Ecocardiograma
VI no dilatado con hipertrofia septal ligeraFunción sistólica conservadaInsuficiencia mitral leveDisfunción diastólica
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Gammagrafía pulmonar de perfusión
Shunt derecha izquierda significativo: ‐ relación flujo pulmonar/flujo sistémico >20%
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TAC torácico
Atelectasia con bronquiectasias en LSIEngrosamiento pleuroparenquimatoso en ambos vérticesNódulos múltiples sugestivos de patologiainflamatoria crónicaCondensaciones en vidrio deslustrado en LII y LID de probable origen infecciosoFístula arteriovenosa en LSI
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Fístulas arteriovenosas pulmonares
Raras: 3 casos en 15000 autopsias; 4,3 casos/año en Clínica MayoDos veces más frecuente en mujeresEntre el 70 y el 90% tienen HHT subyacente
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Etiología
DesconocidaLa mayoría son congénitasOtras asociadas a:‐cirrosis hepática‐trauma torácico penetrante‐estenosis mitral‐infecciones: actinomicosis, esquistosomiasis‐síndrome de Fanconi‐carcinoma metastásico de tiroides‐cirugía de cardiopatías congénitas en niños
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ClínicaInicio típico entre 4ª y 6ª décadaSi HHT, antes de los 20 añosDisneaHemoptisisPlatipneaIntolerancia al ejercicioAcropaquiasCianosisTelangiectasias si HHTDolor torácico, tos, migrañas, tinnitus, disartria, síncope, vértigo, diplopia
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Laboratorio
HipoxemiaOrtodeoxiaAlcalosis respiratoria crónicaShunt derecha izquierdaEspirometría normalCapacidad de difusión ligeramente elevada
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Hemodinámica
La mayoría PAP normalCon HHT, aprox. 10% HT pulmonar:‐ por fallo cardíaco hiperdinámico por MAV en circulación hepática‐ hipertensión portal por MAV hepática‐ defectos en ALK‐1‐tras embolización o resección de fístulas grandes
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Complicaciones
IctusAbsceso cerebralHemotóraxHemoptisisPolicitemia, anemiaAbscesos en tejidos blandos y otros órganosInsuficiencia cardíacaEndocarditis
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DiagnósticoConsiderar en:‐ uno o más nódulos sospechosos en Rx tórax‐ estigmas de shunt derecha‐izquierda: disnea, hipoxemia, acropaquias, policitemia, cianosis, émbolos cerebrales, abscesos cerebrales‐ hemoptisis o hemotórax‐ signos sugestivos de HHT
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Diagnóstico
Ecocardiografía de contrasteMedición de la fracción de shunt con O2 al 100%Gammagrafía de perfusiónTACRMNAngiografía pulmonar
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