tumor fossa posterior.docx
-
Upload
sitti-rahmadani-saranani -
Category
Documents
-
view
200 -
download
4
description
Transcript of tumor fossa posterior.docx
Tumor Intrakranial Fossa Posterior
Sitti Rahmadani S., Ruslan Duppa
1. Pendahuluan
Tumor intrakranial adalah suatu lesi ekspansif yang bersifat jinak (benigna)
ataupun ganas (maligna), membentuk massa dalam ruang tengkorak kepala (intra
cranial) atau di sumsum tulang belakang (medulla spinalis). Tumor pada jaringan
otak dan selaputnya dapat berupa tumor primer maupun metastase. Apabila sel-sel
tumor berasal dari jaringan otak itu sendiri, disebut tumor otak primer dan bila
berasal dari organ-organ lain (metastase) seperti ; kanker paru, payudara, prostate,
ginjal dan lain-lain, disebut tumor otak sekunder. 1
Tumor intrakranial jinak dapat mematikan karena berkembang di dalam
rongga tengkorak yang berdinding kaku. Astrositoma jinak bisa menginfiltrasi
jaringan otak secara luas hingga mencegah untuk pengangkatan total, atau
mengisi daerah neurologis yang kritis yang bahkan mencegah pengangkatan
parsial sekalipun. Tumor intrakranial ganas berarti pertumbuhan yang cepat,
diferensiasi yang buruk, selularitas yang bertambah, mitosis, nekrosis dan
proliferasi vaskuler. Namun metastasis kedaerah ekstrakranial jarang terjadi.2
Fossa posterior merupakan tempat batang otak dan cerebellum . Batang otak
berisi semua inti saraf kranial dan banyak serat eferen dan aferen yang
menghubungkan otak dengan seluruh tubuh . Cerebellum adalah organ utama
koordinasi untuk semua fungsi motorik, serta mental.4
1
2. Anatomi
Ruang intrakranial dibagi menjadi fossa anterior, tengah dan posterior
dengan dua terakhir yang dipisahkan oleh tentorium (lapisan duramater yang
menebal ). 5
Ruang infratentorial berisi struktur otak yang meliputi cerebellum,
batang otak dan saraf kranial. Struktur penting lainnya yang ada di fossa posterior
adalah ventrikel keempat yang terhubung ke sistem ventrikel pada ruang
supratentorial. Sistem ventrikel yang terlibat dalam produksi dan aliran cairan
serebrospinal fluid (CSF) yang akhirnya meninggalkan keempat ventrikel,
membasahi permukaan otak. 5
Gambar 1. Fossa Posterior (dikutip dari kepustakaan 6 )
Fossa posterior terdiri dari terutama tulang oksipital, dengan kontribusi dari
tulang sphenoid dan temporal. Bagian basal tulang oksipital dan basisphenoid
membentuk bagian anterior fossa posterior. Dua daerah ini bergabung untuk
membentuk clivus garis tengah.6
2
Permukaan posterior tulang temporal dan aspek lateral tulang oksipital
membentuk dinding lateral. Tulang oksipital juga bergabung dengan bagian
mastoid dari tulang temporal untuk membentuk sutura occipitomastoid. Bagian
petrosa tulang temporal dan tulang sphenoid sangat penting untuk
mengidentifikasi struktur. Tentorium cerebelli memisahkan cerebellum dari
hemisfer otak di atasnya, sedangkan tulang oksipital membentuk dinding lateral
dan dasar tengkorak.6
Gambar 2.Struktur yang terdapat dalam fossa posterior. (dikutip dari
kepustakaan 5)
3. Epidemiologi
Insiden tumor intrakranial primer di negara-negara berpenghasilan tinggi
adalah 1-2/10.000 pertahun. Insiden di Afrika tidak diketahui, tetapi beberapa
studi menunjukkan tumor intrakranial mungkin jarang ada. Penyebab tumor otak
tidak diketahui namun ada juga yang berhubungan dengan faktor genetik, paparan
radiasi dan mungkin lingkungan. Tumor primer intrakranial diperkirakan
3
mayoritas, 70-80% dari semua tumor intrakranial, dengan sisanya 20-30% adalah
tumor metastasis untuk. Frekuensi tumor intrakranial meningkat dengan usia dan
tumor metastasis yang paling umum dalam kelompok usia yang lebih tua. 7
Tumor otak paling banyak ditemukan pada anak, 55-70 persen , muncul
dalam fossa posterior, dibandingkan dengan tumor pada orang dewasa 15 sampai
20 persen.2
4. Etiologi
Penyebab tumor pada fossa posterior hingga saat ini masih belum diketahui
secara pasti, walaupun telah banyak penyelidikan yang dilakukan. Adapun faktor-
faktor yang perlu ditinjau, yaitu :
a. Herediter
Riwayat tumor otak dalam satu anggota keluarga jarang ditemukan
kecuali pada meningioma, astrositoma dan neurofibroma dapat
dijumpai pada anggota-anggota sekeluarga. Sklerosis tuberose atau
penyakit Sturge-Weber yang dapat dianggap sebagai manifestasi
pertumbuhan baru, memperlihatkan faktor familial yang jelas. Selain
jenis-jenis tumor tersebut tidak ada bukti-buakti yang kuat untuk
memikirkan adanya faktor-faktor hereditas yang kuat pada tumor.2
b. Sisa-sisa Sel Embrional (Embryonic Cell Rest)
Jaringan embrional berkembang menjadi organ - organ yang
mempunyai morfologi dan fungsi yang terintegrasi dalam tubuh. Tetapi
4
ada kalanya sebagian dari jaringan embrional tertinggal dalam tubuh,
menjadi ganas dan merusak jaringan di sekitarnya. Perkembangan
abnormal itu dapat terjadi pada kraniofaringioma, teratoma intrakranial
dan kordoma.2
c. Radiasi
Jaringan dalam sistem saraf pusat peka terhadap radiasi dan dapat
mengalami perubahan degenerasi, namun belum ada bukti radiasi dapat
memicu terjadinya suatu glioma. Pernah dilaporkan bahwa meningioma
terjadi setelah timbulnya suatu radiasi.2
d. Virus
Banyak penelitian tentang inokulasi virus pada binatang kecil dan besar
yang dilakukan dengan maksud untuk mengetahui peran infeksi virus
dalam proses terjadinya tumor, tetapi hingga saat ini belum ditemukan
hubungan antara infeksi virus dengan perkembangan tumor pada sistem
saraf pusat.2
e. Substansi-substansi Karsinogenik
Penyelidikan tentang substansi karsinogen sudah lama dan luas
dilakukan. Kini telah diakui bahwa ada substansi yang karsinogenik
sepertimethylcholanthrone, nitroso-ethyl-urea. Ini berdasarkan
percobaan yang dilakukan pada hewan. 2
5. Klasifikasi Tumor Fossa Posterior
5
Tumor fossa posterior umumnya dapat dibagi menjadi dua kategori
utama, yaitu tumor primitif neuroectodermal (PNETs) dan tumor glial. 5
Primitive neuroectodermal tumours Glial tumours
Medulloblastoma Cerebral neuroblastoma Pineoblastoma
• Astrocytoma• Ependymoma• Brain stem glioma
Tabel 1. Klasifikasi tumor fossa posterior ( dikutip dari kepustakaan 5)
6. Gambaran Klinis
a. Gejala Umum
Gejala umum ini hanya menunjukkan adanya proses peninggian
tekanan intrakranial, tidak membantu menetukan lokasi tumor, walaupun
beberapa gejala dapat memungkinkan pengarahan lokasi tumor tersebut. 8
Gejala yang paling sering adalah sakit kepala, perubahan status
mental, kejang, nyeri kepala hebat, papil edema, mual dan muntah.
Tumor maligna (ganas) menyebabkan gejala yang lebih progresif
daripada tumor benigna (jinak). 3
Tumor pada lobus temporal depan dan frontal dapat berkembang
menjadi tumor dengan ukuran yang sangat besar tanpa menyebabkan
defisit neurologis, dan pada mulanya hanya memberikan gejala-gejala
yang umum. Tumor pada fossa posterior atau pada lobus parietal dan
oksipital lebih sering memberikan gejala fokal dulu baru kemudian
memberikan gejala umum.9
6
b. Gejala Lokal
Gejala lokal terjadi pada tumor yeng menyebabkan destruksi
parenkim, infark atau edema. Juga akibat pelepasan faktor-faktor ke
daerah sekitar tumor (contohnya : peroksidase, ion hydrogen, enzim
proteolitik dan sitokin), semuanya dapat menyebabkan disfungsi fokal
yang reversibel. 8
Tumor fossa posterior sering tumbuh dan memblok aliran cairan
serebrospinal, menyebabkan hydrocephalus, sebuah peningkatan tekanan
intrakranial. Peningkatan tekanan intrekranial menyebabkan nyeri kepala,
mual, dan muntah. Fossa posterior adalah ruang kecil yang berisi struktur
fungsional penting. Saat tumor mengisi ruangan ini, makan akan
menekan struktur – struktur tersebut, menyebabkan gejala yang lain
termasuk gangguan dalam penglihatan dan pendengaran, kelemahan atau
baal pada wajah dan masalah pada keseimbangan dan berjalan.
7. Gambaran Radiologi
a. Astrositoma
Pemeriksaan computed tomography imaging (CT scan) dan magnetic
resonance imaging (MRI) di daerah kepala dengan dan tanpa kontras,
sangat membantu dalam diagnosa, penentuan grading, dan evaluasi
patofisiologi tumor ini. MRI dapat memberikan gambaran yang lebih
baik dari pada CT scan. Pada pemeriksaan CT scan, gambaran low
grade astrocytoma akan terlihat sebagai lesi dengan batas tidak jelas,
homogen, hipodens tanpa penyangatan kontras. Kadang - kadang dapat
7
ditemukan kalsifikasi, perubahan kistik dan sedikit penyangatan
kontras.9
Pada astrocytoma anaplastic akan terlihat massa yang tidak
homogen, sebagian dengan gambaran lesi hipodens dan sebagian lagi
hiperdens. Umumnya disertai dengan penyangatan contrast. Pada
glioblastoma multiforme akan tampak gambaran yang tidak homogen,
sebagian massa hipodens, sebagian hiperdens dan terdapat gambaran
nekrosis sentral. Tampak penyangatan pada tepi lesi sehingga
memberikan gambaran seperti cincin dengan dinding yang tidak teratur.
Secara umum, astrositoma akan memberikan gambaran isointens pada
T1 dan hiperintens pada T2. 9, 11, 12
Gambar 2. CT scan low grade astrocytoma, kiri tanpa kontras, kanan dengan
kontras, tidak tampak penyangatan (dikutip dari kepustakaan 8)
b. Medulloblastoma
8
Sebagian besar (94%) dari medulloblastoma timbul dalam
cerebellum dan paling banyak berasal dari vermis (75%). Mereka
cenderung menonjol ke ventrikel keempat dari atapnya, dan bahkan
dapat tumbuh secara langsung ke dalam otak. Daerah lain jarang terjadi,
lebih sering pada anak-anak. Medulloblastoma dewasa biasanya terletak
lateral, di belahan serebelum, dengan hanya 28% dipusatkan di vermis
tersebut. Hal ini juga perlu diingat bahwa ketika tumor ini ditemukan
dalam kelompok umur atipikal (yaitu anak-anak lebih tua atau orang
dewasa) maka penampilan dan lokasi akan atipikal juga.10
Pada CT, medulloblastoma muncul sebagai massa yang timbul dari
vermis, mengakibatkan penipisan dari ventrikel keempat dan
menyebabkan hidrosefalus obstruktif. Mereka biasanya hyperdense
(90%) dan kistik pembentukan / nekrosis 40 - 50%, terutama pada
pasien yang lebih tua. Kalsifikasi terlihat pada 10 - 20% dari kasus. 10
MRI mampu melukiskan ventrikel keempat dan ruang subarachnoid
ke tingkat yang lebih besar daripada CT. Meskipun proyek
9
medulloblastomas ke ventrikel keempat, tidak seperti ependymomas
mereka biasanya tidak meluas ke daerah basal.10
Gambar 3. Meduloblastoma (dikutip dari kepustakaan 10)
MRI dapat dilakukan baik dengan kontras laser (dye) maupun tidak,
dan kemudian digunakan untuk mengidentifikasi adanya tumor di otak.
Kontras dye diberikan pada intravena untuk meningkatkan tampilan
gambar. Dengan konsentrasi di jaringan yang abnormal, dye membuat
tumor terlihat lebih terang dari pada area sekitarnya. Jika sebuah tumor
yang diduga medulloblastoma telah teridentifikasi, MRI pada tulang
belakang bisa dilakukan untuk melihat adanya tumaor di area tersebut.
PET (Positron Emission Tomography) dan MRS (Magnetic Resonance
Spectroscopy) mungkin berguna jika apa yang dilihat pada scan
mengalami pertumbuhan, tumor hidup sebagai akibat dari efek radiasi
atau jaringan yang tidak tumbuh. 11
Hasil MRI pada anak dengan Medulloblastoma :
10
Gambar 4. Tumor medulloblastoma (dikutip dari kepustakaan 11)
Pada temuan hasil pemeriksaan dengan MRI, didapatkan hasil gambaran
multiplanar dalam fossa posterior. Meskipun demikian, dengan tekanan
intrakranial yang meningkat pada anak-anak, pemeriksaan MRI perlu
dipertimbangkan. Anak yang lebih muda, biasanya memerlukan sedasi untuk
pemeriksaan ini. Tanpa pemantauan yang cermat, kandungan CO2 di otak dapat
meningkat, sehingga dapat menyebabkan hipertensi intrakranial yang lebih
parah.11
- Tumor terlihat pada gambaran pre-gadolinium T1-weighted. Dari hasil MRI,
biasanya terlihat perluasan ventrikel ke IV dari asalnya di vermis cerebellum,
seperti digambarkan :
11
Gambar 5. Batang otak dikompresi dan bergeser ke ventral 9dikutip dari
kepustakaan 11)
- Pada orang dewasa pola yang lebih heterogen biasanya sering terlihat.
Gambaran Proton density dan T2-weighted menampilkan massa hyperintense
dengan luas di sekitar edema.
- Jika tumor meluas ke atas otak dan ventrikel III, ditandai hidrosefalus dengan
trensependymal reabsorbsi CSF mungkin terjadi.
- Kadang daerah pendarahan atau kista dapat dibedakan. Karena klasifikasi sangat
jarang dilakukan, setiap area harus diperhatikan dengan cermat , dan amati juga
laju aliran darah (vaskularisasi).
- MRI bisa membantu membedakan medulloblastoma dan ependymoma.
Ependyoma lebih meluas ke dalam lateral ventrikel ke IV atau lebih jauh ke dalam
sudut cerebellopontine.
- MRI juga dapat membantu membedakan antara medulloblastoma dan glioma
batang otak exophytic. Glioma batang otak exophytic memiliki keterkaitan yang
lebih luas pada dasar ventrikel IV.
12
- Pada orang dewasa, dapat memiliki variasi medulloblastoma demoplastic.
Bentuk tumor ini terletak lateral pada hemisfer dengan batas yang tidak jelas dan
daerah kistik atau nekrotik kecil.
- Disamping mengidentifikasi lesi primer, MRI bermanfaat dalam mendeteksi
lessi metastasis. Untuk memastikan metastase, MRI pada tulang belakang perlu
dilakukan, ketika medulloblastoma telah terdiagnosa.
- Pencitraan tulang belakang paling baik dilakukan sebelum operasi untuk
menghindari gambaran pasca operasi, yang dapat ditafsirkan menjadi metastase
tumor. Metastase dapat terjadi pada sistem basalis. Baik lessi berulang dan
metastase menunjukan peningkatan yang jarang terjadi.
c. Ependymoma
Ependymoma berasal dari ependyma yang melapisi dinding ventrikel.
Ependymoma ini hanya merupakan 5% dari seluruh glioma intrakranial. Tumor
lebih sering terjadi pada pria dibanding wanita, dengan perbandingan 3:2. puncak
tertinggi terjadi pada umur 5 tahun dan 34 tahun. 30-40% merupakan
supratentorial, terutama terjadi pada usia dewasa, 60-70% merupakan
infratentorial (25% terjadi pada dewasa dan 75% terjadi pada anak-anak.
Ependymoma ini dibedakan atas 2 type yaitu ependymoma typical
intrakranial atau intraspinal (berasal dari ependymal yang melapisi sistim
ventrikel atau sisa dari canalis sentralis dalam medula spinalis) dan ependymoma
myxopapiler (terdapat pada conus medularis dan fillum terminale). 70%
ependymoma intrakranial berasal dari dinding ventrikel IV, terutama dari bagian
13
kaudal dan dari dinding resesus lateralis. Sebagian besar ependymoma
intrakranial terutama menyerang anak-anak, ependymoma infratentorial tersering
terjadi pada dekade pertama, sedangkan bagian terbesar dari ependymoma
intraspinal terdapat pada dewasa. Tumor ini tumbuh lambat, dan hanya sedikit
menginvasi jaringan sekitar. Pada intrakranial, tumor ini tumbuh cepat kedalam
ventrikel sebagai masa eksofitik, tapi hanya tumbuh sedikit kedlam jaringan
parenchim. Ependymoma di ventrikel III biasanya menimbulkan gejala bila
sudah terjadi kompresi pada jaringan sekitar dan penyumbatan pada sistem
ventrikel. Ependymoma pada ventrikel IV selain terjadi penyumbatan pada
ventrikel IV dan aquaductus, tumor ini dapat menekan struktur serebelum
misalnya vermis inferior. Tumor ini hampir selalu berbentuk soliter. Secara
makroskopis sering terlihat berbatas tegas, bergranular, keabuan, jarang terjadi
nekrosis dan perdarahan. Tumor di ventrikel III terlihat menonjol ke dalam
ventrikel dan menekan strutur disekitarnya. Secara mikroskopis terlihat saluran
dengan lumen sentral yang bundar atau elongasi disekelilingnya terdapat sel
tumor columnar yang tersusun konsentris. Intinya terletak didasar. Dapat pula
terbentuk perivaskular pseudorosettes, yang sering kali merupakan satu-satunya
pegangan diagnosa ependymoma. Pada 15% kasus ditemukan adanya fokus
kalsifikasi. Adanya gambaran kalsifikasi pada ventrikel IV merupakan diagnostik
yang sangat mambantu. Tidak jarang ditemukan adanya bentuk glioma campuran.
Bentuk ini disebut malignant ependymoma. Pada CT scan terlihat isodens atau
relatif hipodens terhadap jaringan otak. Sering terlihat gambaran lusensi yang
14
menunjukkan adanya kista atau nekrosis. 50% kasus mengalami kalsifikasi,
edema disekitarnya kecil. Dengan kontras terlihat enhancemen yang iregular.12
Mayoritas ependymoma intrakranial (60%) berada di fossa posterior
(infratentorial), biasanya timbul dari lantai ventrikel keempat 5-7. Hal ini terutama
berlaku pada anak-anak. Sisanya (40%) berada di supratentorial dan sampai
setengah dari ini intraparenkim. 13
Ependymoma fossa posterior cenderung memanjang melalui foramen
Luschka dan Magendie. Ini adalah fitur karakteristik dan dapat dilihat pada kedua
CT dan MRI. Ependymoma biasanya sering terlihat sebagai massa heterogen
dengan daerah nekrosis, kalsifikasi, perubahan kistik dan perdarahan. 13
15
Gambar 7. Ependymoma (dikutip dari kepustakaan 13)
7. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan pasien dengan tumor intrakranial meliputi: 3,7,9,11
a. Simptomatik
Antikonvulsi
Mengontrol epilepsi merupakan bagian penting dari tatalaksana pasien
dengan tumor otak.
Edema serebri
Jika pasien dengan peningkatan tekanan intrakranial dan gambaran
radiologi memperlihatkan adanya edema serebri, maka dexametason dapat
digunakan dengan keuntungan yang signifikan. Rasa tidak menyenangkan
pada pasien akan dikurangi dan kadang-kadang juga berbahaya, gejala dan
tanda status intrakranial ini akan lebih aman bila intervensi bedah saraf
akan diambil. Steroid secara langsung dapat mengurangi edema sekeliling
tumor intrakranial, namun tidak berefek langsung terhadap tumor. Dosis
16
deksametason 12 mg intravena diikuti 4 mg. q.i.d. sering mengurangi
perburukan klinis yang progresif dalam beberapa jam. Setelah beberapa
hari pengobatan, dosis dikurangi bertahap untuk menekan risiko efek
samping yang tidak diharapkan.
b. Etiologik (pembedahan)
Complete removal
Meningioma dan tumor-tumor kelenjar tidak mempan dengan terapi
medis, neuroma akustik dan beberapa metastase padat di berbagai regio
otak dapat diangkat total. Terkadang, operasi berlangsung lama dan sulit
jika tumor jinak tersebut relatif sulit dijangkau.
Partial removal
Glioma di lobus frontal, oksipital dan temporal dapat diangkat dengan
operasi radical debulking. Terkadang tumor jinak tidak dapat diangkat
secara keseluruhan karena posisi tumor atau psikis pasien.
c. Radioterapi
Tumor diterapi melalui radioterapi konvensional dengan radiasi total
sebesar 5000-6000 rad tiap fraksi dalam beberapa arah. Kegunaan dari radioterapi
hiperfraksi ini didasarkan pada alasan bahwa sel-sel normal lebih mampu
memperbaiki kerusakan subletal dibandingkan sel-sel tumor dengan dosis
tersebut. Radioterapi akan lebih efisien jika dikombinasikan dengan kemoterapi
intensif.12
Efek radioterapi tergantung dosis total dan durasi pengobatan. Harus
terdapat keseimbangan terhadap risiko pada struktur normal sekitar. Umumnya,
17
makin cepat sel membelah, makin besar sensitivitasnya. Radioterapi terutama
bernilai pada pengelolaan tumor ganas, seperti astrositoma maligna, metastasis,
medulloblastoma, dan germinoma. Namun juga berperan penting pada beberapa
tumor jinak, seperti adenoma pituitary dan kraniofaringioma. Karena beberapa
tumor menyebar melalui jalur cairan serebrospinal seperti medulloblastoma,
iradiasi seluruh aksis neural dapat menekan risiko terjadinya rekurensi dalam
selang waktu singkat.4
d. Kemoterapi
Jika tumor tersebut tidak dapat disembuhkan dengan pembedahan,
kemoterapi tetap diperlukan sebagai terapi tambahan dengan metode yang
beragam. Pada tumor-tumor tertentu seperti meduloblastoma dan astrositoma
stadium tinggi yang meluas ke batang otak, terapi tambahan berupa kemoterapi
dan regimen radioterapi dapat membantu sebagai terapi paliatif.4
Obat kemoterapeutik ideal adalah membunuh sel tumor secara selektif,
namun respon sel tumor berkaitan langsung dengan dosis. Tidak dapat
dihindarkan bahwa dosis tinggi menyebabkan toksisitas pada sum-sum tulang.
Dalam praktek, dosis yang tidak adekuat dapat menimbulkan depresi sum-sum
tulang seperti leukopenia.11
e. Imunoterapi
Imunoterapi dengan menggunakan teknik produksi antibodi monoklonal memberi
harapan yang lebih baik dalam mengatasi tumor ganas, walau pengangkutan dan
18
lokasinya masih merupakan masalah. Antibodi monoklonal berperan sebagai
karier, yang membawa obat sitotoksik, toksin atau radionuklida langsung ke
daerah tumor. Antibodi monoklonal dapat mengidentifikasi antigen yang terdapat
pada sel tumor.12
8. Prognosis
Tumor intrakranial tergantung pada jenis tumor spesifik. Berdasarkan data
di negara-negara maju, dengan diagnosis dini dan juga penanganan yang tepat
melalui pembedahan dilanjutkan dengan radioterapi, angka ketahanan hidup 5
tahun berkisar 50-60 % dan angka ketahanan hidup 10 tahun berkisar 30-40 %.
Terapi tumor intrakranial di Indonesia secara umum prognosisnya masih buruk,
berdasarkan tindakan operatif yang dilakukan pada beberapa rumah sakit di
Jakarta.12
19