Tumori congeniti non neuroepiteliali

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Tumori congeniti non neuroepiteliali G. Hayek, P. Mercier, D. Fournier, P. Menei, G. Guy Sotto questo titolo si indicano lesioni disembrioplasiche benigne che si sviluppano su residui embrionari non neuroepiteliali, abnormemente inclusi nel tubo neurale durante le prime settimane di vita intrauterina. Sono comprese le cisti epidermoidi, le cisti dermoidi, i lipomi, le cisti neuroenteriche, le cisti della tasca di Rathke, i craniofaringiomi e i teratomi. Ad eccezione di teratomi e craniofaringiomi, queste lesioni sono da differenziare dai tumori propriamente detti poiché la loro evoluzione segue la crescita generale e il loro aumento di volume è dovuto all’accumulo di secrezioni o di prodotti di desquamazione. Anche se si tratta di patologie congenite, esse di solito sono scoperte in età adulta (eccetto i craniofaringiomi e i teratomi) per una sintomatologia variabile secondo la sede o a volte in modo occasionale. Gli esami neuroradiologici (TC e RM) portano spesso alla diagnosi. Il trattamento, quasi esclusivamente di tipo chirurgico, è molto raramente indicato nei lipomi, mentre è la regola nelle altre forme ma solo quando sono sintomatiche. La radioterapia e la chemioterapia intracistica sono a volte utilizzate per il trattamento dei craniofaringiomi. © 2007 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati. Parole chiave: Cisti; Epidermoide; Dermoide; Lipoma; Neuroenterica; Rathke; Craniofaringioma; Teratoma; Congenita; Disembrioplasia Struttura dell’articolo Cisti epidermoide 1 Anatomia patologica 2 Patogenesi 2 Evoluzione 2 Studio clinico 2 Esami neuroradiologici 2 Trattamento 2 Cisti dermoidi 3 Lipomi intracranici 4 Anatomia 4 Patogenesi 4 Studio clinico 4 Esami neuroradiologici 4 Trattamento 5 Cisti neuroenterica 5 Anatomia patologica 6 Patogenesi 6 Studio clinico 6 Esami neuroradiologici 6 Trattamento 6 Cisti della tasca di Rathke 6 Anatomia patologica e patogenesi 6 Studio clinico 6 Esami neuroradiologici 6 Trattamento 7 Craniofaringioma 7 Teratomi 7 Cisti epidermoide La cisti epidermoide è una malformazione congenita disem- brioplastica rara. Essa rappresenta dallo 0,2 all’1,8% delle lesioni espansive endocraniche. È 4-10 volte più frequente della cisti dermoide [1] . Una volta chiamata «tumore perlato» per il suo aspetto e il suo colore bianco madreperlaceo (Fig. 1), è anche conosciuta sotto il nome di colesteatoma dato il suo contenuto ricco in cristalli di colesterina. Figura 1. Vista intraoperatoria di una cisti epidermoide dell’angolo pontocerebellare (tumore perlato). I – 17-260-C-10 1 Neurologia

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Tumori congeniti non neuroepiteliali

G. Hayek, P. Mercier, D. Fournier, P. Menei, G. Guy

Sotto questo titolo si indicano lesioni disembrioplasiche benigne che si sviluppano su residui embrionarinon neuroepiteliali, abnormemente inclusi nel tubo neurale durante le prime settimane di vitaintrauterina. Sono comprese le cisti epidermoidi, le cisti dermoidi, i lipomi, le cisti neuroenteriche, le cistidella tasca di Rathke, i craniofaringiomi e i teratomi. Ad eccezione di teratomi e craniofaringiomi, questelesioni sono da differenziare dai tumori propriamente detti poiché la loro evoluzione segue la crescitagenerale e il loro aumento di volume è dovuto all’accumulo di secrezioni o di prodotti di desquamazione.Anche se si tratta di patologie congenite, esse di solito sono scoperte in età adulta (eccetto icraniofaringiomi e i teratomi) per una sintomatologia variabile secondo la sede o a volte in modooccasionale. Gli esami neuroradiologici (TC e RM) portano spesso alla diagnosi. Il trattamento, quasiesclusivamente di tipo chirurgico, è molto raramente indicato nei lipomi, mentre è la regola nelle altreforme ma solo quando sono sintomatiche. La radioterapia e la chemioterapia intracistica sono a volteutilizzate per il trattamento dei craniofaringiomi.© 2007 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Cisti; Epidermoide; Dermoide; Lipoma; Neuroenterica; Rathke; Craniofaringioma; Teratoma;Congenita; Disembrioplasia

Struttura dell’articolo

¶ Cisti epidermoide 1Anatomia patologica 2Patogenesi 2Evoluzione 2Studio clinico 2Esami neuroradiologici 2Trattamento 2

¶ Cisti dermoidi 3

¶ Lipomi intracranici 4Anatomia 4Patogenesi 4Studio clinico 4Esami neuroradiologici 4Trattamento 5

¶ Cisti neuroenterica 5Anatomia patologica 6Patogenesi 6Studio clinico 6Esami neuroradiologici 6Trattamento 6

¶ Cisti della tasca di Rathke 6Anatomia patologica e patogenesi 6Studio clinico 6Esami neuroradiologici 6Trattamento 7

¶ Craniofaringioma 7

¶ Teratomi 7

■ Cisti epidermoideLa cisti epidermoide è una malformazione congenita disem-

brioplastica rara. Essa rappresenta dallo 0,2 all’1,8% delle lesioniespansive endocraniche. È 4-10 volte più frequente della cistidermoide [1]. Una volta chiamata «tumore perlato» per il suoaspetto e il suo colore bianco madreperlaceo (Fig. 1), è ancheconosciuta sotto il nome di colesteatoma dato il suo contenutoricco in cristalli di colesterina.

Figura 1. Vista intraoperatoria di una cisti epidermoide dell’angolopontocerebellare (tumore perlato).

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Anatomia patologica

Topografia

La cisti epidermoide compare ed evolve generalmente neglispazi subaracnoidei. La localizzazione più frequente è l’angolopontocerebellare (dal 40 al 60%) [2-6]. La cisti epidermoiderappresenta il 4-6% delle lesioni dell’angolo pontocerebellare (la3a dopo neurinomi e meningiomi) [2, 4, 7]. Questa localizzazioneè seguita dalla regione parasellare e dalla fossa temporale. Sipossono anche trovare più raramente nei ventricoli [5, 6, 8-12] onella regione pineale [13, 14]. Infine, sono stati riportati rari casidi cisti epidermoide intraparenchimale negli emisferi cere-brali [15, 16] o nel tronco cerebrale [1, 17-19].

L’estensione si fa anche negli spazi subaracnoidei ed è cosìche una cisti dell’angolo pontocerebellare può attraversarel’incisura tentoriale ed evolvere verso la regione parasellare.

Aspetto macroscopico

L’aspetto perlato (superficie nodulare e colore bianco madre-perlaceo) è del tutto tipica e patognomonica della cisti epider-moide. È anche tipico un contenuto di lamelle biancastre conuna consistenza che ricorda la cera di candela.

Aspetto microscopico

La fine parete della cisti è formata da un epitelio pavimentosostratificato e le lamelle del contenuto non sono altro che stratianucleati di desquamazione di questo epitelio con granuli dicheratoialina.

PatogenesiLa cisti epidermoide è una lesione disembrioplastica dovuta a

un’inclusione di cellule epiteliali durante la chiusura del tuboneurale tra la 3a e la 5a settimana intrauterina. Questi elementisi evolvono per proprio conto verso una cisti epidermoide [20-

22]. Questa teoria spiega le cisti situate sulla linea mediana; lecisti laterali sono spiegate da residui epiblastici che si spostanolateralmente lungo le vescicole cerebrali (a partire dalla5a settimana) [6, 16, 23].

EvoluzioneL’evoluzione della cisti è lenta poiché la crescita si realizza a

partire dallo strato basale germinale del suo epitelio pavimen-toso e l’espansione per esfoliazione lamellare e accumulo dellacheratina all’interno della sua cavità. La crescita segue in questomodo, come l’epidermide normale, un ritmo lineare e nonesponenziale [23].

L’evoluzione si fa all’inizio negli spazi subaracnoidei e per lasua consistenza molle la cisti si estende alla base del cervelloassumendo la forma delle cisterne quindi includendo i vasi e inervi cranici ai quali aderisce [6, 24]. A uno stadio più tardivoevolve come una vera lesione espansiva [4].

Studio clinicoLe cisti epidermoidi sono di solito scoperte in età adulta tra

20 e 50 anni [24]. Tenuto conto della lentezza della sua crescita,la cisti epidermoide deve raggiungere un grande volume primadi manifestarsi clinicamente. La durata dei sintomi prima delladiagnosi è variabile secondo la localizzazione ma spesso lunga(da 1-20 anni) [6, 14].

Le manifestazioni cliniche variano secondo la sede. La cistidell’angolo pontocerebellare si manifesta più spesso con disturbidell’equilibrio, cefalea o interessamento dei nervi cranici. I piùfrequenti sono i disturbi uditivi, la nevralgia del trigemino ol’emispasmo facciale e più raramente un interessamento deinervi misti o del VI.

La cisti epidermoide sopra-tentoriale si manifesta spesso concefalee, crisi epilettiche o per interessamento del V (nevralgiafacciale) o dei nervi cranici della parete laterale del senocavernoso (diplopia).

Più raramente, la cisti epidermoide può essere rivelata da unidrocefalo ostruttivo [2, 25] o in occasione di una meningiteasettica a ripetizione dovuta alla sua rottura negli spazisubaracnoidei.

Esami neuroradiologiciAlla tomodensitometria (TC) la cisti epidermoide appare

come una massa ipodensa (densità simile o leggermente supe-riore a quella del liquor) [14, 24] con limiti netti e una superficieondulata o bitorzoluta (Fig. 2). A volte, esistono calcificazioni alivello della parete e sono stati riportati rari casi di cistiepidermoide iso- o iperdensa [26]. La spiegazione è il contenutodella cisti ricco in proteine. Non ci sono generalmente modifi-cazioni dopo iniezione di mezzo di contrasto. Raramente, siriscontra un rinforzo periferico dovuto a una reazione chimicainfiammatoria pericistica legata alla perdita del contenutocistico. Sono stati anche pubblicati dei casi eccezionali ditrasformazione maligna che davano rinforzo periferico [27, 28].

Alla TC, il quadro può facilmente essere confuso con una cistiaracnoidea. Le immagini in risonanza magnetica (RM) sono piùdiagnostiche e specifiche. Sulle sequenze pesate in T1, la cistiappare ipo-intensa come il liquor; mentre è iperintensa sullesequenze pesate in T2 (Fig. 3). Anche in questo caso, rari casidi cisti iperintensa in T1 sono stati riportati legati a un conte-nuto ricco in proteine o in lipidi. In sequenze FLAIR, la cistiappare modicamente iperintensa (aspetto tissutale) [29, 30]

rispetto al liquor che rimane ipo-intenso (Fig. 4). Sulle immaginiin diffusione, le cisti sono iperintense rispetto al liquor ipo-intenso [15, 30-35].

Il comportamento dopo iniezione di prodotto paramagneticoè identico a quello della TC.

TrattamentoIl solo trattamento delle cisti epidermoidi è chirurgico.

Benché l’exeresi totale sia considerata l’ideale, essa è spessoassociata a una morbilità elevata [2]. In effetti, la parete cisticaaderisce spesso a strutture nervose o vascolari importanti cherischiano di essere compromesse se si tenta sistematicamenteun’exeresi completa. È vero che i progressi della microneurochi-rurgia hanno fatto diminuire la morbilità [7] ma pochi Autoriconsigliano l’exeresi completa [6, 36]. La maggior parte ritieneconsigliabile lasciare in sede dei residui di una fine paretepiuttosto che esporre il malato a un rischio vitale o funzionale.

Figura 2. Cisti epidermoide della fossa cranica posteriore (TC). Densitàcistica simile a quella del liquor.

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Non bisogna dimenticare che si tratta di una lesione benigna lacui progressione è lenta e un eventuale residuo può, con imetodi radiologici attuali, non invasivi, essere facilmentesorvegliato. La recidiva di questo residuo richiede teoricamente,secondo la legge di Collins, un periodo uguale all’età delpaziente più 9 mesi [7, 23]. L’exeresi incompleta, oltre unaeventuale recidiva, ha anche l’inconveniente di provocare unameningite chimica asettica a causa della contaminazione deglispazi subaracnoidei da parte del contenuto della cisti [29]. Questameningite è di solito transitoria e regredisce spontaneamente [6].Può anche manifestarsi dopo una exeresi completa e sarebbepiuttosto dovuta a certe localizzazioni [24, 29]. Per evitarla, sidevono prendere alcune precauzioni durante l’atto chirurgicoper ridurre la contaminazione; alcuni Autori consigliano unetoilette del focolaio operatorio con una soluzione di idrocorti-sone [24]; altri raccomandano una terapia steroidea perioperato-ria [7, 37, 38]. Le indicazioni operatorie sono ampie: ogni cistisintomatica deve essere operata allo scopo di decomprimere,evacuandone il contenuto e resecando il massimo possibile dellaparete senza compromettere elementi nervosi o vascolariimportanti.

■ Cisti dermoidiLe cisti dermoidi sono molto rare e rappresentano lo 0,04-

0,25% [39] delle lesioni espansive endocraniche. Sono 4-10 voltemeno frequenti delle cisti epidermidi [6, 37, 38].

Dal punto di vista anatomopatologico, la presenza di follicolipiliferi e di ghiandole sebacee e sudoripare nella parete cisticale distingue dalle cisti epidermoidi. La parete è quindi formatada un epitelio pavimentoso stratificato che tappezza un dermacontenente queste appendici cutanee. La cisti contiene non sologli strati di desquamazione dell’epitelio con i prodotti didegradazione (cheratina e colesterolo), ma anche prodotti disecrezione delle ghiandole ed eventualmente peli e molto piùraramente denti.

Le cisti dermoidi sono generalmente osservate in prossimitàdella linea mediana, [6] nella fossa cerebrale posteriore o nellaregione parasellare, [38, 39] con estensioni negli spazi subaracnoi-dei della base. Sono state anche descritte altre localizzazionicome ventricoli [40], regione pineale e anche il tronco cere-brale [1]. La crescita si fa secondo un ritmo lineare con l’accu-mulo dei prodotti di desquamazione e di secrezione delle

Figura 3. Cisti epidermoide dell’angolo pontocerebellare (RM).A. Sequenze pesate in T1 dopo iniezione del prodotto paramagnetico (sezione assiale). Il segnale è quasi identico a quello del liquor.B. Sequenze pesate in T2 (sezione assiale). Il segnale è quasi identico a quello del liquor.C. Sequenze pesate in T1 dopo iniezione del prodotto paramagnetico (sezione coronale).

Figura 4. Cisti epidermoide dell’angolo ponto-cerebellare (RM).A. Sequenze pesate in T1 (sezione assiale). Il se-gnale è quasi identico a quello del liquor.B. Sequenze FLAIR (sezione assiale). La cisti è inipersegnale mentre il liquor rimane in iposegnale.

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ghiandole. Quest’ultima può accentuarsi sotto l’influenza degliormoni secondo l’età, e provocare un rapido aumento delvolume della cisti, perfino la sua rottura negli spazi subaracnoi-dei o nei ventricoli.

La patogenesi è identica a quella della cisti epidermoide conl’ipotesi di inclusione di elementi ectoblastici al momento dellachiusura del tubo neurale, ma in uno stadio più precoce rispettoalla cisti epidermoide. Questa ipotesi è rinforzata dalla presenzain circa il 50% dei casi di malformazioni congenite come lelesioni disrafiche [41] o un seno dermico a livello della lesionein particolare nelle cisti della fossa posteriore [42].

Clinicamente e probabilmente a causa delle secrezionighiandolari che provocano un più rapido accrescimento, le cistidermoidi sono scoperte a un’età più precoce delle cisti epider-moidi (spesso prima dei 30 anni) e ancora più presto le cistidella fossa posteriore [43] (50% delle cisti scoperte nell’infanziao prima adolescenza [41]). Anche la durata dei sintomi è menolunga. Questi sintomi variano secondo la localizzazione mal’epilessia è frequente. La loro sede mediana favorisce lacomparsa di un idrocefalo ostruttivo. Anche se rara, in lettera-tura sono stati descritti diversi casi di rottura [39].

Dal punto di vista neuroradiologico, l’abbondanza di lipidinel contenuto cistico caratterizza queste cisti. Sulla TC hannouna densità negativa ma leggermente superiore a quella delgrasso (Fig. 5). Sono spesso eterogenee e possono conteneredelle calcificazioni (20 %) [37]. In RM il segnale è elevato sullesequenze pesate in T1 e diminuito in T2. Non c’è modificazionedopo iniezione di mezzo di contrasto.

La terapia è analoga a quella delle cisti epidermoidi con forsemaggiore necessità della chirurgia in ragione della giovane etàe del più rapido accrescimento. Le recidive sono rare anchequando si lascia un residuo di parete [6, 42, 44].

■ Lipomi intracraniciI lipomi intracranici sono lesioni molto rare che rappresen-

tano meno dello 0,1 % dei tumori intracranici. Non si tratta diveri tumori bensì semplicemente di lesioni malformativecongenite. Sono spesso scoperte casualmente su una lastra oall’autopsia perché raramente sintomatiche.

Anatomia

Sede

I lipomi sono di solito in situazione mediana o paramediana.La localizzazione più frequente è la cisterna pericallosa e ilcorpo calloso (più del 50 %). Le altre localizzazioni (circa 30 %)

sono la cisterna di Galieno e il tectum mesencefalico, [45] quindila cisterna interpeduncolare. Dei lipomi sono stati eccezional-mente osservati nell’angolo pontocerebellare, nella scissuralaterale, nella cisterna chiasmatica, nella grande cisterna e nellatela coroidea dei ventricoli laterali e del terzo ventricolo [46-49].

Aspetto macroscopicoIl lipoma è una massa giallastra, attraversata da trabecole

fibrotiche e vascolari [47]. Aderisce fortemente alle strutturenervose e vascolari circostanti.

Aspetto microscopicoOltre al tessuto adiposo, si riscontra una quantità variabile di

collagene e di elementi vascolari. A volte, esistono delle fibremuscolari striate o lisce, delle cellule gliali fibrillari, delle cellulegangliari e anche dei neuroni. Frequentemente si riscontranocalcificazioni, perfino delle formazioni ossee. La presenza diquesti tipi cellulari nel tessuto adiposo testimonia dell’originemalformativa di questa lesione.

PatogenesiLa tendenza attuale è di considerare i lipomi come malforma-

zioni congenite dovute alla persistenza, con difetto di differen-ziazione, di mesenchima meningeo primario (meningeprimitiva) durante lo sviluppo delle cisterne subaracnoidee [49,

50]. Questo mesenchima deve normalmente scomparire perlasciar posto agli spazi subaracnoidei. Un residuo si differenziain tessuto adiposo formando questi lipomi. I lipomi sono quindidegli spazi subaracnoidei malformati, che possono essereattraversati da vasi o da nervi cranici. Non si tratta veramentedi tumori; d’altra parte essi aumentano di volume parallela-mente all’accrescimento generale. La presenza di calcificazioni oanche di ossificazioni in alcuni lipomi (soprasellari) è compati-bile con questa teoria considerando il potenziale di differenzia-zione di queste cellule mesenchimali verso un tessuto adiposood osseo come accade nei meningiomi [51].

Questa malformazione degli spazi subaracnoidei può provo-care una malformazione del tessuto cerebrale vicino, da cui lafrequenza delle malformazioni cerebrali associate ai lipomi. Lapiù frequente di queste anomalie è la ipogenesia del corpocalloso (50%) [47]; possono anche essere riscontrate una displasiacorticale [50], una polimicrogiria, una microcefalia o un’ipoplasiacerebellare [52, 53]. Si possono anche riscontrare malformazionivascolari come gli aneurismi [50, 54].

Studio clinicoI lipomi si possono osservare a tutte le età. Sono spesso

asintomatici e di scoperta occasionale. Quando esistono, lemanifestazioni cliniche sono spesso aspecifiche (cefalea, epiles-sia, ritardo psicomotorio) e sono piuttosto in relazione con lemalformazioni associate. Raramente i sintomi sono dovuti acompressione delle strutture limitrofe, come nei casi di lipomidella cisterna di Galieno (idrocefalo) [45] o dell’angolo pontoce-rebellare (interessamento dei nervi cranici che fanno sospettareun neurinoma dell’VIII) [52].

Esami neuroradiologiciLe radiografie del cranio possono mostrare l’immagine

caratteristica del lipoma del corpo calloso, sotto forma dicalcificazioni curvilinee a «parentesi», localizzate a livello delginocchio del corpo calloso e circondanti una massaradiotrasparente [47].

Le immagini TC e RM dei lipomi sono altrettanto caratteris-tiche e patognomoniche. Sulla TC si riscontra una zona didensità negativa (tra -40 e -100 UH), ben delimitata e nonmodificata dal mezzo di contrasto (Fig. 6). Esistono spessocalcificazioni, in particolare nei lipomi interemisferici e abitual-mente nella capsula fibrosa che li circonda. Circa la metà deilipomi soprasellari oppure interpeduncolari sono ossificati(osteolipomi) [51] e possono essere confusi con una cisti der-moide o in misura minore con un craniofaringioma. La RM

Figura 5. Cisti dermoide frontobasale sinistra (TC). Formazione cisticadi densità negativa (-18 UH) leggermente superiore a una densità adiposa.

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mostra una massa iperintensa in T1, meno intensa in T2(Fig. 7), che diventa iso-intensa alla sostanza grigia sullesequenze con saturazione del grasso. Non si modifica con ilprodotto paramagnetico. Il vantaggio della RM è soprattutto divisualizzare bene le malformazioni associate.

La sola diagnosi differenziale che si può discutere è quella diuna cisti dermoide contenente densità adipose alla TC ecalcificazioni, ma la densità nelle cisti dermoidi è di solito tra

-20 e -40 UH. Peraltro, la localizzazione negli spazi subaracnoi-dei, l’omogeneità del segnale in RM e soprattutto la nonevoluzione nella storia naturale caratterizzano i lipomi [55].

TrattamentoEssendo considerati come malformazioni non evolutive e,

tenuto conto delle loro aderenze alle strutture nervose evascolari, nella misura del possibile i lipomi non devono essereaffrontati direttamente. Nessun trattamento è indicato se sonoasintomatici [51].

Nei casi in cui il lipoma è responsabile di idrocefalo, èsufficiente una ventricolocisternostomia endoscopica o unaderivazione del liquor [46].

Nei casi in cui la sintomatologia è dovuta a compressione daparte del lipoma come quello dell’angolo pontocerebellare, è disolito sufficiente una exeresi parziale. Non bisogna tentare unaexeresi completa del tumore perché da una parte è impossibileper le aderenze e dall’altra espone al rischio di peggioramentoneurologico [46, 47].

Infine, bisogna sapere che l’epilessia non è mai modificata daitentativi di exeresi [47].

■ Cisti neuroentericaPatologia molto rara, la cisti neuroenterica è spesso riscon-

trata all’interno del canale rachideo davanti al midollo, a livellocervicale basso o dorsale alto. È eccezionalmente descritta alivello intracranico con meno di un centinaio di casi inletteratura ed è chiamata in diversi modi: cisti neuroenterica,cisti enterogenica, cisti intestinale, cisti respiratoria, cisti

Figura 6. Lipoma del corpo calloso scoperto casualmente in un trau-matizzato cranico (TC). Immagine sub-callosa di densità adiposa (2 UH).

Figura 7. Lipoma del corpo calloso associato a un’agenesia del corpo calloso (RM).A. Sequenze pesate in T1 (sezione assiale). Il lipoma è spontaneamente iperintenso.B. Sequenze pesate in T2 (sezione assiale). L’intensità del segnale diminuisce.C. Sequenze pesate in T1 (sezione coronale).D. Sequenze pesate in T1 (sezione sagittale).

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neuroepiteliale, intestinoma e gastrocitoma. La sua localizza-zione preferenziale è la fossa cranica posteriore vicino alla lineamediana ma anche l’angolo pontocerebellare [56].

Anatomia patologicaLa parete cistica è molto sottile. Essa è tappezzata da un

epitelio pseudostratificato formato da cellule cuboidi o cilindri-che disposte su una membrana basale circondata da tessutoconnettivo [56-58]. Questo tessuto può raramente contenereelementi della parete intestinale come muscolo liscio [59]. Lecellule possiedono talvolta ciglia apicali e il citoplasma èsovraccarico di mucoproteine, e questo le rende molto PAS-positive. Lo studio immunoistochimico permette di confermarel’origine monotissutale di questa lesione e di differenziarla daaltre lesioni cistiche. In effetti, questa cisti esprime l’antigenedella membrana epiteliale, la citocheratina e l’antigene carci-noembrionario (CEA). Al contrario, la proteina gliofibrillareacida (GFAP), l’enolasi specifica dei neuroni, la vimentina e laproteina S-100 sono negative [57, 58, 60, 61].

Infine, il liquido cistico che può essere chiaro ma che, spesso,è lattiginoso e gelatinoso, può anche contenere antigeni comeil CEA [62].

PatogenesiDiverse teorie sono state proposte con un denominatore

comune che è un’aderenza abnorme tra l’ectoderma e l’endo-derma per assenza localizzata della notocorda che li separadurante la 3a settimana intrauterina. Queste teorie spiegano lecisti neuroenteriche rachidee e della fossa posteriore poichél’endoderma non supera il clivus. Per spiegare le cisti sopraten-toriali, è stata fatta l’ipotesi di uno sviluppo a spese di residuidella sacca di Seessel [61, 63], diverticolo endodermico transitoriodell’estremità rostrale del tubo digerente, che scompare senzatrasformarsi nell’uomo e nei primati e che dà l’ipofisi neivertebrati inferiori.

Studio clinicoL’età di scoperta delle cisti neuroenteriche è variabile ma il

più delle volte avviene nella terza e quarto decade [64]. L’espres-sione clinica è quella di una lesione della fossa cranica poste-riore o dell’angolo pontocerebellare a lenta evoluzione: cefaleao nucalgie, disturbi dell’equilibrio e della deambulazione,disturbi sensitivi o lesione dei nervi cranici (V, VI, VII e VIII).Anche in questo caso sono stati descritti casi di meningiteasettica recidivanti da perdita di liquor negli spazi subaracnoidei(16%) [64].

Esami neuroradiologiciLa TC mostra una lesione ipodensa di densità simile a quella

del liquor, ben delimitata, senza intensificazione dopo iniezionedi mezzo di contrasto.

Il quadro sulle sequenze pesate in T1 in RM è variabilesecondo la densità proteica del contenuto, a volte ipo-intenso ea volte iperintenso ma in ogni caso omogeneo senza intensifi-cazione dopo iniezione del prodotto paramagnetico [65-67]. InT2 la cisti è iperintensa, mentre sulle immagini in diffusione èiso-intensa [68].

TrattamentoLa chirurgia, unico trattamento, è indicata per le cisti

sintomatiche. Dopo evacuazione del contenuto evitando neilimiti del possibile di contaminare gli spazi subaracnoidei, sideve eseguire l’exeresi della parete. La maggior parte degliAutori suggerisce una exeresi se possibile completa ma convienenon esitare a lasciare in sede i frammenti [67] che aderisconofortemente alle strutture nervose o vascolari (1/3 dei casi [64]); lerecidive sono rare. Non è più ammesso derivare o marsupializ-zare queste cisti.

■ Cisti della tasca di RathkeLa cisti della tasca di Rathke è l’anomalia congenita più

frequente. Si riscontra nell’11,3% delle autopsie sistematiche [69]

ma è solo raramente sintomatica quando raggiunge un volumeimportante (più di 2 cm di diametro [70]), comprimendo lestrutture intra e soprasellari. Le cisti sintomatiche rappresentanol’1-2% delle masse della regione sellare [71, 72].

Anatomia patologica e patogenesiLa cisti della tasca di Rathke è localizzata di solito all’interno

della sella turcica ma può divenire intra e soprasellare (70% deicasi sintomatici) [73] ed eccezionalmente essere interamentesoprasellare (8%) [74-77]. Essa richiude un liquido denso mucoidee gelatinoso, di colore spesso verdastro. La sua parete è formatada un epitelio di cellule cuboidi o cilindriche a volte ciliate.Raramente, la parete contiene un epitelio stratificato squamosoconsiderato come metaplastico. La presenza di questa metaplasiaaumenta il rischio di recidiva dopo chirurgia [77, 78] e percerti [79] la cisti della tasca di Rathke e il craniofaringioma (piùaggressivo) hanno la stessa origine e possono rappresentare deipunti diversi su un continuum di aggressività.

In effetti, questa cisti è solo una dilatazione della fessura, cheè un residuo della tasca di Rathke, riscontrata spesso nell’ipofisinormale tra la pars distalis (ipofisi anteriore) e la neuroipofisi.Questa tasca è una struttura ectodermica che si sviluppa apartire dalla volta dello stomodeum e si dirige verso l’infundi-bolo (evaginazione nervosa diencefalica che diventerà più tardila neuroipofisi) per posizionarsi davanti ad esso. La pareteanteriore della tasca di Rathke si sviluppa per dare la parsdistalis e la pars tuberalis formando l’adenoipofisi. La pareteposteriore si sviluppa molto poco dando il lobo intermedio cheè vestigiale e scompare alla pubertà. La cavità della tasca siriduce progressivamente e diviene la fessura ipofisaria che potràessere sostituita da formazioni microcistiche. Su questa fessurasi sviluppano le cisti della tasca di Rathke.

Studio clinicoCome in qualsiasi lesione intrasellare o intra e soprasellare si

osservano tre tipi di segni: le cefalee (40-80 %), i segni endocrini(30-60 %) e la sindrome chiasmatica (10-65 %) [77, 78, 80, 81]. Isegni endocrini variano secondo i pazienti: ipogonadismo negliuomini (astenia e riduzione della libido), iperprolattinemia dacompressione del peduncolo pituitario nelle donne prima dellamenopausa (sindrome amenorrea-galattorrea) e un ipopituita-rismo nelle donne in menopausa (astenia e modificazioni delcarattere) [78]. Il diabete insipido è più frequente che negliadenomi ipofisari [78].

L’età di scoperta è variabile tra 4 e 74 anni ma la frequenzapiù alta si situa tra la 4e la 6decade [77, 82]. Esiste una predomi-nanza femminile con sex-ratio di 1/3 [72].

Esami neuroradiologiciLe radiografie del cranio mostrano spesso un’anomalia della

sella, da una semplice asimmetria del suo pavimento finoall’erosione massiccia dei limiti.

Alla TC si rileva caratteristicamente una lesione tondeggianteo lobulata, intra e/o soprasellare, di densità vicina a quella delliquor. Spesso non c’è modificazione dopo iniezione o, se esisteun incremento, questo è periferico e regolare e corrispondeall’ipofisi normale [76, 83].

In RM, l’intensità della cisti sulle sequenze pesate in T1 èvariabile secondo il contenuto e la sua ricchezza in colesteroloe mucopolisaccaridi. Può essere ipo-, iso- o iperintensa [74]. InT2, è più spesso iperintensa (Fig. 8).

La diagnosi differenziale è spesso con i craniofaringiomi chesono prevalentemente soprasellari e più voluminosi, e checomportano una parte carnosa e a volte calcificazioni, con unacisti aracnoidea intrasellare o con gli adenomi ipofisari cistici onecrotici. Infatti, la diagnosi radiologica è spesso difficile tenutoconto della variabilità dei segni [70]. Riguardo le cisti della tascadi Rathke, alcuni Autori insistono sulla presenza di noduliintracistici iperintensi in T1 e ipo-intensi in T2 [84, 85]. Altrihanno descritto un segno suggestivo che è il segno dell’orloposteriore del diaframma sellare, assente negli adenomi ipofi-sari [86]. Questo orlo è dovuto al fatto che la parte posteriore del

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diaframma rimane intatta sopra la postipofisi, malgrado l’esten-sione transdiaframmatica della cisti che si fa a spese della parteanteriore.

TrattamentoLa chirurgia, unico trattamento, è indicata per tutte le cisti

sintomatiche. In passato, la chirurgia consisteva in un semplicesvuotamento della cisti con biopsia o resezione parziale dellaparete [72, 80, 81, 87]. In seguito, per evitare la recidiva, alcuniAutori hanno proposto una exeresi completa della parete. Glistudi realizzati in seguito hanno mostrato una morbilità piùimportante: diabete insipido (67%) e insufficienza ipofisaria(50%) rispetto al 6 e al 10 % nell’exeresi parziale [78]. È quindiattualmente preferibile accontentarsi di uno svuotamento conuna exeresi parziale. Anche se le neuro-immagini postoperatorierilevano spesso una cisti residua, la recidiva clinica si osservasoltanto nel 3-16% dei casi [72, 78, 80, 82, 87]. In questi casi, puòessere ripetuta la stessa procedura.

Per le cisti intrasellari o intra e soprasellari, la via trans-sfenoidale sembra essere la migliore. L’accesso endoscopico èmeno invasivo e dà una migliore visibilità [73]. Si è ancheraccomandato di non colmare la sella né di ricostruire il suopavimento a meno che non ci sia, o si sospetti, una perdita diliquor. Infine, alcuni Autori propongono una irrigazione delresto della parete con etanolo assoluto senza alcuna certezza dibeneficio, [72, 86] ma con il rischio di complicanze (interessa-mento dei nervi cranici) per contaminazione degli spazisubaracnoidei [88].

Nei rari casi di cisti esclusivamente soprasellari, alcuniAutori [89] propongono di evacuarle per via transventricolareendoscopica.

■ CraniofaringiomaI craniofaringiomi sono delle lesioni soprasellari (e/o intrasel-

lari) che rappresentano il 3-4% dei tumori intracranici [90]. Sonorinvenuti nell’infanzia, nei due primi decenni (con due picchia 5 e 15 anni), o in età adulta (con un picco nella sestadecade) [91]. Nel bambino, sono al terzo posto nella classifica perfrequenza dei tumori intracranici (6-10%) [91]. Clinicamente sidescrivono tre ordini di segni: disturbi visivi con compressionechiasmatica, ipertensione endocranica spesso in relazione conun idrocefalo ostruttivo e disturbi endocrini [92].

Sul piano anatomopatologico, si descrivono attualmente duetipi di craniofaringioma: l’adamantinomatoso e il papillare. Ilprimo, più frequente, compare soprattutto nel bambino; èformato da cisti contenenti un liquido giallo opalescente o

marrone scuro spesso comparato all’ «olio di scarico» e da unaparte carnosa costituita da cellule cilindriche organizzate inpalizzate secondo diverse forme, intorno a cellule epitelialistellate lasse. Le cellule sfaldate formano piccole masse dicheratina che possono calcificarsi. Questo aspetto istologicoricorda gli adamantinomi della mandibola da cui il nome. Iltipo papillare si verifica nell’adulto; contrariamente al prece-dente, è ben circoscritto e non contiene né parti cistiche nécalcificazioni. Dal punto di vista istologico ha l’aspetto papillaredi un epitelio stratificato squamoso ben differenziato intorno aun asse fibrovascolare [90].

La teoria patogenetica ammessa attualmente è quella di unametaplasia di cellule epiteliali vestigiali rimaste lungo il tragittodel canale ipofisofaringeo (tasca di Rathke). Questo canale chedarà l’adenoipofisi e la porzione ghiandolare del peduncolo è,in origine, un diverticolo ectodermico dello stomodeum chedarà la mucosa orale e le gemme dentali [90].

La TC è spesso suggestiva per la combinazione di una partecistica, di una parte carnosa e di calcificazioni con assunzionedel contrasto della parte carnosa e della periferia della cisti. InRM, il segnale delle cisti è variabile secondo il contenuto e laparte carnosa è spesso eterogenea [93].

Per lungo tempo, la chirurgia è stata il solo trattamento diquesta lesione istologicamente benigna ma evolutiva con com-portamento semi-maligno per la sua tendenza a recidivare e lesue aderenze a strutture neurovascolari vitali [94]. Oggi la chirurgiaè ottimizzata dalle tecniche endoscopiche e dalla neuronaviga-zione. Inoltre, è possibile associare la radioterapia conformazio-nale o la radiochirurgia stereotassica oppure i trattamentiintracistici (con isotopi o prodotti chemioterapici) [92].

I craniofaringiomi sono trattati in dettaglio nei capitolidedicati ai tumori dell’ipofisi e della regione sellare e ai tumoriventricolari.

■ TeratomiSi tratta di tumori primitivi del sistema nervoso centrale e

rappresentano lo 0,5% dei tumori intracranici primitivi. Sonogeneralmente riscontrati nelle due prime decadi con una fortepredominanza maschile. Sono situati sulla linea mediana; perordine decrescente di frequenza, le localizzazioni sono laregione pineale, il terzo ventricolo quindi la regione soprasellaree più raramente la fossa cerebrale posteriore. Il teratoma èconsiderato come il pendant tumorale delle cellule germinali adifferenziazione embrionale, poiché contiene dei tessuti derivatidai tre foglietti. Si distinguono tre tipi istologici: il teratomamaturo formato da tessuti maturi adulti appartenenti ai trefoglietti, il teratoma immaturo contenente tessuto embrionale

Figura 8. Cisti della tasca di Rathke (RM).A. Sequenze pesate in T2 (sezione assiale).B. Sequenze pesate in T1 dopo iniezione di prodotto paramagnetico (sezione coronale).C. Sequenze pesate in T1 dopo iniezione di prodotto paramagnetico (scansione sagittale).

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appartenente a uno o più dei tre strati germinali principali e ilteratoma maligno che è un teratoma maturo o immaturo in cuiuno degli elementi componenti presenta segni di malignità.

Questi tumori sono descritti in dettaglio nel capitolo dedicatoai tumori della regione pineale.

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G. Hayek, Neurochirurgien des hôpitaux d’Angers ([email protected]).P. Mercier, Professeur, Neurochirurgien.D. Fournier, Professeur, Neurochirurgien.P. Menei, Professeur, Neurochirurgien.G. Guy, Professeur, Neurochirurgien.Service de neurochirurgie, centre hospitalo-universitaire d’Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France.

Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Hayek G., Mercier P., Fournier D., Menei P., Guy G. Tumori congeniti non neuroepiteliali. EMC(Elsevier Masson SAS, Paris), Neurologia, 17-260-C-10, 2007.

Disponibile su www.emc-consulte.com/it

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