TRASTORNOS DE LA

COAGULACIÓN

Purpura Trombocitopenica• Las plaquetas proceden de fragmentos los megacariocitos, que son

células poliploides muy grandes de origen medular producidas por varios ciclos de duplicación cromosómica sin división citoplasmática.

• El recuento normal de las plaquetas en sangre se mantiene entre 150,000 y 450,000 células/ul.

• Los megacariocitos pueden aumentar 10 veces, indicando que hay destrucción exagerada de las plaquetas, por lo tanto la medula ósea se ve obligada a producir una mayor cantidad de estas como forma compensadora.

PURPURASe da por la extravasación de hematíes hacia la dermis y membranas mucosas al examen físico se ven como parches purpuricos. Cuando la purpura mide menos de 3mm se denomina petequia, mayor de 1cm se llama equimosis.

Los Trastornos PurpuricosSon problemas de la coagulación (plaquetas inferiores de 20,000 células /ul) enfermedad caracterizada por una gran deficiencia de plaquetas y presencia de anticuerpos contra las plaquetas.Esto se da por tres mecanismos:

Clasificación (PTI)De acuerdo a su etiología:

1. Púrpura trombocitopénica inmune primaria. Es aquella que se produce en ausencia de causa conocida.. 

2. Púrpura trombocitopénica inmune secundaria. Ocurre en pacientes con alteraciones del sistema inmune, como sucede en las enfermedades autoinmunes, ciertas neoplasias y medicamentos.

Clasificación (PTI)De acuerdo a su fase de la enfermedad:Púrpura trombocitopénica inmune (PI): Es aTquella que tiene una duración y resolución menor de 3 meses desde su diagnóstico. 

Púrpura trombocitopénica inmune (PTI) persistente: Es aquella que tiene una duración de 3 a 12 meses desde el diagnóstico. 

Púrpura trombocitopénica inmune (PTI) crónica: Se caracteriza por no estar asociada a otras enfermedades; afecta a los adultos y predomina en el sexo femenino. Es de aparición súbita, insidiosa, de curso benigno, no remite espontáneamente y por lo general es refractaria al tratamiento convencional.

Clasificación (PTI)Púrpura trombocitopénica inmune (PTI) refractaria: Debe cumplir 3 criterios: 1. Púrpura trombocitopénica inmune (PTI) primaria. 2. Púrpura trombocitopénica inmune (PTI) severa. 3. No respuesta posterior a la esplenectomía. 

De acuerdo a su severidad: • Leve.• Moderada.• Severa.

Clasificación (PTI)La púrpura trombocitopénica inmune (PTI). (Trastorno de las plaquetas): Es un trastorno de naturaleza autoinmune mediado por auto anticuerpos generalmente IgG contra ciertos antígenos plaquetarios: glicoproteínas Ia/IIa, IIb/IIIa, Ib/IX, IV y V.

Puede ser transitoria complica acasos de monocleosis infecciosa, toxoplasmosis aguda o infecciones por citomegalovirus, y puede formar parte de la fase prodrómica de la hepatitis viral.

Clasificación (PTI)La mayoría de los adultos comienza con una forma inducida de trombocitopenia que puede persistir durante muchos años y esta se conoce como PTI crónica siendo común en mujeres de 20 – 40 años. Puede comenzar con un descenso brusco del recuento plaquetario y hemorragias similares a la de los pacientes con PTI aguda. Dado que un recuento plaquetario bajo puede ser la manifestación inicial de LES, o el primer signo de un trastorno hematológico primario, todos los pacientes con PTI crónica deben someterse a un examen de medula ósea y una determinación de anticuerpos antinucleares.

Clasificación (PTI)Purpura trombotica trombocitopenia. (Trastorno de la pared vascular):La forma idiopática del PTT fue recientemente vinculada con la inhibición de la enzima ADAMTS13 por parte de autoanticuerpos, por lo cual esta forma de PTT es de tipo autoinmune. ADAMTS13  es una metaloproteasa responsable de la ruptura del factor de von Willebrand (vWF),  una proteína que actúa a nivel de la agregación plaquetaria, uniendo las plaquetas durante el inicio del proceso de coagulación.Este es un trastorno fulminante letal, puede iniciarse por una lesión endotelial y la subsiguiente liberación de vwf y otros coagulantes procedente de la célula endotelial. Este trastorno debe distinguirse de las vasculitis y LES, que puede predisponer a los pacientes a una PTT. Los valores del complemento y de IgG asociada a las plaquetas suele ser normales en la PTT.

Purpura de Henoch – schonlein

La purpura anafilactoide es un tipo de vasculitis diferenciado, de curación espontanea aparece en niños y en adultos. Presentan una inflamación aguda en capilares, tejidos mesengiales y pequeñas arteriolas que ocasionan aumento de la permeabilidad vascular, exudación y hemorragia. Las lesiones vasculares contienen IgA y componentes del complemento, este puede ir procedido por una infección respiratoria de vías altas o una faringitis estreptocócica, o asociarse a con alergias a alimentos o fármacos. Los pacientes presentan un eritema purpurico o urticaria en las superficies extensoras de brazo piernas y los glúteos, también padecen poli artritis, dolor abdominal cólico y hematuria por glomérulo nefritis focal.

Purpura de Henoch – schonleinCausas

• La medula ósea no produce suficientes plaquetas.

• Las plaquetas quedan atrapadas en el bazo.

• Infecciones víricas bacterianas

• Uso de fármacos.

Signos y síntomas

• Petequias• Hematomas o

pequeñas hemorragia en la dermis.

• Epistaxis.• Metrorragia.• Las mucosas pueden

sangrar.• Cefaleas• Convulsiones • Hematuria • Nefropatía

Complicaciones

• Hemorragia intracraneal

• Dolor intenso y hemorragias digestivas, puede ser súbito o crónico.

FISIOPATOLOGIAEn la PTI, se ve involucrado el sistema inmunológico, produciendo una perdida de auto tolerancia que lleva a la producción de auto anticuerpos dirigidos a los antígenos plaquetarios, la IgG ataca a las glicoproteínas IIb / IIIa yIb/IX.La exposición a infecciones virales disminuye las plaquetas por la presencia de anticuerpos autoinmunes contra las plaquetas del enfermo.las plaquetas cubiertas con anticuerpos IgG aceleran su claréense a través de receptores Fcy expresados en macrófagos del bazo e hígado.Un aumento compensatorio en la producción de plaquetas ocurre en la mayoría de algunos pacientes, en otros su producción es detenida, bien por, destrucción medular disminuyendo la producción de megacaritocito o por inhibición de la megacaritopoyesis.

Los 3 mecanismos fisiopatológicos implicados en la PTI son: 

1

• Destrucción acelerada de las plaquetas opsonizadas por el sistema fagocítico-mononuclear. El bazo es el órgano principal tanto en la producción de anticuerpos y de la remoción de las plaquetas cubiertas por IgG (opsonizadas). 

2

• Disminución en la producción de plaquetas. • Los anticuerpos plaquetarios (AAP) afectan el desarrollo de los

megacariocitos al inducir apoptosis, inhibir la liberación de plaquetas y promover la fagocitosis intramedular. 

3• Secuestro del bazo: esto casi siempre se da por una esplenomegalia el

depósito esplénico puede llegar hacer tan grande como para producir trombocitopenia.