Tumeurs abd enfant
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Les Tumeurs Abdominale
de l’Enfant
Dr AIT ABDESSELAM
Ce sont des tumeurs développées dans la cavité abdominale
Elles peuvent être intra ou retro péritonéales parfois abdominopelviennes
Les étiologies sont dominées par les tumeurs malignes: nephroblastome, neuroblastome, lymphome
Le pronostic dépend du type de la tumeur, de la précocité du diagnostic et de la qualité de la prise en charge
Diagnostic positif d’une tumeurabdominale
Circonstances de découverte
Fortuite par les parents ou le médecin
Devant une ↑↑ du volume de l’abdomen
S. d’appel généraux: amaigrissement , fièvre, douleur abdominal, hématurie, s. de compression,
Devant des s.de dissémination :dlrs osseuses, nodules cutanés, ecchymose péri orbitaire, hépatomégalie nodulaire
L’examen cliniqueL’ inspection:
voussure de l’abdomen, circulation veineuse collatérale
La palpation:
Précisera les caractères de la tumeur: siège , limites, consistance, volume, mobilité, sensibilité.
Eliminera un gros foie , une splénomégalie non tumoraux
Le TR complètera l’examen
L’examen de la vulve chez la fille est indispensable
Echographie
Liquide / Solide
Echographie
T. anéchogène• tumeur liquidienne = tumeur bénigne
T. échogène ou hétérogène• tumeur solide ou mixte = tumeur maligne ?
multikistique unikistique
- neuroblastome- néphroblastome- lymphome- rhabdomyosarcome- héptoblastome
Quels examens complémentaires ? Quelle prise en charge ?
Tumeur liquidienne
Tumeur liquidienne1. tumeur multikistique
• Lymphangiome kystique abdominal
malformation vasculaire lymphatiquemésentérique / épiplooïquehémorragies intra-kystiquespoussées inflammatoiresinfections
Exérèse chirurgicale
± résection intestinale
...risque de récidive si exérèse incomplète
Tumeur unikistique
Dans les deux sexes
duplication digestivekyste du cholédoquekyste de l’ouraqueglobe vésical
chez la fille
ovaire :kyste fonctionnel, tératome maturehématocolpos
Hématocolpos
Jeune fille pubère
aménorrhée primairecaractères sexuels IIaires
douleurs cycliques
Diaphragme vaginal
TUMEUR SOLIDE
Tumeur solide ou mixte
Néphroblastome
Neuroblastome
Lymphome
terrain imagerie marqueurs biopsie
Terrain
Néphroblastome
1 - 5 ans98% avant 7 ans15% avant 1 an
Neuroblastome0 - 5 ans95% avant 6 ans35% avant 1 an
Lymphome
âge médian 7 - 8 ansexceptionnel avant 2 ans
âge
5 ans
TerrainSignes associés
anomalies génito-urinaires Nephroblasotme Sd hémi-hypertrophie
altération de l’état généraldouleurs osseuses Neuroblastomemétastases orbitaires
Hémi-hypertrophie
Anomalies génito-urinaires
Cryptorchidie Ambiguïté sexuelle Anomalies rénales Hypospadias
Néphroblastome Syndrome de prédisposition
Syndrome WAGR
AniridieMalformations Génito-urinaireRetard mental
Syndrome de Denys-Drash
Troubles de différenciation sexuelle (pseudo-hermaphrodisme masculin)Sclérose mésangiale
Syndrome de Wiedemann-BeckwithViscéromégalie (foie, reins, surrénales, rate)MacroglossieOmphalocèleHémihypertrophie corporelleNéphroblastome, hépatoblastome, corticosurrénalome, RMS
Bilan locorégional
Quels examens d’imagerie ?
Echographie
ASP
TDM / IRM
ASP
Syndrome de masse
Répartition des clartés digestives
Calcifications
ASP
Calcifications
Fines :neuroblastome
Larges : tératome
Imagerie
Scanner abdominal
IRM abdominale
Localisation
Tumeur rétropéritonéaleOrigine rénale : néphroblastomeOrigine suprarénale : neuroblastome
Tumeur intra-péritonéaleLymphomeLocalisation hépatique : hépatoblastomeLocalisation pariétale : TMM
Néphroblastome
Affirmer l’origine rénale
Néphroblastome
Néphroblastome
Cliché d’abdomen
Fin d’IV après scanner
Retentissement sur les cavités excrétrices
Marqueurs tumoraux
Catécholamines urinairesMétabolites : HVA, VMA, dopamineNeuroblastomes : 85%
LDHNon spécifique, reflète la masse tumoraleNeuroblastome, lymphome
AFP, ßHCGHépatoblastomeTumeurs germinales malignes
Valeur diagnostiqueValeur pronostique
Surveillance
Données histologiques• Néphroblastome : pas de biopsie
Sauf présentation atypique (âge, calcifications) ou absence de réponse sous CT
• LymphomeEpanchement pleural ou asciteAdénopathie superficielleMoelle osseuseMasse tumorale abdominale : plus rarement
• NeuroblastomeNodule cutanéTumeur primitiveMoelle (myélogrammes et BOM)
En résumé...
Approche basée sur l’échographie
Tumeurs abdominales malignesAgeLocalisationMarqueurs
Approche multidisciplinaire
LE NEPHROBLASTOME
« TUMEUR DE WILMS »
EPIDEMIOLOGIE GENETIQUE
Tumeur à point de départ rénal
Représente 5 à 11℅ des cancers de l’enfant et 95℅ des cancers du rein
1 à 2 cas ⁄ million ⁄ an
Age moyen: 3 ans
5% de formes bilatérales
CERTAINES MALFORMATIONS CONGEITALES – »RISQUE ACCRU DE SURVENUE D’UN NEPHROBLASTOME
Syndrome WAGR
AniridieMalformations Génito-urinaireRetard mental
Syndrome de Denys-Drash
Troubles de différenciation sexuelle (pseudo-hermaphrodisme masculin)Sclérose mésangiale
Syndrome de Wiedemann-BeckwithMacroglossieOmphalocèleHémihypertrophie corporelleViscéromégalie (foie, reins, surrénales, rate)Néphroblastome, hépatoblastome, corticosurrénalome, RMS
DIAGNOSTIC CLINIQUE La découverte fortuite (parents) ou systématique
(médecin) d’une masse abdominale est le mode de révélation habituel (80 %) :
• indolore, ferme, lisse.• volumineuse à développement antérieur, dans
l’hypochondre• rapidement évolutive (l’examen était parfois normal
quelques semaines avant)• fragile et devant être examiner avec précaution car
pouvant se rompre• isolée, chez un enfant en bon état général. D’autres signes peuvent être plus rarement associés ou
révélateurs :• hématurie, HTA• syndrome abdominal aigu dominé par la douleur
BIOLOGIE
Il n’existe pas de signes biologiques permettant de porter le diagnostic de néphroblastome
Le dosage des métabolites urinaires des catécholamines, normal, est systématique pour le diagnostic différentiel du neuroblastome.
Une anémie
Le bilan rénal est le plus souvent normal
L’imagerie
L’ASP confirme l’existence d’un syndrome de masse devant une opacité refoulant les clartés digestives, et dépourvue de calcifications
L’imagerie• L’échographie montre une
masse tumorale intra rénale, déformant les contours du rein, pleine, solide (hyperéchogène), souvent hétérogène présentant des plages hypoéchogènes (remaniements nécrotiques).
L’imagerieLe scanner, non
indispensable au diagnostic confirme les données de l’échographie en montrant la tumeur intra-rénal hétérogène
Il établit un bon bilan de l’extension intra abdominale: adénopathies , foie, vx….
Il permet l’évaluation de la réponse au traitement
L’imagerieL’injection de produit de
contraste permet l’étude des vaisseaux rénaux et de la veine cave, où peuvent siéger une thrombose tumorale.
des clichés d’urographie réalisés au décours de la TDM avec injection permettentd’objectiver l’opacification caractéristique des voies urinaires observées dans un néphroblastome avec bouleversement de l’architecture normale des cavités pyélocalicielles qui apparaissent étirées, déformées amputées
L’imagerie
Volumineuse masse rénale gauche hétérogène développée aux dépens de la face antérieure du rein
avec le parenchyme rénal hyperdense encore fonctionnel
L’imagerie
Masse développée aux dépens du rein droit dont on ne perçoit plus qu’une mince bande de parenchyme hyperdense
en périphérie de la masse (flèche blanche). Respect de la ligne médiane : aorte (>). Rein gauche normal.
L’imagerieMasse rénale droite
solide hétérogène (M). Parenchyme
rénal sain (flèche noire). Adénopathies pré-aortiques (flècheblanche). Aorte (<). Foie (F
L’IMAGERIE
Image lacunaire située dans l’oreillette droite du cœur (flèche) : thrombose tumorale de la veine cave inférieure étendue à l’oreillette droite
L’imagerie• Masses rénales
bilatérales, de densité solide, hétérogène.
• Le parenchyme rénal sain restant apparaît hyperdense :
• signe de l’éperon avec encorbellement des lésions
• tumorales (flèches blanches).
• Diagnostic : néphroblastome bilatéral
Ce bilan radiologique simple est habituellement suffisant pour porter le diagnostic de néphroblastome, qui permettra de débuter le traitement sans preuve histologique et devra être confirmé secondairement par l’examen anatomo-pathologique de la pièce d’exérèse.
Un néphroblastome ne doit jamais être biopsié. Dans certains cas, une biopsie à l'aiguille fine
est réalisée dans des formes douteuses,(âge élevé, échostructure inhabituelle…)
Bilan d’ extension
• A la recherche de métastases, comprend :
L’étude échographique du foie et du rein controlatéral
La radiographie de thorax. (les métastases pulmonaires sont les plus fréquentes).
Le scanner thoracique
Bilan d’extension TLT de face et profil: nodules
pulmonaires
Bilan d’extension
• Scanner thoracique. Confirmation des images nodulaires
métastatiques dans les deux poumons (flèches)
Diagnostic différentielL’échographie permet d’éliminer les masses liquidiennes :
malformations kystiques, hydronéphrose.
Le diagnostic peut se discuter avec les autres masses pleines rétro péritonéales :
Abcès du rein (syndrome infectieux) Localisation rénale d’un lymphome, d’un sarcome Tumeur rhabdoïde du rein (pronostic redoutable) (découverte
anatomo-pathologique) Autres tumeurs du rein bénignes : tumeur de Bolande (néphrome
mésoblastique) du nourrisson imposant l’exérèse de première intention chez l’enfant de moins de 6 mois.
Autres tumeurs rétro péritonéales extra rénales, en particulier:
-neuroblastomes imposant le dosage des métabolites urinaires descatécholamines : HVA, VMA, Dopamine
-hépatoblastome et tumeur germinale (tératome) pouvant imposer un dosage de l'Alpha Foeto-Protéine et de la bêta HCG
PronosticL’EXTENSION• Stade I : tumeur limitée au rein, en capsulée,
d’exérèse complète.• Stade II : tumeur franchissant la capsule
rénale mais dont l’exérèse a été totale.• Stade III : exérèse incomplète ou tumeur
rompue (par traumatisme biopsie) ou ganglions du hile rénal envahis
• Stade IV : métastases hématogènes.• Stade V :néphroblastome bilatéral synchrone.
Pronostic
La variété histologique a une importance considérable, avec une distinction pour :
• Les formes d’histologie “standard”, contenant en proportion variable 3 types de tissu : blastémateux indifférencie , du tissu à différenciation épithéliale + ou - poussée (glomérules, tubules)et des éléments mésenchymateux (fibroblastiques ou musculaires).
• Les formes d’histologie “défavorables” (10% des cas) en particulier sarcomateuses et anaplasiques ou blastémateuse prédominante
TRAITEMENT
Principes La néphrectomie reste le temps essentiel du traitement. Elle est toujours précédée d’une chimiothérapie de
réduction tumorale, facilitant grandement l’exérèse, avec un risque de rupture tumorale minime.
Cette chimiothérapie est débutée sur des arguments cliniques et radiologiques, et sanspreuve histologique.
La confirmation anatomo-pathologique du diagnostic sur la pièce d’exérèse et l’établissement du stade permettent de déterminer le traitement post-opératoire qui repose sur la chimiothérapie et dans certains cas sur la radiothérapie.
TRAITEMENTMéthodes
Chirurgie C’est une chirurgie programmée et réglée, faite après
une chimiothérapie néoadjuvante Abord large transpéritonéal Néphrectomie totale élargie avec ligature première du
pédicule vasculaire et résection basse de l’uretère, en passant au large de la tumeur
Avec exérèse des ganglions du hile et de tous les ganglions régionaux suspects et
examen soigneux de la cavité péritonéale et du rein controlatéral
La néphrectomie partielle est réservée aux formes plurifocales.
TRAITEMENTMethodes
chimiothérapie Le néphroblastome est très chimio-sensible.
Les principales drogues actives et utilisées sont :
La VINCRISTINE.
L’ACTINOMYCINE D.
L’ADRIAMYCINE (Toxicité cardiaque)
Les intérêts de la chimiothérapie sont :• la réduction tumorale préopératoire (souvent rapide et
importante pouvantatteindre 50 % du volume initial et faciliter grandement la chirurgie).
• la destruction des métastases (micrométastases ou avérées) et des cellules résiduelles post-opératoires
TRAITEMENTRadiothérapie Le néphroblastome est très radio sensible et même radio
curable. selon des protocoles extrêmement précis avec une grande efficacité pour des doses assez faibles (15 à 30 grays).
L’intérêt de la radiothérapie est :
-le traitement post-opératoire des cellules tumorales résiduelles du lit opératoire.
-le traitement des métastases. La toxicité importante de la radiothérapie chez le jeune
enfant a amené à privilégier dans tous les cas possibles l’usage de la chimiothérapie:
- toxicité à court terme : en particulier digestive.• - toxicité à long terme : ralentissement de la croissance
osseuse avec risque de scolioses
IndicationsDans tous les cas Chimiothérapie préopératoire et néphrectomie.
Selon le stade local défini en post-opératoire :
• Stade I : chimiothérapie post-op à 2 drogues (vincristine - actiD)
• Stade II: chimiothérapie post-op à 3 drogues (vincristine - actiD -adria)
• Stade III : radiothérapie post-op et chimio post-op à 3 drogues.• Stade IV:Chimiothérapie pré et post-opératoire à 3 drogues.
exérèse ou irradiation des métastases en cas de régression incomplète.
• Stade V: Néphrectomie partielle bilatérale et traitement selon le stade local de chaque côté.
Histologie défavorable : renforcement de la chimiothérapie par les autres drogues actives (mais plus toxiques) : Carboplatine, Ifosfamide, Vépéside.
EVOLUTION SURVEILLANCE La guérison est obtenue dans 90 % des cas et peut-être
quasi-affirmée après 2 ans. La survenue de métastases ou d’une récidive locale dans les
2 premières années après le diagnostic est possible essentiellement dans les stades III et les histologies défavorables et doivent être dépistées par une surveillance trimestrielle comprenant
- un examen clinique,
-une radio pulmonaire
-une écho abdominale Le pronostic des stades III = environ 70 % de guérison Le pronostic des histologies défavorables = environ 50 % de
guérison. La surveillance doit être ensuite menée jusqu’à l’âge adulte
pour le diagnostic et le traitement des séquelles tardives éventuelles
NEUROBLASTOME
DEFINITION
Tumeur embryonnaire du tissu sympathique dérivé de la crête neurale, localisée au niveau des formations nerveuses du système sympathique
Localisation rétropéritonéale (médullo-surrénale et chaîne paravertébrale), thoracique, cervicale, pelvienne
La différenciation cellulaire est variable. Quand elle est mature, la tumeur prend le nom de ganglioneurome
EPIDEMIOLOGIE
Abdomen = 3ème lieu d’ élection des cancers de l’ enfant (après les leucémies et les tumeurs cérébrales)
Dans les tumeurs abdo, 40% sont des neuroblastomes, 30% néphroblastomes, 11% tératomes, 10% lymphomes, 4% tumeurs hépatiques, 5% autres
Touche 1enfant/100 000/an
TERRAIN
Age de 1 Age de 1 à 6 ans 6 ans
Pic de fréquence à 2ans
Sex ratio = 1
Associations existantes avec la neurofibromatose de Von Recklinghausen et maladie Hirschsprung colique totale
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Souvent révélé par ses métastases :
Osseuses :
Douleurs osseuses
Exophtalmie et ecchymose périorbitaire
(syndrome de HUTCHINSON)
Compression médullaire: neuroblastome en sablier
Hépatiques : syndrome de PEPPER
Avant 6 mois
Infiltration hépatique diffus avec hépatomégalie majeure de croissance rapide
Associées parfois à des méta cutanées
Sous cutanées: (nodules palpables)
Diagnostic clinque (2)
Altération de l’état général : asthénie, fièvre, pâleur
Masse abdominale isolée, dure polylobée, de croissance lente
Neuroblastome médiastinal : toux, dyspnée
Neuroblastome cervical : dysphonie, dysphagie, attitude vicieuse de la tête
Diarrhée (sécrétion de VIP)
Ataxie et opsomyoclionie (hypotonie , syndrome cérébelleux, clonies mb sup + yeux
BiologieMarqueurs urinaires élevés par sécrétion de catécholamines
HVA: acides homo-vanilique
VMA : acide vanyl- mandilique
Noradrénaline et adré
Dopamine
Se dosent sur les urines des 24h (avec régime sans thé, chocolat, vanille, banane)
Dans le sang : β HCG (-), LDH, ferritine
Diagnostic paraclinique
Radiologique
Masse hétérogéne, non kystique, mal limitée
Rétropritonéale, indépendante du rein qu’elle refoule et comprime
Méta hépatiques ? Echographie abdominale
Diagnostic para-clinique
ASP
Masse abdominale
Calcifications
Lésion osseuses : élargissement des trous de conjugaison des tumeurs intrarachidiennes, érosions costales, ostéolyses métastatiques
Rapports avec les tissus mous: anses digestives refoulées, reins déplacés,
BILAN D’EXTENSION
IRM ou TDMMasse avec vaisseaux , reins, moelles
Métastases ganglionnaires, osseuses, hépatiques, médiastinales
Scintigraphies au MIBG (méta-iodo-benzyl-guanidine)Masse fixante
Recherche de méta
Permet la surveillance
Myélogrammes (10), BOM (2) sous AG,
R.P (face et profil)
Radio osseuses centrées sur les lésions
Génétique : analyse chromosomique (ploïdie, délétions, oncogènes)
PRONOSTC Age de l’enfant : meilleur avant 1 an
Topographie : meilleur frome thoracique, localisée, de petite taille
Degré d’extension : classification d’Evans
I : tumeur limitée à son site d’origine
II : tumeur dépassant son site sans franchir la ligne médiane
III: tumeur franchissant la ligne médiane, englobant les vaisseaux , ou les ganglions controlatéraux
IV : atteint ganglionnaire, osseuse, ou viscérale à distance
IV S : stade I ou II avec méta hép, cutanée, ou médullaire (syndrome de Pepper)
BIOLOGIE
• Sont de mauvais pronostic l’amplification de l’oncogène N-myc, l’élévation des LDH sg, la délétion du bras court du chr 1
• Taux de survie : stade I 90%, Stade IV 30%
TRAITEMENT
Chimiothérapie (Oncovin, Endoxan, Cisplatine) selon des protocoles
Chirurgie : sont première soit après poly-chimiothérapie
Radiothérapie
Greffe de moelle