Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy
-
Upload
mi-rincon-de-medicina -
Category
Documents
-
view
3.417 -
download
1
Transcript of Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy
![Page 1: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/1.jpg)
HIPOTALAMOe
HIPOFIS
Braulio Garcia
Lorimar Montanez
Luis E. Torres
Gretchen Maldonado
![Page 2: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/2.jpg)
Anatomía hipófisis
![Page 3: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/3.jpg)
![Page 4: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/4.jpg)
![Page 5: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/6.jpg)
Embriología
![Page 7: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/7.jpg)
Adenohipófisis
![Page 8: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/8.jpg)
Neurohipófisis
![Page 9: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/9.jpg)
Hipotálamo controla la secreción hipofisaria
![Page 10: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/10.jpg)
Hormonas Liberadoras HormonasInhibidoras
Hormona liberadora de Corticotropina (CRH).
Hormona inhibidora de la
Hormona de Crecimiento oSomatostatina (GHIH).
Hormona liberadora de Tirotropina (TRH)
Factor inhibidor deProlactina o Dopamina (PIF).
Hormona liberadora de Gonadotropina (GnRH).
Hormona liberadora de la Hormona de Crecimiento (GHRH).
![Page 11: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/11.jpg)
Hormona de crecimiento (GH)
![Page 12: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/12.jpg)
Adrenocorticotropina(ACTH)
![Page 13: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/13.jpg)
Gonadoprofinas.
![Page 14: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/14.jpg)
Prolactina (PRL).
![Page 15: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/15.jpg)
Tirotropina (TSH)
![Page 16: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/16.jpg)
Vasopresina (ADH)
![Page 17: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/17.jpg)
![Page 18: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/18.jpg)
Oxitocina
![Page 19: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/19.jpg)
Trastornosde la
AdenohipofisiseHipotalamo
![Page 20: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/20.jpg)
Hipopituitarismogeneticoyembrionario
• DisplasiaHipofisiaria
• DisplasiaSepto-Optica
• Mutaciones de factoresespecificos de tejido
• Disfuncionhipotalamicaembrionaria
– Sind. Kallmann
– Sind. Laurnce-Moon-Bardet-Beidl
– Sind. Frolich
• Sind. Prader-Willi
![Page 21: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/21.jpg)
Hipopituitarismoadquirido
• Trastornosinfiltratntes del hipotalamo
• Lesionesinflamatorias
• Radiacioncraneal
• HipoficitisLinfocitica
• Aplopejiahipofisaria– Sind. Sheehan
• SillaVad’a– Sind. De sillaturcavaciaaparente
![Page 22: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/22.jpg)
TumoresHipofisarios
• Adenomas Hipofisarios
• Sind. Genetcoytumoreshipofisarios
– MEN1
– Sind. Carney
– Sind. McCune Albright
– Acromegalia Familiar
![Page 23: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/23.jpg)
TumoresSillares
• Craneofaringiomas• Quistes de Rathke• Cordomassillares• Meningiomas• Histiocitosis X• Metastasis hipofisarias• Hamartomashipotalamicosygangliocitomas• Gliomashipotalamicosygliomasopticos• Tumorescerebrales de celulasgerminales
![Page 24: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/24.jpg)
Efectosmetabolicos de lesioneshipotalamicas
• Lesiones anterior ypreoptico
• Lesionesposteriores
• Lesionesventromedial
![Page 25: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/25.jpg)
Efectos de Compresion
• Hipofisis
• Tractooptico
• Hipotalamo
• Seno Cavernoso
• Lobulo frontal
• Encefalo
![Page 26: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/26.jpg)
Prolactina
• Síntesis:
– Se sintetiza en lascélulaslactotropas.
– Las célulaslactroropasderivan de un precursor del quepuedenoriginarse un tumor secretor de GH y PRL.
– Durante los dos últimostrimestres del embarazo y los primerosmesede lactancia, lascélulaslactroropasexperiemntanhiperplasiaimportante.
![Page 27: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/27.jpg)
Secreción
• Concentraciónsérica normal:
• 10-25 pg/L en la mujer
• 10-20 pg/L en el varón
• Pulsátil, con un picomáximoduranteel sueño de movimientosoculares.
• Concentraciónmáxima: entre las 4 y 6 horas.
• Semividacirculante: 50 minutos.
• Mecanismoregulador: inhibidor
• Es inducidapor la TRH y el péptidointestinal vasoactivo.
• Es inhibidapor los glucocorticoides y la hormonatiroidea.
• La concentraciónséricaaumenta con el ejercicio, comidas, relacionessexuales, anestesia general, IAM y durante el embarazo.
![Page 28: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/28.jpg)
Acción
• Actúainduciendo y manteniendo la producción de leche al mismotiempoque reduce la funciónreproductora e inhibe el deseo sexual.
• En el ovario, bloquea la génesis y maduración del folículo e inhibe la actividadaromatasa de lascélulas de la granulosas.
• Tiene un efectoluteolítico, acortando o haciendoinadecuada la faseluteínica del ciclo menstrual.
![Page 29: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/29.jpg)
Hiperprolactinemia
• Es el síndrome de hipersecreciónhipofisariamásfrecuente.
• Puede ser causadopor:
– Adenomas hipofisarios
– Embarazo
– Lactancia
– Estímulo del pezón y el orgasmo
– Traumatismos de la pared del tórax
– Insuficiencia renal crónica
– Lesiones de la regiónhipotalámico-hipofisaria
– Medicamentos: antipsicóticos, antidepresivos, metildopa, estrógenos
![Page 30: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/30.jpg)
Cuadroclínico
• Síntomas en la mujer: amenorrea, galactorrea y esterilidad.
– Cuando se mantiene, la densidad mineral ósea de lasvértebrasesmenor.
– Los pacientesrefierenaumento de peso e hirsutismoleve.
• En varones los síntomas son: disminución de la libido o pérdida de la visión.
– Cuandoesprolongado, se presentaosteopenia, reducción de la masamuscular y del crecimiento de la barba.
![Page 31: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/31.jpg)
Estudios de laboratorio
• Idiopática: excluircausasconocidas
• Para evaluar la hipersecreciónesnecesariomedir la concentraciónmatutinabasal de PRL en ayunas.
• Se debeexcluir la posibilidadde hipotiroidismomidiendo la concentración de TSH y tiroxina.
![Page 32: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/32.jpg)
Tratamiento
• Debeestardirigido a normalizar la concentración de PRL y depende de la causa.
• Son efectivos los agonistas de la dopamina.
• Otrosprocesos:– Tratamientosustitutivo con hormonatiroidea
– Transplante renal
– Extirpación de lesionestumoraleshipotalámicas o sillares
• 30% el cuadro cede espontáneamente
![Page 33: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/33.jpg)
Prolactinoma
• Son tumoresque se originan en lascélulaslactotropas.
• Frecuenciaanual: 3 por 100,000 habitantes.
• Microadenomas:<1 cm de diámetro y no sueleninfiltrar la regiónparasillar. Proporción 20:1.
• Macroadenomas: >1 cm de diámetro, son localmenteinfiltrantes y puedencomprimirlasestructurasadyacentes. Proporción: 1:1.
• Al inicio los tumorestienden a ser mayores en los varones y la concentración de PRL tiende a permanecerestable.
![Page 34: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/34.jpg)
Cuadroclínico y diagnóstico
• Mujeres: amenorrea, galactorrea y esterilidad. Puedenproducirdefectos del campo visual.
• Varones: impotencia, pérdida del libido, esterilidad o signosde compresión del SNC comocefaleas y defectosvisuales.
• Diagnóstico: luego de excluircausases probable el prolactinomasi la concentración de PRL es superior a 100 pg/L. Deberealizarse un MRI.
![Page 35: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/35.jpg)
Tratamientomédico
• Se utilizanprincipalmenteagonistasorales de la dopamina.
• Entre estos se encuentran:– Cabergolina
– Bromocriptina
– Otrosagonistascomomesilato de pergolida y la lisurida.
• Efectosadversos: estreñimiento, congestión nasal, bocaseca, pesadillas, insomnio y vértigo. En algunoscasos, aparecennáuseas, vómitos e hipotensión postural.
![Page 36: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/36.jpg)
Cirugía
• Es indicada en resistencia o intolerancia a la dopamina y la presencia de un macroadenomainfiltrantequeprovocaalteracionesvisuales y no responde con rapidez al tratamientofarmacológico.
• Radioterapia
![Page 37: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/37.jpg)
Hormona del crecimiento (GH)
• Síntesis:
– Ocurrepormedio de lascélulassomatotropas en la hipófisis anterior.
– El desarrollosomatrotopo y la transcripción de GH dependen de la expresión del factor de transcripción nuclear Pit-1 específico de la célula.
– En el cromosoma 17q22 existencinco genes distintoscodificadores de la GH.
![Page 38: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/38.jpg)
Secreción
• Es reguladaporfactoreshipotalámicos y periféricoscomplejos.
• Es inducidapor la GnRH, la grelinay los estrógenos.
• Es inhibidapor la somatostatina, el SRIF, la IGF-1 y los glucocorticoides.
• Es pulsátil y la concentraciónmáxima se alcanzapor la noche.
• Disminuye con la edad y en obesos; aumentan con el sueñoprofundo, estrésfísico, traumatismos y durante la sepsis.
• La secreción total en 24 horasesmayor en mujeres.
• Depende de factoresnutritivos.
![Page 39: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/39.jpg)
Acción
• Induce la síntesisproteínicay la retención de nitrógeno.
• Altera la tolerancia a la glucosa.
• Estimula la lipólisis a través del incremento de la concentración de ácidosgrasoscirculantes.
• Estimula la retención de sodio, potasio y agua.
• Eleva la concentraciónsérica de fosfatoinorgánico.
• Estimula la diferenciaciónprecondrocíticaepifisaria.
![Page 40: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/40.jpg)
Trastornos del crecimiento y desarrollo
Maduraciónesquelética y crecimientosomático
• Velocidad de crecimiento lineal:
– Lactancia: muyrápida
– Infancia: 6 cm/año
– Pubertad: la edadóseaes de 12 años en niñas y 13 años en niños
• Retraso en la edadósea: deficiencias de GH o pordefectos de su receptor
• Tallabaja:
– Retraso de la edadósea con tallabaja: trastorno hormonal o generalizado
– Edadósea normal y tallabaja: displasia del cartílago o trastornos de la placa de crecimiento
![Page 41: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/41.jpg)
Deficiencia de GH en niños
• Se caracterizaportallabaja, micropene, incremento del tejidograso, voz de tonoagudo y propensión a la hipoglucemia.
• Puede ser autosómicadominante, recesiva o ligada al X.
• 10% presentamutaciones del gen GH-N.
Insensibilidad a la GH
• Se debe a defectos de la estructura o de la emisión de señales.
• Se acompaña de insensibilidadparcial o completa a la hormona y falla del crecimiento.
• Presenta GH elevada o normal y IGF-1 disminuida.
![Page 42: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/42.jpg)
Cuadroclínico y diagnóstico
• Lo másfrecuente son los casos de tallabaja.
• Debevalorarsemidiendo la edadósearadiológica o utilizandoescalasestandarizadas.
• La deficienciapuedeevaluarseexaminando la reacción a estímuloscomo el ejercicio o hipoglicemiainducida con insulina.
• MRI
![Page 43: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/43.jpg)
Deficiencia de GH en el adulto
• Se debe a unalesiónhipotalámica o de lascélulassomatotropas.
• Presentaunadeficiencia hormonal secuencial:
– GH→FSH/LH→ TSH→ ACTH
• Cuadroclínico: cambios en la composición del organismo, del metabolismode los lípidos, de la calidad de vida y alteracionescardiovasculares.
• Estudios de laboratorio: hipoglicemiainducida con insulina
![Page 44: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/44.jpg)
Acromegalia
• Se debe a unahipersecreción de GH.
• La causamásfrecuente son los adenomas de lascélulassomatotropas.
• Otrascausas:– Adenomas mixtos de célulasmamosomatotropas y célulaseosinófilas
– Tumoresplurihormonales
– Enfermos con unasillaturcaparcialmentevacía
– Tumorespancreáticos, ováricos o pulmonares
– Tumoreshipotalámicos
![Page 45: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/45.jpg)
Cuadroclínico y diagnóstico
![Page 46: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/46.jpg)
Tratamiento
• Extirpaciónquirúrgica del adenoma secretor de GH
• Análogos de la somatostatina
• Antagonistas del receptor de GH
• Agonistas de dopamina
• Radioterapia
![Page 47: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/47.jpg)
Corticotropina (ACTH)
Síntesis
• Es realizadaporlascélulascorticotropas.
• La CRH es el principal estimuladorde la síntesis y liberación de ACTH.
Secreción:
• Pulsátil y sigue un ritmocircadiano
• Puntomáximo: 6 horas
• Estimuladopor: estrésfísico, ejercicio, enfermedadesagudas e hipoglicemiainducida
• Inhibidapor: cortisol
Acción:
• Induce la esteroidogénesis
![Page 48: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/48.jpg)
Deficiencia de ACTH
• Se caracterizaporfatiga, debilidad, anorexia, náuseas, vómito e hipoglicemia.
• La causamásfrecuentees la interrupción de la administraciónde glucocorticoides.
• Otrascausas son:– Extirpaciónquirúrgica de un adenoma secretor de ACTH
– Efectos de otros adenomas
– Enfermedadesagudas
![Page 49: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/49.jpg)
Deficiencia de ACTH
Diagnóstico
• ACTH excesivamentebaja
• Cortisolreducido
Tratamiento
• Glucocorticoides
• Hidrocortisona
• Prednisona
![Page 50: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/50.jpg)
Síndrome de Cushing
• Causadopor:– Adenomas hipofisariocorticotropos
– Tumoresproductores de ACTH ectópica
– Carcinomas
– Hiperplasiassuprarrenales
• Frecuencia: 10 veces mayor en mujeres
• Representan de un 10-15 % de todos los tumoreshipofisarios.
![Page 51: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/51.jpg)
Cuadroclínico y diagnóstico
• Manifestacionestípicas:
– Pielfina y quebradiza
– Obesidad central
– Hipertensión
– Cara de lunallena
– Estríaspurpúreas
– Intolerancia a la glucosa
– Osteoporosis
– Disfuncióngonadal
– Debilidad muscular proximal
– Trastornospsicológicos
![Page 52: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/52.jpg)
Diagnóstico y Tratamiento
• Presentaleucocitosis, linfopenia y eosinofilia.
• Prueba de cortisollibre en orina en 24 horas
• Prueba de supresiónnocturna de cortisol
• Extirpacióntransesfenoidalselectiva
• Hemihipofisectomía o hipofisectomía total
• Radioterapia
• Inhibidores de la esteroidogénesis
![Page 53: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/53.jpg)
Gonadotropinas: FSH y LH
Síntesis y secreción
• Producidasporlascélulasgonadotropas.
• Es reguladapor la GnRH.
• Inhibidapor: agonistasGnRH, estrógenos e inhibina
• Estimuladapor: adivina
Acción
• Mujeres:
– Regula el desarrollo del folículoovárico
– Estimula la producción de estrógenos
• Varones:– Síntesis y secreción de
testosterona
– Regulan la espermatogénesis
![Page 54: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/54.jpg)
Deficiencia de gonadotropinas
• Anunciaenfermedadeshipotalámicas o hipofisariasquealteranla producción de GnRH.
• Es causadopor:– Mutaciones en genes como el DAX1 y el GPR54.
– Anorexia nerviosa
– Estrés
– Inanición
– Ejercicioextremo
– Idiopática
![Page 55: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/55.jpg)
Cuadroclínico
• Mujeres:
– Amenorrea
– Esterilidad
– Disminución de secrecionesvaginales
– Disminución de la libido
– Atrofiamamaria
• Varones:– Disminución de la libido
– Impotencia
– Esterilidad
– Pérdida de masa muscular
– Debilidad
– Disminución del crecimientode la barba y vello corporal
– Testículosblandos
– Arrugasfacialesfinas
![Page 56: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/56.jpg)
Estudios de laboratorio
• Concentraciónséricaexcesivamentereducida de gonadotropinas
• Descenso de lashormonassexuales
• Varones: anormalidades en el análisis del semen
• MRI
• Valoración de lasdemásfuncioneshipofisarias
![Page 57: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/57.jpg)
Tratamiento
• Varones:
– Aporte de testosterona intramuscular, en cremas o parches
– Administración de Gn RH
• Mujeres:
– Aporte de estrógenos y progesterona
– Administración de hMG o Hcg
– GnRH
![Page 58: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/58.jpg)
Hormonaestimulante de la tiroides(TSH)
• Síntesis y secreción:
– Sintetizadaporlascélulastirotropas.
– Estimuladapor: hormonaliberadora de tirotropina (TRH).
– Inhibidopor: hormonastoroideas, dopamina, somatostatina y glucocorticoides.
– La secreciónespulsátil.
![Page 59: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/59.jpg)
Acción:
– Estimula la síntesis y liberación de la hormonatiroidea.
Deficiencia de TSH:
– Se caracterizaporunaconcentración basal reducida de TSH acompañada de concentracionesbajas de hormonatiroide.
– Se trata con TRH en dosis de 200 pg porvíaintravenosa.
![Page 60: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/60.jpg)
TRASTORNOS DE LA NEUROHIPOFISIS
![Page 61: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/61.jpg)
• Diabetes Insípida
• Hipernatremia Adípsica
• Síndrome de Secreción Inadecuada de ADH (SIADH)
![Page 62: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/62.jpg)
Diabetes Insípida
• ↓ de secreción o acción de la hormona antidiurética (ADH).
![Page 63: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/63.jpg)
Características Clínicas
• Volúmenes Grandes de Orina Diluida• 24h supera los 50ml/kg de peso corporal
• Osmolaridad inferior a 300 mosmol/L.
• Poliuria persistente
• Sed
– polidipsia
![Page 64: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/64.jpg)
Deficiet de ADH
• Primaria – agenesia o destrucción irreversible de la neurohipófisis.
Diabetes insípida Central
• Secundaria – inhibición de su secreción por una ingesta excesiva de líquidos.
Polidipsia primaria
• Trastornos en el Riñón
Diabetes Insípida Nefrógena
![Page 65: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/65.jpg)
Fisiopatología
• Diabetes Insípida Primaria (DI Central)• Secreción o acción de ADH se reduce a menos de
80-85% de lo normal– Cesa concentración de la orina– Diuresis aumenta– Poliuria provoca
• ↓ H2O corporal total (1-2%)• ↑de la osmolaridad plasmática• ↑concentración de sodio plasmático.
– Estimula la sed– Aumento ingesta de agua
![Page 66: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/66.jpg)
Fisiopatología
• DI secundaria (polidipsia primaria)– Ingestión de líquidos aumenta ligeramente el agua
corporal• ↓ osmolaridad plasmática • ↓ la secreción de ADH • ↓ la concentración de la orina• provoca un aumento compensador de la eliminación de agua
urinaria libre que varia en proporción directa a la ingestión.
– Si se somete a privación de líquidos o a otro estímulo osmótico SIEMPRE aumenta la secreción de ADH plasmática.
– Pero la concentración urinaria habitualmente esta por debajo de lo normal porque la capacidad renal para concentrar la orina esta disminuida por la poliuria crónica.
![Page 67: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/67.jpg)
Diagnóstico
• Prueba de privación de líquidos
– Determinar cada hora
• Peso corporal
• Osmolaridad plasmática
• Concentración plasmática de sodio
• Volumen urinario y su osmolaridad
![Page 68: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/68.jpg)
Diagnóstico
• Polidipsia Primaria– Si la privación de líquidos concentra la orina antes
de que el peso corporal se reduzca en un 5% o la osmolaridad o el sodio plasmatico supere el limite superior normal.
• DI central o DI nefrogena– Administra desmopresina se determina la
osmolaridad urinaria 1-2hrs mas tarde.
– Un aumento superior a 50% = DI central grave
– Si hay ausencia de respuesta = DI nefrógena
![Page 69: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/69.jpg)
Tratamiento
• DI Central no complicada– DDVAP (desamino-D-arginina-8-vasopresina)
Desmopresina• Análogo sintético de la vasopresina - ↑ [orina] y reduce el flujo
urinario de forma dependiente de la dosis.• Vía parenteral (1-2ug) , inhalación nasal (10-20ug en nebulización
nasal), vía oral (100-400ug 2-3x día)• Produce un aumento leve de agua corporal total y una reducción
proporcional de la osmolaridad y la concentración de sodio plasmático que elimina rápidamente la sed y la polidipsia.
– Clorpropamida• Aumenta la [urinaria] y reducen el flujo urinario, la sed, y la
polidipsia de forma similar a la DDVAP.• Puede aumentarse su efecto antidiuretico con tratamiento
simultaneo con diureticotiazidico.
![Page 70: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/70.jpg)
Tratamiento
• Polidipsia Primaria
– No se trata con DDAVP inhibición de la diuresis acuosa compensadora origina intoxicación hidricaen un plazo de 24-48hrs.
– No hay tratamiento eficaz
– Polidipsia psicogena o dipsogena
• Se administra DDVAP por la noche para la eneuresis
![Page 71: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/71.jpg)
Tratamiento
• Diabetes Insípida Nefrógena
– No mejora con DDVAP o clorpropamida
– Se puede utilizar:
• Diurético tiazidico– reduce la diuresis efecto paradójico
• Amilorida “ahorrador de k” pierda agua y sodio por orina y ahorra K en sangre.
• Ambos en combinación
• Dieta escasa en sodio
![Page 72: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/72.jpg)
Hipernatremia Adípsica
• Deshidratación hipertónica crónica o recurrente por una respuesta deficiente de la ADH a la estimulación osmótica.
• Poca o Ninguna SED a pesar de la deshidratación
![Page 73: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/73.jpg)
Características Clínicas
– Taquicardia
– Hipotensión postural
– Hiperazoemia
– Hiperuricemia
– Hipopotasemia
– Debilidad muscular
– Dolor
– Hiperglucemia
– Hiperlipidemia
– Rhabdomiolisis
– Insuficiencia renal aguda
![Page 74: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/74.jpg)
Fisiopatología
• Agenesia o destrucción de los osmoreceptoreshipotalamicos que regulan normalmente la sed y las secreción de ADH.
• Ausencia de sed y disminuye ingesta de agua– ↓ contenido corporal de H2O
– ↑ osmolaridad y sodio plasmatico
– ↑ actividad renina plasmatica y secreción de aldosterona
– ↓ potasio por su excreción urinaria
![Page 75: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/75.jpg)
Diagnóstico
• Historia Clínica
– Un paciente con hipernatremia que refiere no tener sed o tomar poco agua hipodipsiaoadipsia
• Comprobación de hipovolemia y deficiencia de ADH plasmática.
![Page 76: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/76.jpg)
Tratamiento
• Paciente alerta– H2O vía oral
• Paciente confuso o no colabora• IV solucion salina 0.45% (24-48hrs)
• Si desarrolla:– Diabetes Insipida durante hidratación
• DDAVP (desamino-D-arginina-8-vasopresina) desmopresina
– Hiperglucemia• insulina
– Hipopotasemia• potasio
![Page 77: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/77.jpg)
Tratamiento
• MRI
• Pruebas de función de la adenohipófisis
• Plan terapéutico a largo plazo para prevenir o reducir la aparición del desequilibrio.
![Page 78: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/78.jpg)
Sindrome de Secreción Inadecuada de ADH(SIADH)
• Secreción excesiva o el aumento de la acción de ADH
– ↓ volumen de orina
– ↑concetración de la orina
![Page 79: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/79.jpg)
Características Clínicas
• Hiponatremia gradual
– asintomático
• Hiponatremia aguda
– Cefalea leve
– Confusión
– Anorexia
– Nauseas
– Vómitos
– Coma
– convulsiones
![Page 80: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/80.jpg)
Características Clínicas
• Sed
• Ingestion de líquidos inadecuados
• Alteraciones del equilibrio hidroelectrolitico
![Page 81: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/81.jpg)
Etiología
• Antidiuresis osmótica inadecuada– Defecto Primario
• Hiponatremia euvolémica (tipo III) – liquido corporal total aumenta pero sodio se mantiene igual.
– Defecto Secundario• Hiponatremia hipervolémica (tipo I) (edematosa)
– Liquido y sodio corporal aumentan, pero la ganancia de agua es mayor a la de sodio.
• Hiponatremia hipovolémica (tipo II) – liquido y sodio corporal disminuyen, pero la perdida de sodio
es mayor al del agua.
![Page 82: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/82.jpg)
Fisiopatología
• Produccion excesiva de ADH provoca una reabsorción de agua en el túbulo distal superior a lo normal
• Como consecuencia, disminuye la diuresis, aumenta la eliminación de sodio urinario con aumento de la osmolaridad urinaria, y disminuye la osmolaridad plasmaticadesarrollandose una hiponatremiadilucional.
![Page 83: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/83.jpg)
Diagnóstico
Criterios Mayores de SIADH
• Hiponatremia(<135mmol/L)
• Hiposmolaridadplasmatica(<275mosm/Kg)
• No edemas
• No deplecion de volumen
• Falta de dilución máxima de orina (>100mosm/Kg)
• Exclusión de hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal
Criterios Menores
• Sobrecarga hídrica patológica
• Niveles de ADH plasma y orina elevados.
![Page 84: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/84.jpg)
Tratamiento
• Hiponatremia Crónica
– Restricción hídrica (800-1000ml al día)
– Aportes de sal y dosis bajas de furosemida
– Litio o demeclociclina (antagonistas de la ADH)
![Page 85: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/85.jpg)
Tratamiento
• Hiponatremia Aguda
– solución salina hipertónica 3%
– Furosemida
– Sodio
![Page 86: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/86.jpg)
GRACIAS!
![Page 87: Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052211/559a727e1a28ab12548b46f1/html5/thumbnails/87.jpg)