplasie de haut grade sur les adénomes de plus de 1 cm
Traitement chirurgical prophylactique
• Duodénectomie totale avec conservation du pancréas– l’exérèse de toute la muqueuse duodénale tout en
préservant le pancréas– Évitant une anastomose pancréatodigestive sur
pancréas sain et une anastomose biliodigestive sur voie biliaire fine
– Surveillance néoduodenum + ampoule
Traitement chirurgical prophylactique
• Ampullectomie chirurgicale transduodénale
– échoendoscopie préopératoire– examen extemporané
• Morbidité: pancréatite, de fistule pancréaticobiliaire et d’hémorragie
• Indications:– impossibilité de résection endoscopique– tumeur localisée à la région périampullaire, prouvée
histologiquement, non invasive sur les biopsies et classée usT1 par échoendoscopie
• duodénopancréatectomie céphalique– Indication limitée– Vérifier l’absence de tumeur desmoide du mésentère– Conservation du pylore pour surveillance– Risque ++ pancréas sain– Risque altération résultats AIA
• Indications– lésions péri-ampullaires et duodénales diffuses non
accessibles à un traitement endoscopique ou chirurgical conservateur
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