Vertraagde neurale uitrijping bij vroege diagnostiek naar slechthorendheid bij neonaten
description
Transcript of Vertraagde neurale uitrijping bij vroege diagnostiek naar slechthorendheid bij neonaten
Maastricht University Medical Centre
MUMCVertraagde neurale Vertraagde neurale
uitrijpinguitrijpingbij vroege diagnostiek naar bij vroege diagnostiek naar slechthorendheid bij slechthorendheid bij neonatenneonaten
JR HofJR Hof
JPL BrokxJPL Brokx
Vroege Vroege gehoordiagnostiekgehoordiagnostiek Verwachting dat vroege detectie van Verwachting dat vroege detectie van
gehoorverlies ten goede komt aan het gehoorverlies ten goede komt aan het gehoor, cognitie, taal en sociaal-gehoor, cognitie, taal en sociaal-emotioneel welbevinden van het kindemotioneel welbevinden van het kind
Een voorspoedige taalontwikkeling van Een voorspoedige taalontwikkeling van het kind is primair het gevolg van de het kind is primair het gevolg van de onmiddellijke inzet van brede interventie onmiddellijke inzet van brede interventie na de diagnose en niet van de vroege na de diagnose en niet van de vroege detectie van het gehoorverlies zelfdetectie van het gehoorverlies zelfMoeller, 2000; Yoshinago Itano,2004Moeller, 2000; Yoshinago Itano,2004
Prelinguaal Prelinguaal gehoorverliesgehoorverlies Slechte waarneming auditieve signalenSlechte waarneming auditieve signalen
Beperkte ontwikkeling auditief systeem Beperkte ontwikkeling auditief systeem Slechte spraakperceptieSlechte spraakperceptie
Afwijkende spraak/taal ontwikkelingAfwijkende spraak/taal ontwikkeling Niet begrijpen/misverstaanNiet begrijpen/misverstaan
Geen adequate interactieGeen adequate interactie
Communicatief isolementCommunicatief isolement
BehandelingBehandeling
BegeleidingBegeleiding HoortoestelaanpassingHoortoestelaanpassing
ConventioneelConventioneel BAHABAHA
Cochlear ImplantCochlear Implant Voor 1e jaar Voor 1e jaar grootste kans op grootste kans op
normale spraakontwikkelingnormale spraakontwikkeling
J. Bamford e.a: Evidence on very early service delivery. 2000
Neonatale Neonatale gehoorscreeninggehoorscreening NICUNICU
ALGO (ALGO (<<35- 40 dB)35- 40 dB)
Landelijke gehoorscreening Landelijke gehoorscreening extramuraalextramuraal
OAEOAE Bij 2x refer OAE volgt ALGOBij 2x refer OAE volgt ALGO Daarna BERA (gehoordrempel) bij ACDaarna BERA (gehoordrempel) bij AC
J. Bamford e.a: Evidence on very early service delivery. 2000
Standaard traject Standaard traject LimburgLimburg 0 weken
Aanmelding op AC van uit screening JGZ
<+3 weken Eerste bezoek AC: BERA, Tymp, OAE
<+5 weken Audiologische diagnose en vervolg duidelijk
<+8 weken Hoortoestel aanpassing en begeleiding
Kritische puntenKritische punten
Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch Centrum voor diagnostiek
Opvang ouders in transfer van screening naar integrale diagnostiek ontbreekt
Voor meeste AC’s BERA voornaamste diagnostisch hulpmiddel
Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen integrale diagnostische inbreng KNO – Kindergeneeskunde
Diagnostische BERA op AC
JGZ
JGZ
Hoensbroek AC
Kritische puntenKritische punten
Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch Centrum voor diagnostiek
Opvang ouders in transfer van screening naar integrale diagnostiek ontbreekt
Voor meeste AC’s BERA voornaamste diagnostisch hulpmiddel
Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen integrale diagnostische inbreng KNO – Kindergeneeskunde
Diagnostische BERA op AC
JGZ
JGZ
Hoensbroek AC
Direkte inzet gezinsbegeleiding beschikbaar
Kritische puntenKritische punten
Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch Centrum voor diagnostiek
Opvang ouders in transfer van screening naar integrale diagnostiek ontbreekt
Voor meeste AC’s BERA voornaamste diagnostisch hulpmiddel
Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen integrale diagnostische inbreng KNO – Kindergeneeskunde
Kritische puntenKritische punten
Snelheid doorverwijzing naar Audiologisch Centrum voor diagnostiek
Opvang ouders in transfer van screening naar integrale diagnostiek ontbreekt
Voor meeste AC’s BERA voornaamste diagnostisch hulpmiddel
Monodisciplinaire focus AC, faciliteert geen integrale diagnostische inbreng KNO – Kindergeneeskunde
Diagnostische BERA op AC
JGZ
JGZ
Hoensbroek AC
Direkte inzet gezinsbegeleiding beschikbaar
NEO-SKI spreekuur op azM• audiologie (ASSR- Observaties)• Neonatologie• KNO heelkunde
Ouders begeleid vanuit GB
Directe Behandeling en Begeleiding vanuit HAC +azM
LeeftijdLeeftijd
LEEFTIJD SKI / NEO-SKI 2008
0
5
10
15
20
25
30
35
0 -1 jr
1 -2 jr
2 -3 jr
3 -4 jr
4-5 jr
5-6 jr
6-7 jr
7-8 jr
8-9 jr
9-10 jr
>10 jr
%
NEO-SKI
Bijzondere uitkomsten integrale diagnostiek:
10 % neonatoloog: ander oordeel of aangepast traject
20 % KNO arts : ander oordeel of aangepast traject
25 % verwijzing / follow up andere medische disciplines
35 % inschatting gehoorverlies milder als bij initiële BERA
ConclusieConclusie
Vroeg diagnostiek en behandeling Vroeg diagnostiek en behandeling van neonatale ernstige van neonatale ernstige slechthorendheid is noodzakelijk slechthorendheid is noodzakelijk en mogelijken mogelijk
Echter er kan ook sprake zijn van Echter er kan ook sprake zijn van vertraagde neurale uitrijpingvertraagde neurale uitrijping
Casus: GSGeb: 2004Prematuur: 27 4/7 wkApgar: 8/9
1. lft: 2 wkn: ALGO : REFER
2. lft:6 wkn: BERA: NR; LHMO
3. lft: 2 mnd: obs. TDH39: 103 dB
33 3 3
3
4. lft: 2 ½ mnd: BERA: NR
5 5. lft: 3 mnd: obs TDH39: 102 dB
55 5
5
6. lft: 7 mnd: obs TDH39: 93 dB
6 6 66
7. lft: 8 mnd: obs TDH39: 65 dB
7 7 77
8. lft: 9 mnd BERA: 40 dBnHL
9. lft: 14 mnd: obs TDH39: 20 dB
9 9 99
Casus: IAGeb: 2005Prematuur: 34 1/7wkhypoxie, reanimatie, 5 dg HF beademing
31. lft: 1½ wk: OAE +
2. lft: 3 wkn: BERA: NR
3. lft: 3½ wk: Obs spraak M
≈ ≈ ≈
4. lft: 2 mnd: Obs TDH39: 30 dB
4 44
5. lft: 6 mnd: Ewing ++ TDH39: 15 dB
5 5 5
Ontwikkeling auditieve Ontwikkeling auditieve systeemsysteem Aanleg structurenAanleg structuren Neurale uitrijpingNeurale uitrijping Plasticiteit van hersenschorsPlasticiteit van hersenschors
Voorwaarden:Voorwaarden:– Interne (genetische) factorenInterne (genetische) factoren– Externe (sensorische) factorenExterne (sensorische) factoren
colliculusinferior
corpus geniculatum
mediale
nucleus cochlearis
olivasuperior
olivasuperior
nucleus cochlearis
colliculusinferior
corpus geniculatum
mediale
auditieve cortex
Neurale uitrijpingNeurale uitrijping
NeurogenesisNeurogenesis Periventriculair naar periferiePeriventriculair naar periferie Gereed bij à terme neonatenGereed bij à terme neonaten
Axonal growthAxonal growth Tot 3 mnd. grote plasticiteit bij Tot 3 mnd. grote plasticiteit bij
dierproevendierproeven
Axonal maturationAxonal maturation Primair (axonen)Primair (axonen)
– Toename diameter, myelinisatieToename diameter, myelinisatie– Sensorische input essentieelSensorische input essentieel
Secundair (deep auditory cortex)Secundair (deep auditory cortex)– Geniculo-corticale systeemGeniculo-corticale systeem– 6 mnd - 5 jaar6 mnd - 5 jaar
Tertiair (superficial auditory cortex)Tertiair (superficial auditory cortex)– tot 15 jaartot 15 jaar
Synaptic maturationSynaptic maturation Interaural time differenceInteraural time difference
CochleotopyCochleotopy Cortex heeft ook frequentie specifieke Cortex heeft ook frequentie specifieke
gebiedengebieden Afhankelijk van sensorische inputAfhankelijk van sensorische input
Myelinisatie afgerondMyelinisatie afgerond N VIII / hersenstam: 6 mnd.N VIII / hersenstam: 6 mnd. Auditieve cortex: 5 jaarAuditieve cortex: 5 jaar Corpus Callosum: 15 tot 20 jaarCorpus Callosum: 15 tot 20 jaar
E.P. responsen uitgerijptE.P. responsen uitgerijpt N VIII: 1 mnd.N VIII: 1 mnd. ABR: 1 jaarABR: 1 jaar MLR: 10 - 14 jaarMLR: 10 - 14 jaar P300: 15 - 20 jaarP300: 15 - 20 jaar
PlasticiteitPlasticiteit
Pre-linguaal dove patiëntenPre-linguaal dove patiënten Hypometabole auditieve cortex tgv Hypometabole auditieve cortex tgv
deprivatiedeprivatie
Echter ook patiënten met normaal Echter ook patiënten met normaal metabole auditieve cortexmetabole auditieve cortex
Corticale regionen “bezet” met non-Corticale regionen “bezet” met non-auditieve synapsenauditieve synapsen
Mogelijk is bij deze populatie de cortex Mogelijk is bij deze populatie de cortex slechter te reactiveren door de auditieve slechter te reactiveren door de auditieve pathway bij een CIpathway bij een CI
Lee at al, Nature 2001Lee at al, Nature 2001
Maturatie Maturatie spraakgerelateerde spraakgerelateerde gebiedengebieden N = 100 kinderen, 0 - 36 maand N = 100 kinderen, 0 - 36 maand (mean: 6,6 (mean: 6,6
mnd)mnd) Drie dimensionale MRIDrie dimensionale MRI Kwantificering volume van Kwantificering volume van
gemyeliniseerde witte stof:gemyeliniseerde witte stof: centraal: sensomotorische gebiedcentraal: sensomotorische gebied temporaal gebied: processing receptieve temporaal gebied: processing receptieve
taal (incl. Wernicke)taal (incl. Wernicke) frontaal gebied: taalexpressies (incl. frontaal gebied: taalexpressies (incl.
Broca) Broca)
J Pujol, Neurologie 2006J Pujol, Neurologie 2006
Criterium voor Criterium voor uitrijping:uitrijping:– 10 % gemyeliniseerde 10 % gemyeliniseerde
witte stofwitte stof(Turnbull, 1976)(Turnbull, 1976)
Zodra Zodra sensomotorische deel sensomotorische deel uitgerijpt is:uitgerijpt is:– snelle uitrijping van snelle uitrijping van
fronto-temporaal deelfronto-temporaal deel
temporaalcentraal frontaal
Vertraagde neurale Vertraagde neurale uitrijpinguitrijping In ongeveer 5-7 % verbetert het In ongeveer 5-7 % verbetert het
gehoorverlies gedurende het gehoorverlies gedurende het eerste levensjaar tot (sub-) eerste levensjaar tot (sub-) normale niveausnormale niveaus
Talero e.a: Int J pediatric otolaryngol 2008Talero e.a: Int J pediatric otolaryngol 2008
Kind en Gezin in Vlaanderen 2001Kind en Gezin in Vlaanderen 2001
Thompson DC e.a. :JAMA 2001Thompson DC e.a. :JAMA 2001
Kennedy, CD: Acta paediatr Suppl 1999Kennedy, CD: Acta paediatr Suppl 1999
ConclusieConclusie
Er is een kans dat het gehoor van Er is een kans dat het gehoor van aanvankelijk slechthorende neonaten aanvankelijk slechthorende neonaten gedurende het 1gedurende het 1ee levensjaar aanzienlijk levensjaar aanzienlijk verbetertverbetert
Zeer vroege auditieve stimulatie en Zeer vroege auditieve stimulatie en begeleiding zouden hierbij een uiterst begeleiding zouden hierbij een uiterst belangrijke rol kunnen spelenbelangrijke rol kunnen spelen