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TUMORES CEREBRALES PEDIÁTRICOSENTIDADES MÁS COMÚNES, UNA ACTUALIZACIÓN HISTOLÓGICA Y GENÉTICA
Luis Humberto Cruz Contreras
Hospital General
Morelia, Mex
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INTRODUCCIÓN
Neoplasias pediátricas• 1- Leucemia• 2- Tumores SNC
Tumores SNC• Niños- Astrocitoma pilocítico• WHO 2007 – Reclasificación• Avances en progreso• Aún hay entidades difíciles de
clasificar
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GRADOS WHO
GRADO 1• Tumores poco agresivos• Poca proliferación• POSIBILIDAD DE CURACIÓN
TRAS QX
GRADO 2• Bordes infiltrativos• Baja proliferación• RECURREN• Pueden progresar a otros
tumores
GRADO 3• Evidencia histológica de
MALIGNIDAD• Atipia citológica y mitosis
• Qt y Rt adyuvante
Grado 4• Citológicamente maligno• NECROSIS• Rapidamente progresivos• FATAL• Infiltración diseminada y
diseminación por LCR
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GLIOMAS
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ASTROCITOMA PILOCÍTICO (WHO 1)
Astrocitoma bien delimitado
• CRECIMIENTO LENTO• Pronóstico favorable• LOCALIZACIÓN :
• FOSA POSTERIOR, TALLO CEREBRAL• SUPRATENTORIAL : VÍA ÓPTICA, HIPOTALAMO
IMAGEN
• NÓDULO QUÍSTICO DE BORDES NITIDOS• Con nódulo mural que presenta reforzamiento
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Cerebellar PA. T1 MRI with gadolinium. (A) Axial. (B) Sagittal. Note the classic cystic appearance and the solid enhancing component
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ASTROCITOMA PILOCÍTICO (WHO 1)
HISTOLOGÍA
• Infiltración mínima a cerebro adyacente• BIFÁSICO
• ÁREAS RICAS EN FIBRAS DE ROSENTHAL MEZCLADAS CON CÉLULAS BIPOLARES PILOIDES
• Áreas laxas microsquísticas (con células pequeñas con prolongaciones cortas, y globulos hialinos)
• Degeneración : Atipia y hialinización vascular
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(A) Biphasic architecture with solid and more loosely textured areas (H&E, 100). (B) Rosenthal fibers:these are deeply eosinophilic and take on a corkscrew or sausage-like morphology (H&E, 200).
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(C) Eosinophilic granular bodies (H&E,400). (D) GFAP immunohistochemistry highlighting the long thin “piloid” tumor cell processes (200)
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ASTROCITOMA PILOCÍTICOVARIANTES
VARIANTE ANAPLÁSICA
• Hipercelular• Atipia moderada • Ki 67….. 25%• Puede haber necrosis
VARIANTE ASTROCITOMA PILOMIXOIDE
• Variante en niños• Hipotálamo y quiasma óptico• Población monótona de células ováles• FONDO MUCOIDE• PSEUDOROSETAS PERIVASCULARES
Pilomyxoid astrocytoma with an abundant mucoid background and perivascular rosette-like formations (H&E,200).
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ASTROCITOMA PILOCÍTICO
GENÉTICA
• Mutación BRAF (protooncogen 7q34)• Activación vía MAPK- ERK…. Actividad de quinasa
Pilomyxoid astrocytoma with an abundant mucoid background and perivascular rosette-like formations (H&E,200).
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ASTROCITOMAS DIFUSOS
2do tumor más frec. En niños
• Supratentorial• Tumor en sustancia blanca• BORRAN UNIÓN GRIS-BLANCA• NIÑOS -TALAMO
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ASTROCITOMAS DIFUSOS
Supervivencia
• Grado II….. 5.6 años• Grado III … 1.6 años• Grado IV…. 0.4 años
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ASTROCITOMA DIFUSO
Tendencia a infiltrar estructuras preexistentes
• Estructuras de Scherer
Tumor de los núcleos desnudos
• Núcleos de astrocitos sin citoplasma discernible• Distribución irregular de células• Núcleo hipercromático OVAL-ANGULADO• Nucleólo pequeño• CITOPLASMAS FIBRILAR A GEMISTOCÍTICO
AMEN (Grados de astrocitoma)
• Atipia, Mitosis, Endothelial proliferation, Necrosis
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Astrocitoma del puente
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Glioblastoma
Necrosis
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Glioblastoma del puenteNecrosis
Hemorragia
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GEMISTOCITOS
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GEMISTOCITOS
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Diffuse astrocytoma, glioblastoma. (A) Infiltration moving from the cerebral white matter (right) through the lowest layers ofthe neocortical gray matter (left) (H&E, 200)
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Microvascularproliferation (MVP) with lumina thrombosis (H&E, 200)
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Pseudopalisading necrosis (PPN) demonstrating the peripheral “piling up”of tumor nuclei around central necrosis (H&E, 100).
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Pseudopalisading necrosis
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Cellular anaplasia in large cell GBM
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GBM. Vascular endothelial proliferation
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Astrocitomas
Gliomatosis cerebri
• Astrocitoma con infiltración Bilateral• Mál pronóstico
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Gliomatosis Cerebri
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Gliomatosis Cerebri
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ASTROCITOMAS
Glioblastoma
• De novo – mutación EGFR• Secundario
• mutación p53• IDH1
• Niños – (YB-1) Y box protein1• Mecanismo adicional
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ROSETAS, ROSETAS, ROSETAS
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ROSETA
Agrupación circular de células neoplásicas
• Células agrupadas como en rayos de bicicleta con área central acelular
• Su nombre….• Roseta botánica… Planta con disposición circular de las
hojas• Rose window… Ventanales redondos encontrados en
iglesias góticas
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ROSETAS, ROSETAS, ROSETAS
Roseta Homer Wright
Roseta Flexner-
Wintersteiner
Roseta Ependimal verdadera
Pseudoroseta perivascular
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ROSETAS, ROSETAS, ROSETAS
Roseta Homer Wright•James Homer Wright, primero director de Massachusetts General Hospital•neuroblastomas,meduloblastomas, y tumor neuroectodérmico primitive PNET•Células rodeando una region central con neuropilo (ORIGEN NEURONAL).
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ROSETAS, ROSETAS, ROSETAS
Flexner-Wintersteiner Rosette•Patólogo Simon Flexner / Oftalmologo Hugo Wintersteiner•Clásicas del retinoblastoma•Células tumorales que rodean un lumen central con prolongaciones citoplásmicas (tipo fotoreceptor)
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ROSETAS, ROSETAS, ROSETAS
Roseta ependimaria verdaderas•Ependimomas, células que rodean un lumen central que semejan el recubrimiento ependymal•Poco comúnes en realidad
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ROSETAS, ROSETAS, ROSETAS
Perivascular Pseudorosette•Células tumorales rodeando a un vaso•Pseudo, LOS VASOS NO PERTENECEN AL TUMOR,•EPENDIMOMAS•También en meduloblastoma, PNET, neurocytoma central, y glioblastoma
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EPENDIMOMA (WHO II-III)
Glioma con reforzamient
o leve
Pared 4to ventrículo
Interfaz cerebro-tumor : Bien delimitada
Grados variables de
microinvasión
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EPENDIMOMA
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EPENDIMOMA
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EPENDIMOMA
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EPENDIMOMA
SELLO HISTOLÓGICO: PSEUDOROSETAS PERIVASCULARES
• Células gliales FIBRILARES-EPITELIALES que rodean a un vaso, con prolongaciones citoplásmicas creando zona anuclear perivascular
• GFAP• EMA y CD99 Puntiforme
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EPENDIMOMA
VARIANTES HISTOLÓGICAS,
• clásico, celular, papilar, células claras, tanicítico, mixopapilar
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EPENDIMOMA
Anaplasia WHO (Grado 3)
• Muchas mitosis, alta celuaridad, necrosis, proliferación microvascular SUBJETIVO
• Tihan and Co• Proliferación microvascular• Necrosis pseudoempalizada• Mitosis >10/10 HPF• Hipercromasia y pleomorfismo nuclear
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EPENDIMOMA, PSEUDOROSETAS PERIVASCULARES
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EPENDIMOMA, ROSETAS VERDADERAS (TÚBULOS) Y PSEUDOROSETAS
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(A) GFAP positivity that is accentuated in the perivascular nuclear free zones of pseudorosettes (100).
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(B)Perivascular pseudorosettes (PPR).
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(C) True rosettes are typically uncommon, but in rare cases that can be numerous and dominate thehistologic picture (H&E, 200).
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(D) Typical dot-like immunohistochemical positivity for EMA (400).
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(E) Anaplasia as typified byhypercellularity and abundant mitoses. Despite literature to the contrary, PPRs are often still well formed in anaplastic ependymomas, asthe PPR in the upper left corner
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EPENDIMOMA, GENÉTICA
NO HAY ALTERACIÓN MOLECULAR QUE UNIFIQUE A LOS EPENDIMOMAS
• Varia de acuerdo a su localización• Ganancias 1q, pérdida 6q, pérdida de Ch22• EPENDIMOMAS PEDIÁTRICOS = AGRESIVIDAD• Gamma-H2AX = Mal pronóstico
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TUMORES EMBRIONARIOSGRADO WHO IV
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MEDULOBLASTOMA
Tumor primitivo del cerebelo
• > Vermis• Rx : Presentan reforzamiento al contraste y necrosis• Diferenciación NEURONAL• Supervivencia a 5 años: 60-70%• Metástasis por LCR
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MEDULOBLASTOMA
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MEDULOBLASTOMA
4 tipos histológicos
• Clásico• Nodularidad extensa MBEN• Desmoplásico / Nodular (D/N)• Anaplásico de células grandes
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MEDULOBLASTOMA
Clásico
• Células pequeña redonda y azul• Rosetas Homer-Wright (Con neuropilo
central)
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MEDULOBLASTOMA CLÁSICO
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MEDULOBLASTOMA
Desmoplásico / Nodular
• Islas claras rodeadas por región internodular hipercelulares
• Islas claras = Células neurocíticas con fondo reticulina escaso
• Zona intercelular rica en reticulina
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MEDULOBLASTOMA DESMOPLÁSICO / NODULAR
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MEDULOBLASTOMA
Nodularidad extensa
• Similar al desmoplásico nodular, pero sin las zonas intercelularas más densas
• Meduloblastoma de mejor pronóstico• Se ve en niños más jóvenes
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MEDULOBLASTOMA
Variedad células grandes-
anaplásico•Contiene 2 tipos celulares•Célula grande con núcleo vesicular y nucléolo prominente•Célula anaplásica, atipia celular marcada, hipercromasia, NO hay nucléolo•Moldeamiento•Puede confundirse con tumor rabdoide-teratoide
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MEDULOBLASTOMA CÉL. GRANDE / ANAPLÁSICO
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MEDULOBLASTOMA
TODOS… Positividad a sinaptofisina
• Diferenciación neuronal
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MEDULOBLASTOMA
Genética
• Vías biológicas similares a las del desarrollo normal del cerebro• Vía SONIC HEDGEHOG, para desarrollo de capa granular del cerebelo• Mutaciones de esta vía, asociadas a PTCH gene… Síndrome de Gorling y
meduloblastoma D/N
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MEDULOBLASTOMA
Genética
• Aumento en la expresión Trk-C• Vía Wingless (incluye Gen APC, del síndrome de Turcot), axin, GSK-3 Beta, betacatenina,
TCF/LEF• Sobreexpresión HER2- Mal pronóstico• Pérdida del Ch17p• Cambios epigenéticos
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TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO SUPRATENTORIAL
Antes.. Meduloblastoma supratentorial
• Peor pronóstico!!• Morfología : Semeja a meduloblastoma clásico• DIFERENCIACIÓN DIVERGENTE : Rosetas Homer-Wright, Pseudorosetas vasculares, canal ependimarios, cél.
Pigmentadas, Neuronas• IHQ : Polifenotípica
Otros términos:
• Neuroblastoma cerebral• Ganglioneuroblastoma cerebral
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PNET Supratentorial
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TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO SUPRATENTORIAL
Perfil genético distinto
• Pérdidas del 1p y 9p• Ganancias 19p• Diferente a otros PNET
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TUMOR TERATOIDE-RABDOIDE ATÍPICO
Niños <3 años
CT:
• Tumor con reforzamiento al contraste• Áreas quísticas, hemorragia y necrosis
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TUMOR TERATOIDE-RABDOIDE ATÍPICO
Diseminación por LCR Y LEPTOMENINGES
• SUPRATENTORIAL E INFRATENTORIAL• Tumor muy agresivo• Muerte < de año 1
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TUMOR TERATOIDE-RABDOIDE ATÍPICO
Morfología
• Células rabdoides : Citoplasma eosinófilo ampli núcleo vesicular excentrico, con nucleólo prominente
• Diferenciación divergente (neuronal, mesenquimal, epitelial)
• Mezcladas con células primitivas
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TUMOR TERATOIDE-RABDOIDE ATÍPICO
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TUMOR TERATOIDE-RABDOIDE ATÍPICO
IHQ•EMA, vimentina, act. Músculo liso
•Pérdida INI-1•Claudina-6
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TUMOR TERATOIDE-RABDOIDE ATÍPICO
Claudin-6
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TUMOR TERATOIDE-RABDOIDE ATÍPICO
Pérdida inactivation SMARCB1/INI1/BAF47/hSNF5
• Gen supresor tumoral 22q
100% Alteraciones dell SMARCB1