Universit degli studi di Milano Polo didattico Policlinico

ONCOLOGIA UROLOGICAProf. Francesco Rocco Prof. Augusto Maggioni Prof. Ottavio De Cobelli Prof. Luca CarmignaniClinica Urologica I Scuola di Specializzazione in Urologi

Neoplasie renali

INCIDENZA 3% di tutte le neoplasie delladulto 95.000 decessi annui al mondo, al 10 posto fra le cause di tumore Dal 1973: - Incremento del 43% dellincidenza - Incremento del 16% della mortalit Italia: 4.000 nuovi casi annui 2.000 decessi annui

INCIDENZADifferenze relative a: Area geografica: pi frequente in USA ed Europa, rispetto ad Asia ed America Latina Sesso rapporto M/F: 2-3:1 Et: quasi assente nelle prime 4 decadi, aumento progressivo dai 40 aa, picco tra 60-65 aa Razza: superiore nella razza nera rispetto alla bianca (2,3% vs 3,9%)

CLASSIFICAZIONETumori maligniCarcinoma a cellule renali Carcinoma a cellule transizionali della pelvi e calice Tumore di Wilms Sarcoma

Tumori benigniOncocitoma Angiomiolipoma Cisti renale semplice

TUMORI RENALI BENIGNI: ONCOCITOMA una entit clinica ed istologica a s stante 3% di tutte le masse solide renali Origine: cellule del tubulo prossimale (?) Istologia: voluminose cellule esosinofile altamente differenziate (oncocitomi)

TUMORI RENALI BENIGNI: ONCOCITOMASolitamente asintomatico. Diagnosi incidentale ecograficaASPETTO A RUOTA DI CARRO

Aspetto caratteristico alla TC: aspetto uniforme, senza aree di necrosi, nucleo centrale fibroso, aspetto a ruota di carro Terapia: enucleazione chirurgica, nefrectomia

TUMORI RENALI BENIGNI: ANGIOMIOLIPOMA

Pu svilupparsi come fenomeno isolato o come parte di una sindrome associata alla sclerosi tuberosa (50%). Sclerosi tuberosa: sindrome familiare caratterizzata da ritardo mentale, epilessia, adenomi sebacei, angiomiolipomi.

ISTOLOGIA:

strutture vascolari anomale + aggregati di adipociti + cellule muscolari lisce (amartoma)CLINICA:

spesso asintomatici emorragia (solo lesioni di dimensioni > 4 cm). Urgenza chirurgica!

TUMORI RENALI BENIGNI: ANGIOMIOLIPOMA

DIAGNOSI Ecografia: neoformazione renale iperecogena(patognomonica)

TC addome: riscontro di tessuto adiposo TERAPIA Osservazione: < 4 cm Intervento chirugico (conservativo): > 4 cm

TUMORI RENALI MALIGNI : CARCINOMA A CELLULE RENALI una neoplasia relativamente rara: 3% dei tumori che insorgono nellet adulta. Incidenza del tumore in aumento: reale: maggiore esposizione a fattori carcinogenici. relativo: netto aumento di diagnosi Ecografica incidentale di tumori del rene. Maggiore incidenza fra la 5 e 7 decade, ma sempre pi frequente la sua diagnosi nella 3 e 4 decade.

CARCINOMA A CELLULE RENALIEZIOLOGIA Nessun agente eziologico specifico individuato Fumo: rischio relativo aumentato nei fumatorimoderati intermedi ed accaniti

Nessuna relazione diretta con lesposizione ad agenti carcinogeni industriali

Fattori di rischio primarioGenetici:- delezioni e traslocazioni del braccio corto cromosoma 3 ( sindrome di von Hippel Lindau)

Ambientali:- Fumo di sigaretta - Piombo, cadmio, tricloroetilene, asbesto, dieta ricca di proteine e grassi

Patologie predisponenti:- Obesit - Malattia policistica del rene - Ipertensione

CARCINOMA A CELLULE RENALIANATOMIA PATOLOGICA Origina dal tubulo contorto prossimaleVARIANTI ISTOLOGICHE

a cellule chiare (80%) a cellule granulose a cellule tubulo-papillari (14%) sarcomatoidi

ANATOMIA PATOLOGICA Tondeggianti, con diametro estremamente variabile Pseudocapsula costituita da parenchima compresso e tessuto fibroso Aree differenti ( necrotico-emorragiche, sclerotiche e cisti)

CARCINOMA A CELLULE RENALI: MANIFESTAZIONI CLINICHE Triade classica Dolore Ematuria Massa palpabile al fiancoSi presenta ormai in pochi pazienti (10%) ed espressione di malattia in fase avanzata

CARCINOMA A CELLULE RENALI: MANIFESTAZIONI CLINICHE

Triade sintomatologica Massa palpabile

9% 36%Dolore

21%

34%Ematuria

CARCINOMA A CELLULE RENALI: MANIFESTAZIONI CLINICHE Perdita di peso (36%) Sudorazione notturna Febbricola serotina (18%) Ipertensione arteriosa (20%) Improvvisa comparsa di varicocele destro Non di rado il tumore renale si manifesta con segni clinici riconducibili a localizzazioni metastatiche Dolore osseo Sindrome neurologica

CARCINOMA A CELLULE RENALI: MANIFESTAZIONI CLINICHE Sindromi paraneoplastiche: ipercalcemia( secrezione di analoghi di PTH), ipertensione ( secrezione di renina), policitemia (secrezione di eritropoietina)

Sindrome di Staufer (alterazione funzionalitepatica)

LE NUOVE METODICHE DIMAGING Identificano lesioni espansive molto piccole ( < 1cm) Effettuano una stadiazione preoperatoria molto precisa Agevolano la chirurgia conservativa (nephronsparing)

Iter diagnostico delle masse renali Profondamente modificato rispetto al passato

RCC: ECOGRAFIA

Diagnosi incidentale di molti tumori renali Permette di stabilire se una neoformazione renale solida, cistica o complessa I tumori renali si presentano come masse renali Ecogenicamente disomogene

RCC: TCC ADDOME-PELVI la metodica di elezione per evidenziare e stadiare un carcinoma renale Va eseguita sempre dopo riscontro ecografico di una massa solida o di una cisti complessa Neoformazione solida, che acquisisce il mezzo di contrasto, disomogenea, spesso associata ad aree di necrosi.

RCC: RMNImpiego in casi selezionati

-Allergia al mezzo di contrasto -Insufficienza renale -Sospetto coinvolgimento organi adiacenti o vena cava -Migliore valutazione di piccole masse solide

RCC: SCINTIGRAFIA OSSEA

SCINTIGRAFIA OSSEA M+

RCC: STADIAZIONE SISTEMA TNM

T= N= M=

estensione locale del tumore valutazione di linfonodi loco-regionali valutazione di organi sede di localizzazioni metastatiche

RCC: STADIAZIONECLINICA Valutazione clinica della estensione locale e sistemica di una neoplasia finalizzata ad una decisione terapeutica. PATOLOGICA Viene eseguita dallanatomo-patologio che analizza il pezzo operatorio. Valutazione prognostica.

STADIAZIONE SISTEMA TNM 1997T1 = T2 = T3a = T3b = T3c = T4 =tumore localizzato allinterno della capsula adiposa renale del diametro inferiore a 7 cm. tumore localizzato allinterno della capsula adiposa renale del diametro superiore a 7 cm. estensione oltre la capsula renale. estensione alla vena renale o vena cava. estensione alla vena cava sopra-diaframmatica. infiltrazione delle strutture adiacenti.

SEDE METASTASILinfonodi e polmoni Fegato Surrene Colon Rene controlaterale Encefalo Cute 55% 33% 19% 19% 11% 6% 3%

M +

OPZIONI TERAPEUTICHENefrectomia radicale Terapia chirurgica conservativa Terapia medica

NEFRECTOMIA RADICALE Unica terapia efficace per il carcinoma primitivo Scopo: asportare intera neoplasia con adeguatomargine di resezione Asportazione fascia di Gerota con il suo contenuto: rene, surrene e linfonodi. surrene spesso sede di metastasi controllo dei linfonodi Ampia resezione del tumore che spesso invade il grasso perirenale

Sopravvivenza a 5 anni: 60-80% dei pazienti allo stadio I, 47-80% pazienti allo stadio II

TECNICA CHIRURGICA: VIE DI ACCESSOAccesso chirurgico Lombotomico extraperitoneale Anteriore transperitoneale

NEFRECTOMIA RADICALE + CAVOTOMIA

CHIRURGIA RENALE CONSERVATIVADefinizione Resezione locale completa di un

tumore renale con la preservazione della maggiore quantit possibile di parenchima normale funzionante

INDICAZIONI CHIRURGIA CONSERVATIVAIndicazione Assolute

Indicazioni elettive Rene controlaterale normale Diametro 4 cm

Paziente monorene anatomico ( assenza congenitaprecedente nefrectomia (neoplasia, litiasi, infezione) Paziente monorene funzionale ( malattie renali benigne )

Monofocale Monolaterale Possibilmente asintomatico

Tumori renali bilaterali e/o forme multifocali Malattia di Von Hippel- Lindau

TECNICA CHIRURGICA: VIE DI ACCESSO

Lombotomico Addominale transperitoneale Laparoscopico

Chirurgia renale conservativaResezione a cuneo per tumore esofitico

Chirurgia renale conservativaNefrectomia polare segmentale

Chirurgia renale conservativaNefrectomia parziale mesorenale

Terapia medica Tumore resistente ai comuni chemioterapici Responsivo allimmunoterapiainterferone-alfa ( risposta completa o parziale nel 1520% dei pazienti trattati) interleuchina-2 (risposta completa 5% dei pazienti trattati, risposta parziale 10-15%) possibile associazione interferone-alfa/interleuchina-2: ridotti effetti collaterali migliori risultati

TUMORI DELLA VIA ESCRETRICEEPIDEMIOLOGIASono relativamente rari: 10% di tutte le neoplasie renali Rapporto uomo donna: 3/1 5% di tutti i tumori uroteliali 2-4% dei pazienti con neoplasia vescicale

EZIOLOGIAFumo di sigaretta Abuso di analgesici (Feancetina) Ciclofosfamide Coloranti industriali

TUMORI DELLA VIA ESCRETRICEANATOMIA PATOLOGICA

Carcinoma a cellule transizionali: 90% Carcinoma a cellule squamose: 7-9% Adenocarcinoma: 1%

TUMORI DELLA VIA ESCRETRICESINTOMATOLOGIA Ematuria macroscopica: 75% Dolore lombare: 30% Dolore sordo e continuo (graduale ostruzione e distensione della via escretrice). Dolore acuto tipo colica renale (passaggio di coaguli lungo luretere)

Tumori della via escretriceUROGRAFIA: Difetto di riempimento radiotrasparente della via escretrice (bacinetto, calici, uretere) Evidente nel 75% di tali neoplasie Spesso non diagnostica perch il rene funzionalmente escluso

Tumori della via escretriceTC ADDOMEUtile pi per la stadiazione che per la diagnosi Accuratezza diagnostica inferiore alla Urografia Utile per la valutazione di eventuali linfoadenopatie (stadiazione) od infiltrazioni di strutture adiacentiNPL BACINETTO RENALE SIN.

Tumori della via escretriceDIAGNOSI URO RMNMolto utile per la diagnosi di neoplasia della via escretrice in reni funzionalmente esclusi e quindi non indagabili mediante Urografia

TUMORI DELLA VIA ESCRETRICEALTRI ESAMI PER DIAGNOSI

SICISTOSCOPIA: spesso associato a neoplasie della vescica PIELOGRAFIA ASCENDENTE URETERONEFROSCOPIA

NOECOGRAFIA APPARATO URINARIO

TUMORI DELLA VIA ESCRETRICETERAPIARESEZIONE ENDOSCPICA CASI SELEZIONATI

NEFROURETERECTOMIA con asportazione del meato ureterale + LINFOADENECTOMIA paraaortico o paracavale GOLD STANDARD