Vaskulitis-Abklärung - sva.ch¼ckblick... · • Episkleritis, Skleritis, Keratitis, Uveitis,...
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Vaskulitis-Abklärung
Dr. F. Wermelinger Universitätsklinik für Rheumatologie, Immunologie und Allergologie, Inselspital Bern
Prämisse
• Definition der ‘klassischen‘ Krankheitsbilder / -Muster aufgrund klinischer Beobachtungen/Konstellationen/BSR und der Histologie
• ……….
• ……….
• Immunserologie (ANCA), Immunfluoreszenz
• ………..
• ………..
• Hochsensitive und –auflösende MR- und PET-Bildgebung
• Erweiterung des klinischen Manifestations-Spektrums
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
Neue Klassifikation Chapel Hill 2012
Jenette et al. A&R 2013; 65: 1-11
M.Behcet
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
Neue Klassifikation Chapel Hill 2012
Jenette et al. A&R 2013; 65: 1-11
Immer an Vaskulitis denken, wenn........
• Allgemeinsymptome (B-Symptome)
• Rheumatolog.Symptomenkomplex (PMS, Arthralgien,
Arthritiden, Myalgien)
• Zeichen der Organischämie
.......... vorliegen
Systemische Vaskulitiden/M.Seitz 24.7.14 6
Universitätsklinik für Rheumatologie, Klinische Immunologie und Allergologie
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
Arteriitis cranialis bei Riesenzellenarteritis Wichtigste Leitsymptome Smetana GW et al., JAMA 2002; 287: 92-101
Schläfenkopfschmerz 52% LR 1.5
Kieferclaudicatio 34% LR 4.2
Verringerte Pulsation A.temp. 46%
Berührungsempfindlichkeit 31% LR 1.6
Verdickte, geschwollene Arterie 23%
Grossgefässgeräusche 21%
Visusverlust 24%
Doppelbilder 9% LR 3.4
RIA
Smetana GW et al., JAMA 2002; 287: 92-101
Perlschnurart. A.temporalis 16% LR 4.6
Prominente und vergr. A.temp. 47% LR 4.3
Verringerte Pulsation A.temp. 45% LR 2.7
Schmerzhafte A. temporalis 41% LR 2.6
Irgendeine Abnormität der A.temp. 65% LR 2.0
Berührungsempfindlichkeit 31% LR 1.6
Grossgefässgeräusche 21%
Visusverlust 24%
Arteriitis cranialis beiRiesenzellenarteritis Wichtigste klinische Befunde
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
Leitsymptome der RZA mit
Grossgefässvaskulitis: Erfahrungswerte vs
Lehrbuch/Studie
• Malaise, Fieber, Polyserositis
• Polymyalgie
• Arthritiden jeder Lokalisation sehr häufig!
• Unproduktiver chronischer Husten, humorale
Entzündung
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
Duplexsonographie
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie M.Markl et al., J Magn Reson Imaging 2006
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
18-Fluordeoxyglucose
PET (Positron-Emissions-
Tomographie)
für gross-und mittelkalibrige
Gefässe
Sensitivität vergleichbar mit
Angio-MRI; Spezifität sehr
abhängig vom Untersucher
DD entzündlich aktivierte
arteriosklerotische Plaques
Riesenzellarteritis Riesenzellenarteriitis
Riesenzellenarteriitis (RZA) Histologie der A.temporalis
normal A.temporalis
Riesenzellenarteriitis Histologie nach Abheilung
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
Abklärung Grossgefässvaskulitis
RZA +/- GGV –Takayashu-Arteriitis
• Ausgangslage: Klassische vs. unspezifische
Erstmanifestation oder Rezidiv
– Klinik, Klinik, Klinik…Auschlussdiagnostik (Infekt)
• LUES-Serologie
– Angio-MRT der ganzen Aorta
– Angio-MRT der extrakraniellen Arterien mit
‘dark-blood Sequenzen’
– Angio-Duplex: Aa. subclaviae, axillares und
femorales
– Biopsie des Parietalastes der A. temporalis
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
PAN
Leitsymptome
• Infarkt/Ischämie (Gehirn, Herz, Niere, GIT,
Extremitäten/Unterschenkelschmerzen)
• Blutung (Ruptur von Mikroaneurysmen)
• Hodenschmerz
• Neu aufgetretener Hypertonus
(insbesondere beim jungen Menschen)
• Mononeuritis multiplex; rasch progrediente
sensomot. PNP
Panarteritis nodosa 40 % HBV-associated
60 % Non-HBV-associated
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
A 19-year-old man presented with a 10-month history of Raynaud's phenomenon, fever, abdominal pain, and hypertension
Das C and Pangtey G. N Engl J Med 2006;355:2574
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
Vasculitis of medium-sized vessels
Intenstine / gall bladder
Nervus suralis-Biopsie
Panarteritis nodosa
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
Neue Klassifikation Chapel Hill 2012
Jenette et al. A&R 2013; 65: 1-11
M.Behcet
Klassifikation der ANCA+ Vaskulitiden
Vaskulitiden/M.Seitz 12.Juli 2012 38
Universitätsklinik für Rheumatologie, Klinische Immunologie und Allergologie
GPA
Wegener‘sche
Granulomatose
EGPA
Churg –
Strauss
Syndrom
Pulmonale Rundherde
HNO Befall
Granulome
C‐ANCA/anti‐PR3
MPA
Mikroskop.
Polyangiitis
P‐ANCA/anti‐MPO Asthma
Hypereosinophilie
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
Direkte Symptome (Kleingefässvaskulitis)
• Episkleritis, Skleritis, Keratitis, Uveitis, Retinitis
• Hörverlust, Schwindel, chronische Otitis und Sinusitis
• Hämoptysen, Dyspnoe
• Palpable Purpura (nicht wegdrückbar), Hautulcerationen
(nicht-heilend, oft nach Bagatelltraumen, ungewöhnliche
Lokalisation)
• Mikrohämaturie, Proteinurie (GN)
• Mononeuritis multiplex (sensorische und rasch
progrediente motorische Defizite)
• Perimyokarditis
Zielorgane:
Auge
Gehör
Lunge
Haut
Niere
Nerven
Herz
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
Episkleritis
Blutiges Nasensekret
Histo: keine Vaskulitis, keine Granulome
Tachypnoe, Hämoptoe
Verkrustete Papeln
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
GPA Lunge
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
10 Monate nach 2x1 g Rituximab/Mabthera®
5/11 : c-ANCA 1:1280/PR3 17 4/12 : c-ANCA 1:320/PR3 13
GPA Lunge
RIA Klinik für Rheumatologie und Immunologie/Allergologie
Vor Therapie nach Therapie
ANCA Titerverlauf
55
4347
39
58
73
65
5451
4042
27292727
34
43
57
5056
73
4648
343229
49
2430
1917
2524
34
0
10
20
30
40
50
60
70
80
1 4 7 10 13 16 19 22 25 28 31 341-04 2-06 6-07
Rituximab Rituximab
Kavernöser Lungenprozess perihilär rechtsbetont
21.6.2006
15.2.2006
21.6.2006
15.2.2006
Infliximab
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
Skleritis
Weitere (Kleingefäss)-
Vaskulitiden
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
M. Behçet
• Diagnosekriterien (kein diagnostischer Test!)
• Argumentative (Ausschluss)-Diagnose
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
N.K. 1976
M. Behçet Infliximab
M. Behcet - Therapieoptionen
• Aphthosis : Colchizin 1mg/Tag, AZA, CiA,
Steroide 5-10 mg Prednisonäquivalent
• Arthritis : AZA, MTX, Colchizin, Steroide
• Uveitis : Steroide, CiA (cave gel. ZNS-Befall ↑)
TNF-Blocker (IFX, ADA) Cyclo, IFNα
• Vaskulitis : Steroide, TNF-Blocker, OAK (temp.)
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
N.K. 1976
M. Behçet Infliximab
vor Infliximab
9 Tage nach
Infliximab
Sfikakis PP et al., Lancet 2001
Fallbeschreibung: 5 Pat, rez. Panuveitis, 1 x Infliximab-Gabe.
Resultat: Remission innerhalb von 24 h,
vollständige Unterdrückung der Entzündung nach 7 d
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
Purpura Schönlein-Henoch
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
IC-Vaskulitiden - Therapieoptionen
• Glukokortikoide
• Cyclophosphamid
• Rituximab
• Belimumab
am häufigsten bei: RA, SLE, Kryoglobulinämie
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
Nicht-heilende Hautulzera, exulzerierende
Rheumaknoten
Mononeuritis multiplex
Schwerer Organbefall (z.B. Niere, GIT)
Hornhautulzera, nekrot. Skleritis
Case S.B. 1993 (SLE)
August 22nd 2012
Case S.B. 1993
April 8th 2013
Belimumab (4 month), Hydroxychloroquine, Prednisolone
RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie
pitfalls • Beurteilung der Bildgebung
• Sampling-error der Biopsien
• Verwechslung von Klassifikations-Kriterien mit Diagnose-Argumenten – die ‘Klassiker’ sind die Ausnahme nicht die Regel
Heuristisch deduktive klinische Analyse, Ausschlusdiagnostik
• Behandlung der Etikette statt individualisierte Therapie nach Organbefall, Schweregrad der Erkrankung und Prognose
Quintessenz • Klinik, Klinik, Klinik…weiter, skeptischer klinischer
Horizont…Ausschlussdiagnostik
• Septikämie? Skeptikämie
• Histologie, Histologie, Histologie
• GOOD LUCK