Vascularite2010
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Vascularites systémiques :Vascularites systémiques :Le menu de cet après midi Le menu de cet après midi
………… Classification – Illustration des
Principales entités Démarche diagnostique
rationnelle Exercices
Vascularites systémiques : Vascularites systémiques : Exercice - 1 Exercice - 1
Quelles sont les relations Quelles sont les relations nosologiques entre Maladies Auto nosologiques entre Maladies Auto Immunes et Maladies Immunes et Maladies
systémiques et systémiques et Vascularites ?Vascularites ?
Maladies Auto Maladies Auto ImmunesImmunes
Non Spécifiques d’organe:
Maladies systémiques
Spécifiques d’organe
GranulomatosGranulomatoseses
AmylosesAmyloses
VasculariteVascularitess
ConnectivitesConnectivites
Maladies Systémiques :Maladies Systémiques :Principales entités ?Principales entités ?
Polyarthrite RhumatoïdePolyarthrite RhumatoïdeS. Gougerot - SjögrenS. Gougerot - SjögrenLupus Lupus
SclérodermieSclérodermieMyositesMyositesConnectivite mixte (S. Sharp)Connectivite mixte (S. Sharp)
Polychondrite atrophiantePolychondrite atrophiante Fasciite à éosinophilesFasciite à éosinophiles
ConnectivitesConnectivites
SAPLSAPL
VasculariteVascularitess
ConnectivitesConnectivites
Maladies Systémiques :Maladies Systémiques :Principales entités Principales entités
Vascularites ?Vascularites ?
Inflammation paroi vasculaireInflammation paroi vasculaire Artères, veines, capillairesArtères, veines, capillaires Polymorphisme cliniquePolymorphisme clinique Primitives ou secondairesPrimitives ou secondaires Infectieuses ou non infectieusesInfectieuses ou non infectieuses Localisées ou diffusesLocalisées ou diffuses
A. Kussmaul – R. Maïer . 1866A. Kussmaul – R. Maïer . 1866
Ali Ibn Issa El Kahal - Bagdad, XXI ème siècle
Ali Ibn Issa El Kahal - Bagdad, XXI ème siècle“ ...Je procède à l’excision et la
cautérisation des artères temporales pour traiter les patients présentant de la chaleur et de l’inflammation de leurs muscles temporaux qui peut se terminer par la perte de la vision .....”
VascularitesVascularites Conférence de consensus de Chapel Conférence de consensus de Chapel HillHill
Maladie de HortonMaladie de Horton Maladie de Takayasu Maladie de Takayasu
Périartérite noueusePériartérite noueuse Maladie de KawasakiMaladie de Kawasaki
Maladie de Behçet !Maladie de Behçet ! Thromboangéite Buerger !Thromboangéite Buerger !
Angéite Churg - Angéite Churg - StraussStrauss
Maladie de WegenerMaladie de Wegener Polyangéite Polyangéite
MicroscopiqMicroscopiq Purpura Henoch Purpura Henoch
ShönleinShönlein V. CryoglobulinémieV. Cryoglobulinémie V. LeucocytoclasiqueV. Leucocytoclasique
Vaisseaux de gros calibreVaisseaux de gros calibre : Aorte et : Aorte et ses plus grosses branches de division. ses plus grosses branches de division.
Vaisseaux de petit calibreVaisseaux de petit calibre : veinules, : veinules, capillaires, artérioles , artères intra capillaires, artérioles , artères intra parenchymateuses distalesparenchymateuses distales
Vaisseaux de moyen calibreVaisseaux de moyen calibre : : principales artères viscérales (rénales, principales artères viscérales (rénales, hépatique, coronaires et mésentériques)hépatique, coronaires et mésentériques)
M. HortonM. Horton M. TakayasuM. Takayasu
PAN ClassiqPAN Classiq
M. KawasakiM. Kawasaki
Churg StraussChurg Strauss
G. WegenerG. Wegener
Polyangéite MicrocopiqPolyangéite Microcopiq
Henoch ShönleinHenoch Shönlein
CryoglobulinémieCryoglobulinémie
V. leucocytoclasiqV. leucocytoclasiq
M. Behcet BuergerM. Behcet Buerger
Artérite Giganto cellulaire Artérite Giganto cellulaire M. HortonM. Horton
V. l’Aorte et ses principales V. l’Aorte et ses principales branches prédilection pour branches prédilection pour les branches extra - les branches extra - crâniennes de la carotide crâniennes de la carotide en particulier en particulier l’Artère l’Artère temporaletemporale
L’atteinte temporale n’est ni L’atteinte temporale n’est ni nécessaire ni suffisante pour nécessaire ni suffisante pour le diagnosticle diagnostic
PaPatients de tients de plus de 50 ans plus de 50 ans S’associe souvent à une S’associe souvent à une
PPR PPR (pseudo- polyarthrite (pseudo- polyarthrite
rhizomélique)rhizomélique)
Maladie de TakayasuMaladie de Takayasu
V. granulomateuse V. granulomateuse de l’aorte et de ses de l’aorte et de ses principales principales branches branches
Femme jeune Femme jeune
Examen vasculaire Examen vasculaire ++++++
PAN – Atteinte rénale PAN – Atteinte rénale Néphropathie vasculaire Infarctus rénaux HTA Pas de Glomérulonéphrite
PAN : Périartérite PAN : Périartérite NoueuseNoueuse
(polyartritis nodosa)(polyartritis nodosa)
V. : V. : PhysiopathologiePhysiopathologie
VascularitesVascularites Conférence de consensus de Chapel Conférence de consensus de Chapel HillHill
Maladie de HortonMaladie de Horton Maladie de Takayasu Maladie de Takayasu
Périartérite noueusePériartérite noueuse Maladie de KawasakiMaladie de Kawasaki
Angéite Churg - Angéite Churg - StraussStrauss
Maladie de WegenerMaladie de Wegener Polyangéite Polyangéite
MicroscopiqMicroscopiq Purpura Henoch Purpura Henoch
ShönleinShönlein V. CryoglobulinémieV. Cryoglobulinémie V. LeucocytoclasiqueV. Leucocytoclasique
Maladie de KawasakiMaladie de Kawasaki
Maladie de KawasakiMaladie de Kawasaki
Granulomatose de Granulomatose de WegenerWegener
NG Extra capillaire
CHURG - STRAUSSCHURG - STRAUSSNeuropathie PériphDouleurs AbdominalesPurpura - Cardite
InfiltratsPulmonaires
Hyper éosino.
ASTHME
Purpura Henoch Purpura Henoch SchönleinSchönlein
Enfant ++Enfant ++ Touche peau, Touche peau,
intestin, glomérule, intestin, glomérule, associé à des associé à des arthralgies et des arthralgies et des arthrites. arthrites.
Dépôt immuns à Dépôt immuns à prédominance IgAprédominance IgA
V. /CryoglobulinémieV. /Cryoglobulinémie
Précipitation au froid :Précipitation au froid : obstruction mécaniqueobstruction mécanique des petits vaisseaux des petits vaisseaux Lésions inflammatoires Lésions inflammatoires
de vascularitede vascularite HCVHCV Conditions de Conditions de
prélèvementprélèvement
Maladie de BehcetMaladie de Behcet
V. : Approche V. : Approche DiagnostiqueDiagnostique
Reconnaître les situations cliniques dans Reconnaître les situations cliniques dans lesquelles une V. doit être suspectée lesquelles une V. doit être suspectée
Sélectionner les examens pour confirmer le Sélectionner les examens pour confirmer le diagnosticdiagnostic
Estimer les risques immédiats (urgences)Estimer les risques immédiats (urgences)
Déterminer si la V. est primitive ou secondaire Déterminer si la V. est primitive ou secondaire
Eliminer les diagnostics différentielsEliminer les diagnostics différentiels
V. : Présentations par V. : Présentations par organeorgane
Fièvre, Amaigrissement, Fatigue Fièvre, Amaigrissement, Fatigue Arthralgies, Arthrite, Myalgies, Myosite Arthralgies, Arthrite, Myalgies, Myosite Purpura Palpable, Nodule, Urticaire, Livedo, Aphtes Purpura Palpable, Nodule, Urticaire, Livedo, Aphtes
Céphalées, Accident Ischémique Cérébral, Mono ou Céphalées, Accident Ischémique Cérébral, Mono ou Multinévrite, Troubles Psychiatriques …….Multinévrite, Troubles Psychiatriques …….
Douleurs Abdominales, Hémorragies, InvaginationDouleurs Abdominales, Hémorragies, Invagination Glomérulonéphrite, Infarctus, HTA, Protéinurie, Glomérulonéphrite, Infarctus, HTA, Protéinurie,
HématurieHématurie Hémorragies Alvéolaires, Hémoptysies, Cavités, Hémorragies Alvéolaires, Hémoptysies, Cavités,
Nodules, InfiltratsNodules, Infiltrats Sinusite, Chondrite, Otite Sinusite, Chondrite, Otite Uvéite, Épisclérite, Rétinite Uvéite, Épisclérite, Rétinite …………… ……………..
V. : Approche V. : Approche DiagnostiqueDiagnostique
Reconnaître les situations cliniques dans Reconnaître les situations cliniques dans lesquelles une V. doit être suspectéelesquelles une V. doit être suspectée
Sélectionner les examens complémentaires Sélectionner les examens complémentaires pour confirmer le diagnosticpour confirmer le diagnostic
Estimer les risques immédiats (urgences)Estimer les risques immédiats (urgences)
Déterminer si la V. est primitive ou secondaire Déterminer si la V. est primitive ou secondaire
Eliminer les diagnostics différentielsEliminer les diagnostics différentiels
V. : Examens V. : Examens complémentairescomplémentaires
NFS, VS, CRP, FibrinogèneNFS, VS, CRP, Fibrinogène Créatinine, sédiment urinaire, protéinurie, Créatinine, sédiment urinaire, protéinurie, ECG, CPK, troponine, ECG, CPK, troponine, Hémocultures, Hémocultures, Sérologie HBV,HCV ,HIV, Parvo B19Sérologie HBV,HCV ,HIV, Parvo B19 Rx thorax, Rx sinus, Rx thorax, Rx sinus, EMG, VCNEMG, VCN AAN, anti-DNA, Complément, Fact. AAN, anti-DNA, Complément, Fact.
Rhumatoïdes Rhumatoïdes Ac anti-membrane basale, ANCA, Ac anti-membrane basale, ANCA,
CryoglobulinémieCryoglobulinémie
A N C A : A N C A : Anti Neutrophil Cytoplasmic Antibodies
Dirigés contre antigènes Dirigés contre antigènes cytoplasmiq des polynucléaires, cytoplasmiq des polynucléaires, monocytes, cellules monocytes, cellules endothéliales endothéliales
Détectés en routine par I F Détectés en routine par I F IndirecteIndirecte
ELISA : PR3, MPO ELISA : PR3, MPO c ANCA : (classic) : le plus c ANCA : (classic) : le plus
souvent des Ac anti PR3 souvent des Ac anti PR3 maladie de Wegener ++maladie de Wegener ++ p ANCA : (périnucléaire) : Ac anti- p ANCA : (périnucléaire) : Ac anti-
MPO MPO PAM, Churg StraussPAM, Churg Strauss
V. : ImagerieV. : Imagerie Rx StandardRx Standard Echo DopllerEcho Dopller TDMTDM IRMIRM Opacification Opacification
vasculairevasculaire
V. : HistologieV. : Histologie
Site du Site du prélèvementprélèvement
Taille du Taille du prélèvementprélèvement
« Epuiser le bloc »« Epuiser le bloc »
V. : Approche V. : Approche DiagnostiqueDiagnostique
Reconnaître les situations cliniques dans Reconnaître les situations cliniques dans lesquelles une V. doit être suspectéelesquelles une V. doit être suspectée
Sélectionner les examens complémentaires Sélectionner les examens complémentaires pour confirmer le diagnosticpour confirmer le diagnostic
Estimer les risques immédiats (urgences)Estimer les risques immédiats (urgences)
Déterminer si la V. est primitive ou secondaire Déterminer si la V. est primitive ou secondaire
Eliminer les diagnostics différentielsEliminer les diagnostics différentiels
Score FFS ( Five Factor Score)
1. Protéinurie > 1 g/24h2. Créatininémie > 140 µmol/l3. Cardiomyopathie spécifique4. Atteinte digestive spécifique5. Atteinte du système
nerveux central spécifique
V. : Approche V. : Approche DiagnostiqueDiagnostique
Reconnaître les situations cliniques dans Reconnaître les situations cliniques dans lesquelles une V. doit être suspectéelesquelles une V. doit être suspectée
Sélectionner les examens complémentaires Sélectionner les examens complémentaires pour confirmer le diagnosticpour confirmer le diagnostic
Estimer les risques immédiats (urgences)Estimer les risques immédiats (urgences)
Déterminer si la V. est primitive ou secondaire Déterminer si la V. est primitive ou secondaire
Eliminer les diagnostics différentielsEliminer les diagnostics différentiels
V. SecondairesV. Secondaires
IATROGENESIATROGENES
INFECTIONS INFECTIONS
NEOPLASIQUESNEOPLASIQUES
CONNECTIVITESCONNECTIVITES
V. SecondairesV. Secondaires IATROGENESIATROGENES INFECTIONS INFECTIONS NEOPLASIQUESNEOPLASIQUES CONNECTIVITES : CONNECTIVITES :
Lupus SystémiqueLupus SystémiqueDermatomyositeDermatomyositePRPR
V. Secondaires : V. Secondaires : InfectionsInfections
CMV, EBV, Herpes, HBV, HCV, HIVCMV, EBV, Herpes, HBV, HCV, HIVParvovirus B19Parvovirus B19
Meningo., Staph., Strepto. Meningo., Staph., Strepto. RickettsiesRickettsies Syphilis Syphilis TBCTBC
Endocardites bactériennesEndocardites bactériennes
V. : Approche V. : Approche DiagnostiqueDiagnostique
Reconnaître les situations cliniques dans Reconnaître les situations cliniques dans lesquelles une V. doit être suspectéelesquelles une V. doit être suspectée
Sélectionner les examens complémentaires Sélectionner les examens complémentaires pour confirmer le diagnosticpour confirmer le diagnostic
Estimer les risques immédiats (urgences)Estimer les risques immédiats (urgences)
Déterminer si la V. est primitive ou secondaire Déterminer si la V. est primitive ou secondaire
Éliminer les diagnostics différentielsÉliminer les diagnostics différentiels
Les Pseudo ……Les Pseudo ……
VasculopathiesVasculopathies
Pathologie IatrogènePathologie Iatrogène
Endocardite InfectieuseEndocardite Infectieuse
Embolies Multiples de CholestérolEmbolies Multiples de Cholestérol
Pathologie IatrogènePathologie Iatrogène
Embolies de cristaux de Embolies de cristaux de CholestérolCholestérol
Complication de l’athéroscléroseComplication de l’athérosclérose Spontanées Spontanées Provoquées : manœuvres endoluminales, anti Provoquées : manœuvres endoluminales, anti
coagulantscoagulants Micro-embols cholestérol à partir de l’aorte Micro-embols cholestérol à partir de l’aorte
abdominaleabdominale Signes ischémiques distaux : orteils pourpres Signes ischémiques distaux : orteils pourpres
((purple toepurple toe), livédo, nécroses superficielles. ), livédo, nécroses superficielles. Pouls distaux sont Pouls distaux sont conservésconservés.. HTA, Insuffisance rénaleHTA, Insuffisance rénale
Endocardite Endocardite InfectieuseInfectieuse
Endocardite Endocardite InfectieuseInfectieuse
S. GénérauxS. Généraux S. CutanésS. Cutanés S. RénauxS. Rénaux S. CérébrauxS. Cérébraux MicroanévrysmesMicroanévrysmes
Anévrysme mycotique
S. Cutanéo - muqueuxS. Cutanéo - muqueux
S. Cutanéo - muqueuxS. Cutanéo - muqueux