NEUROPATIAS NEUROPATIAS PERIFÉRICASPERIFÉRICASDra Jovana Gobbi Dra Jovana Gobbi Marchesi CiríacoMarchesi Ciríaco
Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasCONCEITOSCONCEITOS
Nervo periférico = NMI – sensitivo, Nervo periférico = NMI – sensitivo, motor ou mistomotor ou misto
Bainha de mielina – SNC (astrócitos) Bainha de mielina – SNC (astrócitos) x SNP (Schwann) e funçãox SNP (Schwann) e função
Lesão Axonal x DesmielinizanteLesão Axonal x Desmielinizante
Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasPATOLOGIAPATOLOGIA
1. Degeneração Walleriana = qualquer lesão mecânica que interrompe o axônio, degenera o axônio e sua bainha de mielina, degenera após local da lesão, sintomas motores e sensitivos naquele território lesado
2. Degeneração Axonal = mais comum, lesão axonal geralmente por disfunção metabólica, degeneração retrógrada do axônio primeiro e sua bainha de mielina (distal p/proximal) – dying-back, clínica simétrica distal sensitivo-motora que ascende, diminui potencial de ação na ENMG
Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasPATOLOGIAPATOLOGIA
3. Neuronopatia = lesão primária do corpo neuronal com degeneração secundária do axônio central ou periférico, motor ou sensitivo, clínica semelhante a degeneração axonal
4. Desmielinização segmentar = lesão na bainha de mielina ou na célula de Schwann, imunomediada, lesão axonal secundária, remielinização repetida = bulbo de cebola – hereditárias, causa bloqueio de condução e diminui velocidade de condução na ENMG
Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasANAMNESEANAMNESE
Sintomas motores, sensitivos e/ou Sintomas motores, sensitivos e/ou autonômicosautonômicos
Queixas positivos e negativasQueixas positivos e negativas
Detalhes sobre início, duração e evoluçãoDetalhes sobre início, duração e evolução
História pregressa e familiar e História pregressa e familiar e medicamentosamedicamentosa
Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasEXAME FÍSICO/NEUROLÓGICOEXAME FÍSICO/NEUROLÓGICO
1.1. PADRÃO ANATÔMICO LOCALIZADO:PADRÃO ANATÔMICO LOCALIZADO: Monoradiculopatia = lesão de raiz única Monoradiculopatia = lesão de raiz única
nervosanervosa Plexopatia = braquial ou lombar Plexopatia = braquial ou lombar Mononeuropatia = lesão de um único nervoMononeuropatia = lesão de um único nervo
2.2. PADRÃO ANATÔMICO MÚLTIPLO:PADRÃO ANATÔMICO MÚLTIPLO: Mononeuropatia múltipla = lesão sequencial ou Mononeuropatia múltipla = lesão sequencial ou
simultânea de múltiplos nervos não-contíguossimultânea de múltiplos nervos não-contíguos Polineuropatia = lesão simultânea de múltiplos Polineuropatia = lesão simultânea de múltiplos
nervos contíguos de forma simétrica e nervos contíguos de forma simétrica e ascendenteascendente
Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasELETRODIAGNÓSTICO - ENMGELETRODIAGNÓSTICO - ENMG
ENMG = definição diagnóstico e ENMG = definição diagnóstico e afastar miopatia ou doença junção afastar miopatia ou doença junção neuromuscular e localização precisaneuromuscular e localização precisa Axonal = diminuição do potencial de açãoAxonal = diminuição do potencial de ação Desmielinizante = diminuição da Desmielinizante = diminuição da
velocidade de condução nervosa, velocidade de condução nervosa, dispersão temporal, bloqueio de conduçãodispersão temporal, bloqueio de condução
Examinador e paciente dependente, Examinador e paciente dependente, minima-moderadamente invasivominima-moderadamente invasivo
Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasEXAMES COMPLEMENTARESEXAMES COMPLEMENTARES
Baseado na definição diagnóstica e Baseado na definição diagnóstica e padrão anatômica e de ENMGpadrão anatômica e de ENMG
Rotina inicial:Rotina inicial: HMG, VHS, Bioquímica, glicemia, função HMG, VHS, Bioquímica, glicemia, função
tireoidiana, vitamina B12, eletroforese tireoidiana, vitamina B12, eletroforese de proteínas e imunoglobulinas, FR e de proteínas e imunoglobulinas, FR e FAN, sorologias e testes para infecções FAN, sorologias e testes para infecções conforme necessárioconforme necessário
Líquor e Biópsia de nervoLíquor e Biópsia de nervo
Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasALGORITMO INICIALALGORITMO INICIAL
ANAMNESE E EXAME FÍSICO
MONONEUROPATIA
POLINEUROPATIA
MONONEUROPATIA
MÚLTIPLA
ENMG
ENMG
ENMG
Focal
Difuso
Compressão Aprisionamento
SubclínicaDM,Dça sistêmica
Axonal
Desmielinizante
VasculitesDM, LepraSarcoidose
MMMVar. CIDP
Axonal
Desmielinizante
Aguda:Porfiria,SGBaxonalToxinasDte crítico
Crônica:Hereditária
Subaguda:Sistêmica Carencial ToxinasNeoplasia
Crônica com lentificação uniforme:HereditáriaLeucodistrofia
Lentif. Não-uniforme e bloqueio conduçãoAGUDA: SGBCRÔNICA: CIDP, gamopatiaas
Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasDOR NEUROPÁTICADOR NEUROPÁTICA
HIPERALGESIA = HIPERALGESIA = aumento da resposta dolorosa com estímulo doloroso desencadeante
ALODINIA = ALODINIA = sensação de dor sem estímulo doloroso desencadeante
Característica de neuropatias de fibras finas = queimação, gelada, lancinante, ardor
Tto diminui apenas 30-50% da dor Medicamentos: antidepressivos(ex.
Amitriptilina), anticonvulsivantes(ex. Carbamazepina e Gabapentina), Opióides (ex. Tramadol, Metadona, Morfina), Tópicos (ex. Capsaína, Lidocaína)
Neuropatias PeriféricasNeuropatias PeriféricasCLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICACLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICA
Traumáticas/Compressivas: Sd túnel CarpoTraumáticas/Compressivas: Sd túnel Carpo Hereditárias: Dça Charcot-Marie-ToothHereditárias: Dça Charcot-Marie-Tooth Inflamatórias Desmielinizantes: SGB e CIDPInflamatórias Desmielinizantes: SGB e CIDP Associadas a proteínas monoclonais: MMAssociadas a proteínas monoclonais: MM Associadas a doenças sistêmicas: DM, Associadas a doenças sistêmicas: DM,
vasculites, urêmica, hepática, endócrinasvasculites, urêmica, hepática, endócrinas Neuropatias Neuropatias
tóxicas/medicamentosas/carenciais: álcool, tóxicas/medicamentosas/carenciais: álcool, Vit B12Vit B12
Associadas a infecções: HIV, herpes, Associadas a infecções: HIV, herpes, hepatite, lepra, TBhepatite, lepra, TB
Associadas a neoplasiasAssociadas a neoplasias
SÍNDROME DO TÚNEL DO SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPOCARPO
COMPRESSIVACOMPRESSIVA do nervo mediano a nível do do nervo mediano a nível do punhopunho
Bloqueio de condução abaixo da compressão na Bloqueio de condução abaixo da compressão na ENMGENMG
Clínica: parestesias noturnas, principalmente Clínica: parestesias noturnas, principalmente polegar,indicador e dedo médio e acorda com polegar,indicador e dedo médio e acorda com sintomas, piora com exercício, evolue para déficit sintomas, piora com exercício, evolue para déficit sensitivo e motor, atrofia e hiporeflexia, bilateral e sensitivo e motor, atrofia e hiporeflexia, bilateral e pior na mão dominante, sinal Tinel (percusão) e pior na mão dominante, sinal Tinel (percusão) e Phalen (flexão)Phalen (flexão)
Doenças e condições associadas: obesidade, Doenças e condições associadas: obesidade, gravidez, hipotireoidismo, diabetes, artrite gravidez, hipotireoidismo, diabetes, artrite reumatóide, amiloidose, gota, acromegalia, FAV reumatóide, amiloidose, gota, acromegalia, FAV hemodiálise, fraturas antigas no localhemodiálise, fraturas antigas no local
TTO: imobilização e fisioterapia, AINE e injeção TTO: imobilização e fisioterapia, AINE e injeção local de corticóide, cirúrgico.local de corticóide, cirúrgico.
DOENÇA DE CHARCOT-MARIE-DOENÇA DE CHARCOT-MARIE-TOOTHTOOTH
HEREDITÁRIAHEREDITÁRIA, biópsia e teste genético, tto paliativo CMT1: autossômica dominante, desmielinizante
(bulbo de cebola), infantojuvenil, atrofia muscular peroneal e 2/3 MS, sensitivo-motora
CMT2: autossômica dominante, axonal, juvenil, mais leve que CMT1, predomínio MI e motor
CMT3 (Dejerine-Sotas): mais grave, infância, desmielinizante, autos. recessiva ou esporádica
CMT4: autossômica recessiva, mais precoce e grave
CMTX: ligado ao X, similar CMT1
SÍNDROME DE GUILLAIN-SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉBARRÉ
POLIRADICULONEUROPATIA INFLAMATÓRIA POLIRADICULONEUROPATIA INFLAMATÓRIA DESMIELINIZANTE AGUDADESMIELINIZANTE AGUDA
1916-Guillain, Barré e Strohl Clínica:
H=M, qualquer faixa etária, adultos > crianças 1/1000000/mês nos EUA/Canadá 2/3 com evento precedente : IVAS ou GECA, cirurgia ou
imunização ocorrendo entre 1-4 semanas antes do início dos sintomas neurológicos
Sintomas iniciais = Parestesias; Alteração sensitiva e fraqueza; ou fraqueza apenas
Simétrica, distal e ascendente com hipo ou arreflexia Envolvimento musculatura respitória (casos graves) e
cranial (50% com PFP uni ou bilateral)
SÍNDROME DE GUILLAIN-SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉBARRÉ
Clínica: Variante de Miller-Fisher = ataxia, oftalmoplegia e arreflexia Líquor = Dissociação proteinocitológica ENMG = desmielinizante com raras variantes axonais Patogênese = reação imunológica cruzada (atGM1 e atGQ1b) Evolução = Pico até 4 semanas do início, platô 2-4 semanas,
recuperação 30% com distúrbios respiratórios 3-5% óbitos 20% fraqueza residual após 1 ano 70% recuperação completa em 12 meses 82% recuperação completa em 24 meses 3% com recorrência Regra 20-30-40 para insuficiência respiratória (CV, Pi e Pe)
TTO: Plasmaferese ou Imunoglobulina humana (400mg/Kg/dia por 5dias na fase de pico, especialmente nas primeiras 2 semanas, primeiros 5 dias)
CIDP CIDP POLIRADICULONEUROPATIA INFLAMATÓRIA POLIRADICULONEUROPATIA INFLAMATÓRIA
CRÔNICA DESMIELINIZANTECRÔNICA DESMIELINIZANTE Semelhante a SGB porém curso crônica e responde
bem corticóide, raramente precedente de infecções (< 10%)
Mais 60% curso crônico progressivo contínuo ou escalonado, e mais raro remitente-recorrente
Adulto jovem, qualquer idade mas predomina 5/6 década
Envolvimento sensitivo-motor simétrico por pelo menos 2 meses
Variante Lewis-Sumner (multifocal)
CIDPCIDP
Doenças associadas: HIV, LES, gamopatia Doenças associadas: HIV, LES, gamopatia monoclonal, hepatite crônica, DIIC, linfoma, monoclonal, hepatite crônica, DIIC, linfoma, DM, vasculitesDM, vasculites
Dissociação proteinocitológica liquóricaDissociação proteinocitológica liquórica ENMG = desmielinizanteENMG = desmielinizante TTO= pulsoterapia com corticóide e/ou TTO= pulsoterapia com corticóide e/ou
imunossupressor, imunoglobulina, imunossupressor, imunoglobulina, plasmaferese plasmaferese
Prognóstico=90% responde ao tto, porém Prognóstico=90% responde ao tto, porém somente 40% com resposta parcial ou somente 40% com resposta parcial ou completa sem medicação de manutençãocompleta sem medicação de manutenção
Neuropatia diabéticaNeuropatia diabética Polineuropatias simétricasPolineuropatias simétricas
Polineuropatia sensitiva distal ou sensitivomotoraPolineuropatia sensitiva distal ou sensitivomotora Neuropatia fibras finas – sensitivaNeuropatia fibras finas – sensitiva Neuropatia autonômicaNeuropatia autonômica Neuropatia fibras grossasNeuropatia fibras grossas
Neuropatias assimétricasNeuropatias assimétricas Neuropatia craniana (única ou múltipla)Neuropatia craniana (única ou múltipla) Neuropatia de tronco (radiculopatia torácica)Neuropatia de tronco (radiculopatia torácica) Mononeuropatia lombar (única ou múltipla)Mononeuropatia lombar (única ou múltipla) Radiculoplexoptia lombossacraRadiculoplexoptia lombossacra Neuropatia compressivaNeuropatia compressiva
CombinaçõesCombinações PoliradiculoneuropatiaPoliradiculoneuropatia Caquexia neuropática diabéticaCaquexia neuropática diabética Polineuropatias simétricasPolineuropatias simétricas
““TÃO IMPORTANTE TÃO IMPORTANTE QUANTO CONHECER QUANTO CONHECER
A DOENÇA QUE O A DOENÇA QUE O HOMEM TEM, HOMEM TEM,
É CONHECER O É CONHECER O HOMEM QUE TEM A HOMEM QUE TEM A
DOENÇA.”DOENÇA.”
SIR WILLIAM OSLER 1849-1919
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