Enfermedad de von Willebrand y otros trastornos frecuentes ...
Von Willebrand
-
Upload
deanna-vega -
Category
Documents
-
view
41 -
download
0
description
Transcript of Von Willebrand
Von Willebrand
Unnur Rún Eðvaldsdóttir
Von Willebrand
Almennt um VW
• Von Willebrand er algengasti blóðstorknunarsjúkdómur sem vitað er um.
• Talið er að um 1 af hverjum 1000 séu með hann. Flestir vita ekki af því vegna vægra einkenna.
• Hann er ættlægur og greinist jafnt hjá báðum kynjum.
Orsök
• Margir þættir koma að blóðstorknunarferlinu. VW-faktorinn er einn þeirra.
• Ef að það vantar VW- faktorinn vantar óhjákvæmilega VIII- faktorinn líka þarsem að þeir vinna saman.
• Von Willebrand faktor er stórgert prótein sem virkar sem eins konar lím fyrir agnirnar sem eiga að stöðva blæðingarnar.
Einkenni
• Blæðingar úr slímhimnu, s.s. úr nefi, legi, munni.
• Sár lengi að gróa.• Langar tíðablæðingar kvenna.• Blætt getur inná liði og vöðva, jafnvel án
tilkomu nokkurra áverka.• Marblettir myndast við minnsta tilefni.
Greining
• Erfiður í greiningu.• Tekin eru storkupróf og magn faktorsins mælt. • Fólk í O- blóðflokki greinist með lægri %
faktorsins í blóðinu en raunverulega er.• Fólk í A- blóðflokki greinist með hærri %
faktorsins í blóðinu en raunverulega er.• Stress, aldur og hormónajafnvægi hafa áhrif á
útkomuna.
Mismunandi týpur
• Týpa 1: Væg. Algengasta gerð sjúkdómsins. Undir 50% af faktornum í blóðinu.
• Týpa 2: Miðlungs. Undir 30% af faktornum í blóðinu. Hér á landi eru einungis um 50 manns með týpu tvö.
• Týpa 3: Alvarlegasta gerð sjúkdómsins. Þá finnst faktorinn alls ekki í blóðinu. Þekkist ekki á Íslandi. Ekki algeng.
Meðferð
• Flestir með týpu 1 og 2 þurfa ekki á meðhöndlun að halda nema þegar farið er í tanntöku eða aðgerð.
• Fólk með týpu 3 þarf á daglegri lyfjagjöf að halda.
-Þeim er gefinn faktorinn í sprautuformi.• Fólk með miðlungs- og alvarleg einkenni fara
reglulega í skoðun á blóðmeinastöð.
Afhverju er nauðsynlegt að vita af VW jafnvel þótt að maður hafi engin einkenni?
• Mikilvægt er að láta vita fyrir aðgerðir eða þegar slys verða svo að læknar geti meðhöndlað sjúklinginn rétt.
• Von Willebrand sjúklingar mega ekki taka inn gigtarlyf og aspirín vegna blóðþynnandi áhrifa þeirra.
• Mega ekki fá sprautur beint í vöðva.• Þeir sem eru með týpu 2 og 3 þurfa að ganga
með skírteini ef slys skyldi verða.
Takk fyrirUnnur Rún Eðvaldsdóttir
16. mars 2009 SJÚ 203