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Univ. Frauenklinik Wien,Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie
RHESUSINKOMPATIBILITÄT
Dzt: ~ 100 pränatal behandlungsbedürftige Rhesusinkompatibilitäten in DEUTSCHLAND
Dzt: ~10 pränatal behandlungsbedürftige Rhesusinkompatibilitäten in ÖSTERREICH
Selektion dieser Fälle entscheidend
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Univ. Frauenklinik Wien,Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie
Rhesusfaktor lokalisiert am
Chromosom 1 p 34-36
10 Exons – unterschiedliche Primer
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Univ. Frauenklinik Wien,Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie
SCREENING
Bei jeder Schwangeren:BG, RhesusfaktorCoombs-Test
DIAGNOSTIKMütterliche Blutgruppe: 0
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SCREENING
BG, RhesusfaktorCoombs-Test
DIAGNOSTIKAK bei Mutter vorhandenKELL, DUFFY, KIDD etc.
Gleiche Diagnostik und Therapie
wie bei Rhesus
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RHESUS KELL DD : reife Ery betroffen auch Vorstufen der Ery betroffen
Retikulozytose weniger Vorstufen produziert
keine Retikulozyten ausgeschwemmt macht aplastische Anämie
aggressiver als Rhesusinkompatibilität
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SCREENINGBG, Rhesusfaktor
Coombs-Test
DIAGNOSTIKMütterliche Blutgruppe: Rh-negativ
neg. CoombstestA: 2-monatl. Kontrollen
D: Kontrolle 24. - 27. SSW
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WIRKUNGSMECHANISMUSDER RHESUSPROPHYLAXE
Blockierung der Antigene an fetalen Erythrozyten
Zentrale Verhinderung der AK-Produktion
Volle Wirkungsdauer 3 Wochen
(IgG 1 Halbwertszeit 21 Tage)
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AK-BESTIMMUNGNACH PROPHYLAXE
• AK-Titer kann bis zu 11 Wochen nach Prophylaxe positiv sein
• max. Werte bis 1 : 16
• Präpartale Prophylaxe 28. SSW: wirtschaftlicher KompromißSchutz für etwa 12 Wochen
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POSTPARTALE PROPHYLAXE(Mutter keine AK, Kind Rh. pos.)
• 300 g Anti-D-Immunglobulin • Fetomaternale Transfusion bis 25 ml Fetalblut abgedeckt
• bei 1 - 4 %o aller Entbindungen Makrotransfusion(Pl. prävia, manuelle Plazentalösung usw.)Erfassung durch Kleihauer-Bethke-Test:HbF-Zellzählung im mütterlichen Blutbei Makrotransfusion zusätzliche Nachimmunisierung
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ERHÖHTES RISIKO FÜR MAKROTRANSFUSION
Starke Lösungsblutung, atoner UterusMultiparität, MehrlingsschwangerschaftProlongierte GeburtUnvollständige PlazentaHydramnionVorzeitige WehenPartielle PlazentalösungVorzeitige Plazentalösung
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URSACHEN FÜR MATERNALE ALLOIMMUNISIERUNG
• Vergessene Anti D Prophylaxe nach Geburt, Abort, Punktion, Interruptio, Tubaria
• „Impfversager“ - inadäquate Dosierung- Immunisierung vor Applikation
• Inkompatible Bluttransfusion
• Immunisierung in der Schwangerschaft
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SCREENINGBG, Rhesusfaktor
Coombs-Test
DIAGNOSTIKMütterliche Blutgruppe: Rh-negativ
pos. Coombstestbis 1 : 4 Kontrolle 4 - 8 Wochen
1 : 8 Kontrolle 2 - 4 Wochen1 : 16 Zentrum für PND
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RHESUSINKOMPATIBILITÄT:QUALITÄTSMANAGEMENT
So wenig invasiv wie notwendig
So viel invasiv wie erforderlich
Primäre Diagnostik
Sekundäre Diagnostik (Verlaufskontrollen)
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RHESUSINKOMPATIBILITÄT(ohne Therapie)
45 % keine oder geringe Anämie
30 % mittelgradige Anämie postpartale Therapie erforderlich (Kernikterus etc.)
25 % Hydrops Absterben in utero oder unmittelbar post partumDie Hälfte davon entwickelt Hydrops
zwischen 18. u. 30. SSW
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INVASIVE DIAGNOSTIK Indikation zur ersten Chordozentese
Zeitpunkt: - 20 - 24 - SSW
Abhängig von: AnamneseHydropszeichenAK Titer
NS-Position
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INDIKATION ZUR INTRAUTERINEN TRANSFUSION
Wann? Fetale Blutgruppe Rhesus-positiv und Hämatokrit unter 30 %Was? 0 neg. Erythrozytenkonzentrat, filtriert, gewaschen, bestrahlt (HK zwischen 70 % und 80 %)Wieviel? Abhängig von SSW bzw. Größe des Kindes: 5 bis max. 50 ml
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filtriert: leukozytendepletiert
gewaschen: mit NaCl versetzt, nach zweitem
Zentrifugationsvorgang wird
Überstand abgepreßt
bestraht: bestrahlt, um letzte ev. noch vor-
handene Leukos zu eliminieren
damit kein craft versus host
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ULTRASCHALLFrühzeitige Erkennung von HydropszeichenVorboten: Zunahme des Abdomenumfanges
(Hepatosplenomegalie)HydramnionPlazentadicke Herzgröße Durchmesser der V. umbilicalis Perikarderguß
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STRÖMUNGSGESCHWINDIGKEIT INA. CEREBRI MEDIA BEI ANÄMIE
max. Strömungs- Klin. Sensitivität falsch-pos.-
geschw. Relevanz Rate
TEIXEIRA et al 2000 gut 73 % 20 %
MARI et al 2000 gut 100 % 12 %
BAHADO-SING et al 2000 gut 72 % 13 %
BAHADO-SING et al 2000(Milzarterie) gut 100 % 21 %
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STRÖMUNGSGESCHWINDIGKEIT(Rhesusinkompatibilität)
• Viskositätsänderung bei Anämie• Strömungsgeschwindigkeit • Abh. vom Einfallswinkel, Gefäßdurchmesser etc.• Aussagekraft im Einzelfall ? Grenzwerte ?• Unterschiedliche, nicht vorhersehbare
Verlaufsformen
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INDIKATION ZU WEITERER INTRAUTERINER TRANSFUSION
Abhängig von:
Ausgangs- bzw. Endhämatokrit
Hydropszeichen
Hämatokritabfall / Tag
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HYDROPSZEICHEN
Fetaler AszitesHautödemPerikarderguß
VORZEICHENPolyhydramnion
< HK 20Plazentadicke
< HK 15
< Hb 4
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MÜTTERLICHE RH-AK
Können post partum bis zu 6 Wochen im
Neugeborenen persistieren
Weiterhin Hämolyse, Bilirubin , Anämie
Ev. neonatal Ery-Konzentrat notwendig
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Univ. Frauenklinik Wien,Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie
BILIRUBIN
Mit Geburt Bilirubin Clearance unterbrochen
Bilirubin nicht mehr über Plazenta abgegeben
Reife Neugeborene haben eine für Bilirubin undurchlässigere Bluthirnschranke
Phototherapie, Austauschtransfusion