Tumores da Fossa Nasal, Seios Paranasais e Rinofaringe
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Tumores da Fossa Nasal, Seios Paranasais e Rinofaringe
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Anatomia dos seios paranasais
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Incidência
-- Neoplasias MalignasNeoplasias Malignas
-- 0,2 – 0,8 % (todas as neop. 0,2 – 0,8 % (todas as neop. malignas)malignas)
-- 3 % Ca. VADS3 % Ca. VADS
-- 80 % Seio Maxiliar80 % Seio Maxiliar
-- 80 – 85 % Ca Espinocelular 80 – 85 % Ca Espinocelular Adenocarcinoma e Adenocarcinoma e
Indiferenciado Indiferenciado
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Sintomas
-- Obstrução NasalObstrução Nasal
-- RinorréiaRinorréia
-- EpistaxeEpistaxe
-- CefaléiaCefaléia
-- DiplopiaDiplopia
-- Hipo ou AnosmiaHipo ou Anosmia
-- Assimetria ou Deformidades FaciaisAssimetria ou Deformidades Faciais
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Sintomas precoces
-- Obstrução NasalObstrução Nasal
-- Secreção SanguinolentaSecreção Sanguinolenta
-- EpistaxeEpistaxe
-- Dor facial ou DentáriaDor facial ou Dentária
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Sintomas tardios
-- Obstrução NasalObstrução Nasal
-- Rinorréia UnilateralRinorréia Unilateral
-- Secreção SanguinolentaSecreção Sanguinolenta
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Diagnóstico tardio
Inicialmente compatível com Inicialmente compatível com
sintomas de processos inflamatórios sintomas de processos inflamatórios
naso-sinusaisnaso-sinusais
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Sintomas mais avançados
-- Diplopia ou perda de visãoDiplopia ou perda de visão
-- Assimetria ou “inchaço” FacialAssimetria ou “inchaço” Facial
-- TrismusTrismus
-- Massa CervicalMassa Cervical
-- HipoacusiaHipoacusia
-- Anestesia ou Hipoestesia FacialAnestesia ou Hipoestesia Facial
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Exame do paciente
-- InspeçãoInspeção
-- PalpaçãoPalpação
-- EndoscopiaEndoscopia
-- Exames SubsidiáriosExames Subsidiários
-- Tomografia ComputadorizadaTomografia Computadorizada
-- R.N.M.R.N.M.
-- AngiografiaAngiografia
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Exame do paciente
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Exame do paciente
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Exame do paciente
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Exame do paciente
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Exame do paciente
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Estadiamento
- T1 = Tumor confinado a mucosa - T1 = Tumor confinado a mucosa antral de infraestrutura sem erosão ou antral de infraestrutura sem erosão ou destruição ósseadestruição óssea
- T2 = Tumor confinado a mucosa de - T2 = Tumor confinado a mucosa de supraestrutura óssea ou a supraestrutura óssea ou a infraestrutura com destruição das infraestrutura com destruição das paredes ósseas medial ou inferiorparedes ósseas medial ou inferior
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Estadiamento
- T3 = Tumor mais extenso invadido pele - T3 = Tumor mais extenso invadido pele da bochecha, Órbita, Etmóide anterior da bochecha, Órbita, Etmóide anterior ou Músculo Pterigóideou Músculo Pterigóide
- T4 = Tumor maciço com invasão de - T4 = Tumor maciço com invasão de lâmina cribriforme, Etmóide Posterior, lâmina cribriforme, Etmóide Posterior, Esfenóide, Nasofaringe, Lâmina Esfenóide, Nasofaringe, Lâmina Pterigóides ou Base do crânio.Pterigóides ou Base do crânio.
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Tratamento
-- ESTADIAMENTOESTADIAMENTO
-- MAIOR SUCESSOMAIOR SUCESSO
-- DIAGNÓSTICO PRECOCEDIAGNÓSTICO PRECOCE
-- TERAPÊUTICA AGRESSIVATERAPÊUTICA AGRESSIVA
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Tratamento
-- PROGNÓSTICO POBREPROGNÓSTICO POBRE
-- 25-30% SOBREVIDA EM 5 ANOS25-30% SOBREVIDA EM 5 ANOS
-- Knegt (1995) – 35% EM 5 ANOSKnegt (1995) – 35% EM 5 ANOS-- Sisson (2009) – 49% EM 5 ANOSSisson (2009) – 49% EM 5 ANOS
-- TERAPIA MÚLTIPLATERAPIA MÚLTIPLA
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Tratamento
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Tratamento
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Tratamento
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Tratamento
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Tratamento
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Tratamento
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Tratamento
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Tratamento
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Tratamento
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Tratamento
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Tratamento
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Anatomia da Rinofaringe
Segmento mais cranial do trato aerodigestivo
Parte exclusivamente respiratória da faringe
Contato direto com:
cavidade nasal pelas coanas
orelha média pela tuba auditiva
orofaringe
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Anatomia da Rinofaringe
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Incidência
Pico de incidência – 4a. e 5a. Décadas
♂ : ♀ - 2:1 – 3:1
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Incidência
Incomum na maior parte do mundo
0,3 – 2,0% de todos os tumores malignos
EUA, Europa e Japão: 0,6 – 1 / 100.000
Norte da África, Filipinas: 2 – 4,6 / 100.000
Alasca, Groelândia: 17,2 / 100.000
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Incidência
28,8 / 100.000
China, Taiwan, Hong Kong, Macau
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Incidência
Principal causa de óbito por câncer entre chineses (cantoneses), inclusive entre os que migraram para outras regiões da Ásia, Austrália e Américas.
O risco nas novas gerações de imigrantes é menor
15 / 100.000
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Etiologia
- VIRAL
- GENÉTICA
- AMBIENTAL
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Etiologia viral
VÍRUS EPSTEIN-BARR
- Infecção natural em 90% da população.
- Infecta células epiteliais e linfócitos B de forma latente
- Títulos elevados de Ac anti-EBV são encontrados em pctes com Ca rinofaringe apesar da origem étnica ou geográfica
- EBNA-1 (100%) e LMP-1 (75%)
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ETIOLOGIA VIRALETIOLOGIA VIRAL
EBV
Integra-se no DNA
Codifica ptns que alteram
a replicação celular
↓ Apoptose↑ Imortalidade celular
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Etiologia viral
Detecção molecular das proteínas do EBV:
- Detecção dos carcinomas de rinofaringe clinicamente ocultos após radioterapia
- Confirmação de uma metástase de carcinoma de rinofaringe
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Etiologia genética
Alta incidência entre os descendentes de chineses sugere mecanismo genético:
- Predisposição familiar
- HLA (HLA-A2 E HLA-B-SIN2)
- Deleção de 2 loci específicos no braço curto do cromossomo 3 foi descrito em pctes com Ca de rinofaringe em Hong Kong
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Etiologia AmbientalA redução progressiva na incidência entre os descendentes de chineses sugere etiologia ambiental:
- Má-ventilação
- Exposição ocupacional à fumaça e poeira
- DIETA:
Peixes salgados:
Sudeste Ásia e esquimós
Dimetilnitrosamina
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Epidemiologia
Exemplo típico de etiologia multifatorial das neoplasias
Fatores infecciosos, genéticos e ambientais inter-
relacionados
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Patologia
90%: VARIANTES DO CARCINOMA EPIDERMÓIDE
CLASSIFICAÇÃO OMS: CARCINOMA EPIDERMÓIDE (I) CARCINOMA NÃO QUERATINIZANTE (II) CARCINOMA INDIFERENCIADO (III)
10%: Tumores de Peq Gl salivares Linfomas Sarcomas Rabdomiosarcoma embrionário
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Apresentação clínica
- Sítio anatômico principal: parede lateral da rinofaringe
- A seguir: teto e parede póstero-superior
- Disseminação mucosa ou submucosa
- Invasão de planos fibromusculares
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Apresentação clínica
Tendência a afetar população mais jovem do que nas outros tumores malignos de cabeça e pescoço
Mais comum em homens
Disseminação linfática intensa
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Apresentação clínica
- Linfonodomegalia – presente em 60% dos casos
- Surdez condutiva (obstrução tubária)
- Obstrução nasal (estágios mais avançados)
- Epistaxe
- Anosmia/cacosmia
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Apresentação clínica
- Sialorréia
- Trismo
- Refluxo oronasal
- Voz anasalada
- Metástases à distância em 20%.
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Exame físico
-Rinoscopia posterior
-Rinoscopia posterior com retração de palato
-Rinoscopia anterior
-Nasofibroscopia rígida ou flexível
- Palpação do pescoço
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Exames de imagem
-TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA
ESTRUTURAS ÓSSEAS
- RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
DEFINIÇÃO DE PARTES MOLES
- PET SCAN
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Estadiamento
ESTADIAMENTO (TNM 2002) T1 – confinado à rinofaringe T2 – invasão de tecidos moles:
T2a – orofaringe e/ou cavidade nasal sem extensão parafaríngea
T2b – extensão parafaríngea
T3 – invasão de osso, seios paranasais T4 – extensão intracraniana, nervos
cranianos, fossa infratemporal, hipofaringe, órbita, espaço mastigador.
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Estadiamento
ESTADIAMENTO (TNM 2002) N1- linfonodos unilaterais 6 cm, acima
da fossa supraclavicular. N2 – linfonodos bilaterais 6cm, acima
da fossa supraclavicular N3 –
A: > 6 cm B : na fossa supraclavicular
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Tratamento
- Tratamento de escolha: radioterapia
- Cirurgia reservada para o resgate de metástases cervicais
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TratamentoCOMPLICAÇÕES: 31 – 36%
XEROSTOMIAOTITE MÉDIA CRÔNICA (3 – 18%)SURDEZ (6 – 8%) – DOSE > 50 Gy na cócleaTRISMO (5 – 10%)FIBROSE CERVICAL SEVERANECROSE DE PARTES MOLES OU ÓSSEA (5 – 16%)NECROSE CEREBRAL (2 – 3%)DISFUNÇÃO PARES CRANIANOS (IX AO XII) – 1a6%MIELITE TRANSVERSA ACTÍNICA (1 – 4%)RETINOPATIADISFUNÇÃO HIPOTALÂMICA – HIPOFISÁRIAHIPOTIROIDISMO
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Tratamento
Critérios para seleção de pacientes cirúrgicos: Ausência de envolvimento de pares
cranianos Tumor limitado à parede lateral da
nasofaringe Sem evidência de meta à distância Concordância do paciente
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Tratamento
Espécime de ressecção de nasofaringe: Osso temporal Fossa glenóide Ramo ascendente da mandíbula Parede posterior do antro maxilar Placas pterigóides
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Tratamento
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Tratamento
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Tratamento
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Tratamento
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Tratamento
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Tratamento
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Tratamento
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Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis
Carcinoma Indiferenciado da Nasofaringe
Análise da Casuística do SCCP - HH
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Casuística
● Estudo retrospectivo de pacientes portadores de carcinoma indiferenciado da nasofaringe
● Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis
● Período: janeiro/1978 a agosto/2000
● Dos 57 prontuários avaliados, somente 46 foram considerados elegíveis para o estudo
● Todos os pacientes tiveram tratamento com finalidade curativa
Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis
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Fatores Demográficos
● Idade – 14 a 78 anos (média - 46 e mediana - 50)
● Sexo – 35 masculinos (76%) e 11 femininos (23%)
● Etnia – 39 brancos (84%) e 7 não-brancos (15%)
* Não identificamos pacientes de etnia amarela
Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis
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Principais queixas
● Caroço no pescoço – 34 pacientes (73%)
● Sangramento nasal – 10 pacientes (21%)
● Obstrução nasal – 7 pacientes (15%)
● Dor e emagrecimento – 3 pacientes (6%)
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Tempo de História
● 1- 3 meses: 15 pacientes (32%)
● 4 - 6 meses: 14 pacientes (30%)
● 7 - 12 meses: 11 pacientes (23%)
● 13 - 48 meses: 5 pacientes (10%)
*Tempo médio - 7 meses
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TRATAMENTO
● 27 pacientes tratados com seguimento
● 3 Cirurgia + Rxt
● 24 Rxt
● 4 resgates cervicais
● 4 QT intra-arterial
● 3 QT venosa sistêmica
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Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis