Tumores melanocíticos

benignos y malignos Lección 26

Dr. José Bañuls Roca

Consulta de lesiones pigmentadas

Servicio de Dermatología

H G Universitario de Alicante

Podología. Mayo 2016

Tumores melanocíticos benignos y malignos.

Desarrollo:

-Lesiones melanocíticas benignas : nevus melanocíticos

-Concepto de simetría y asimetría estructural

-Lesiones melanocíticas malignas: Melanoma

- Incidencia, epidemiología, etiología

- Variantes clínicas

- Rasgos clínicos que inducen a sospechar un

melanoma (signos de alarma en una lesión

pigmentada)

- Factores de valor pronóstico

- Tratamiento

Objetivos:

Diagnosticar un nevus

Sospechar un melanoma a partir de los signos de

alarma en una lesión pigmentada

Diagnosticar un melanoma

Orientar el tratamiento de las lesiones pigmentadas

Lesiones melánicas benignas

Lesiones pigmentadas melánicas no proliferativas

Efélides / lentigo solar

Manchas café con leche

Lesiones pigmentadas melánicas proliferativas benignas (Tumores

melanocíticos benignos)

Léntigos simples

Nevus melanocíticos (NM)

NM adquiridos (típicos y atípicos)

NM congénitos

Otros nevus melanocíticos

nevus azul y melanocitosis dérmica

Tumores melanocíticos malignos: Melanoma maligno

Tipos de lesiones de origen melánico

Correspondencia terminología

vulgar y técnica

• Peca (inglés freckle) = Efélide

• Lunar (inglés= mole)= nevus melanocítico

EFÉLIDES (pecas)

Lesión discretamente pigmentada, mal definida, usualmente menor de

3 mm.

• No hay aumento de melanocitos

• Aumento temporal de melanina como respuesta a la radiación

UV.

Manchas café con leche

Manchas en número > 6

caracterizan a la

neurofibromatosis, si son

aisladas no tienen ninguna

significación

No hay mayor número de

melanocitos a nivel de la

basal.

Lentigo simple •Mancha pigmentada, circular,

plana, generalmente de menos

de 5 mm. Aparecen en la

infancia.

•Histopatología: aumento

lineal del número de

melanocitos a nivel de la

unión dermo-epidérmica.

•Lentiginosis: profusión de

lentigos

Nevus melanocíticos adquiridos (NMA)

(Nevus , lunar)

Acumulación de melanocitos a nivel de la unión

dermoepidérmica formando nidos.

Etiología e incidencia.

Infrecuentes en la infancia, aumenta el número en la

adolescencia de forma considerable, siguen

apareciendo durante juventud, se estabiliza en la

vida adulta y decrecen hasta casi desaparecer en la

tercera edad.

La historia natural de estas lesiones tiene su correspondencia con su evolución histopatológica.

• Comienzan como máculas oscuras que se vuelven gruesas con el tiempo. •El NMA pasa por tres fases: 1ª nevus de la unión , 2ª nevus compuesto y 3ª nevus dérmico.

Historia natural de los nevus melanocíticos adquiridos

• Nevus de la

unión: área

pigmentada plana

o ligeramente

sobreelevada, que

varía entre 0.1 y

1cm

• Nevus compuesto – una placa ligeramente

sobreelevada elíptica o

circular con un ápex central

desde el que la pendiente de

la lesión desciende hacia el

margen suavemente

– coloración marrón no muy

oscura y el centro suele

estar más oscuro que la

periferia

• Nevus intradérmico variedad cupuliforme.

– Después de la adolescencia

– El color varía de color carne o marrón.

– Apariencia translúcida y unos pocos vasos sanguíneos telangiectásicos.

– La lesión es simétrica

– Es común los pelos recios que surjan de la superficie.

– Es más frecuente en la cara. Raro en extremidades

Clínica.

Lesiones generalmente

pequeñas, de menos

de 15 mm. Usualmente

pigmentadas de color

marrón, algo

sobreelevadas, o

semiesféricas,

superficie lisa o algo

papilomatosa.

Características histológicas de la

piel plantar

Capa córnea

muy gruesa

Características histológicas de la

piel plantar

Cuando aparece

un crecimiento de

una lesión plantar

la capa córnea no

deja que se note

la sobreelevación

hasta que el

volumen es muy

grande

Nidos de melanocitos

Acrosiringio

(salida de la

glandula

ecrina)

BASE HISTOLÓGICA DE LOS PATRONES

PARALELOS PALMOPLANTARES

CRESTA

SURCO

ACROSIRINGIO

NEVUS

PATRON DEL

SURCO

Nidos de

melanocitos

surco

cresta Columna de pigmento en capa córnea en el surco

Características de los nevus

plantares

• Son lesiones bastante planas o muy poco

sobreelevadas por las características

anatómicas de la planta (gran

hiperqueratosis)

• Predomina el patrón paralelo siguiendo los

dermatoglifos

NEVUS MELANOCITICO EN

PALMAS Y PLANTAS

Lesiones típicas: Lesiones pequeñas (6 mm o menos), simétricas

y que no crezcan

NEVUS MELANOCITICO EN

PALMAS Y PLANTAS

Lesiones típicas: Lesiones pequeñas (6 mm o menos),

simétricas y que no crezcan

NEVUS MELANOCITICO EN

PALMAS Y PLANTAS

Lesiones típicas: Lesiones pequeñas (6 mm o menos), simétricas

y que no crezcan

Nevus subungueal

• El nevus de la

matriz ungueal se

manifiesta como

una melanoniquia

longitudinal QUE

PERMANECE

ESTABLE (NO

CRECE; SI

CRECE

CUIDADO CON

MELANOMA)

Nevus

melanocítico

Nevus congénitos

•1% de los recién nacidos pueden presentar nevus

congénitos.

•Según tamaño:

• pequeños <1,5 cm,

• intermedio entre 1.5 y 20 cm

• gigantes de >20cm

•Son frecuentes los folículos pilosos hiperplásicos a

su nivel.

•En la pubertad se oscurecen y se cubren de pelo

terminal.

Nevus congénito: Lesión en ocasiones más grande, estable (no

crece o lo hace con el crecimiento de la persona, en los niños)

Nevus congénito: Lesión en ocasiones más grande, estable (no

crece o lo hace con el crecimiento de la persona, en los niños)

Nevus congénito: Lesión en

ocasiones más grande, estable (no

crece o lo hace con el crecimiento

de la persona, en los niños)

Formas acrales en zona pilosas

Nevus congénito

Lesión en ocasiones más grande, estable (no crece),

presencia de pelos suele ser signo de lesión benigna

Extirpación en >2 tiempos

Formas gigantes

• 1/20000 nacimientos

• Placa pigmentada que no suele respetar la línea media

• Muchos asociados con lesiones satélites

• Aquella lesión que ocupa > 20 cm de diámetro

• Se ha de efectuar seguimiento por la posibilidad de melanoma maligno que se suele dar antes de la pubertad

Nevus atípicos

Nevus melanocítico,

usualmente

compuesto, que

suele tener asimetría

de forma o

estructural, bordes

irregulares, tamaño

algo más grande de lo

normal.

Concepto de simetría estructural

vs simetría de forma

Concepto de simetría/asimetría

de forma

Simétrica

en forma

en 2 ejes

asimétrica en forma en 2 ejes

asimétrica en forma

en 1 eje

Concepto de simetría/asimetría

de estructura

Simétrica en

estructura en 2

ejes

Asimétrica en estructura en 1 eje Asimétrica en

estructura en 2

ejes

Combinación de

simetrías/asimetrías

Simétrica en

forma en 2

ejes y

asimétrica

en estructura

en 2 ejes

asimétrica en forma y estructura en 2 ejes

asimétrica en forma en

1 eje y asimétrica en

estructura en 2 ejes

Significado de asimetría

estructural

• ¡Cuidado porque puede significar la

aparición de un clon tumoral maligno en el

interior de un nevus benigno!

Nevus atípico

NEVUS ATÍPICO: lesión asimétrica,

de reciente aparición o congénita pero

sospechosa

NEVUS ATÍPICO: lesión

asimétrica, de reciente aparición o

congénita pero sospechosa

NEVUS ATÍPICO

Nevus atípico

Nevus atípico

NEVUS ATÍPICO: lesión asimétrica, de reciente

aparición o congénita pero sospechosa

NEVUS ATÍPICO

NEVUS ATÍPICO

• Algunos nevus

en las plantas

son alargados,

pero hay que

remitirlos al

dermatólogo

Nevus congénito atípico

Nevus congénito atípico: Lesión estable (no crece o lo hace con

el crecimiento de la persona, en los niños). En este caso hace

falta seguimiento fotográfico o extirpación porque es muy

asimétrica

Nevus congénito atípico: Lesión en ocasiones más grande, estable (no

crece o lo hace con el crecimiento de la persona, en los niños). En este

caso hace falta seguimiento fotográfico o extirpación porque es muy

asimétrica

Melanocitosis dérmicas

Células melanocíticas que no llegaron a alcanzar la

epidermis y quedaron en la dermis. Los melanocitos

se encuentran dispersos en la dermis. La clínica es

la de una mancha de tono gris azulado.

Entidades clínicas: Mancha mongólica

Mancha de unos 10 cm o más de color gris azulada

presente en el momento del nacimiento en

localización sacrolumbar. Presente en el 90% de los

níños de raza mongólica de ahí el nombre, 1% de los

niños de raza blanca. Suele ser imperceptible a la

edad de 7 años y prácticamente siempre ha

desaparecido a los 13 años.

Mancha mongólica (melanocitosis dérmica)

Melanocitos

dendríticos aislados

en dermis

Nevus azul.

Lesión lenticular de color azul o marrón-azulado, de 2-10

cm de diámetro, localizada típicamente en el dorso de las

manos o de los pies, algo menos frecuente en la cara y

las nalgas y menos en el resto del tegumento.

MELANOMA MALIGNO

Tumor maligno desarrollado a partir de los

melanocitos

Raro antes de la pubertad, si tienen lugar a esta edad casi

siempre se desarrollan sobre nevus congénitos gigantes .

Signos de alarma de una lesión pigmentada

para pensar que puede ser un melanoma

1- cambios en la medida

2- cambios en la forma

3- cambios en el color

4- diámetro>7mm

5- inflamación

6- exudación o sangrado

7- picor

TIPOS CLINICO-PATOLOGICOS DE MELANOMA

Tipo de melanoma

Frecuencia

en raza

blanca

Frecuencia

en otras

razas

Edad

media

(década

de la vida)

Area corporal

preferente

Crecimien

to radial

Factores

ambientales

predisponentes

Particularidades

Melanoma de

extension

superficial

70 % NE 4ª-5ª ♀ Miembros

inferiores

♂-Espalda

Sí

Exposición

solar

intermitente

Es el melanoma más

frecuente

Melanoma

nodular 10-15% NE 6ª

Tronco,

cabeza y

cuello,

miembros

No

Probable

relación

exposición

solar

Los amelanóticos se

confunden con

lesiones banales

Melanoma sobre lentigo

maligno 5-10% NE 7ª-8ª Cara Sí

Exposición solar

crónica Muy lento crecimiento

Melanoma

lentiginoso

acral

5-10%

>70% en

negros

≈45% en

asiáticos

7ª Palmas,

plantas y

subungueal

Sí

No relación

exposición

solar

Tardan en ulcerarse

por la gruesa capa

córnea

Tipos de melanoma

•Es el melanoma más frecuente en la raza blanca

•Lesión pigmentada, discretamente sobreelevada, con márgenes bien

definidos pero irregulares, asimetría forma y estructural marcada.

• Sólo un 25% sobre nevus melanocíticos

•Fases de crecimiento:

•1º Crecimiento radial durante meses o años

•In situ •Microinvasiva : puede seguir con un crecimiento radial durante meses o años antes de iniciar el crecimiento vertical

• 2º Crecimiento vertical: La aparición de un nódulo sobreelevado

en su interior indica un crecimiento vertical invasivo.

•Más frecuente entre 4ª y 5ª década de la vida (+ jóvenes)

•Relación con la exposición solar intermitente

•Frecuente en el tronco y las extremidades,

- Varón: tronco

- Mujeres: en tronco y extremidades

Melanoma de extensión superficial

Crecimiento

radial

Crecimiento

vertical

nódulo

Fase de crecimiento radial no

invasiva o “in situ” del

melanoma de extensión

superficial

Fase de crecimiento radial no

invasiva o “in situ”

Fase de crecimiento radial no

invasiva o “in situ”

Fase microinvasiva del

melanoma de extensión

superficial

Fase microinvasiva del melanoma

de extensión superficial

Lesión acral no palmo plantar

3

mm

4

mm

Melanoma de extensión superficial,

grado III de Clark, Breslow 0.4

mm.

Fase de crecimiento vertical del

Melanoma de extensión

superficial

Crecimiento

vertical

•Carece de una fase primera de crecimiento

radial, es vertical e invasivo desde el inicio.

•Lesión elevada, semiesférica, cupuliforme,

• Colores: negro, rojizo, blanquecino, marrón

• En ocasiones ulcerado

• Se puede confundir con lesiones vasculares

cuando no está pigmentado

• Lo más importante es su rápida evolución (6-

18 meses).

• En personas algo más mayores

• Puede aparecer en varias zonas del cuerpo

incluida en la cabeza

• Relación posible con la exposición solar

• No suele aparecer sobre nevus melanocítico

Melanoma nodular

Forma hipopigmentada de un

melanoma nodular

Forma amelanótica de un

melanoma nodular

Halo

hipopigmentado

da la clave

Léntigo maligno

(melanoma “in situ” en la

cara)

Lentigo maligno y lentigo maligno

melanoma

• Característicamente se presenta en la cara, en personas de edad avanzada (6ª-7ª década) – Fase radial (largo periodo) :

léntigo maligno

– Fase de crecimiento vertical: léntigo maligno melanoma

• La mejilla es la zona más frecuente de la cara.

• La lesión puede adquirir varios centímetros de diámetro (3-6 cm)

Lentigo maligno

Carcinoma

basocelular

Carcinoma basocelular junto a lentigo maligno

Lentigo maligno melanoma

(melanoma invasor)

Melanoma lentiginoso

acral

• Es relativamente infrecuente en personas de raza blanca (2-8%) pero es la forma más frecuente en personas de piel oscura (negros, asiáticos e hispánicos).

• Aparece en las palmas, plantas (lo más frecuente) y lechos ungueales.

• Aparece en personas mayores (65 años).

melanoma lentiginoso acral con breslow

0,75 mm

melanoma lentiginoso acral

Varios colores , asimetría

Melanoma en planta

pie

MLA in situ

Patrón paralelo de

la cresta

Melanoma in situ

Melanoma in situ en planta pie

MLA IN SITU

MLA de 6 mm ulcerado

semejando cuerpo

extraño o verruga

ulceración

Forma amelanótica del lentigo maligno melanoma

MLA 5 mm Breslow crecimiento vertical

semejando lesión vascular

Melanoma lentiginoso acral con

crecimiento vertical ulcerado

Signo de Hutchinson:

pigmentación del

pliegue ungueal

proximal

Melanomas subungueales

MLA in situ

MLA in situ

Melanoma

lentiginoso acral

amelanótico

subungueal ulcerado

Recidivas de MLA

• Se considera una recurrencia local o metástasis locales es la aparición de un tumor en los 5 cm del lugar donde se ha extirpado un melanoma. Dos posibilidades :

• - Insuficientemente extirpado

• - Micrometástasis intralinfáticas conducen a la reaparición del tumor

• Se relaciona con el grosor del tumor y con ulceración

Recurrencia local o

metástasis locales de

melanoma

Satelitosis y metástasis

en tránsito

• Son metástasis intralinfáticas que aparecen en cualquier lugar entre los 5 cm y los ganglios linfáticos.

• Son generalmente múltiples, nódulos azulados dérmicos o subcutáneos

Metástasis en

tránsito

Alrededor del 60 % de los MM con recurrencias locales tienen metástasis en ganglios linfáticos.

Metástasis hematógena

de melanoma

Metástasis ganglionar

de melanoma

Las metástasis viscerales más

frecuentes son a pulmones (las más

frecuentes, 18-36%), hígado (14-20%),

cerebro (12-20%) y hueso (11-17%).

Medición del grosor: método de

Breslow

Grosor

por

milímetros

Medición del grosor:METODO DE

CLARK

Grosor

por capas

Supervivencia a 15 años según estadios

clínicos del melanoma

Estadios:

• I: Breslow < 1 mm (con o

sin ulceración) y 1-2 mm

sin ulceración

• II: Breslow > 2 mm y 1-2

mm con ulceración

• III: ganglios regionales

• IV: metástasis viscerales

Factores pronóstico

FACTOR PRONOSTICO COMENTARIO

Grosor tumor (Breslow) < 1mm bajo riesgo

> 1mm alto riesgo

Ulceración (sí) Peor pronóstico

Edad Peor cuanta más

Sexo En enfermedad localizada

los hombres peor

pronóstico

Áreas corporales Tronco, cabeza y cuello

peor que extremidades

Número de ganglios Puntos de corte 1, 2-3, 4 ó

más

Carga tumoral de ganglios Peor pronóstico si las

metástasis son palpables

Lugar de las metástasis Las viscerales peor que las

no viscerales (piel,

subcutáneos y ganglios)

Falso melanoma: hemorragia

Falso melanoma (talón negro=hematoma)

Complicaciones de los injertos