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Universidad Nacional Autónoma de MèxicoDepartamento de Embriología
Dra. Malagón Gómez Mónica Leticia
Defecto en el desarrollo de las cavidades
corporales
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• Masculino recién nacido a las 39 semanas de gestación con 2 horas de vida extrauterina. Presenta datos de dificultad respiratoria cursando con taquipnea, tiros intercostales, retracción xifoidea y cianosis.
Caso clínico
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Caso clínico
Antecedentes
•Masculino recién nacido, a término, eutrófico•Producto de la primera gestación•La madre cursó embarazo normoevolutivo y parto eutócico
Exploración física
SpO2 80% al aire ambiente•Cianosis generalizada•Bien hidratado
Peso: 3.0 kg Talla: 50 cmFC:150/minFR: 50/minTA: 70/50T°: 37°C
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Exploración física
Cabeza y Cuello
Cardiopulmonar
Sin alteraciones
•Taquipnea, tiros intercostales y retracción xifoidea.•Área pulmonar con hipoventilaciòn del hemitòrax izquierdo, se ausculta peristalsis del mismo sitio.•Ruidos cardiacos rítmicos , de adecuada intensidad sin agregados •El punto de máximo impulso cardiaco se encuentra desviado a la derecha .
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Abdomen
Extremidades
•Abdomen escafoide, blando, depresible, no doloroso, sin datos de irritación peritoneal. La peristalsis se ausculta lejana.
Sin alteraciones
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Caso clínico
Estudios complementarios
Serie esófago-gastro-duodenal muestra material de contraste en hemitòrax izquierdo.
Exámenes de laboratorio: Hipercapnia, hipoxemia y acidosis respiratoria.
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Observa cuidadosamente la radiografía del paciente y una normal¿Que diferencias encuentras entre las dos radiografías?
PacienteNormal
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El paciente cursa con dificultad respiratoria ¿Qué datos nos
orientan a esta entidad?
!
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Caso clínico
El paciente cursó con dificultad respiratoria, se hubiera afectado la respiración…
!
De acuerdo al caso el paciente nació por parto vaginal y a término.
si hubiera nacido por cesárea?
si hubiera sido un producto pre término? !
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Caso clínico
Correlacionando los datos proporcionados en la historia clínica y los estudios complementarios.
¿Que defecto crees que existe?
!
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¿ Embriológicamente como justificas este defecto? !
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Caso clínico
¿Qué otro órgano esta afectado secundario a el defecto anterior?
!
Se estabiliza el estado ventilatorio y hemodinámico del paciente, días después se realiza corrección quirúrgica. Tratando de sellar el diafragma, para no permitir el paso de las vísceras a la cavidad torácica. A la evolución el paciente continua con problemas respiratorio.
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Caso clínico
El paciente cursa con hipoplasia pulmonar.¿Cómo explicas que se desarrollo patología?
!
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Caso clínico
¿cuál crees que seria su pronostico a largo plazo?
Se dice que el pronóstico de estos pacientes dependen de la intensidad con la que se presente la hipoplasia pulmonar y las semanas de gestación en la que esta interfiriendo. En caso de que esta llegue a ser de moderada a severa, el paciente termina por desarrollar hipertensión pulmonar e insuficiencia respiratoria grave la cual lo lleva a la muerte.
Nuestro paciente a pesar de la estabilización ventilatoria y hemodinámica, cursa con datos de insuficiencia respiratoria.
!
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Hernia diafragmática
La herniación del contenido abdominal dentro de la cavidad torácica es consecuencia de un defecto congénito del diafragma principalmente. Los síntomas y el pronóstico dependen del lugar del defecto y de las anomalías asociadas. Existen 3 tipos principales de hernias congénitas según su tipo de localización:
H. de Bochdalek
Eventración diafragmática congénita
H. de Morgagni
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Hernia de Bochdalek
• Consiste en un defecto posterolateral del diafragma . Ocurre en el lado izquierdo en el 80% y en el lado derecho 20%, bilateral en menos del 1%.
Se presenta entre 1:2000 y 5000 nacimientos20% al 30% se presentan anomalías asociadas entre ellas
hipoplasia pulmonar, atresia esofágica que son las mas frecuentes.
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Hernia de Bochdalek
• Su etiología se desconoce.
Se origina a partir de la falta de cierre del canal pleuroperitoneal y continua en comunicación el tórax y el abdomen. El defecto puede ser pequeño y en hendidura o abarcar todo el hemidiafragma.
Al momento del retorno del intestino medio a la cavidad celómica, si el defecto es grande el intestino pasa a la cavidad torácica a través del defecto lo que impide el desarrollo normal del pulmón generando hipoplasia pulmonar .
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La mayor mortalidad varia entre un 50% a 80% dependiendo del grado de hipoplasia pulmonar y secundario a esto el desarrollo de hipertensión pulmonar persistente mas insuficiencia respiratoria.
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Hernia de Bochdalek
• Su presentación clínica depende principalmente del tamaño del defecto:
Cuadro clínico
Puede variar desde asintomática hasta:
*Presentan insuficiencia respiratoria dentro de las primeras 24 hrs. Vida.*Tórax asimétrico.*Abdomen excavado.*a la auscultación con ausencia de ruidos respiratorios en hemitorax afectado sustituidos por ruidos peristalticos.*Desviación del mediastino.
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Hernia de Bochdalek
Diagnostico
Estos recién nacidos cursan con hipoxemia, acidosis respiratoria y en casos mas severos llegan a presentar hipertensión pulmonar.
.
Prenatal en el ultimo trimestre por ultrasonografiaAl nacimiento : *Cuadro clínico *Radiografía de tórax
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Hernia de Bochdalek
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Hernia de Bochdalek
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Hernia de Bochdalek
Preoperatorio
Tratamiento
El primer paso es estabilizar al paciente de inmediato :*Asistencia respiratoria (incluso ventilación mecánica).*Farmacoterapia*Bicarbonato (alcalinización)*Sedantes y relajantes.
Si a pesar de lo anterior el paciente continua con insuficiencia respiratoria es conveniente la “oxigenación con membrana extracorpórea”, sin embargo es un método invasivo, y aunque
efectivo , su alto costo no permite su uso en la población.
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QuirúrgicoLa cirugía debe realizarse cuando el paciente se encuentre estable, sin signos de hipertensión pulmonar, con valores gasométricos normales.
Hernia de Bochdalek
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Corrección quirúrgica
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![Page 32: Universidad Nacional Autónoma de Mèxico Departamento de Embriología Dra. Malagón Gómez Mónica Leticia.](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061217/54b3d70349795948098b5444/html5/thumbnails/32.jpg)
![Page 33: Universidad Nacional Autónoma de Mèxico Departamento de Embriología Dra. Malagón Gómez Mónica Leticia.](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061217/54b3d70349795948098b5444/html5/thumbnails/33.jpg)
Eventración Diafragmática congénita
• Se presenta entre 1:7000 a 1:10 000 neonatos.• Se produce secundario a una parálisis del
nervio frénico o por un defecto en el desarrollo de la capa muscular, se origina con mayor frecuencia en la cara anterior del diafragma.
Definición
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Eventración Diafragmática congénita
Se produce un adelgazamiento del músculo diafragmático, sin perdida de la solución de continuidad. Generalmente hay desplazamiento pulmonar en los periodos finales de la formación . Por lo que no se genera hipoplasia pulmonar.Sin embargo por compresión de las vísceras de la cavidad abdominal, predispone a :
a. Infecciones respiratorias de repetición
b. Disminución de la capacidad respiratoria .
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Eventración Diafragmática congénita
Diagnostico
Cuadro clínico
Fluoroscopio de tórax
En casos leves: Suele cursar asintomática.
Cuando presenta manifestaciones: Náuseas y vómitoInfecciones respiratorias recurrentesSibilancias Taquipnea Insuficiencia respiratoria severa
Identifica ausencia de movilidad diafragmática durante la respiración
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Eventración Diafragmática congénita
• Se realiza una plicatura del diafragma
Tratamiento
Cirugía
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Hernia de Morgagni
• Representa del 2-3% de los defectos diafragmáticos
Resulta de la falta de unión entre la porción central y lateral del diafragma que origina un defecto retroxifoideo
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Hernia de Morgagni
Este defecto de músculo diafragmático donde se une el septum transverso con el esternón. A cada lado del esternón queda una zona de músculo debilitada donde generalmente se presenta el defecto.
![Page 39: Universidad Nacional Autónoma de Mèxico Departamento de Embriología Dra. Malagón Gómez Mónica Leticia.](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061217/54b3d70349795948098b5444/html5/thumbnails/39.jpg)
Hernia de MorgagniDiagnostico
•Por lo general es asintomático
•Cuando se manifiesta: se presenta en edad mayor (en los primeros meses o años),con cuadros de obstrucción intestinal.
Radiografía de tóraxCuadro clínico
Existe un saco herniario que contiene hígado, intestino delgado o colon transverso.
![Page 40: Universidad Nacional Autónoma de Mèxico Departamento de Embriología Dra. Malagón Gómez Mónica Leticia.](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061217/54b3d70349795948098b5444/html5/thumbnails/40.jpg)
Hernia de Morgagni
Reparación
Quirúrgica
Tratamiento
![Page 41: Universidad Nacional Autónoma de Mèxico Departamento de Embriología Dra. Malagón Gómez Mónica Leticia.](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061217/54b3d70349795948098b5444/html5/thumbnails/41.jpg)
• 1.-¿Menciona por cuantas estructuras embriológicas esta compuesto el diafragma y cuales son?
• 2.- De las estructuras anteriores ¿menciona cuales son los principales derivados en el diafragma definitivo?
• 3.-¿Que tipo de hernia se produce por alteraciones en la fusión de la membrana pleuroperitoneal con el septum transverso?
Autoevaluación
![Page 42: Universidad Nacional Autónoma de Mèxico Departamento de Embriología Dra. Malagón Gómez Mónica Leticia.](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061217/54b3d70349795948098b5444/html5/thumbnails/42.jpg)
• 4.- ¿Cuáles son los tipos de hernias diafragmáticas y cual es el tipo mas frecuente?
• 5.- Que patologías se asocian a la hernia diafragmática congénita
Autoevaluación