Tumores Cardíacos
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Histórico
• 1559 – Columbus identifica o primeiro tumor cardíaco.• 1666 – Malpighi ” De Polypo cordis”• 1762 – Morgagni escreve sobre tumores cardíacos• 1931 – Yater publica uma dissertação extensa e
tabulação sobre os tumores cardíacos.• 1934 – Beck remove um teratoma intrapericardico• 1951 – Maurer remove um lipoma intrapericardico.• 1952 – Bahnson e Newman removem o primeiro
mixoma atrial.
Mixoma: Definição
• Tumores pedunculados com base firme
• Células uniformes, pequenas e poligonais
• Núcleo oval, moderada quantidade de citoplasma
Mixoma: morfologia
• Predileção pelos átrios (principalmente esquerdo).
• Usualmente medem de 5 ou 6 cm.
• Gelatinosos ou mucóides (friáveis).
• Áreas de hemorragia.
• Não são sésseis.
Mixoma: histologia
• Composto por células de citoplasma eosinofílico , capilares primitivos e matriz de ácido mucopolissacarídeo.
• O estroma contém inúmeros reticulócitos, fibras elásticas, células musculares lisas e depósito de colágeno.
• Núcleos hipercromáticos, sem indícios de mitoses.
• Grande quantidade de arteríolas e vênulas que se dirigem ao subendocárdico.
Mixoma Atrial
• 80 a 90% átrio esquerdo (septo atrial-fossa ovalis).• Podem ser multicêntricos ou biatriais.
Mixoma Ventricular
• Quando no VD em 15% dos casos, são associados a outros mixomas cardíacos.
• Mais encontrados na parede livre do VD e septo ventricular.
Mixoma: características clinicas
• Produzem:
1 – Sintomas Hemodinâmicos
2 – Sintomas Embólicos
3 – Manifestações constitucionais
Mixoma: Sintomas Hemodinâmicos
• Obstrução pulmonar ou da drenagem das cavas (tumores volumosos).
• Fechamento inapropriado das valvulas ou lesão estrutural.
Mixoma: Sintomas Embólicos
• Fragmentação do tumor.• Desprendimento e embolização do tumor inteiro.• Embolo infeccioso.• 30 a 45% dos pacientes com tumor no atrio esquerdo.• Grandes êmbolos impactam na bifurcação aórtica.• Mixomas ventriculares esquerod tem taxa de
embolização de 64%, sem relação com o tamanho do tumor.
• Em tumores do atrio esquerdo a embolização pode cursar com HP.
Mixoma: Manifestações constitucionais
• Febre, perda de peso, baqueamento digital, Raynaud.• Mais comum em grandes mixomas atriais esquerdos.• Mediadas por uma reação auto-imune a neoplasia ou ao
miocárdio mediado pela presença da neoplasia.• O total de globulinas está elevado (α2 e β2).• Anemia hemolítica relacionada com calcificação tumoral.
Mixoma: Familiar x Não Familiar
• Não Familiar:
Esporádicos
DNA normal em 80%
Únicos em 94% das vezes
Átrio esquerdo em 75% dos casos
Raramente recorrentes
Mixoma: Familiar x Não Familiar
• Familiar:
Ocorrência em 5% dos pacientes
No atrio esquerdo em 62% dos casos
São múltiplos em 33% dos casos
20% pacientes apresentam condições como sind. de cushing, mixomas cutâneos, fibromas mamários.
Forte tendência a recorrência
Mixoma: Sinais e sintomas
• No átrio esquerdo apresenta sintomas similares a estenose mitral.
• Dispnéia e hemoptise. Sincope
• No átrio direito evolui com ascite e hepatomegalia.
• Aumento da pvc
• Ortopnéia e dispnéia paroxística noturna.
Mixoma: Exames Laboratoriais
• Geralmente são normais.
• Anemia e trombocitopenia podem surgir associadas a resposta imune.
Mixoma: Exames de imagem
• Radiografia de tórax:
Aumento da área cardíaca
Sinais de hipertensão pulmonar
Eventualmente evidencia o tumor
Mixoma: Exames de imagem
• Ecocardiograma:
Exclui estenose mitral
Evidencia o tumor, inclusive sua movimentação
Mixoma: Exames de imagem
• Cate
Não é mais um método de escolha
Se fazia injetando contraste pela artéria pulmonar.
Mixoma: Evolução natural
• Usualmente são benignos, mas podem metastatizar.
• Uma vez que sintomas congestivos aparecem a expectativa de vida é de um a dois anos
• Não há dados na literatura a respeito da taxa de embolização e de re-embolização uma vez que o tumor não seja retirado.
Mixoma:Técnica cirúrgica
• No átrio esquerdo:
Incisão no átrio esquerdo,posterior ao sulco interatrial.
Aspiração para fora do sangue, evitando que êmbolos entrem no sistema da CEC
Mixoma:Técnica cirúrgica
• No átrio esquerdo:
Visualização do tumor
Abertura anterior do átrio direito e inspeção por um segundo tumor
Mixoma:Técnica cirúrgica
• No átrio esquerdo:
Palpando-se pelo átrio esquerdo, o septo atrial é aberto próximo a fossa ovalis.
Deve-se tentar ressecar o tumor com uma margem de 5mm.
Mixoma:Técnica cirúrgica
• No átrio esquerdo:
Após retirado o tumor a cavidade é lavada.
O defeito no septo é corrigido com sutura direta ou patch de pericárdio bovino.
Mixoma:Técnica cirúrgica
• No átrio direito:
Apenas o átrio direito é abordado
O tumor é ressecado e o defeito no septo corrigido como no caso anterior
Mixoma:Técnica cirúrgica
• Outros mixomas:
Não requerem a remoção de toda extensão da parede, apenas a ressecção do próprio tumor.
Mixoma: recorrência
• Acontecem em 30 a 75% dos casos familiares e são causadas por:
1- implantação de células tumorais
2- ressecção incompleta
3- crescimento de um novo foco (origem multicêntrica)
Fibroelastoma Papilar
• Tumores benignos.• 7% de todos os tumores cardíacos.• Causam eventos embólicos.• São pequenos e acometem estruturas valvulares.• Apresentam nódulos papilares (fronds) que são típicos,
com um halo central de tecido conectivo denso,cercado por tecido endocárdico hiperplásico.
• Eco é o exame ideal para o diagnóstico.• Deve-se tentar retirar o tumor preservando a válvula
acometida.
Rabdomioma
• Tumores especificamente cardíacos(cels de purkinje, cardiomiócitos)
• Ocorrem invariavelmente nos ventrículos• Acometem com freqüência portadores de esclerose
tuberosa,com hamartomas cerebrais• São os tumores mais comuns em crianças.• São apresentam com taquicardia incessante e falecia
cardíaca.• Eco é excelente exame para diagnóstico, mas o cate
também está indicado para avaliar o grau de obstrução do ventrículo acometido.
Fibroma
• Tumores benignos, formados por fibroblastos, fibras elásticas e de colágeno.
• Ocorrem principalmente nas paredes e septo ventricular• Não são infiltrativos.• Podem calcificar.• Se manifestam com falência cardíaca, taquicardia e dor.• O eco identifica e localiza uma massa sólida.• O tratamento é a ressecção direta do tumor.
Lipoma
• Tumor de células de gordura.• Encapsulados.• Normalmente são achados clinicos• Se aderidos ao septo, este deve ser ressecado e
fechado com patch.• Geralmente não causam sintomas.
Feocromocitoma Cardíaco
• Tumores do sistema nervoso simpático, cels cromafins.• Ocorrem no pericárdio e na superfície cardíaca.• Tumores planos, normalmente benignos com
feocromócitos maduros e pleomorfismo celular e nuclear.
• Produzem grandes quantidades de catecolaminas.• Diagnóstico realizado pela dosagem de catecolaminas
urinarias• TC e cintilografia são os métodos de imagem utilizados.
Feocromocitoma Cardíaco
• Técnica operatória:
Preparação pré operatória com bloqueio α e β.
O tumor geralmente se localiza na superfície anterior e tem relação importante com vasos coronarianos átrios e grandes vasos.
Não pode ser enucleado e a dissecção para retira-lo deve ser muito cuidadosa devido ao risco de lesão cardíaca e hemorragia importante.