Tumeurs du sinus caverneux - Université de Limoges

Tumeurs du sinus caverneux

Extrait du Campus de Neurochirurgie

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Tumeurs du sinus caverneux- Etudiant en neurochirurgie - Documents - Livre Neurochirurgie -

Date de mise en ligne : vendredi 16 janvier 2009

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I - INTRODUCTION

Les tumeurs des sinus caverneux (1 % de l'ensemble des tumeurs intracrâniennes) constituent une entitéparticulière, non seulement en raison de leur mode de révélation clinique relativement univoque : le syndrôme dusinus caverneux ; mais aussi et surtout de leurs difficultés thérapeutiques propres. Les tumeurs sont localisées dansune région d'accès difficile, siège de plexus veineux abondants et traversée par la carotide et des nerfs crâniensfonctionnellement importants.

Les tumeurs du sinus caverneux proprement dit sont essentiellement représentées par les méningiomes (41 %), lestumeurs nerveuses (20 %), les chondromes et chondrosarcomes (3,7 %), les chordomes (3,7 %) et les métastases(28 %). En outre, un certain nombre de tumeurs de voisinage peuvent envahir le sinus caverneux et poser lesmêmes problèmes diagnostiques et thérapeutiques. Ce sont principalement : les tumeurs à point de départ intraduralcomme certains méningiomes de la base du crâne, les adénomes hypophysaires invasifs, les tumeurs dunaso-pharynx et/ou du sphénoïde et certaines néoformations orbitaires.

II - ANATOMIE PATHOLOGIQUE

A. Méningiomes (Figures n° 1 - 2)

Les méningiomes primitifs du sinus caverneux représentent 1,8 % de l'ensemble des méningiomes intracrâniens.Leur développement au sein du sinus caverneux s'explique par la prolifération de petits ilots de tissuméningo-épithélial, ayant pénétré dans le sinus caverneux à partir des gaines arachnoïdiennes de la tige pituitaire,des nerfs crâniens et des structures vasculaires de voisinage. Si dans leur très grande majorité les méningiomessont histologiquement bénins, leur forme maligne (ou méningoblastomes) ne représente que 4 % des cas. Certainsd'entre eux peuvent cependant revêtir un caractère invasif, leur conférant une évolutivité supérieure à la moyenne.





B. NeurinomesLes neurinomes du sinus caverneux représentent 2,9 % de l'ensemble des tumeurs nerveusesintracrâniennes. Ils proviennent dans la plupart des cas du trijumeau (132 observations rapportées dans la littérature)et plus rarement des nerfs oculo-moteurs (18 cas publiés, dont 11 pour le moteur oculaire commun, 5 pour letrochléaire et 2 pour l'abducens). La plupart des neurinomes du trijumeau (93,4 %) sont de nature bénigne. Le plusgrand nombre provient de la prolifération des cellules de SCHWANN d'un seul fascicule, et se développe en restantencapsulé et théoriquement clivable du reste du nerf, au moins au début. Les autres correspondent à desneurofibromes, comme ceux que l'on observe dans la maladie de RECKLINGHAUSEN ; leur caractère infiltrantdonne à l'ensemble du nerf un aspect de renflement fusiforme, peu propice à la chirurgie conservatrice. Légèrementplus fréquents chez la femme (60 %), les neurinomes du V se manifestent principalement entre 30 et 40 ans.

C. Chondromes et chondrosarcomesIls sont principalement rencontrées chez l'adulte jeune, sans prédominance desexe. Ils prennent naissance à partir des vestiges cartilagineux situés entre les points d'ossification de la base ducrâne (synchondroses), et leur variété la plus fréquente est la synchondrose sphéno-temporale. Ils sontgénéralement bénins. Les formes malignes (14 %) sont représentées par les chondrosarcomes.

D. ChordomesCe sont des tumeurs dysembryoplasiques dérivées de la notochorde autour de laquelle s'organisel'axe squelettique médian. Leur point de départ est le bas-occipital ou la basi-sphénoïde.

Bien que le plus souvent histologiquement bénins (90 %) des cas), les chordomes se comportent la plupart du tempscomme de véritables tumeurs malignes, en raison de leur caractère invasif.

E. Métastases parasellairesElles représentent 2,5 % des métastases intracrâniennes traitées chirurgicalement. Lesplus fréquentes sont celles des cancers du sein (56 %) et du poumon (25 %).

F. Tumeurs raresParmi les tumeurs rares, qui représentent 3,6 % de la totalité des néoformations du sinus





caverneux, certaines sont bénignes telles que les hémangiomes caverneux, les mucocèles du sinus sphénoïdal, leskystes épidermoïdes extra-duraux, d'autres sont malignes comme les hémangiopéricytomes, les lymphomes.

G. Tumeurs de voisingageElles peuvent envahir le sinus caverneux. Les plus fréquentes sont les méningiomes, lesadénomes hypophysaires et certaines tumeurs du nasopharynx et de l'orbite.

III - DIAGNOSTIC ET BILAN D'EXTENSION

A. Signes cliniquesCliniquement, les tumeurs de la loge caverneuse se révèlent par des douleurs intracrâniennes àprojection rétro-orbitaire et/ou temporale, des névralgies et/ou des paresthésies trigéminales le plus souventlocalisées à la branche ophtalmique, une diplopie le plus fréquemment par paralysie du VI, ou plus rarement unmyosis correspondant à un syndrome d'atteinte du sympathique péricarotidien.

Une fois constitué, le syndrome du sinus caverneux associe une ophtalmoplégie par paralysie des III, IV et VI, avecptosis et mydriase, une hypoesthésie du territoire trigéminal, le plus souvent localisée au territoire de la premièrebranche de division (et dans ce cas avec anesthésie cornéenne) ou plus rarement au maxillaire supérieur, ainsiqu'une exophtalmie par compression des veines ophtalmiques.

B. Données de l'imagerie (tableau)Le diagnostic de tumeur du sinus caverneux repose avant tout sur les données duscanner sans et avec injection I.V. de produit de contraste et surtout de la résonance magnétique sans et avecinjection I.V. de Gadolinium (Gd).





C. Le scannerIl permet d'étudier particulièrement bien le retentissement de la lésion sur les structures osseuses.L'étude des structures vasculaires intracaverneuses nécessite l'adjonction d'un scanner dynamique lequel consiste àréaliser, dans un plan coronal une série de six clichés durant les 30 premières secondes suivant l'injection d'un bolusI.V. de 80 ml de produit de contraste iodé.

D. L'IRMElle est indispensable pour étudier le retentissement de la tumeur sur les structures vasculairesintracaverneuses (Figure n° 3). L'invasion du sinus caverneux se traduit par :

des modifications du trajet et du calibre de la carotide interne (qui est de faible intensité, non renforcée par Gd) ; une disparition des plexus veineux (qui ont une intensité supérieure à celle de la carotide -car le flûx y est plus

lent, mais inférieure à celle de la substance blanche, et qui est légèrement renforcée par le Gd).

E. L'artériographieElle permet de mettre en évidence les déplacements et les envahissements des différentssegments de la carotide intracaverneuse et, lorsqu'elle est faite avec soustraction et magnification, de préciser dansles tumeurs hypervasculaires, les pédicules tumoraux (figure n°2). Le bilan artériographique doit comprendre uneexploration dynamique du fonctionnement des communicantes du polygone de WILLIS dans l'éventualité d'une





occlusion thérapeutique temporaire ou définitive de l'axe carotidien, ainsi qu'un repérage des branches de la carotideexterne en vue d'un pontage extra-intracrânien préalable.

Ce bilan doit être complèté par l'étude du système veineux tributaire du sinus caverneux sur les clichés tardifs del'artériographie.

F. La scintigraphie osseuseElle peut être utile chez les cancéreux, en particulier pour le dépistage de lésionsmétastatiques à la base du crâne.

G. Bilan d'extensionIl doit comporter : un examen ophtalmologique complet à la recherche de signes d'atteinte de l'apex orbitaire ; un examen ORL à la recherche d'un envahissement des cavités aériques supérieures et/ou du rocher et de la

trompte d'Eustache ; une exploration endocrinienne pour mettre en évidence une insuffisance hypothalamo-hypophysaire surajoutée ; une étude électro-physiologique du trijumeau avec enregistrement du réflexe trigémino-facial et un

électromyogramme du masséter, pour dépister une atteinte infraclinique du système trigéminal ; un électro-encéphalogramme, pour apprécier la souffrance éventuelle du lobe temporal, en cas d'expansion

volumétrique vers la fosse cérébrale moyenne.

IV - TRAITEMENT

Les tumeurs du sinus caverneux nécessitent dans la plupart des cas un abord direct, non seulement à viséebiopsique (la proximité des structures vasculaires et nerveuses de la région interdit une biopsie à crâne fermé,percutanée ou en condition stéréotaxique) mais aussi pour tenter d'en réaliser une exérèse complète, ou tout aumoins aussi vaste que possible. En effet, à l'exception des métastases et des lymphomes, les tumeurs du sinuscaverneux ne sont pas chimiosensibles et restent assez peu influencées par la radiothérapie qui ne peut qu'enfreiner l'évolution.

A. Exérèse chirurgicaleLa chirurgie du sinus caverneux est considérée comme dangereuse en raison de la situationprofonde de la loge caverneuse et surtout de la difficulté de contrôle de ses composants vasculaires et de la fragilitédes nerfs qui la traversent. Elle a bénéficié au cours de ces dernières années de nombreuses études anatomiquesmicrochirurgicales, qui ont permis d'en codifier les voies d'abord au niveau des parois de sa loge (Figure n°4).

L'accès à la région caverneuse est effectuée le plus souvent par l'avant à travers une voiefronto-ptériono-temporale. L'association d'une dépose orbito-zygomatique permet d'améliorer grandement le champde vision et d'éviter ainsi un excès de rétraction cérébrale.

Lorsque la tumeur présente une extension pétro-clivale, un abord postérieur transpétreux (présigmoïdien -rétrolabyrinthique - trans tentoriel) peut être justifié.

Quand une extension existe vers le sinus sphénoïdal, un abord naso-sphénoïdal complémentaire peut êtreindiqué.

1. Contrôle des saignements veineux.Au contraire de la chirurgie pour lésions vasculaires, le contrôle dessaignements veineux intracaverneux ne constitue pas une difficulté importante lors de l'éxérèse des tumeurs, cesdernières ayant généralement entraîné une thrombose des plexus veineux au stade où elles sont opérées. Lessuintements veineux susceptibles de se produire après exérèse de la masse tumorale peuvent être facilement tarispar simple impaction de Surgicel, de muscle et/ou de tissu graisseux.





2. Contrôle de la carotideIl n'en est pas de même en ce qui concerne le contrôle de la carotide intracaverneuse. Sonrepérage est difficile, en raison du déplacement et même parfois de l'envahissement de celle-ci par la tumeur. Dansles cas où l'opérateur juge le danger artériel important, en particulier lorsqu'il existe une participation abondante desbranches intracaverneuses de la carotide à la vascularisation tumorale, un abord préalable de la carotide interne aucou ou dans sa portion intrapétreuse au niveau de la portion horizontale du canal carotidien (abord au niveau del'espace de GLASSCOCK), pour la clamper si besoin, est une sage précaution. Le contrôle de la carotidesupracaverneuse peut être grandement facilité par la résection de la clinoïde antérieure (SUNDT, 1979 ; DOLENC,1987).

Dans le cas où une occlusion thérapeutique définitive de la carotide s'avèrerait nécessaire, un pontageextra-intracrânien préalable peut être fait, de façon à assurer une revascularisation hémisphérique convenable,surtout si les tests d'occlusion temporaire de l'axe carotidien révélaient en pré-opératoire une insuffisance desuppléance par les communicantes du polygone de WILLIS. Les techniques de microchirurgie vasculaire permettentégalement, au cas où il serait nécessaire de réséquer une portion envahie de la carotide, de restaurer la circulationartérielle par un greffon veineux interposé entre la carotide intrapétreuse après ouverture du canal carotidien et lacarotide juxtaclinoïdienne (FUKUSHIMA in SPETZLER, 1990).

3. Respect des nerfs oculo-moteursUn problème des plus difficiles, notamment chez les malades ne présentant pasd'atteinte oculo-motrice pré-opératoire, est celui du respect des nerfs oculo-moteurs, en particulier du VI qui estsouvent englobé par la tumeur. En cas de rupture ou de perte de substance de ceux-ci, une réparation par suture ougreffe peut être réalisée, en particulier pour le VI dont la récupération fonctionnelle peut être bonne du fait qu'il





n'innerve qu'un seul groupe musculaire.

B. RadiothérapieLa radiothérapie de la loge caverneuse est rendue difficile non seulement -comme pour la chirurgie-par la situation profonde de la cible ainsi que la proximité des voies optiques et des structuresdiencéphalo-hypophysaires, mais aussi en raison des composants divers de cette loge, de comportements différentsface à l'irradiation.

Les méthodes de radiothérapie classique les plus appropriées sont représentées par l'irradiation fractionnée parCobalt 60 (émetteur de photons gamma d'énergie moyenne 1,25 MeV) ou par accélérateurs de photons X à hauteénergie.

Les tumeurs non-cancéreuses du sinus caverneux proprement dit -qui sont pour la plupart histologiquementbénignes mais localement invasives- requièrent des doses de contrôle (c'est-à-dire adéquates pour obtenir unestérilisation ou au moins une stabilisation de la lésion) élevées. Ces doses doivent être en moyenne de 55 grayspour les méningiomes, 60 pour les chondromes et 65 pour les chordomes.

Dans un petit nombre de centres, certains malades peuvent bénéficier d'irradiations par minifaisceaux convergentsde photons gamma ("Gamma unit" de LEKSELL) ou X ("Irradiation multifaisceaux" de BETTI) ou encore de protons("Bragg Peak" de KJELLBERG). Ces techniques, dites "radiochirurgicales", parce qu'elles délivrent une dose uniqueet importante (de l'ordre de 30 Gy) focalisée de façon hypersélective sur la cible repérée en conditionsstéréotaxiques, réalisent une nécrose de coagulation, vasculaire et tissulaire.

C. Indications thérapeutiques1. Neurinomes du trijumeauCe sont les tumeurs les plus accessibles chirurgicalement,du fait de leur caractère encapsulé, tout au moins dans leurs formes schwannomateuses. Dans les formes ensablier, l'exérèse est facilitée par une intervention en deux temps, utilisant la voie sous-occipitale pour leprolongement dans l'angle petro-clival et l'angle ponto-cérébeleux, et la voie ptériono-sous-temporale pour la lésionpara-sellaire. Une radiothérapie complémentaire ne se justifierait qu'en cas de forme maligne ou de récidiveinopérable.





2. ChondrosarcomesMalgré leurs limites imprécises d'avec le corps sphénoïde, ces tumeurs doivent être enlevéespar voie sous-temporale de façon aussi large que possible. L'exérèse en est rendue relativement facile par lecaractère friable et peu vascularisé du tissu tumoral. Les "récidives" volumétriques peuvent être réopérées, laradiothérapie reste très peu efficace dans ce type de tumeur, d'autant que l'évolution est souvent lente.

3. ChordomesDu fait de leur caractère hautement invasif l'exérèse chirurgicale des chordomes est rarement totale,bien que ces tumeurs soient peu radiosensibles -comme la plupart des tumeurs dysembryoplasiques- la majorité desauteurs préconisent de les irradier de façon systématique en post-opératoire, pour tenter d'en freiner l'évolution. Desréinterventions itératives de réduction volumétriques peuvent être préférées à la radiothérapie ; c'est cette voiethérapeutique qui a la préférence de l'auteur.

4. MéningiomesLes tentatives d'exérèse complète peuvent exposer au sacrifice de la carotide, ainsi qu'à unedétérioration des nerfs crâniens, d'autant que ces tumeurs sont le plus souvent fermes et adhérentes aux structuresvasculo-nerveuses de voisinage. Dans ces conditions, il est aisé de comprendre que l'unanimité ne soit pas faitequant aux indications thérapeutiques. Ainsi, si certains sont partisans de la radiothérapie ou de la radiochirurgieseule, dans l'espoir d'en stabiliser l'évolution, d'autres préconisent une chirurgie aussi précoce et radicale quepossible, d'autres enfin dont nous-mêmes, préfèrent l'expectative jusqu'à ce que surviennent des extensionsextracaverneuses menaçant les structures adjacentes (voies optiques, lobe temporal, diencéphale, tronc cérébral...)ou apparaissent des douleurs intolérables et/ou une ophtalmoplégie, auxquels cas la chirurgie est proposée.Lorsqu'un petit fragment est laissé en place la chirurgie peut être complètée par la radiochirurgie.

5. MétastasesTémoignant de la diffusion de la maladie cancéreuse, les métastases parasellaires ne justifient querarement une tentative chirurgicale, sauf si, unique et d'apparence primitive, la lésion nécessite d'être identifiéehisologiquement.





6. LymphomesIls nécessitent d'être biopsiées (cela peut se faire par ponction percutanée du Foramen Ovale ; nousen avons l'expérience d'une vingtaine de cas, toutes tumeurs confondues) pour être traités par chimiothérapiespécifique et/ou radiothérapie.

7. Lésions raresQuant aux autres lésions considérées comme rares, si les tumeurs bénignes telles qu'hémangiomescaverneux, kystes épidermoïdes et mucocèles sphénoïdales... sont anatomiquement très propices à une exérèsecomplète avec guérison définitive, les tumeurs malignes ou invasives comme les hémangiopéricytomes, récidiventfréquemment malgré la chirurgie et nécessitent une radiothérapie complémentaire.

V - RESULTATS

A. De la chirurgie- DOLENC, dans sa série de 63 tumeurs du sinus caverneux, rapporte : 4 décès (6 %), 37 patients(58 %) présentant un déficit post-opératoire du trijumeau ; 22 % des patients ont été incapables de reprendre leursoccupations professionnelles après la chirurgie (DOLENC 1987).

SEKHAR dans sa série de 42 tumeurs du sinus caverneux rapporte : 29 patients (69 %) ayant eu une exérèsetotale, 14 patients (33 %) présentant un déficit post-opératoire du trijumeau ; 31 % ont souffert d'autres complicationspost-opératoires (SEKHAR 1989) ;

SINDOU dans sa série de 39 tumeurs du sinus caverneux a eu : 3 décès (7,6 %) et l'apparition d'un déficitpost-opératoire au niveau de nerfs crâniens dans la moitié des cas (SINDOU, 1981).

B. De la radiochirurgie- DUMA dans sa série de 34 méningiomes du sinus caverneux traité par le "Gamma knife",rapporte : un contrôle de la taille de la tumeur pour 100 % de patients à 26 mois, une diminution de la taille de latumeur pour 56 % de patients à 18 mois, et une amélioration clinique pour 24 % de patients ; 4 patients ont présentéun nouveau déficit au niveau des nerfs crâniens (DUMA, 1993).

VI - CONCLUSION

Le caractère schématique des conduites thérapeutiques esquissées dans ce chapitre et établies à partir destendances exprimées dans la littérature, ne doit pas masquer l'extrême difficulté du traitement de ces tumeurs,d'évolution souvent redoutable. En effet, si le pronostic de certaines d'entre elles, bénignes et bien encapsulées, esten majorité bon, celui des tumeurs invasives comme les chondrosarcomes et les chordomes, reste le plus souventpéjoratif à long terme du fait de leur tendance récidivante. Quant aux méningiomes, généralement adhérents auxstructures vasculo-nerveuses de la loge caverneuse, leur traitement est des plus difficiles à codifier.

Heureusement les progrès réalisés au cours de ces dernières années grâce à l'apport des techniques modernesd'imagerie et de la neurochirurgie, ainsi qu'au développement de nouvelles méthodes radiothérapiques, laissentespérer une amélioration des résultats vitaux et fonctionnels du traitement des tumeurs du sinus caverneux, régionqui ne doit plus être considérée comme un "no man's land" neurochirurgical.

BIBLIOGRAPHIE

1 - Dolenc VV, Kregar T, Ferluga M et al : Treatment of tumours invading the cavernous sinus, in Dolenc VV (ed.) :The cavernous sinus : multidisciplinary approach to vascular and tumorous lesions. Wien. Springer-Verlag,1987, pp 377-391





2 - Duma CM, Lunsford LD, Kondziolka D et al : Stereotactic radiosurgery of cavernous sinus meningiomas as anaddition or alternative to microsurgery. Neurosurg 32 : 699-705, 1993

3 - Hakuba A, Tanaka K, Suzuki T et al : A combined orbitozygomatic infratemporal epidural and subdural approachfor lesions invading the entire cavernous sinus. J Neurosurg 71 : 699-704, 1989

4 - Kawase T., Toya S., Shiobara R et al : Skull base approaches for meningiomas invading the cavernous sinus, inDolenc VV (ed) : The cavernous sinus : multidisciplinary approach to vascular and tumorous lesions. Wien,Springer Verlag, 1987, pp 377-391

5 - Samii M, Ammirati M, Mahram A et al : Surgery of petroclival meningiomas : report of 24 cases. Neurosurg 24 :12-17, 1989

6 - Sindou M, Daher A, Pelissou I et al : Tumeurs du sinus caverneux. In Cohadon F. (ed) : Tumeurs du systèmenerveux et de ses enveloppes. Flammarion Médecine Sciences, 1981, pp 277-290

7 - Sekhar LN., Sen CN., Jho HD et al : Surgical treatment of intracavernous neoplasms : a four years experience.Neurosurg 24 : 18-39, 1989

8 - Sekhard LN, Altschuler EM. : Meningiomas of the cavernous sinus. In : Al-Mefty (ed) : Meningiomas NewYork, Raven Press, Ltd, 1991, pp 445-460

9 - Spetzler RF, Fukushima T, Martin N et al : Petrous carotid to intradural carotid saphenous vein graft forintracavernous giant aneurysm, tumor, and occlusive cerebro vascular disease. J Neurosurg 73 : 496-501, 1990

10 - Sundt TM, Piepgras DG : Surgical approach to giant intracranial aneurysms. Operative experience with 80cases. J Neurosurg 51 : 731-742, 1979

11 - Taptas JN. : The so-called cavernous sinus : A review of the controversy and its implications for neurosurgeons.Neurosurg 11 : 712-7, 1989

12 - Vighetto A, Sindou M, Keravel Y : Vues anatomiques commentées des nerfs oculomoteurs. Editionstechniques. Encycl. Med. Chir. (Paris, France). Neurologie 17001 K10, 1991. 32 p.



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