Un Syndrome Encéphalitique Fébrile
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Un Syndrome Encéphalitique Fébrile
Réanimation polyvalente de Saint Malo,ARCO Juin 2007
Histoire de la maladie
Femme de 61 ans sans ATCD particulier ni traitement
Amenée aux urgences par sa famille pour syndrome confusionnel apparu depuis 3 jours
Accompagné de nausées et vomissements abondants
Examen clinique
Constantes HD correctes(TA18/9cmHg; pouls 90)
T°C=39,1 Somnolence, GlCS:12(Y4M6V2) Neuro: confusion, DTS, Pas de SDLN, ROT
présents,pas de s d’HTIC. Examen somatique sans particularité par
ailleurs.
Bilan biologique
NFS: 17000GB/mm3 76%PNN CRP=1mg/l Alcalose métabolique et hypokalièmie à
2,2mmol/l
PL: 22 elts nucléés/mm3 dont 90%PNN et 4%Lc, Hématies 43/mm3, ProtéinoR 0,41, GlycoR 4,4mmol/l(8,1), direct -.
TDM cérébral:
Autres examens complémentaires
EEG: Tracé microvolté. Ondes lentes triphasiques diffuses à maximum centrotemporal droit, périodiques sur 3sec, évoquant une nécrose temporale droite(aspect compatible avec MEH)
CAT initiale:
Syndrome encéphalitique avec atteinte focale temporale droite, LCS profil bactérien
Mise sous Clamoxyl et Zovirax d’emblée Poursuite du bilan étiologique
Poursuite du bilan étiologique(1) IRM CEREBRALE
Poursuite du bilan étiologique(2)
Interféron à 8
PCR HSV: NEGATIVE
Culture ECBLCS négative.
Poursuite du bilan étiologique(3) Sérologies virales: Négatives (adénovirus,
virus ourlien, coxsackie, échovirus, HIV et hépatites)
PCR entérovirus, VZV, EBV, CMV négatives
PCR N.meningitidis, S.pneumoniae, H.influenzae, L.monocytogenes négatives
TPHA, VDRL négatifs
Poursuite du bilan étiologique(4)
Bilan Immunologique: ANCA et Facteur Rhumatoïde négatifs
Hypothèse paranéoplasique:Anticorps antiYo, antiHU et anti Ri négatifs
Evolution clinique A j4, installation d’une hémiplégie G épargnant la
face. BBK à G
A j6, dégradation de l’état d’éveil avec fluctuations, désaturations et stase salivaire. Intubation orotrachéale et Ventilation Assistée.
Persistance d’une hyperthermie avec pics à 39°C(pas d’autre point d’appel infectieux)
Evolution TDM
Contrôles PL
18/04/07 23/04/07 03/05/07
Glucose 4,4 3,6 3,6
Protéines 0,46 0,59 1,03
Hématies 43 8 6
Leucocytes 22 37 43
PNN 90% 63% 3%
Lc 4% 27% 76%
Contrôle EEG
EEG:Elts triphasiques périodiques temporaux droits et moins nombreux temporaux G
Orientation diagnostique
Devant 3 PCRHSV négatives , un LCS lymphocytaire aseptique et l’évolution clinique, le diagnostic d’Encéphalite Aigue Disseminée est évoqué et une corticothérapie à fortes doses est entreprise(à j19 de Zovirax)
Poursuite du Zovirax pendant 21 jours au total.
Evolution clinique sous corticothérapie
Apyrexie Amélioration état de conscience Sevrage ventilatoire et extubation Diminution du déficit hémicorporel G+++.
Persistance d’une hémiparésie G cotée à 3/5 en proximal et 4/5 en distal
Reprise de l’alimentation orale
Après sortie de Réanimation, persistance de troubles cognitifs légers avec syndrome aphaso-apraxo-agnosique
ADEM
Pathologie démyèlinisante aigue du SNC Fréquence:1,5/100000h aux USA SR1,3 Mécanisme pathogénique mal connu mais
immunologique suspecté Survient souvent quelques jours après
épisode infectieux viral ou vaccination(60% des cas)
ADEM
Signes cliniques:Hyperthermie constanteTroubles de la conscience(75%)Nausées-vomissements, céphalées, Raideur de
nuqueComitialité (25%)Déficit neurologique aigu
ADEM Déficit neurologique aigu:
- Hémiplégie et hémiparésie(40%)- Atteinte des nerfs craniens(35%) notamment
troubles occulomoteurs- Névrite optique(10%)- Nystagmus- Ataxie cérébelleuse
ADEM
TDM IRM EEG Biopsie cérébrale: atteinte démyèlinisante
périveineuse
ADEM: traitement
Corticoïdes IV haute dose (méthylprednisolone 20mg/kg) pdt 3 à 5 jours, poursuivie dose dégressive pendant 3 semaines per os
IgIV, Cyclosporine, Cyclophosphamide, échanges plasmatiques ont montré leur intérêt lors de l’échec de la corticothérapie.
Intérêt du Mannitol en cas d’œdème cérébral important
ADEM: Pronostic
Mortalité:1,5 à 10%. Séquelles possibles: déficit moteur, visuel,
troubles de l’humeur ou de la personnalité Le taux de séquelles n’est pas en rapport
avec la gravité initiale de la maladie. Intérêt des corticostéroïdes.
Bibliographie:
EMC NEJM:Vartanian and de la Monte 340(2)127 Acute Disseminated Encephalomyelitis,
Robert S Rust( WebMD Février 2007) Brenda Banwell, Toronto (Nov 2006)