Dr.n med. Joanna Jagłowska
Klinika Pediatrii, Hematologii,
Onkologii i Endokrynologii UCK
Gdański Uniwersytet Medyczny
„Kłuć czy nie kłuć? – czyli profilaktyka zakażeń u dzieci z zespołem Downa.
Jeszcze w latach 90-tych średni wiek w chwili śmierci pacjenta ZD wynosił 25 lat, obecnie wiek ten określa się
nawet na 60 lat.
Mimo to nadal wskaźniki śmiertelności w tej grupie przewyższają te dla populacji ogólnej nawet
sześciokrotnie!
Przyczyny śmiertelności
I wady wrodzone SMR 94 (standaryzowany wskaźnik śmiertelności)
II schorzenia infekcyjne! SMR 27
Wytyczne opieki nad dzieckiem z ZD:[Van Cleve, J Pediatr Health Care, 2006, 20 (1): 47-54]
specjalistabadanie diagnostyczne
WIEK w latach
diagnoza 1/2 1 1 1/2 2 2 1/2 3 >4
genetyk / kariotyp, porada +kardiolog / ECHO +
audiolog /ABR lub OAE + + + + + + 1/rok
okulista / badanie refrakcji, dno oka oraz testy ortoptyczne
+ + + + 1/rok
endokrynolog / TSH, fT4 + + + + + 1/rok
stomatolog + + + 2/rok
skrining celiakii / total IgA, IgA-TAG
+
neurolog
/ RTG kręgosłupa szyjnego, badanie
RTG
+1/rok
rozwój/ Ośrodek Wczesnej Interwencji
+ + + + + + + stale
brak wytycznych dotyczących prewencji zakażeń
Dlaczego dziecko z ZD częściej zapada na infekcje?
Wrodzone wady układu krążeniastwierdza się u 45- 50 %
noworodków z ZD, w większości przypadków są to
wady z towarzyszącym zwiększonym przepływem
płucnym.
Częstotliwość zachorowań na zapalenie płuc a wady układu krążenia.
1 mż 1 rż 2 rż 3 rż 6 rż
wada sercabez wady0
5
10
15
20
25
30
35
wada serca
bez wady
Dlaczego dziecko z ZD częściej zapada na infekcje?
Refluks żołądkowo-przełykowy u
30-50 % chorych objawia się nawracającymi infekcjami górnych
dróg oddechowych.
Dlaczego dziecko z ZD częściej zapada na infekcje?
przerost tkanki limfoidalnej pierścienia gardłowego
choroby o podłożu alergicznym
dysfunkcja układu odpornościowego
Dysfunkcja układu odpornościowego
To nie tylko zwiększona zapadalność na choroby infekcyjne, ale również:
- choroby z grupy autoagresji (cukrzyca, niedoczynność tarczycy)
- nowotwory układu krwiotwórczego
- przewlekłe nosicielstwo HBsAg
Kiedy podejrzewać zaburzenia odporności?
Kryteria dla populacji ogólnej
1. 6 lub więcej zakażeń dróg oddechowych lub uszu w ciągu roku
2. 2 lub więcej zapalenia zatok w ciągu roku
3. trwająca 2 miesiące lub dłużej antybiotykoterapia bez wyraźnej poprawy
4. 2 lub więcej zapalenia płuc w ciągu roku
5. brak przyrostu masy ciała lub zahamowanie prawidłowego wzrostu u dziecka z nawracającymi zakażeniami
6. powtarzające się głębokie ropnie skórne lub narządowe
7. przewlekające się grzybice jamy ustnej lub skóry u dzieci powyżej 1 roku życia
8. konieczność długotrwałego stosowania antybiotyków dożylnych w celu opanowania zakażenia
9. 2 lub więcej ciężkie zakażenia, takie jak: mózgu, kości, skóry, posocznica
10. wywiad rodzinny wskazujący na występowanie pierwotnych niedoborów odporności.
Zmodyfikowane kryteria dla dzieci z ZD(Ribeiro, J Pediatr,2003: 79 (2): 141-48)
1. przebycie 4 lub więcej zakażeń dróg oddechowych lub uszu w ciągu roku
2. każdorazowo infekcja przebiega z gorączką oraz wymaga podaży antybiotyku
3. okresy zdrowia pomiędzy infekcjami wahają się od 1 do 2 tygodni
4. rozpoznanie dwóch lub więcej zapaleń płuc w ciągu roku
5. przebycie ciężkiego zakażenia o lokalizacji narządowej:OUN, kości, skóry lub posocznicy
6. hospitalizacja z powodów infekcyjnych w 1 lub 2 roku życia
7. zastosowanie preparatów immunoglobulin w terapii zakażeń
W latach 2003- 2006 przebadano pod kątem zaburzeń odporności 67 dzieci z ZD w wieku od 0 do 17 lat,
pozostających pod opieką Poradni Genetycznej UCK GUM.
Grupa A – 31 dzieci z ZD, obciążonych wywiadem nawracających i przewlekłych infekcji.
Grupa B - 26 dzieci spełniających dodatkowe kryteria włączenia: - 8 i więcej infekcji w skali roku
- 4 i więcej hospitalizacji z przyczyn infekcyjnych w 1 i/lub 2 roku życia
- przebycie posocznicy
- przewlekły charakter zakażeń (powyżej miesiąca)
- 2 i więcej zapaleń płuc w skali roku
- zastosowanie preparatów immunoglobulin w terapii zakażeń.
• Grupa C – 10 dzieci z ZD, stanowiące grupę porównawczą, u których wywiad retrospektywny nie wykazał występowania przewlekłych i nawracających infekcji.
Metody oceny układu odpornościowego:
1. Oznaczenie parametrów morfologicznych oraz rozmazu krwi obwodowej.
2. Oznaczenie parametrów układu odpornościowego:
• Stężenie immunoglobulin IgA, IgG, IgM
• Subpopulacje limfocytów ( T,B,NK)
• Test NBT
Manifestacja kliniczna zakażeń: w obu grupach objawowych (A i B) w obrazie klinicznym dominowały
infekcje dróg oddechowych.
0 20 40 60 80 100
infekcje oportunistyczne
posocznica
zakażenie dróg moczowych
zapalenie ucha środkowego
biegunki infekcyjne
zapalenie płuc
zapalenie oskrzeli
A
B
Rozpoznanie zaburzenia odporności postawiono w 55/67 przypadkach (82% badanych dzieci).
0%10%20%30%40%50%60%70%80%90%
100%
A -25/37
B- 20/26 C -10/10
prawidłowe parametryukładu odpornościowegoniedobór odporności
Najczęściej występowały złożone zaburzenia odporności oraz izolowany niedobór limfocytów B.
69%
11%
7%
7%
2%2%
2%
złożone zaburzeniaodpornościniedobór limfocytów B
zaburzenia produkcjiprzeciwciałzaburzenia fagocytozy
leukopenia
limfopenia
izolowane zabureniaodpornosci komórkowej
Część pacjentów z ZD pomimo stwierdzanych zaburzeń układu immunologicznego nie prezentuje objawów klinicznych, typowych dla ostrych bądź nawracających schorzeń infekcyjnych.
W związku z czym wszystkie dzieci z ZD, niezależnie od obciążonego wywiadu infekcyjnego, powinny być traktowane jak
potencjalne dziecko z zaburzeniami odporności (Ribeiro, J Pediatr, 2003: 79 (2): 141-48)
Profilaktyka zakażeń: Szczepienia dodatkowe zastosowano u 15/57 (26%) dzieci z grup
objawowych oraz u trójki (30%) dzieci z grupy porównawczej.
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
A B C
liczebność podgrupy
Haemophilus influenzae typ b
wirus grypy
Streptococcus pneumoniae
Wnioski:
Proponujemy aby w ramach profilaktyki zakażeń wszystkie dzieci z ZD zostały zaszczepione przeciwko najpowszechniejszym patogenom bakteryjnym, jakimi są:
Haemophilus influenzae typ b Streptococcus pneumoniae.
Natomiast corocznie dzieci te powinny być szczepione zabitą szczepionką przeciwko wirusowi grypy.
Haemophilus influenzae typ bProgramu Szczepień Ochronnych na 2010 r.
Dz. Urz. MZ Nr 10 z dnia 23 października 2009 r.
wiek dziecka liczba dawek komentarz
2-5 mż 3 + 1 dawka 4 w 2 roku życia
6-12 mż 2 + 1 dawka 3 w 2 roku życia
Powyżej 12 mż 1 dawka jednorazowa
Haemophilus influenzae typ b
W ramach szczepień obowiązkowych szczepione są dzieci
w 1 i 2 roku życia
Szczepionka jest podawana równoczasowo ze szczepieniami przeciwko: DTP, WZW B, IPV
Dziecko nie jest „poduszeczką do igieł” – stosujmy szczepionki skojarzone !
U dzieci do lat 6 jest to szczepienie zalecane
Streptococcus pneumoniae Programu Szczepień Ochronnych na 2010 r.
Dz. Urz. MZ Nr 10 z dnia 23 października 2009 r.
Rodzaje szczepionek:
skoniugowane - stosowane u dzieci od 2 mż do 5 rż
polisacharydowe – stosowane u dzieci powyżej 5 rż oraz dorosłych z grupy ryzyka
Streptococcus pneumoniae(schemat szczepień szczepionką skoniugowaną 7-walentną PCV 7)
wiek dziecka liczba dawek komentarz
2-6 mż 3 +1 dawka 4 w 2 roku życia
7-11mż 2+ 1 dawka 3 w 2 roku życia
12 – 23 mż 2 w odstępie min 2 miesięcy
24 –59 mż dawka
Streptococcus pneumoniae(schemat szczepień szczepionką skoniugowaną 7-walentną PCV 7)
Od 01.10.2008 roku szczepienia te są refundowane dla dzieci poniżej 5 roku życia z grup podwyższonego ryzyka, chorujące na:
- przewlekłe choroby serca z niewydolnością krążenia
- schorzenia immunologiczno-hematologiczne
- pierwotne zaburzenia odporności
Neisseria meningitidis Programu Szczepień Ochronnych na 2010 r.
Dz. Urz. MZ Nr 10 z dnia 23 października 2009 r.
Decyzja o szczepieniu dzieci z ZD przeciwko Neisseria meningitidis powinna być podejmowana indywidualnie dla każdego pacjenta i dostosowana do danej sytuacji epidemiologicznej.
Wirus grypy
Dzieci od 6 do 36 mż 0,25 ml/dawkę
Dzieci powyżej 36 mż 0,5 ml/dawkę
Dzieci do 8rż szczepione po raz pierwszy muszą otrzymać 2 dawki szczepionki w odstępie miesiąca
Szczepienia powtarzamy co roku
Fakty i mity:
1. Trisomia chromosomu 21 nie jest przeciwskazaniem do szczepień
2. Pacjenci z ZD pomimo stwierdzanych dysfunkcji układu odpornościowego prawidłowo odpowiadają na szczepienia, produkcją swoistych przeciwciał
(Ferreira, J Ped Gastr Nutr, 2004, 39: 337-340)
specjalistabadanie diagnostyczne
WIEK w latach
diagnoza 1/2 1 1 1/2 2 2 1/2 3 >4
genetyk / kariotyp, porada +kardiolog / ECHO +
audiolog /ABR lub OAE + + + + + + 1/rok
okulista / badanie refrakcji, dno oka oraz testy ortoptyczne
+ + + + 1/rok
endokrynolog / TSH, fT4 + + + + + 1/rok
stomatolog + + + 2/rok
skrining celiakii / total IgA, IgA-TAG
+
neurolog
/ RTG kręgosłupa szyjnego, badanie
RTG
+1/rok
rozwój/ Ośrodek Wczesnej Interwencji
+ + + + + + + stale
Szczepieniap/Haemophilus influenzae typ b
P/Streptococcus pneumoniae
P/ wirusowi grypy
2 mż++
+
+
+
+++ + + 1/rok
Dziękuję za uwagę
Top Related