GLOMERULOPATIAS
Sndromes Nefrtico yNefrtico
Enfermedades GlomrularesEnfermedades Glomrulares
Sndromes glomerulares
Sndrome nefrtico Sndrome nefrtico Glomerulonefritis rpidamente progresiva Glomerulonefritis crnica
Sndromes glomerulares
Sndrome nefrtico Sndrome nefrtico Glomerulonefritis rpidamente progresiva Glomerulonefritis crnica
Enfermedades GlomrularesEnfermedades Glomrulares
ClasificacinClasificacin
1. Inmunolgica
2. Histolgica
3. Clnica
1. Inmunolgica
2. Histolgica
3. Clnica
Clasificacin InmunolgicaClasificacin Inmunolgica
1. Enfermedades por inmunocomplejos1. Enfermedades por inmunocomplejos
1.1. Por inmunocomplejos circulantes1.1. Por inmunocomplejos circulantesNefropata IgA (E. De Berger)Prpura de Schonlein-HenochNefritis LESEndocarditis bacteriana
Nefropata IgA (E. De Berger)Prpura de Schonlein-HenochNefritis LESEndocarditis bacteriana
1.2. Por inmunocomplejos in situ1.2. Por inmunocomplejos in situ
GN post-estreptoccicaGN membranosaGN post-estreptoccicaGN membranosa
2. Enfermedades por Ac. Antimembrana basal glomerular2. Enfermedades por Ac. Antimembrana basal glomerularS. De GoopastureGNRP idiopticaS. De GoopastureGNRP idioptica
3. Enfermedades mediada por clulas3. Enfermedades mediada por clulasGN a cmbios mnimosGlomerulonefritis focal y segmentariaGN a cmbios mnimosGlomerulonefritis focal y segmentaria
Clasificacin HistolgicaClasificacin Histolgica
Glomerulonefritis Idiopticas
NO PROLIFERTIVAS
Glomerulonefritis Idiopticas
NO PROLIFERTIVAS
Cambios mnimosFocal y segmentariaMembranosa
PROLIFERATIVAS
Mesangioproliferativa (IgA)Mesangioproliferativa (IgM)Aguda proliferativaMembranoproliferativaCon clulas en Semiluna
Cambios mnimosFocal y segmentariaMembranosa
PROLIFERATIVAS
Mesangioproliferativa (IgA)Mesangioproliferativa (IgM)Aguda proliferativaMembranoproliferativaCon clulas en Semiluna
Glomerulopata por Cambios Mnimos
Glomrulos con espacio urinario libre, luces capilarespermeables, membrana basal delicada, mensangio grcil, sin
proliferacin celular y no ms de 1 a 3 clulas por rea
mesangial.
GLOMERULOPATA POR CAMBIOSMNIMOS
Microscopa electrnica en un caso de GCM,esteroideo-sensible. Obsrvese la membrana
basal delgada, la ausencia de depsitosinmunes y simplificacin difusa de los pies
de los podocitos
GLOMERULOESCLEROSIS FOCALlNICIAL
COLAPSO CAPILAR INCIPIENTE Y ZONA DEINJURIA CAPILAR
GLOMERULOESCLEROSIS FOCALY SEGMENTARIA MS
AVANZADA
En esta etapa ms avanzada la zona de colapsocapilar se acompaa de esclerosis, con el resto
del ovillo glomerular relativamente indemne
Glomerulopata Membranosa
Las membranas basales estn engrosadas-comparese con la M.B.Tubular- pero no nayevidencias de proliferacin celular. Minimaexpansin de matriz mesangial (asteriscos)
Glomerulopata MembranosaEspculas con tcnicas de plata
Con metenamina plata las espculas-nuevamembrana basal- engloban a los depsitos
inmunes
Patrn inmunofluorescenciatpico de la GM idioptica
Depsitos perfericos de Ig G en lasparedes capilares
M.E. en la G.M. estado II
Depsitos electrondensos en la vertientesubepitelial de la membrana basal, que
estan siendo incorporados en suestructura
PATRN MEMBRANO-PROLIFERATIVO
En la M.O. se observa el aspecto lobular, las reas de aumento decelularidad-flechas-, expansin matricial-asteriscos-, luces capilaresparcialmente obliteradas y engrosamiento difuso de la membranabasal
GlomerulonefritisMembranoproliferativa
En la M.O. se observa engrosamiento de las membranascapilares con dobles contornos y reas focales deproliferacin. Los dobles contornos representan
interposicin de elementos celulares mesangiales ensectores de membana basal de sintesis reciente
GLOMERULONEFRITISMEMBRANOPROLIFERATIVA
Depsitos de Ig G y Complemento en la I.F.
GLOMERULONEFRITISMEMBRANOPROLIFERATIVA
TIPO II enfermedad por depsitosdensos -
Microscopa electrnica: se observa una imagen muycaracterstica, la estructura acintada de material
electrndenso subendotelial e intramembranoso yestrechamiento de las luces capilares debido a proliferacion
celular
Grandes Sndromes Glomerulares(Clasificacin Clnica)
Grandes Sndromes Glomerulares(Clasificacin Clnica)
1. Anomalas glomerulares asintomticas2. Sndrome nefrtico3. Sndrome nefrtico4. Glomerulonefritis rpidamente progresiva5. Glomerulonefritis crnica
1. Anomalas glomerulares asintomticas2. Sndrome nefrtico3. Sndrome nefrtico4. Glomerulonefritis rpidamente progresiva5. Glomerulonefritis crnica
Sndrome NefrticoSndrome Nefrtico
Proteinuria > 3-3.5 g/24 horas Hipoalbuminemia Edemas Hiperlipemia
Proteinuria > 3-3.5 g/24 horas Hipoalbuminemia Edemas Hiperlipemia
Es el resultado de una gran alteracin de lapermeabilidad glomerular debido a un dao estructuralde los capilares glomerulares por prdida de sus cargasnegativas.
Es el resultado de una gran alteracin de lapermeabilidad glomerular debido a un dao estructuralde los capilares glomerulares por prdida de sus cargasnegativas.
Estructura molecular de unpodocito
Interaccin entre dos podocitos adyacentes
Fisiopatologia de Proteinuria y Progresin
Fisiopatologia de Proteinuria y ProgresinLa parte de imagen con el identificador de relacin rId2 no se encontr en el archivo.
Fisiopatologia de Proteinuria y Progresin
Sndrome NefrticoSndrome Nefrtico
EtiopatogeniaEtiopatogenia
1. Glomerulopatas idiopticas1. Glomerulopatas idiopticas
2. Glomerulopatas secundarias2. Glomerulopatas secundarias
2.1. Enfermedades multisistmicas (LES, amiloidosis, etc.)2.1. Enfermedades multisistmicas (LES, amiloidosis, etc.)
2.2. Enfermedades metablicas (diabetes mellitus,...)2.2. Enfermedades metablicas (diabetes mellitus,...)
2.3. Neoplasias2.3. Neoplasias
2.4. Frmacos2.4. Frmacos
2.5. Infeccines2.5. Infeccines
NEFROPATA DIABTICALESIN DE KIMMELSTIEL-WILSON
Lesin tpica de la nefropatiadiabtica-Forma nodular-
SINDROME NEFRTICO SECUNDARIOAMILOIDOSIS RENAL
AMILOIDOSIS RENAL
Tincin con Rojo Congo
Sndrome NefrticoSndrome NefrticoFisiopatologaFisiopatologa
Permeabilidad glomerular aumentadaPermeabilidad glomerular aumentada
HipovolemiaIRA
HipovolemiaIRA
MalnutricinMalnutricin
Normovolemia/hipervolemiaNormovolemia/hipervolemia
PROTEINURIAPROTEINURIA
AlbuminuriaAlbuminuria
HipoalbuminemiaHipoalbuminemia
Presin oncticaPresin onctica
Volumen vascularVolumen vascular
Retencin renal de NaRetencin renal de Na
EdemaEdema
IgIg InfeccinesInfeccines
Hipercoagulabilidad(tromboembolia)
Hipercoagulabilidad(tromboembolia)
Inhibidores coagulacin(Antitrombina III)
Inhibidores coagulacin(Antitrombina III)
Sntesis hepticaProcoagulantes(fibringeno)
Sntesis hepticaProcoagulantes(fibringeno)
Catabolismo proticoSntesis hepticaCatabolismo proticoSntesis heptica
Sntesis hepticaLDL
Sntesis hepticaLDL
HiperlipemiaHiperlipemia
Sndrome NefrticoSndrome NefrticoFisiopatologaFisiopatologa
Posibles mecanismos de formacin de edemasPosibles mecanismos de formacin de edemas
EDEMAEDEMA
Permeabilidad GlomerularPermeabilidad Glomerular
ProteinuriaProteinuria
HipoalbuminemiaHipoalbuminemia
Desplazamiento de aguaDesplazamiento de agua
ADHADH Activacin simpticaActivacin simptica
Activacin sistemaRenina-angiotensinaActivacin sistemaRenina-angiotensina
Retencin renalsecundaria de H2O e Na
+
Retencin renalsecundaria de H2O e Na
+
Retencin primaria de Na+Retencin primaria de Na+
HipervolemiaHipervolemia
Inhibicin sistemaRenina-angiotensinaInhibicin sistemaRenina-angiotensina
Presin arterialPresin arterial
AlteracinFuerzas F-Starling
tisulares
AlteracinFuerzas F-Starling
tisulares
CLINICA
Hipoproteinemia Edemas
HiperlipemiaTrombosis
Trombosis
Vena Renal
CLINICA
HTA Infecciones Alt Endocrinas
IRAOtras
Complicaciones
Hipoalbuminemia
70-80% PoteinaDetectada
Higado Aum laSintesis 300%
Hipoalbuminemia, la perdidasupera la sintesis Hepatica
Hipoalbuminemia secorrelaciona con de
Proteinuria
Proteinuria sinHipoAlbuminemia
Reflujo, obesidad,
Hiperfiltracion
Dislipidemia
Aum de Sntesis Heptica deApolipoproteinas y Lpidos
Dism aclaramiento dequilomicrones,
VLDL,LDL
Dislipemia IIa,IIb y VHipercolesterolemia en relacin
inversa Hipoalbuminemia
Hipertrigliceridemia
Hipercolesterolemia
Dism PresionOncotica Plasma
MecanismosTranscripcionales
Aum Sintesis Hepatica de Apo B y Colesterol
HiperTGC
CatabolismoInadecuado de
TGC
Desc ActividadLiproteinlipasa
MortalidadCv
AceleraDao
Glomerular
Trombosis
Frecuencia
5% en Nios, son + graves. Arterial 44% en adultos: TVP, 15-20% TEP
Mayor
Riesgo
Hipoalbuminemia, Proteinuria >10 gr/d Valores de Antitrombina III
Hipertensin Arterial
HTA
RetencinNa
RetencinH20
Perdida RenalSust AntiHTA
70-80%
Insuficiencia Renal Aguda
Hipovolemia
Diurticos HipoAlbDismVol Plasm
Efectivo
Dism PerfusinRenal
NTA
EdemaIntersticial
DiurticosIECASAINES
TrombosisVenaRenal
Alteraciones Endocrinas
Tiroides
Aum Perdidas UProt
Transportadora
Dism T3 T4
OtrasHormonas
17Hidroxicorticosteroides
Dism Tetosterona
Infecciones
Dficit IgGOpsonizacinInadecuada
Dism FactorB del
Complemento
DficitInmunidad
Celular
Infecciones
Peritonitis
Streptococo
Neumoniae
Celulitis
StreptococoB
Hemolitico
Neumona
Sndrome NefrticoSndrome Nefrtico
Proceso renal agudo que se manifiesta por:Proceso renal agudo que se manifiesta por:
Hematuria + cilindros hemticos Proteinuria moderada (< 2.5 g/24 horas) Insuficiencia Renal (Oliguria, Azoemia) HTA Edemas
Hematuria + cilindros hemticos Proteinuria moderada (< 2.5 g/24 horas) Insuficiencia Renal (Oliguria, Azoemia) HTA Edemas
Sndrome NefrticoSndrome NefrticoEtiopatogeniaEtiopatogenia
Glomerulonefritis idiopticasGlomerulonefritis idiopticas GN aguda proliferativa GN mesangioproliferativa (IgA) GN membranoproliferativa
GN aguda proliferativa GN mesangioproliferativa (IgA) GN membranoproliferativa
Glomerulomefritis infecciosaGlomerulomefritis infecciosa GN post-estreptoccica Endocarditis bacteriana AbscesosHepatitis B e C
GN post-estreptoccica Endocarditis bacteriana AbscesosHepatitis B e C
Asociadas a enfermedades sistmicasAsociadas a enfermedades sistmicas LES S de Goodpasture Vasculites sistmicas
LES S de Goodpasture Vasculites sistmicas
Carcinomas, linfomas, frmacosCarcinomas, linfomas, frmacos
Sndrome NefrticoSndrome Nefrtico
FisiopatologaFisiopatologa
Inflamacinaguda delglomrulo
Inflamacinaguda delglomrulo
Dao capilarDao capilar
Perdida decarga aninicaPerdida decarga aninica
Aumento dimetroporo de MBAumento dimetroporo de MB
HipercelularidadgomerularHipercelularidadgomerular
Contraccin delmesangioContraccin delmesangio
HematuriaCilindros GRHematuriaCilindros GR
ProteinuriaProteinuria
RetencinH2O e Na
+
RetencinH2O e Na
+
OliguriaAzoemiaOliguriaAzoemia
HTAEdemasHTAEdemas
Alteracin de lapermeabilidadAlteracin de lapermeabilidad
RFGRFG
Enfermedades GlomrularesEnfermedades Glomrulares
SndromeNefrticoSndromeNefrtico
GNRPGNRP SndromeNefrticoSndromeNefrtico
GN crnicaGN crnica
AnormalidadesAsintomticasAnormalidadesAsintomticas
Enfermedades GlomrularesEnfermedades Glomrulares
Sndrome Nefrtico Sndrome NefrticoSndrome Nefrtico Sndrome Nefrtico
Proteinuria
Hematuria
HTA
Edemas
Hiperlipemia
Azoemia
Proteinuria
Hematuria
HTA
Edemas
Hiperlipemia
Azoemia
> 3.5 g/d < 2.5 gd> 3.5 g/d < 2.5 gd
variable Sivariable Si
Si NoSi No
Variable VariableVariable Variable
Tratamiento Edema
Restriccin H2O y Na (2-4g/d)
Reposo
Diurticos Asa
Tratamiento Edema: DiurticoRecomendaciones
Duplicarse la Dosis
Con IR debe aumentarse aunms
Aumentar la Frecuencia
Asociar Tiazidas si no haybuena Respuesta
Tratamiento
Trata Dislipidemia: Sinvastatina
Infecciones: Vacuna Antineumococo.
Trombosis: Heparina de bajo PM conalbumina 2g/dl
Hipoproteinemia
Tratamiento Antiproteinurico:
IECAS
Inhibidores Receptor AT2:
Doble Bloqueo
Antialdosterona???
Sistema RAA y las Kininas
Tratamiento: Esteroides
RESPUESTA
REMISIONTOTAL
Reduccin deProteinuria a50% y
Tratamiento: Esteroides
CORTICORESISTENCIA
ProteinuriaPersiste por
mas de 16 sem
RECAEDORFRECUENTE
Repetidas Recadasluego de suspensin
de Tratamiento
Tratamiento: Esteroides
CORTICOIDEOSENSIBLE
Reduccin deProteinuria a
PROTEINURIA Y PROGRESIN A LAIRC
Esta Asociada con el desarrollo de
y de Fibrosis intersticial progresiva
Esta Asociada con el desarrollo deglomeruloesclerosis
y de Fibrosis intersticial progresiva
cualquier enf RenalMarcador clnico de mal pronostico a la IRC en
cualquier enf Renal
las nefropatasEs el factor patognico en si mismo en la progresin de
las nefropatas
El sexo y el polimorfismo del gen ECA, podrandeterminar la Rta al trat.
El sexo y el polimorfismo del gen ECA, podrandeterminar la Rta al trat.
En procesos glomerulares, la cuanta de la proteinuria serelaciona con el proteinuria
Cualquier medida teraputica que causara una reduccin de la mismatiene efectos favorables sobre la progresin de la IRC
MUCHAS GRACIAS