Tumores de la ámpula y los conductos biliares
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ANATOMÍA
2
Víscera hueca pequeña, con forma de
ovoide o pera
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ANATOMIA
Se conecta con el duodeno
por la vía biliar
Conducto cístico y luego por
el colédoco
Entra a través de la papila y
ampolla de Vater.
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ANATOMIA
Linfáticos
• Hiliares
• Pericoledocales
• Peripancreaticos
• Periduodenales
• Periportales
• Celiacos
• Mesentéricos superiores
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HISTOLOGÍA
Serosa
Muscular
Mucosa
Arteria cística (rama de la hepática)
Venas: portas accesorias
Nervios: Neumogástrico (plexo solar)
Inhibidores n. esplácnico mayor
Irrigación
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CÁNCER DE LA VESÍCULA BILIAR
Epidemiologia
CA más común de tumores de vías biliares.
4% de todos los CA
1-2% de los pacientes que ingresan a Cx de vías biliares.
Más común en mujeres
Japoneses-norteamericanos, mexicanos-norteamercanos y americanos nativos.
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FACTORES DE RIESGO
Litiasis Género femenino ObesidadInfecciones bacterianas
Pólipos vesiculares >1cm
Vesícula en porcelana
Adenomas en el ámpula de Váter
Anormalidades anatómicas
Enfermedades autoinmunitarias
Fármacos
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PATOGENIA
• Produce reflujo de liquido pancreático.
• Metaplasima en la mucosa
Anomalías de los conductos
biliares
• 60-90% de pacientes con CA vesicular.
• 30% ↓ colecistectomiaCálculos biliares
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PATOLOGÍA
CA de
vesícula
biliar
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DATOS PATOLÓGICOS
• cirroso
• papilar
Adenocarcinoma
Adenoacantamo, T. Anaplásico y Carcinoma de cel. escamosas
Expansión al árbol biliar y afección de vasculatura adyacente.
Se propaga por ganglios: duodenales, colédoco y pancreáticos (50%)
Por drenaje venoso: al hígado (70%)
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DATOS CLÍNICOS
Síntomas y signos
De modo insidioso e inespecíficos.
Dolor abdominal 75%
Ictericia 40-50%
Perdida de peso 40%
Síntomas de colecistitis
• Detección en Cx.
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DATOS CLÍNICOS
• ↑
• Obstrucción de vías biliaresFosfatasa alcalina
• ↓
• Anoréxicos o afección grave al hígadoAlbumina
• ↑ moderadoAminotransferasas
• ↑
• ColangitisLeucocitos
• Hemorragia del tumor Anemia y sangre oculta en heces
Laboratorios
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ETAPAS DEL CARCINOMA DE LA V. BILIAR
Etapa Afección
Etapa I Afección intramucosa o submucosa
Etapa II Extensión a la muscular
Etapa III Afeción transmural a la serosa
Etapa IV Metástasis nodular quística
Etapa V Afección del hígado u otro órgano
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DATOS CLÍNICOS
Estudios de imagen
Patrones de Ca vesicular
vesícula intraluminar compleja,
engrosamiento muy manifiesto de la
pared y tumor póliposo o fungoso.
US
Cálculos biliares, pólipos vesiculares o masas y obstrucciones de conductos biliares.
La dilatación se produce cerca de la lesión de obstrucción.
Primary papillary adenocarcinoma
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DATOS CLÍNICOS
Estudios de imagen
Hallazgos: engrosamiento difuso de la
pared, masa intraluminar, invasión hepática
directa, linfadenoma, conductos biliares dilatados
y afección hepática no congénita.
TC
Después de US que demuestre una masa u obstrucción.
Cuadro detallado de del hígado, páncreas y árbol biliar.
Etapa del tumor afección vascular y metástasis
concentric calcification of the wall. A large
gallbladder cancer also is present
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DATOS CLÍNICOS
Estudios de imagen
CTP Y CPER Después de US y TC → obstrucción maligna
Proporciona extensión de la afección intraductal
Árbol biliar información específicasobre extensión de la obstrucción
VENTAJAS DE CPER
Observación de la ámpula para descartar Ca
Medio contraste en conducto pancreático para descartar Ca
Se extraen cálculos ductales
Cepillado citológico (ambos)
Aplicación de sonda-férulas (ambos)
Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica
Colangiografia percutania transhepatica
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DATOS CLÍNICOS
CPT Para lesiones proximales
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Dilatación de la vía
DATOS CLÍNICOS
CPRE para lesiones distales
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TRATAMIENTO
Dependerá en la etapa que se encuentre el paciente
Etapa Tratamiento
Etapa I Colecistectomía simple
Etapa II Colecistectomía radical
Etapa III Colecistectomía radical, resección de fosa
vesicular y resección de ganglios linfáticos
regionales
Etapa IV Igual que etapa III
Etapa V Terapia paliativa, descompresión de árbol
biliar obstruido drenaje percutáneo o
sonda férula.
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PRONOSTICO
Índices de Superviviencia son menores a de 6 meses
Menos de 5% vence los 5 años
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COLANGIOCARCINOMA
10% con autopsia con ictericia
Desarrollan ictericia en etapas avanzabas
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PATOGENIA
Colangiocarcinoma
Célula pluripotencial
Glándula biliar periductal
Factor o evento precipitante desconocido
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PATOGENIA
Factores predisponentes
1. Colangitis esclerosarte primaria
2. Colitis ulcerativa crónica
3. Infección por Clonorchissinensis
4. Quistes del colédoco
5. Cálculos biliares
6. Otros factores de riesgo
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1. COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA
Patología que se asocia más a Colangiocalcinoma
7-8% desarrollan Colangiocarcinoma
42% en autopsias
9% de transplante
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2. COLITIS ULCERATIVA CRÓNICA
-No aplica en la enfermedad de Crohn.
• -31 veces más que la población en
general.
• -30 años más joven.
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3. INFECCIÓN POR CLONORCHIS SINENSIS
Peces ciprimidos → Parasito Clonorchis Sinensis.
Duodeno
Penetra
Conducto intrahepatico
• Reside
• Madura
Ventosas
• Lesiones crónicas
• Predispone a infecciones bacterianas
Dilatación sacular o quística → Bayas en el colangiograma
Colangiocarcinoma hiliar e intrahepatico
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4. QUISTES DE COLÉDOCO
Quistes biliares congénitos extrahepáticos del colédoco
se presentan 3%.
El riesgo es mayor si se vuelve sintomático
70% son mujeres en edad media de 34 años.
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5. CÁLCULOS BILIARES
30% de los pacientes que tienen colangiocarcinoma
tienen Cálculos biliares.
El riesgo declina en después de la
colecistectomía.
• Sales biliares toxicas, citocinas y la inflamación crónica.
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6. OTROS FACTORES DE RIESGO
Radiocontraste → Throrotrast
Se utilizaba hace 50 años.
Permanece dentro del sistema
reticuloendotelial
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DATOS PATOLÓGICOS
• Tumores periféricos
• Raíces de conductos intrahepáticos
Carcinoma Colangiocelular
• Confluencia de los conductos hepáticos derechos e izquierdo.
Bifurcación, hiliares o Klatskin
Tumores del tercio medio u distal del colédoco
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![Page 33: Tumores de la ámpula y los conductos biliares](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022012313/559c8f3d1a28ab87458b4630/html5/thumbnails/33.jpg)
DATOS PATOLÓGICOS
90% de conductos biliares son adenocarcinomas
• Células escamosas, carcinomas indifereciados, leiomiosarcoma, tumores de células granulosas, etc.
![Page 34: Tumores de la ámpula y los conductos biliares](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022012313/559c8f3d1a28ab87458b4630/html5/thumbnails/34.jpg)
DATOS CLÍNICOS
Ictericia obstructiva
Radiografía.
• Tumor maligno.
• CA vesicular, CA pancreático, Colangiocarcinoma.
Tratamiento paliativo.
Exploración cx
• Extirpabilidad
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SIGNOS Y SÍNTOMAS
Ictericia 90%
Perdida de peso 40 a 50%
Dolor abdominal 40-50%
Prurito 30-40 %
Fiebre o colangitis 10-20%
Hepatomegalia 50-60%
Sangre oculta en heces 50-60%
HT portal 5%
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SIGNOS Y SÍNTOMAS
Carcinomas ductales biliares
• vesícula biliar notablemente distendida (vesicula biliar de Courvoiser)
Tumores de bifurcación
• Ictericia, anorexia, pérdida de peso y hepatomegalia
Colangiocarcinoma colangiocelular
• Puede no causar ictericia
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DATOS DE LABORATORIO
Las pruebas regulares de laboratorio no predicen o identifican al Px con
colangitis esclerosarte primaria y carcinoma ductal
Aumento de bilirrubina y Fosfatasa Alcalina 90%
Aumento modesto Aminotranferasa 10-30%
Hipoalbuminemia 30-40%
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ESTUDIOS DE IMAGEN
• US es el estudio de imagen inicial: dilatación de conductos biliares y nivel de obstrucción
• TC: proporciona información valiosa sobre un tumor maligno, identifica de manera mas precisa la causa y la extirpabilidad
TC y US
• Complementa la TC y demuestra afección vascular por le tumor
Angiografía
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![Page 40: Tumores de la ámpula y los conductos biliares](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022012313/559c8f3d1a28ab87458b4630/html5/thumbnails/40.jpg)
ESTUDIOS DE IMAGEN
• Define el grado de afección tumoral
• Tumores en bifurcaciones forma imágenes de árbol biliar proximal
• Evidencia de afección de ambos conductos hepáticos, indica que el tumor no es extirpable
• Afección vascular unilateral y propagación unilateral extensa: no resecable
• Tumores ductales biliares, el CPER determina la extirpación del tumor
CTP y CPER
![Page 41: Tumores de la ámpula y los conductos biliares](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022012313/559c8f3d1a28ab87458b4630/html5/thumbnails/41.jpg)
TRATAMIENTO
Resección
Terapia paliativa
Quimioterapia y radiación
Trasplante ortotópico hepático
PRONÓSTICO
Depende de su localización, características histológicas y etapa.
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![Page 44: Tumores de la ámpula y los conductos biliares](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022012313/559c8f3d1a28ab87458b4630/html5/thumbnails/44.jpg)
CARCINOMA AMPULAR
Tumor de la unión
coledocoduodenal más común
6-12%
Diagnóstico se logra hasta la cirugía
Se presenta en una etapa mas
temprana
Pronóstico más favorable,
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PATOGENIA
• Poliposis adenomatoso familiar
90-100% presentan adenoma ámpular y periámpular
100-200 veces más que la población normal
Programa de vigilancia endoscópica
30% Px tiene áreas de epitelio adenomatoso dentro de la lesión
91% de carcinomas ampulares invasores contienen adenomas
81% Px muestran dispasia epiteliar en la vecindad de los Ca ampulares
Carcinoma ampular se puede desarrollar apartir de un adenoma
Se origina a partir de epitelio ampular
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DATOS PATOLÓGICOS
Los carcinomas ampulares son:
Papilares
Adenocarcinomas ulcerantes
Metástasis a ganglios linfáticos pancreatoduodenales
30% Px presentan propagación a duodeno y estructuras vecinas locales
Metástasis a distancia inusuales
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ETAPAS
Etapa I
• limitado a la ampula
Etapa II
• extensión a la pared duodenal o <2 cm en pancreas
Etapa III
• afección ganglionar regional
Etapa IV
• invasión mas de 2 cm en pancreas, o afección de otros órganos o metástasis distantes
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DATOS CLÍNICOS
Obstrucción biliar maligna
SIGNOS Y SÍNTOMAS
Más común a 80 años
Relación H:M 1.5:1
Ictericia a causa de obstrucción biliar (en etapas tempranas e
intermitente)
Prurito, anorexia, colangitis intermitente y vesícula biliar palpable
Anemia y sangre oculta en heces, frecuente en ampulares ulcerantes
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DATOS DE LABORATORIO
Hiperbilirrubinemia
Aumento de fosfatasa alcalina
Elevación moderada de aminotranferasas
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ESTUDIOS DE IMAGEN
• dilatación de conductos biliares extrahepáticos, colédoco distal o ámpula
• puede delinear masa ampular entre conducto biliar distal y duodeno
US
• puede observar tumores ampulares grandes
TAC
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ESTUDIOS DE IMAGEN
CPER y CTP
CPER: permite inspección y biopsia de ampula, observación de árbol
biliar y estudio de contraste del conducto pancreático
CTP: cuando el tumor es tan voluminosos que impide la canulación del
conducto biliar
![Page 52: Tumores de la ámpula y los conductos biliares](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022012313/559c8f3d1a28ab87458b4630/html5/thumbnails/52.jpg)
ESTUDIOS DE IMAGEN
US endoscópico
útil en evaluación preoperatoria
ayuda a clasificar por etapas el tumor
Detecta propagación ganglionar, extensión e invasión, órganos locales y circulación venosa portal
![Page 53: Tumores de la ámpula y los conductos biliares](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022012313/559c8f3d1a28ab87458b4630/html5/thumbnails/53.jpg)
TRATAMIENTO
Es el más curable
Exploración quirúrgica es el medio definitivo para establecer que tan
extirpable es
Resección curativa
se realiza por pancreaticoduodenectomía
índice de mortalidad 5-10%
Paliación no quirúrgica
CPER y CTP
Endoscópica: esfinterectomía
Etapa I y II
resección curativa
Etapa III y IV
debe adaptarse a la institución
![Page 54: Tumores de la ámpula y los conductos biliares](https://reader031.fdocument.pub/reader031/viewer/2022012313/559c8f3d1a28ab87458b4630/html5/thumbnails/54.jpg)
PRONOSTICO
Resecable hasta 85%
debido a síntomas tempranos
Superviviencia a 5 años 40%
después de pancreatoduodectomía es de 55 meses
mitad si hay metástasis ganglionar
con paliación endoscópica 9-12 meses