Troubles des apprentissages (syndromes DYS…) coursDES MPR TSA Sylviane... · ... En l'absence des...

cofemer, 25 avril 2014

Enseignement National DES MPR – DIU de Médecine de RééducationModule : Médecine physique et de réadaptation pédiat rique

Avril 2014

Troubles des apprentissages(syndromes DYS…)

� Sylviane PEUDENIER, Neuropédiatre, CRTA Brest


� 17,5 % des enfants rentrant en 6ème ont des difficultés en lecture , dont 4 % en très grande difficulté et 7 % ont des difficultés importantes

� 4 à 6 % des enfants d’une classe d’âge présentent des troubles spécifiques des apprentissages dont près de 1% des troubles sévères

Définitions et Epidémiologie des troubles des apprentissages


� Un enfant n’est pas un adulte miniature. C’est un être en développement

� Il faut connaître certains repères pour détecter les anomalies.


MODULES CEREBRAUX : ISOLABLESISOLABLES MAIS INTERDEPENDANTS ET COMPLEMENTAIRES


LES PRINCIPALES FONCTIONS COGNITIVES

ATTENTION ET FONCTIONS EXECUTIVES

COMPETENCES

LINGUISTIQUES

COMPETENCES

MNESIQUES

PRAXIESPRAXIES GNOSIESGNOSIES

APPRENTISSAGESLANGAGE ORAL / ECRIT – CALCUL - LOGIQUE - CONNAISS. ACADEMIQUES

Facteur GFacteur G-------- capacitcapacitcapacitcapacitcapacitcapacitcapacitcapacitéééééééés de cats de cats de cats de cats de cats de cats de cats de catéééééééégorisation gorisation gorisation gorisation gorisation gorisation gorisation gorisation --------


Deux grands groupes de troubles cognitifs

Tr. GLOBAUXdu dvpt mental

Tr. ELECTIFS, SPECIFIQUES.

Troubles du comportementDéficience intellectuelle

Troubles cognitifs spécifiques= DYSTroubles spécifiques des apprentissages = TSA


7

Déficience globale Trouble spécifique du LO


La galaxie des DYS…

p: 8%p: 3-5%

p: 6%

p: 3-5%


Classifications


ClassificationsA) Le patient a ou a eu des difficultés persistantes dans l'acquisition de la lecture, de

l'écriture, l'arithmétique, ou les capacités de rai sonnement mathématique au cours de la scolarité.1. Une lecture incorrecte, lente ou nécessitant des efforts importants2. Une difficulté à comprendre le sens de ce qui est lu

3. Une mauvaise orthographe 4. Une mauvaise expression écrite (le patient fait de nombreuses erreurs; l'expression écrite manque de clartéou son écriture manuscrite est particulièrement illisible )5. Difficulté à se souvenir des faits numériques6. Calculs arithmétiques inexacts ou lents7. Raisonnement mathématique inefficaces ou inexacts8. Évitement des activités nécessitant d'écrire, de lire, d’épeler ou de calculer

B) Les compétences actuelles dans un ou plusieurs d e ces domaines académiques sont bien en dessous de la moyenne des enfants du même â ge (1,5 écarts-types).

C) Les difficultés d'apprentissage ne sont pas expl icables par un trouble du développement intellectuel, par un retard global de développement, par des troubles neurologiques sensoriels (vision, audition), ou par des troubles moteurs.

D) En l'absence des outils, ou des aides qui permet tent à l'individu de compenser ces difficultés, ces troubles interfèrent de manière si gnificative avec la réussite scolaire, la performance au travail ou les activités de la vie q uotidienne


DSM-5 et Langage oral (315.39)

� le trouble du langage� Trouble du vocabulaire� Trouble de la grammaire� Trouble du discours …� Durable c’est-à-dire stable au-delà de 4 ans

� Le trouble de la parole et de la phonologie� Le trouble du bégaiement débutant dans l’enfance� Le trouble de la communication social pragmatique (continuum avec

les TSA?)� Le trouble de la communication non spécifié, sans accès à

l’implicite

Sans déficit auditif, sans anomalie anatomique, sans mutisme sélectif, sans DI


DSM-5 et Trouble de l ’acquisition de la coordination (315.4)

� A. L’acquisition ou l’exécution de la coordination motrice est en-dessous du niveau escompté� Les difficultés se manifestent par de la maladresse, vitesse d’exécution lente ou

mauvaise performance dans les habiletés motrices, utiliser des ciseaux ou les ustensiles, écriture, faire du vélo, performances sportives).

� B. La perturbation décrite dans le critère A interf ère de façon significative et persistante dans les activités de la vie courante appropriées pour l’âge chronologique et a un impact sur la réussite scolaire/académique, dans les activités ‘’préprofessionnelles’’ et professionnelles, sur les loisirs et les jeux

� C. Les premiers symptômes apparaissent tôt dans le développement de l’enfant

� D. Les difficultés motrices ne sont pas expliquées par une déficience intellectuelle ou un problème visuel et ne sont pas attribuables à une condition neurologique (ex. paralysie cérébrale, dystrophie musculaire, trouble dégénératif


� Consultation de « débrouillage »� Ecoute des difficultés et des plaintes� Connaissance de l’histoire familiale et

personnelle� Demande de Cs spécialisée (ORL, OPH,

pédopsy, neuroped…) ou de bilans spécifiques

� Etablir un lien avec la médecine scolaire� S’assurer de la coordination des suivis


Antécédents familiaux: fratrie, famille élargie

Histoire de la grossesse• agents tératogènes: médicaments, toxiques (alcool, exposition professionnelle), épisode infectieux, • suivi échographique: RCIU, hydramnios, malformations, etc...• perception des mouvements actifs fœtaux

Déroulement de l’accouchement

Période périnatale : troubles de succion-déglutitiontonus, convulsions, etc…

Consultation de « débrouillage »l’entretien avec les parents (1)


Histoire développementale

- psychomoteur: marche, coordination…- communication verbale et non verbale, interactions sociales- autonomie- sensoriel: hypersensibilité au bruit, insensibilité à la douleur, auto-stimulations- sommeil, alimentation- comportement: anxiété, phobie, obsessions, humeur, auto-ou hétéro-agressivité…- événements médicaux: interventions chirurgicales (hernies inguinales?), crises convulsives, épisodes aigus de troubles comportementaux ou vomissements



Le parcours scolaire

� Age d’entrée en maternelle

� Age des 1ères difficultés repérées

� Aides déjà mises en place (RASED Orthophonie, CMP, autre…)

� Cs médicales déjà sollicitées (ophtalmo, ORL…)



Et pendant ce temps là,

� Observation de l’enfant pendant l’échange avec les parents � qualité du contact (retrait, réticence),

particularités du regard, mimique, hyperactivité, attention

� …� Éventuellement dessin pendant cet échange

… L’examen a débuté


Consultation de « débrouillage »Examen de l’enfant

� Examen neurologique : tonus, signes de localisation, coordination, syndrome pyramidal, syndrome extrapyramidal, paralysie des nerfs crâniens, soft signs…

� Examen général� croissance staturo-pondérale� examen dysmorphologique� examen dermatologique� signes de surcharge: hépatosplénomégalie� vision, audition


Consultation de « débrouillage » les Outils de la consultation (1)

� Carnet de santé

� Cahiers d’école, bulletins scolaires

� Bilans déjà réalisés: orthophoniste, psychomoteur, psychométrique (psychologue scolaire)


Carnet de santé 2006 : ex. 9 mois


� Denver (0 à 4 ans)

� BREV (marteau réflexe de la neuropsychologie) et maintenant EDA

� Autres: ERTL4, ODEDYS, Figure de REY, Tests de fluence de lecture (ELFE , L’alouette), PM47

� Tests transmis : KABC, WISC-IV, NEPSY…

Consultation de « débrouillage » les Outils de la consultation (2)


1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 3ans 4ans 5ans 6ans

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 3ans 4ans 5ans 6ans

Contact social

Motricité fine

Motricité

Langage

Test de DENVER


Le Retard psychomoteur

1. Est-il certain?

2. Est-il homogène?

3. Est-il nouveau?


� Tr spécifiques du langage oral


Interprétation

� Normal ou décalé?

� Homogène ou hétérogène?

� Nécessité d’investigations complémentaires ou non?


L’évaluation psychométrique: un examen de « débrouillage »

WISC IV

QIT

ICVSimilitudesVocabulaire

CompréhensionInformation

Raisonnement verbal

IMTMémoire des chiffres

Séquence lettres chiffresarithmétique

IRPCubes

Identification de conceptMatrices

Complètement d’images

IVTCode

Symbolebarrage


� Confirmer à l’enfant, à ses parents et à l’enseignant que l’enfant n’est pas « déficient »

� Mettre en évidence- ses capacités sur lesquelles il peut s’appuyer- ses difficultés spécifiques

� Proposer des réponses adaptées- rééducation des troubles- moyens de suppléance ou de compensation- adaptations pédagogiques et environnementales

Intérêt du bilan neuro -psychologique


Fonctions étudiées et troubles recherchés

déficit mnésique

DysphasieRéceptive , expressive, mixte

Dyslexie

THADA, Sd dysexécutif,Sd frontal

Agnosie verbaleAgnosie visuelle(visage, objets, images, couleurs ,signes)

DyspraxiesConstructives, visuospatiales

Mémoire-De travail

Long-terme visuelles/auditive

Langage réception / expression orale:écrite

Fonctions exécutives

GnosiesVerbales

visuelles

Praxies


Le symptôme n’est pas le diagnostic

� Exemple de la « dysgraphie » ou l’enfant qui écrit mal

Dyslexie Dysorthographie

sévère avec dysgraphie secondaire

Trouble des fonctions Trouble des fonctions exécutivesexécutives

Difficultés Difficultés visuovisuo--spatialesspatiales

DyspraxieDyspraxieHaut potentielHaut potentiel

TDA/H


- 15 à 20 % des enfants ne lisent pas couramment en fin de primaire

- 8 % des enfants scolarisés ont une dyslexie développementale- 3 à 4 garçons pour 1 fille- Formes familiales


Définition de la dyslexie développementale

� Trouble durable et persistant du langage écrit� Retard de lecture de 18 mois ou plus/ âge

scolaire (pour les 8-12 ans)� Chez un enfant normalement intelligent, qui a

normalement fréquenté l’école


Apprentissage normal de la lecture

� Stade logographique

� Reconnaître des mots par des indices visuels: utilisé dans les méthodes globales ou semi-globales

� Exemples: Coca cola …



� Stade alphabétique ou procédure analytique de la lecture: voie d’assemblage� Automatise les liens entre la forme visuelle et

son correspondant sonore• graphème-phonème: m ai s on / m è z ô

� Met en jeu la conscience phonologique et phonémique:

• Tests: radis => dis, répétition de pseudomotssalade => alade



� Stade orthographique: voie d’adressage

� Formation progressive d’un lexique orthographique

� « je photographie, je reconnais, je comprends »


chrysanthème


Parthumause


Mécanismes physiopathologiques

� Modèle à double voie de Coltheart (2001)

« CHAMEAU »

/Samo/

CH-A-M-EAU

« CHAMEAU »

CH/s-A/a-M/m-EAU/o

/Samo/


Le traitement visuo -attentionnel

� Stade orthographique « je photographie, je reconnais, je comprends »

� Prise en charge globale du mot/adressage

� Distribution homogène de l’attention sur l’ensemble des lettres et empan visuo attentionnel suffisamment large

• Si trouble de l’attention d’une lettre à l’autre MAisOn / MaiSon: pattern différent => mot non reconnu

• Si empan VA insuffisantlac/cochon/harmonie

Valdois S, cognition 104 (2007)


Corrélats cérébraux de l’empan VA

� Taches de catégorisation visuelle et dysfonctionnement des lobules pariétaux supérieurs

Peyrin et al, 2011, brain and langagePeyrin, Lallier, Baclu, Demonet et Valdois, 2012


Deux sous types distincts

HG: Aires périsylviennes

Déficit phono

Trouble lecture

Lobulespariétaux sup

Déficit empan VA

Trouble lecture


Dyslexieexpression des troubles

� Anomalies de déchiffrage = décodage� Confusions, inversions, omissions,

adjonctions, substitutions, contaminations� Troubles de la conscience phonologique,

discrimination des sons

� Anomalies de compréhension


Dysorthographieexpression des troubles

� Anomalies spécifiques à la mise en écrit: encodage� Erreurs de copies, omissions (liberté/librt)� Economies de syllabes- fautes de conjuguaison,

grammaire, analyse

� Découpages arbitraires (son nid/soni)� Lenteur, hésitations, pauvreté d’expression


Le corbeauUn corbeau perché sur l'antenne d'un bâtiment tient dans son bec une souris. Rendu furieux par cet oiseau cruel des enfants lancent des cailloux pour l'obliger à s'envoler. Le corbeau les a observés puis a déployé ses ailes et s'est élancé en lâchant la souris que les enfants vont recueillir et soigner

Dyslexie phonologique


Troubles associés

� Troubles du langage oral

� Troubles de l’attention

� Déficit en mémoire de travail

� Troubles du graphisme


Causes et facteurs favorisants

� Facteurs pathologiques� prématurité

� souffrance néonatale

� Facteurs génétiques

cofemer, 25 avril 2014D’après M. Habib


� Eur J Hum Genet. 2014 May;22(5):675-80. Genetic analysis of dyslexiacandidate genes in the European cross-linguistic Neuro Dys cohort. .

� Dyslexia is one of the most common childhood disorders with a prevalence of around 5-10% in school-age children. Although an important genetic component isknown to have a role in the aetiology of dyslexia, we are far from understandingthe molecular mechanisms leading to the disorder. Several candidate genes have been implicated in dyslexia, including DYX1C1, DCDC2, KIAA0319, and the MRPL19/C2ORF3 locus , each with reports of both positive and no replications. We generated a European cross-linguistic sample of school-age children - the NeuroDys cohort - that includes more than 900 individuals with dyslexia, sampledwith homogenous inclusion criteria across eight European countries, and a comparable number of controls. Here, we describe association analysis of the dyslexia candidate genes/locus in the NeuroDys cohort. We performed both case-control and quantitative association analyses of single markers and haplotypespreviously reported to be dyslexia-associated. Although we observed association signals in samples from single countries, we did not find any marker or haplotype that was significantly associated with either case-control status or quantitative measurements of word-reading or spelling in the meta-analysis of all eight countries combined. Like in other neurocognitive disorders, our findingsunderline the need for larger sample sizes to validate possibly weak geneticeffects.


Dépistage-diagnostic-prise en charge

� Dépistage précoce � Diagnostic (décalage > 18 mois)

� Orthophonie: une à deux fois par semaine

� Orthopsie parfois

� Ergothérapeute au bon moment


Quelles adaptations?

� Temps supplémentaire� Photocopies (Arial 14)� Aide pour cartable, noter les devoirs� Dictées plus courtes avec notation du

pourcentage de bonnes réponses� Ne pas pénaliser l’orthographe en

dehors des dictées� Evaluations à l’oral. Si écrit, réponses à

trous ou accepter réponses courtes. Ne pas recopier les énoncés

� Lecture des énoncés et textes longs par professeur ou élèves de la classe

� Anglais oral� Ordinateur parfois , après évaluation

ergothérapeute…� AVS� PPRE puis , si besoin PPS, PAI


Définition par exclusion(Schwartz 2009)

� Déficit de la production et/ou de la compréhension du langage

� « Spécifique » : déficit présent en l’absence� d’un déficit auditif

� d’un retard général de développement (QIP norme)

� d’un trouble neurologique� d’autisme


définition

� Trouble neuro-développemental� Trouble primaire� Trouble structurel� Trouble durable

� Trouble spécifique


Trouble spécifique mais troubles associés fréquents

� Grand recouvrement entre les troubles langagiers, moteurs et attentionnels (pour une revue, Campbell & Skarakis-Doyle, 2007)� 40 à 90 % remplissent également les critères de dyspraxie

(Hill,2001)� 20 à 60 % remplissent également les critères d’hyperactivité (Oram,

Fine, Okamoto, & Tannock, 1999)

� QIP doit être supérieur à 85 ; les QIP de 70 à 85 étant parfois acceptables (Rice, 2009) mais :� Problème de la définition d’un score-seuil� Implication clinique� Évolution du QI à travers le temps

� Certains auteurs préfèrent utiliser le terme « prim arylanguage impairment » (Edwards & Munson, 2009; Kohnert & Windsor,

2004) à « specific language impairment »


Les troubles du langage oral

� Touche 7 % des enfants de 3 ans. Persiste chez 1% des enfants de6 ans

� Affectent les garçons dans 2/3 des cas

� Prudence devant le dépistage d’un retard de langage : ni rassurant, ni alarmiste

� Evaluer le langage, le développement global, intellectuel, physique et comportemental de l’enfant


� Naître humain parmi les humains

� Avoir la possibilité physique d’accéder au langage

� Avoir la possibilité intellectuelle d’accéder au langage (accès aux signes symboliques)

� Avoir envie de parler

Que faut-il pour développer un langage ?


Langage humain: poupées Russes

D I S C O U R S

P H R A S ES

SYNTAGMES

MOTS

PHONEMES

TRAITS

SEMANTIQUE

SYNTAXE

LEXIQUE

PHONETIQUE

PRAGMATIQUE

- EN FONCTION BUTS

- SELON RELATIONS

LOCUTEUR

INTERLOCUTEUR(S)

ASPECTS STRUCTURELSASPECTS CULTURELS

D’après M. Mazeau


Alerte Langage

� Enfant silencieux la première année de vie� 18 mois: pas de premier mot� 2 ans et demi: moins de 6 mots, pas

d'association de mots� 3 ans: langage inintelligible en dehors du

cercle familial. Pas de phrases de 3 mots, moins de 20 mots


Démarche diagnostique

� Tests de langage étalonnés: bilan orthophonique� Soit les performances se situent à la limite inférieure de

la norme: surveillance� Soit les performances se situent à –2 écarts-types de la

norme: pathologie du langage

� Compétences communicationnelles et pragmatiques normales

� Fonctions non verbales (normales ou décalées d’au moins 2 écart-types par rapport au langage)


Notion de déviance

� Productions langagières qualitativement différentes, reflétant un dysfonctionnement linguistique différent des maladresses langagières� Hypo spontanéité verbale � Difficultés d’accès aux mots� Syntaxe altérée� Manque d’informativité du discours� Compréhension verbale: réceptif/expressif� Dissociation automatico-volontaire

=> Au moins 3 marqueurs: indices pertinents d'un trouble structurel du langage


ClassificationC.L GERARD

� Phonologico-syntaxique++� Phonologique� Lexicale-syntaxique� Sémantique-pragmatique� Réceptive (rare)� Dyspraxie verbale (Mazeau)


Formes cliniques


Classification(Conti-Ramsden et al., 1997)

N= 233 enfants et 6 profils distincts� Groupe 1 : déficit lexico-syntaxique� Groupe 2 : enfants sans trouble� Groupe 3 : dyspraxie verbale� Groupe 4 : déficit de programmation phonologique� Groupe 5 : déficit phonologico-syntaxique� Groupe 6 : déficit sémantico-pragmatique

Entre 7 et 8 ans : 50% des enfants changent de catégories (soit par aggravation = perte phono, perte lexique, soit l’inverse).

Prendre en considération cette dynamique !


Mécanismes physiopathologiques- Etiologies

� Beaucoup d’inconnues� Facteurs environnementaux� Composante génétique

� ATCD familiaux++� Association à des localisations

génétiques en 16p11.2, FOXP2…


Mécanismes physiopathologiques- Etiologies

� « Children with specific language impairment exhibited a significant lack of leftlateralization in all core language regions (inferior fr ontal gyrus-opercularis, inferiorfrontal gyrus-triangularis, supramarginal gyrus and superior tempor al gyrus), acrosssingle or combined task analysis » De Guilbert, brain 2011

� Langage et cervelet: American Journal of Speech-Language Pathology • Vol. 20 • 337–347 • November 2011


Diagnostic différentiel

� Déficit auditif: vérifier audition+++

� Trouble acquis du langage + Tr du comportement: EEG veille + sommeil

� Troubles de la communication et du comportement

� Déficit intellectuel (! Dsm-5)


Troubles associés� Déficit de la mémoire de travail (verbale, rythmique)� Troubles langage écrit� Difficultés psychomotrices: graphisme, visuo-

constructives, praxiques � Difficultés de perception spatio-temporale� Troubles du comportement: réactionnel ou originel?

� Trouble de l’attention, concentration � Rigidité, hyperactivité, difficulté à contrôler ses émotions,

altération de l’estime de soi

=> Bilan multidisciplinaire


Rééducation et moyens Rééducation et moyens pédagogiquespédagogiques

� Longue� Outils adaptés� Guidance parentale +++� Communication� Lecture et transcription écrite aident à

structurer le LO


Mon enfant ne parle pasMon enfant parle mal

� Entre 2 et 3 ans� Vérifier l’audition� Petits conseils

� Entre 3 ans et 3 ans et demi� Audition encore� Vérifier capacités communicationnelles, capacités non

verbales� Bilan orthophonique

� Après 4 ans:� Audition toujours � Communication non verbale� Rééducation orthophonique


Epidémiologie

� Incidence entre 5 et 6% pour les 5-11 ans� Entre 2 et 7 garçons pour une fille� Facteurs de risque

� Exposition fœtale à l’alcool� prématurité


Trouble de l’acquisition des coordinations


Gestes dynamiques� Marcher, courir, danser,

sauter� Ces gestes supposent

d’établir des relations spatio-temporelles entre des éléments indépendants

� Nécessite de bonnes coordinations

� Ne nécessite pas d’apprentissage

� Leur pathologie: TAC Trouble de l’acquisition de la coordination

Gestes obligatoirement enseignés: les praxies� Nécessité d’un entrainement� L’organisation spatio-

temporelle est souvent au premier plan: orienter, assembler, disposer

� Ecrire, manger avec des couverts ou des baguettes, lacer, utiliser une fermeture éclair, se brosser les dents, conduire, utiliser un compas ou une règle, faire du vélo…

� Pathologie: Dyspraxie


Etiologie pluri-factorielle

� Modèle bio-psycho-social� Modèle cognitif de la motricité:

anomalies associées aux différentes étapes du traitement de l’information� Perception

� Sélection et programmation� Exécution controlée


Modèle bio-psycho-social

� Biologiques� Facteurs héréditaires� Facteurs pré, péri ou néonataux� Anomalies cérébrales non spécifiques

� Psychologiques� Motivation de l’enfant

� Sociaux� Absence de stimulation� Limitation des occasions d’apprentissages


Co-morbidités/Dg différentiel

� TSL (Kaplan 1997, Ramus 2004)

� TDA/H (50%) (Kadejo 1999, Pick 1999)

� Troubles de la régulation émotionnelle


Signes d’alerte

� Retard de graphisme � pauvreté des dessins spontanés contrastants avec

la richesse des projets, non-production de figures géométriques

� Grande maladresse gestuelle dans le quotidien“ ça casse, ça tombe, ça tache ”

� Trouble électif des praxies� réalisations fluctuantes d’une fois à l’autre avec

de faibles progrès� la démonstration n’aide pas


Lorsqu’une praxie est engramméeLe geste est

harmonieuxautomatiséfacile

� Sinon, le geste est � Malhabile

• Sous contrôle attentionnel• Fatigant

• Et raté


Diagnostic/ approche pluridisciplinaire

� Bilan neuropsychologique� Niveau verbal hors subtest arithmétiques normal� Maladresse hors normes (> 2 DS)� Dissociation entre performances verbales, raisonnement et

performances gestuelles > 15 points� Tester les fonctions exécutives

� Bilan psychomoteur (coordinations motrices, écriture)� Bilan ergothérapique (praxies gestuelles, écriture, visuospatial…)� Bilan orthoptiste (fonctions visuoperceptives, visuomotrives,

visuospatiales)� Evaluation psychopathologique


La dyspraxie et l’école

� Ce n’est pas

� Un « simple »problème de graphisme

� Ni une simple « maladresse »

� C’est � Un problème scolaire global

du fait de la double tâche � Un problème invisible dont

les interprétations génèrent un surhandicap

� Un trouble qui touche la lecture, le calcul la géométrie, la géographie

� Un trouble qui perturbe l’insertion sociale: repas, habillage, toilette, jeux …

D’après M. Mazeau

Prévention des difficultés scolaires

Faire et reconnaître le diagnosticMettre en place des aménagements


DYSPRAXIE Prise en Charge/compensation

� Précoce, coordonnée, si possible dès la maternelle� Psychomotricité et ergothérapie +/-orthopsie� expliquer les particularités de fonctionnement à l’enfant

et à l’entourage+++� adapter la pédagogie et l’environnement, s’appuyer sur

la verbalisation� Favoriser l’entrée en CP même si tous les « prérequis »

ne sont pas présents � Proposer si besoin un matériel pédagogique adapté,

voir une aide humaine (MDPH)


Adaptations


Prises en charge rééducatives

� Intégration sensorielle: aucune preuve convaincante de son efficacité

� Thérapies sensorimotrices: résultats positifs mitigés

� Traitements orientés sur le processus: peu concluant

� Approches ciblées sur la tache: résultats positifs limités

� Approches cognitives: prometteuses

Polatajko et Cantin, 2005


TDA/H, une réalité clinique

102


1950 - 1960Minimal Brain Dysfunction

1968 - DSM-IIRéaction hyperkinétique de l’enfance

1968 - DSM-IIRéaction hyperkinétique de l’enfance

1980 - DSM-IIITrouble déficit de l’attention

1980 - DSM-IIITrouble déficit de l’attention

1987 - DSM-III-ROptique unidimensionnelle

1987 - DSM-III-ROptique unidimensionnelle

1994 - DSM-IVTDAH avec trois sous-types

1994 - DSM-IVTDAH avec trois sous-types

1950Syndrome Hyperkinétique

1897 - BournevilleEnfant instable

2000 – CFTMEAInstabilité

psychomotrice

2000 – CFTMEAInstabilité

psychomotrice

1993 - CIM-10Trouble hyperkinétique

1993 - CIM-10Trouble hyperkinétique

Nombreuses descriptionsde cas isolés d’enfants

hyperactifs publiés dans la littérature

1925 – Henri WallonL’enfant turbulent

1960 - ChessSyndrome de l’enfant hyperactif

1902 - George StillDéficit du Contrôle Moral

1917-1918Troubles comportementaux

post-encéphalitiques

1904 - Emil KraepelinHaltlosen Psychopathen

1976120 études publiées avec les psychostimulants

1976120 études publiées avec les psychostimulants

1031. Bouvard M et al. L’hyperactivité de l’enfant à l’âge adulte. 2e édition. Doin Groupe Liaisons. 2006.2. Vautalon V. L’hyperactivité de l’enfant. John Libbey Eurotext, 2005.

TDAH: une réalité historique


Etude de la prévalence du TDAH en France

� Prévalence du TDAH en France : 3,5 %(intervalle de confiance 95 % : 2,4-4,7)

� La répartition des sous-types

o le type mixte 17,6 %o le type hyperactivité/impulsivité 35,9 %o le type inattention prédominante 46,5 %

� Autre membre de la famille atteint de TDAH dans 22 % des cas(versus 4,2 % des familles des enfants non TDAH, p = 0,0001)

104

1. Lecendreux M, Konofal E, Faraone SV. Prevalence of attention deficit hyperactivity disorder and associated features in french children. Journal of Attention Disorders published online 2 August 2010.

Enquête téléphonique menée auprès d’un échantillon représentatif de familles ayant un enfant entre 6 et 12 ans (n=1012)


Les classifications

� 2 systèmes de classification internationaux :

o DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-Fourth Edition-Text Revision) (1)

o CIM 10 (International Classification of Diseases-Tenth Edition) (2)

o Dsm-5

� 1 système de classification français :o CFTMEA-R-2000 (Classification française des troubles

mentaux de l'enfant et de l'adolescent, révisée) (3)

105

1. DSM-IV(TR) (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-Fourth Edition-Text Revision).2. Classification statistique internationale des maladies et des problèmes de santé connexes : CIM-10. Dixième révision.3. Classification française des troubles mentaux de l’enfant et de l’adolescent R-2000.


Critères diagnostiques du trouble déficit de l’attention hyperactivité

Présence de symptômes d’inattention

106DSM-IV(TR) (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-Fourth Edition-Text Revision).

A titre d’exemples

A souvent du mal àorganiser ses travaux

ou ses activités

A souvent du mal à soutenir son attention au travail ou dans les jeux



107

Présence de symptômes d’hyperactivité

DSM-IV(TR) (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-Fourth Edition-Text Revision).

A souvent du mal à se tenir tranquille

dans les jeux ou les activités de loisirs

Remue souvent les mains ou les pieds ou se tortille sur son siège




108

Présence de symptômes d’impulsivité

DSM-IV(TR) (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-Fourth Edition-Text Revision).


Interrompt souvent les autres ou… impose sa présence



� Ces symptômes

o étaient présents avant l’âge de 12 anso doivent être présents dans des situations

différenteso provoquent une altération significative du

fonctionnement social, scolaire ou familial


Pré-requis importants


3 formes cliniques (sous-types) de TDAH

�TDAH avec hyperactivité/impulsivité prédominante

�TDAH avec inattention prédominante

�TDAH de type mixte



TDAH

111

Dépression

Anxiété

Troubles du sommeil

Anémie

Troubles d’apprentissage

Troublebipolaire

Déficit sensoriel

Diagnostics différentiels

Canadian ADHD Ressource Alliance. Lignes directrices canadiennes sur le TDAH, 3ème édition, 2011.

Troubles neurologiques

Diabète

Dysthyroïdie


TDAH

112

Troubles dépressifs

Troubles anxieux

Troubles des apprentissages

Canadian ADHD Ressource Alliance. Lignes directrices canadiennes sur le TDAH, 3ème édition, 2011.

Comorbidités

Troubles oppositionnels

Troubles de conduite


Comorbidités

113

1. Martin-Guehl C. Comorbidité avec les troubles du comportement et les troubles émotionnels. In Vantalon V : L’hyperactivité de l’enfant. John Liibbey Eurotext 2005.2. Franc N et al. Trouble déficit d’attention/hyperactivité et comorbidités psychiatriques. In : Revol O et Brun V. Trouble Déficit de l’attention avec ou sans Hyperactivité : de la théorie

à la pratique Ed Masson 2010.

Prévalence des principaux troubles comorbides chez les enfants TDAH


Des symptômes qui varient au cours du développement

114

Symptômes du TDAH(enfance)

Inattention

Hyperactivité

Symptômes du TDAH(âge adulte)

Troubles comorbides(impact sur la vie quotidienne)

Troubles oppositionnels et des conduites- Déficit dans les

compétences sociales, rejet parents / pairs

Inattention

Impulsivité Impulsivité

Impatience motrice

Désorganisation

Instabilité affective

Réactions émotionnelles extrêmes

Troubles de la personnalité

borderline/antisociale- Problèmes à la maison et

au travail (organisation, problèmes relationnels,

labilité affective)

Anxiété scolaire, de performance

- Conflits avec les devoirs, évitement, refus scolaire

Abus de substance, délinquance

- Influence du groupe des pairs, problèmes de conduite,

résignation

Troubles affectifs

Schmidt S et Petermann. Developmental psychopathology: Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD). BMC Psychiatry 2009 ; 9 : 1-10.

Entrée à l’écolePréscolaire Transition à l’âge adulte


Réseau antérieur

Réseau postérieur

Les réseaux attentionnels

3 unités (Modèle de Luria) : Alerte, vigilance : Tronc cérébral et système limbique (1,2)

Réseau postérieur : système visuo-attentionnel, attention sélective(1,2)

Réseau antérieur : maintien de l’attention et fonctions de contrôle(1,2)

115

Composante sous-corticale

(1) Posner MI and Petersen SE, Annual Rev Neurosci 1990;13:25-42(2) Posner MI, Proc Natl Acad Sci 1994;91:7398-7403


TDAH et syndrome frontal : des analogies

Manifestations cognitives = syndrome dysexécutif� Inertie exécutive� Absence de planification, anticipation, stratégie

� Difficultés de passer d’une action à l’autre

� Impulsivité motrice et idéationnelle� Persévérations

Manifestations affectives et sociales� Changement d’humeur rapides, irritabilité

� Perte de contrôle de soi, des émotions� Désinhibition

Troubles du comportement visuel

116Berquin & Godefroy, Encyclopedia of Behavioral Neuroscience 2010, volume 2, pp. 307–312


% Pb solved <1minute

0

25

50

75

100

3 4 5

Nb moves

Cont

L post

R post

L ant

R ant

Tour de Londres(2)

Position de départ

Les fonctions exécutives sont sous-tendues par les régions préfrontales(1,2)

117(1) Baker SC et al, Cerebral Cortex 1996;6:612-9(2) Shallice Y, Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 1982; 298(1089):199-209

(D’après Shallice 1982)

Position à atteindre

(2 mouvements)

(D’après Baker 1996)


118

TDAH : Hypométabolisme (1,2)

• Cortex Frontal

• StriatumPET-Scan

Métabolisme↓ consommation de déoxy-glucose(1)

SPECT↓ débit sanguin cérébral(2)

Un dysfonctionnement préfronto-striatal ?(1,2)

Lou et al. Arch Neurol, 1989

(1) Zametkin AJ et al. N Engl J Med 1990;323:1361-6(2) Lou HC et al. Arch Neurol 1989;46(1):48-52


Réduction de volume des noyaux striatauxPutamen et noyau caudé(1,2)

119(1) Castellanos FX et al. Arch Gen Psychiatry 1996;53(7):607-1(2) Ellison-Wright I et al. BMC Psychiatry 2008;8:51


Corrélations cliniques ?

Aires cérébrales dont l’activation est corrélée ave c les symptômes inattention

1 middle frontalgyrus (MFG)

2 putamen (Puta)3 nucleus accumbens (NAC)

4 inferior frontal gyrus (IFG)5 medial orbital frontal cortex (mOFC)

6 inferior temporal gyrus (ITG)

7 cerebellum (Cereb)8 lateral inferior parietal (LIP)

9 thalamus (Thal).

120Depue BE et al. Psychiatry Res 2010;182(2):96-102


Défaut d’activation des régions striato-préfrontales restauré sous méthylphénidate

121

Au cours d’une tache de Go-NoGo

Vayida CJ et al. Proc. Natl . Acad. Sci . USA 1998;95:14994-9


122

SPECT [Tc-99m]TRODAT-1(2)

TDAHavant MP

TDAHavant MP

TDAHavec MP

TDAHavec MP

Contrôle sans traitement

Contrôle sans traitement

Indépendant du type de TDAH(4)

Dysfonctionnement de la voie dopaminergique préfronto-striatale ?

Diminution de la Concentration enDAT (Transporteur Dopamine) (2,3,4)

Diminution d’activité dopaminergique au niveau du noyau caudé (1)

D’après Krause KH et al 2003

(1) Volkow ND et al. Arch Gen Psychiatry. 2007;64(8):932-940(2) Krause KH et al. Neuroscience Letters 2000;285:107-110(3) Jucaite A et al. Biol Psychiatry. 2005;57(3):229-38.(4) Krause KH et al. Neuroscience and Biobehavioral Reviews 2003;27:605–613


123

« Soft signs »• de type extrapyramidaux• de type cérébelleux(1)

Dencklla et al.. Ann Neuroll 1978Lundy--Ekman ett all.. J Cogn Neurosc.. 1991

Rôle du cervelet

123

Diminution de volume du vermiscérébelleux localisée au lobulepostéro-inférieur (2,3,4)

(1) Lundy-Ekman L et al. J Cogn Neurosc 1991;3(4):367-76 (2) Berquin PC et al. Neurology 1998;50(4):1087-93(3) Castellanos FX et al. Arch Gen Psychiatry 2001;58:289-295(4) Bledsoe J et al. Biol Psychiatry 2009;65(7):620–624


124

Le circuit striato-préfronto-cérebelleux(1,2)

Ralentissement

Distractibilité

Cortex préfrontal latéralCortex cingulaire antérieurStriatumCervelet via le Thalamus

(1) Berquin PC et al. Neurology 1998;50(4):1087-93(2) Durston S et al. J Child Psychol Psychiatry 2007 48(9):881-9 124

Maintien de l’attention au niveau frontal (dorso-la téral)Chef d’orchestre de co-processing au niveau du cervelet


TDAH, un diagnostic

pas à pas

125


Différents objectifs

� Déficit primaire de l’attention/Déficits secondaire s de l’attention

� Identifier et quantifier les manifestations princip ales du trouble

� Rechercher les pathologies associées

� Apprécier de façon précise et systématique le reten tissement du trouble dans les différents domaines de fonctionnem ent de l’enfant : scolaire, familial, social

� Evaluer le développement de l’enfant dans ses diffé rents aspects cognitifs, psycho-affectifs et somatiques

126Bouvard M et al. L’hyperactivité de l’enfance à l’âge adulte. 2ème édition. Collection conduites. Doin, 2006.


On utilise le plus souvent les échelles de Conners…

Conners rating scaleversion parents et enseignants

�Version complète pour parents : 93 items et 48 items dans la forme révisée

�Version complète pour enseignants : 39 items et 28 items dans la forme révisée

�Versions courtes (parents : 28 items, enseignants : 27 items, mais non validées en France)

127Bouvard M et al. L’hyperactivité de l’enfance à l’adulte, 2ème édition. Doin, collection conduites, 2006. p.71-72.


Outils du diagnostic

Bilan neuropsychologique

� WISC :� pas de déficience mentale � Échec : IVT, MT, +/- IDC� Aspect qualitatif

� TEA-Ch + Nepsy + …

� Evaluation psychopathologique


TDAH, une prise en

chargemultimodale

129


Les enjeux et objectifs thérapeutiques

� Réduire les symptômes cliniques

� Prendre en charge et/ou prévenir le retentissement

o scolaire

o familial

o relationnel

� Améliorer l’adaptation à son environnement et pour ses activités

130Vantalon V. L'hyperactivité de l'enfant. John Libbey Eurotext, Paris 2005. p. 103-106 ; 121-125.


Une prise en charge multimodale

� Le traitement optimal de l’enfant TDAH reste le traitement multimodal associant, selon les cas, approches

o psychologiqueso éducativeso pédagogiqueso et médicamenteuses

…soutenues, le cas échéant par une aide rééducative

131Revol O et al. TDAH : aspects thérapeutiques in Trouble Déficit de l’Attention avec ou sans hyperactivité, 2010 Ed Masson.


� Prise de conscience +++

� CANALISER l’attention

� CONTENIR L’impulsivité

� Favoriser l’INHIBITION

� STOPPER les diffluences et persévérations

� Valoriser les réussites

�Attention à la fatigue (segmenter les tâches) et

aux situations de double-tâche

LES PRINCIPES GÉNÉRAUXLES PRINCIPES GÉNÉRAUX


Le traitement pharmacologique

� Le traitement pharmacologique repose en première intention sur les psychostimulants

� Le seul commercialisé en France est le méthylphénidate� Prescription hospitalière annuelle. Renouvellement une

fois/mois� Ordonnance sécurisée

� 2 formes : forme à libération rapide et formes àlibération prolongée

133

Revol O et al. TDAH : aspects thérapeutiques inTrouble Déficit de l’Attention avec ou sans hyperactivité, 2010 Ed Masson.Bouvard M et al. L’hyperactivité de l’enfance à l’âge adulte. 2ème édition. Collection conduites. Doin, 2006.


� Liens école +++ (instit, psycho scolaires, médecins scolaires )

� CS spécialisées : ORL, OPH, Pédopsy, neuropéd..� Bilans paramédicaux- orthophonique- psychomoteur-ergothérapique-orthoptique -psycho-neuropsy� Où? En libéral, en CMP, CMPP, réseau, autre?� S’assurer de la coordination des suivis

Les DYS/FICULTES scolaires


Indication d’un bilan pluridisciplinaire

� CMP ou CMPP : problématique psychologique ou psychosociale au 1er plan

� CAMSP polyvalent : 0-6ans (mais surtout 0-4) essentiellement champ du handicap

� Service SSR : tr sévère des apprentissages, orientation motrice

� Centres de référence si besoin d’un avis spécialisé (formes complexes, sévères)


�Implication des parents essentielle�Rôle des associations de parents - APEDYS, Coridys- Avenir Dysphasie- Association Française des Dys-Dyspraxiques mais fantastiques,

Dyspraxie France Dys-Association « HyperSupers - TDAH »

Place des Parents


Mini bibliographie� L’hyperactivité et les troubles de l’attention, Rééducat°

orthophonique , n° 214, 2003� Tr. déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité, Revol O. &

Brun V., Masson, 2010� Mazeau M., Neuropsychologie et troubles des apprentissages,

Masson 2005. � Mazeau M., Conduite du bilan neuropsychologique, Masson, 2nde

éd. 2008� M. Mazeau/C. Le Lostec : L’enfant dyspraxique et les

apprentissages : coordonner les actions thérapeutiques et scolaires, sept. 2010, Masson

� M Habib 1997: Dyslexie: le cerveau singulier� Carbonnel S, Gillet P, Martory MD, Valdois S (1996). Approche

cognitive des troubles de la lecture et de l’écriture chez l’enfant et chez l’adulte

� DSM-5 diagnostic and statistical manual of mental disorders. 5ème édition, Washington, D.C., American Psychiatric Association, 2013


Mini biblio

� Maillart, C. & Orban, A. (2008). Le bilan langagier de l'enfant dysphasique. ANAE, 20, 211-220

� Parisse, C. & Maillart, C. (2010). Nouvelles propositions pour larecherche et l’évaluation du langage chez les enfants. In Gruaz, C. & Jacquet-Pfau, C(Eds). Autour du mot : pratiques et compétences.Limoges : Lambert-Lucas,201-222.


Tests à se procurer ou télécharger

� www.cognisciences .com : téléchargement gratuit

(ELFE, BALE, ODEDYS,BSEDS 5-6)http://mon-cartable-du-net.perso.sfr.fr; � ERTL4 sur http://www.com-medic.com

� BREV: www.signes-ed.com/brev.htm(199 euros)

� EDA: eda.orthoedition.com (160 euros)

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