Ventilazione Meccanica Non Invasiva nelle Malattie ... meccanica non invasiva nelle... · per il...
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Ventilazione Meccanica Non Ventilazione Meccanica Non Invasiva nelle Malattie Invasiva nelle Malattie
NeuromuscolariNeuromuscolari
SavonaSavona, , febbraiofebbraio 2009 2009
Patrizia Zoccali
UTSR
UO di Pneumologia
Imperia
ASL 1 ASL 1 -- Imperia U.O. PneumologiaImperia U.O. PneumologiaLa galassia NGC1672 vista da Hubble
SLA
SMDM
steinert
NemalinicaMitocondriale
Guillain Barrè
Post polio
AMS
Glicogenosi
Miastenia gravis
Siringomielia
Paralisi diaframmatica
La galassia delle NMD viste dal Pneumologo
Dalla clinica ai meccanismi genetici e molecolari
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Locomozione
FonazioneDe
glutiz
ione
Res
pira
zion
eComunicazione
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Complessità della assistenza
Medico di Famiglia
Terapista respiratorio
Neurologo
Psicologo
Logopedista
Pneumologo
Caregiver
Paziente NMD
Chirurgo,gastroenterologo(PEG)
Dietista
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SommarioSommario
Inquadramento del problemaBasi di FisiopatologiaQuando e perché la NIMV?Come la NIMV?Aspetti prognostici
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Problema? Sistema nervosoProblema? Sistema nervosoCorna anteriori
Nervo periferico
Giunzione neuro-muscolare
Mielopatie (traumatiche, infettive, vascolari,ecc.)SiringomieliaSclerosi Laterale Amiotrofica, poliomielite
Neuropatie ereditarie,tossiche, neoplastiche malattie del collageno,AIDSPolineuropatia infiammatorie Lesioni del nervo frenico*
Miastenia graveSindrome di Lambert-EatonBotulismo
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SLA 6 – 15 : 100.000
M. di Duchenne 1 – 2 : 3.500 maschi
Miastenia gravis 3 - 7 : 1.000.000
M. di Steinert 10 : 100.000
Polimiosite 1 – 12 : 1.000.000
Problema? IncidenzaProblema? Incidenza
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SommarioSommario
Inquadramento del problemaBasi di FisiopatologiaQuando e perché la NIMV?Come la NIMV?Aspetti prognostici
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Ipoventilazione centrale
Ridotta compliance toracopolmonare
Tosse inefficace
Disturbi ventilazione notturna
Alterazioni del V/Q
Alterazioni della deglutizione
Meccanismi che portano alla IR
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The Dark Side of the Breath
SNC
SNA
Centri respiratori
Apparato cardiocircolatorio
Vie aeree superiori
Vie aeree inferiori
Muscoli respiratori
Parete toracica
Parenchima polmonare
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Sistema effettore della ventilazione
RESISTENZARESISTENZA
ELASTANZAELASTANZA
VENTILAZINEVENTILAZINE
NarcosiNarcosi
SedativiSedativi
IpotiroidismoIpotiroidismo
Lesioni varieLesioni varie
SLASLA
PoliomielitePoliomielite
Miopatie varieMiopatie varie
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Disturbi della ventilazione notturna
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CaricoCaricoMuscoli Muscoli respiratorirespiratori
NormaleNormale
BPCOBPCO
NMDNMD
Muscoli respiratori e WOB
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I muscoli respiratori nelle NMD I muscoli respiratori nelle NMD sono deboli sono deboli
e e
possono ulteriormente possono ulteriormente affaticarsi affaticarsi
Muscoli respiratori e WOB
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Problemi fisiopatologici in NMD
Ridotta forza muscoli espiratori
ristagno di secrezioni
Ridotta forza muscoli inspiratori
ipoventilazione
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SommarioSommario
Inquadramento del problemaBasi di FisiopatologiaQuando e perché la NIMV?Come la NIMV?Aspetti prognostici
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Un paziente con NMD non dovrebbe, di regola, arrivare alla VM, per la prima volta,
in fase acuta
Quando iniziare NIMV?
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PaCO2 > 45 mmHg
FVC < 50%
MIP < 60 %
Sat% notturna < 88%
Consensus Conference su NIMV, Chest 1999
Quando iniziare NIMV?
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1.Pazienti non svezzabili da VM
2.Progressione di malattia
3.Sintomi di ipoventilazione
4.Ripetuti ricoveri per IR
Indicazioni generiche a VMD
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Corretta indicazione diagnostica
1.Sufficiente capacità del paziente di eliminare le secrezioni bronchiali
2.Normali riflessi della deglutizione
3.Autonomia respiratoria sufficiente a mantenere il respiro spontaneo per piùdi 12 ore al giorno
Indicazioni generiche a NIMV
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VMD invasiva per via tracheostomica
incapacità di eliminare le secrezioni
disturbi della deglutizione
mancata risposta alla NIMV
paralisi o grave debolezza dei muscolirespiratori, con scarsa o assente autonomia respiratoria
Indicazioni generiche a IMV
Criteri fondamentali:
SecrezioniDeglutizione
(Ventilazione)
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PerchPerchéé??NMD a rapida evoluzioneNMD a rapida evoluzione
NIMV precoce
NIMV dopo ARF -----
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NIMV in SLA vs Cisplatino in NSCLCNIMV in SLA vs Cisplatino in NSCLC
Conclusions
Cisplatin-based adjuvant chemotherapy improves survival among patients with completely resected NSC lung cancer.
NIMV precoce ______
NIMV dopo ARF -----
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PerchPerchéé?? Autonomia da MV in NMAutonomia da MV in NM
We conclude that the ability to generate PCF of at least 160 L/min is necessary for the successful extubation or tracheostomy tube decannulation of patients with neuromuscular disease irrespective of ability to breathe.
Efficacia della tosse
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Inizio IMV in SLAInizio IMV in SLA
Conclusions: Tracheotomy or death is highly likely within 2 months of a decrease in baseline SpO2 that cannot be corrected by NIV or MAC. The long-term use of NIV and MAC, and the avoidance of tracheotomy is dependent on glottic function rather than on inspiratory or expiratory muscle failure.
Iniziare NIMV con segni e sintomi di ipoventilazione e se PCF < 300 l/min. Considerare tracheostomia se nonostante NIMV esistono segni bulbari
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CRF and NIMVSimonds, Elliott, Thorax 1995
n=276 Pts
Robert D, et al. Rev Fr Mal Respir 1983
N: Pz.212
HMV: confronto IMV vs NIMVHMV: confronto IMV vs NIMV
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Inizio IMV in NMDInizio IMV in NMD
When to Stop NIV Therapy• … quite rapidly … in ALS patients, or over 5
to 10 years in DMD …. NIV is problematic in …severe bulbar weakness…, if arterial blood gas tensions …, interface difficulties, or there is failure to thrive…. tracheotomy is a next step. …
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NIMV vs IMV: cosa pensano i pazienti?NIMV vs IMV: cosa pensano i pazienti?
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SommarioSommario
• Inquadramento del problema• Basi di Fisiopatologia• Quando e perché la NIMV?• Come la NIMV?• Aspetti prognostici
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• Quale titolazione?• Quale monitoraggio nella titolazione?• Quale modalità di ventilazione?• Quale interfaccia? • Quale ventilatore?• Quale timing?• Altri usi della NIMV
Come la NIMV?Come la NIMV?
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Quali indicatori di adeguato supporto respiratorio?
• Riduzione della frequenza respiratoria• Aumento del volume corrente• Ossimetria• Riduzione della attività muscoli respiratori• Riduzione della PaCO2 di un valore
predefinito• Confort• Massima IPAP sopportabile
NIMV in NMD: quale titolazione?NIMV in NMD: quale titolazione?
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Quali modalitQuali modalitàà
• Bi Level• PSV Pressure Support Ventilation
• PCV Pressure Controlled Ventilation
• AVAPS Average Volume Assured Pressure Support
• VgRP Volume garantito regolato a pressione
• SIMV Syncronized Intermittenr Mandatory Ventilatio
• Volumetrica
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Quali interfaccia per HMV in Europa?Quali interfaccia per HMV in Europa?
Tracheostomy
Facial mask
Nasal mask
2005
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• Gran parte degli studi eseguita con maschere nasali
• La maschera oro nasale può offrire una migliore ventilazione, una migliore interazione paziente –ventilatore per riduzione delle perdite
• Occorre individualizzare l’interfaccia per migliorare la compliance
Quale interfaccia in NIMV??Quale interfaccia in NIMV??
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• Notturna
• Notturna + alcune ore diurne
• Continua
Quale timing per la NIMV?Quale timing per la NIMV?
Autosufficienza del paziente
Ore di NIMV
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Il contesto
ICU
UTSR
Reparto
Casa
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In attesa di decannulazione
Altri usi della NIMVAltri usi della NIMV
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SommarioSommario
• Inquadramento del problema• Basi di Fisiopatologia• Quando e perché la NIMV?• Come la NIMV?• Aspetti prognostici
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1: n=38, NIMV >4h2: n=32, NIMV < 4h3: n=52, senza NIV
Kleopa et al, J Neurol Sci, 1999 Retrospettivo
HMV in SLAHMV in SLA
Malattie neuromuscolari a rapida progressione
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Conclusioni 1Conclusioni 1Negli ultimi anni la HMV è effettuata
prevalentemente con NIMVLe NMD hanno una migliore prognosi quando
trattate con NIMVGestione delle secrezioni e competenza
bulbare condizionano il passaggio a IMV nelle NMD
Lo Pneumologo deve operare tutte le scelte culturali e tecniche per mantenere la NIMV
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Caso 1Caso 1Daniela, 32 anni, AMS
2004 in OLT
2006 acidosi respiratoria scompensata
NIMV
2008 EGA normale
Non sintomi diurni
Buona interazione paziente-ventilatore
Cosa manca?
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Paolo, collezionista fantascienza, 22 anni, AMS tipo 2
Ascanio, nonno di Elena, 67 anni, SLA
Maurizio,calciatore virtuale, 32 anni, SLA
Sotto la mascheraSotto la maschera……
Susanna, 35 anni, casalinga, vorrebbe essere mamma , Miop. mitocondriale
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D.M. TORALDO,A. CORRADO,A. ROSSILa ventilazione meccanica domiciliare nel paziente con insufficienza respiratoria cronica: aspetti organizzativi medico-legali e bioetici RASSEGNA DI PATOLOGIA DELL’APPARATO RESPIRATORIO 2003
…dal punto di vista umano ed etico, il rischio della rischio della cronicizzazione della VMDcronicizzazione della VMD, insieme alle sempre possibili complicanze, deve essere controbilanciato dalla reale possibilità di un nuovo equilibrio di saluteper il paziente. L’aggiornamento … e la ricerca ... sono punti importanti e qualificanti la professione medica tanto quanto la necessità di … dialogo e d’ascolto dei bisogni di questi pazienti e delle loro famiglie per costruire un approccio più umano nella sofferenza.
Oltre la mascheraOltre la maschera……
Conclusioni 2:
non solo tecnica e tecnologia …