5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
1/32
PemphigusVulgaris
Kurnia Putra Wardhana 1018011070
Meiriyan Susanto 1018011073
Fakhmiyogi 1018011118
Dokter Pembimbing:
dr. Hendra Sibero Tarigan, M.Kes.,Sp.KK
dr. M. Syafei Hamzah, Sp.KK
dr.Yulisna, Sp.KK
dr. Arif Effendi, Sp.KK
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
2/32
*Pendahuluan
Pemphigus pemphix (gelembung/bula)
Autoimmunemediated disease
DermatitisVesikobulosa Kronik
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
3/32
*Pendahuluan
Bula
kendur
Nikolsky
(+)
Akantolisis(+)
AntibodiIgG diepidermis
Pemphigus Vulgaris
Pemphigus Foliaceus
Pemphigus Herpetiformis
Pemphigus IgA
Pemphigus Paraneoplastic
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
4/32
*Epidemiologi
Usia 40-60 tahun
Keturunan Jewish, Mediteranian, MiddleEast
Jerusalem 1,6 / 100.000 / thn
Iran
10,0 / 100.000 / thn NY, LAPV : PF = 5 : 1
Iran PV : PF = 12 : 1
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
5/32
*Etiologi
Genetik Virus
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
6/32
*Patogenesis
Antibodi mediated.
Mengganggu fungsi desmosom
Antigen desmoglein 1 & 3 +
antibodi anti desmoglein 1 & 3
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
7/32
*Patogenesis
Aktivitas antigen antibodi desmoglein
Terganggunya fungsi desmosom melaluibeberapa jalur mempengaruhi adhesiantarsel
Terbentuk rongga intraepidermiscairansel/interstitial mengalirBULA
Proses
Akantolisis
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
8/32
*Patogenesis
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
9/32
*Manifestasi Klinis
- Bula kendor
- Nikolsky (+)
- Erosi > bula
- Erosi meluas jar.granulasi/krustatebal
- Nyeri, tidak gatal.
- 50-70% terjadipertama
- kronis, mukosa (5bln 1 thn) kulit
- Oral > orifisium lain
- Menyerang faring +laringsuara parau,sulit makan minum KU.
Keadaan Umumburuk
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
10/32
*Diagnosis
KLINIS HISTOPATOLOGI
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
11/32
*Diagnosis
IMUNOFLORESENSI
- Hitung Darah Lengkap
- LFT
- Urinalisis
LABORATORIUM
X-RAY
- susp. Bronkopneumonia
- Uji densitas tulang
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
12/32
*Diagnosis Banding
DERMATITIS HERPETIFORMIS PEMFIGOID BULOSA EPIDERMOLISIS BULOSA
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
13/32
*Diagnosis Banding
T.E.N. S.J.S.
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
14/32
*Terapi
TERAPIINOVAS
I
SITOSTA
TIK
KO
RTIKOST
EROIDPrednisone
60-150mg/hr
Bilamembaik,tappering offsetelah 5-7harisebanyak 10-
20 mg/mgg.Dikonsumsiseumurhidup.
Azathioprine1-3 mg/kgBB
Siklofosfamid50-100 mg/hr
Mycophenolate mofetil
- KS terapi denyut(250-1000 mg dlm 3jam u/ 4-5 hari)
- -globulin anti CD-20
- Ab monoclonal
- Plasmaparesis
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
15/32
*Komplikasi
Pneumonia
InfeksiSekunder/Sepsis
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
16/32
*Prognosis
Sebelum penggunaan kortikosteroid
mortalitas 60%
Dengan kortikosteroid, mortalitas dalam 4-10thn < 10%
12% pasien remisi total, sisanya membutuhkan
terapi seumur hidup.
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
17/32
REFLEKSI KASUS
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
18/32
IDENTITAS
Nama penderita : Ny. WH
Umur : 35 Tahun
Jenis kelamin : Perempuan
Alamat : Karang rejo, LampSel
Pekerjaan : Petani
Pendidikan : SD
Agama : Islam
Suku Bangsa : Jawa
Status : Menikah
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
19/32
ANAMNESIS
KU
Lepuh pada kulitdisertaikerusakan kulitpada dada, leher,
perut punggungdan pergelangantangan sejak 10hari yang lalu
KT
Terdapat sariawanpada lidah
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
20/32
POLI
IKKK
RSAM
(16/08/14)
- Bintil kembali muncul didaerah leher
disertai gatal sebesar biji jagung
- Bintil semakin melebar dan besar ke
daerah dada dan perut serta bintil
dikepala meluas ke muka
- Lesi pecah berubah menjadi lepuh dan
terasa pedih
Pasien tidak berobat
10 hari9 Juli1 bulan
- Lepuh disertai kerusakan
kulit dan terasa pedih di
daerah dada abdomen
kepala leher dan lengan
bagian atas
- Bintil didaerah kulit kepala
disertai rasa gatal
- Bintil berisi cairan
- Bintil pecah dan keluhan
pasien menghilang
Pasien tidak
berobat
Riwayat Perjalanan Penyakit
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
21/32
PEMERIKSAAN FISIK
Status generalis
Keadaan umum : Tampak sakit berat
Kesadaran : Compos mentis
Vital sign : TD:120/80 mmHg, N:88x/mnt,RR:24x/mnt, t:37,7
Kepala / leher : dalam batas normal
Thoraks : Dalam Batas Normal
Abdomen : Dalam Batas Normal
KGB : Tidak diperiksa
Status : Piknikus
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
22/32
PEMERIKSAAN FISIK
Status Dermatologis
Lokasi : Regio capitis, regio colipars anterior-posterior, regio
truncus anterior-posterior, regio abdomen, regio ante brachii deksra
sinistra
Efloresensi :
Pada distribusi generalisata (meliputi: Regio capitis, regio colipars
anterior-posterior, regio truncus anterior-posterior, regio abdomen,
regio ante brachii deksra sinistra) tampak plak berbatas tegas dengan
dasar eritema yang multipel disertai krusta tebal kehitaman pada
daerah erosi dengan ukuran numular-plakat, difus dengan sebarangeneralisata
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
23/32
PEMERIKSAAN FISIK
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
24/32
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tes manipulasi : Nikolsky (+)
Pemeriksaan Lab : Leukosit 10.800 /uL
Anjuran : Histopatologi, Immunofluoresensi
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
25/32
RESUME
Pasien wanita 35 th, datang ke Poliklinik kulit RSAMdengan keluhan plak eritem pada regio capitis, collianterior-posterior, trunkus anterior-posterior, abdomen,dan regio ante brachii dekstra sinistra yang semakinparah sejak 10 hari yang lalu. Awalnya plak merupakanvesikel di daerah scalp yang kemudian pecah danmuncul vesikel-bula pada regio lainnya, dan semakinmelebar hingga pecah meninggalkan plak eritem dankrusta. Pasien tidak ada riwayat alergi terhadap obat-obatan atau makanan, serta tidak riwayat pengobatansebelumnya. Pasien juga tidak memiliki riwayatpenyakit lain sebelumnya.
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
26/32
Status dermatologis: Pada distribusigeneralisata (meliputi: Regio capitis, regiocolipars anterior-posterior, regio truncus
anterior-posterior, regio abdomen, regio antebrachii deksra sinistra) tampak plak berbatastegas dengan dasar eritema yang multipeldisertai krusta tebal kehitaman pada daeraherosi dengan ukuran numular-plakat, difusdengan sebaran generalisata. Tes manipulas
Nikolsky sign (+) pada pemeriksaanlaboratorium didapatkan leukosit 10.800 /uL.
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
27/32
DIAGNOSIS BANDING
Pemfigus Vulgaris
Dermatitis Herpetiformis
Pemfigus Bulosa
Stevens-Johnson syndrome
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
28/32
DIAGNOSIS KERJA
Pemfigus Vulgaris
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
29/32
PENATALAKSANAAN
EDUKASI
Menjelaskan pada pasien dan keluarganya tentang penyakit yang
dideritanya dan bahwa penyakit ini sulit untuk sembuh total sehingga
harus mengkonsumsi obat rutin untuk mencegah kekambuhan.
Pasien diminta untuk menjaga kebersihan tubuh.
Rajin kontrol ke dokter setiap bulan dan setiap ada keluhan yang muncul.
Konsultasi dengan dokter spesialis lain (seperti spesialis Kulit, mata,
penyakit dalam)
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
30/32
PENATALAKSANAAN
TOPIKAL
NaCl 0,9% untuk kompres
Kenalog in orabase untuk lesi mulut
Silver Sulfadiazine pada daerah erosi
SISTEMIK
Prednison dosis awal 80 mg/ hari u/ 7 hariperbaikan tappering off 10 mg/
minggu.
Cetrizine 10 mg 2x1 tab
Amoxicillin 500 mg 3x1 tab
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
31/32
PROGNOSIS
Quo ad vitam : Dubia ad malam
Quo ad functionam : Dubia ad malam
Quo ad sanationam : Dubia
5/20/2018 96410201 Pemphigus Vulgaris
32/32
Thank You!
Top Related